貧血概述及貧血性疾病的診療

貧血概述及貧血性疾病

貧血是臨床上最常見的癥狀之一，貧血可以原發(fā)于造血系統(tǒng)疾病，也可能是某些非造血系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。如何發(fā)現(xiàn)、確定貧血如何對貧血進(jìn)行鑒別（診斷）如何診斷常見的引起貧血的血液系統(tǒng)疾病如何治療常見的貧血性疾病定義：

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）的濃度、紅細(xì)胞（RBC）計(jì)數(shù)及（或）紅細(xì)胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限，其中以Hb濃度最為可靠，也是臨床上診斷貧血最常用的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。國內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)一般定義為：成年男性Hb＜120g/L成年女性Hb＜110g/L嬰兒、兒童及妊娠婦女的Hb及RBC計(jì)數(shù)比成人的約低10%。如孕婦＜100g／L如何確定貧血？濃度指標(biāo)血液濃縮：嚴(yán)重腹瀉、大面積燒傷等血液稀釋：充血性心衰、低蛋白血癥等急性失血：機(jī)體尚未代償時(shí)（6小時(shí)內(nèi)）可比人群（年齡、性別、海拔）特別注意一、根據(jù)貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類

形態(tài)類型MCV（fl）MCHC(%)疾病大細(xì)胞性貧血＞10032～35巨幼細(xì)胞貧血,MDS，肝病，

正細(xì)胞性貧血80～10032～35再障、溶貧、PRCA

急性失血、骨髓病性貧血小細(xì)胞低色素貧血＜80＜32缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血注：MCV，紅細(xì)胞平均體積；MCHC，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度分類血紅蛋白濃度＜3030～6060～90＞90

（g/L）貧血的程度極重度重度中度輕度二、按貧血的嚴(yán)重度劃分三、貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類（臨床意義較大）

病因及發(fā)病機(jī)制貧血性質(zhì)1、RBC生成減少（1）骨髓干細(xì)胞損傷或異常再障、純紅再障、MDS（2）骨髓被異常組織浸潤白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨纖、惡組（3）細(xì)胞成熟障礙

DNA合成障礙巨幼貧

Hb合成障礙缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血（4）造血調(diào)節(jié)異常所致貧血骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)2、RBC破壞過多（1）RBC內(nèi)在缺陷

PNH遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥膜異常所致橢圓形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷所致G6PD缺乏癥丙酮酸激酶缺乏

Hb異常所致血紅蛋白病、珠蛋白合成障礙性貧血卟啉代謝異常RBC生成性血卟啉病

(2)RBC外因素免疫性溶貧其他化學(xué)、物理、生物因素所致貧血、機(jī)械性溶貧、脾亢3、失血急性失血、慢性失血貧血

臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)是機(jī)體對貧血失代償?shù)慕Y(jié)果，即血液攜氧能力下降的表現(xiàn)，故取決于貧血的病因、貧血的程度、速度、貧血時(shí)血容量下降的程度、機(jī)體的代償能力。貧血本身的臨床表現(xiàn)主要取決于如下因素：①血液攜氧能力的降低情況；②總血容量改變的程度；③上述兩種因素發(fā)生發(fā)展的速率；④呼吸循環(huán)系統(tǒng)的代償能力。貧血的臨床表現(xiàn)與貧血的程度和貧血發(fā)生的速度相關(guān)，以后者的影響更為顯著。在某些發(fā)病緩慢的貧血如缺鐵性貧血和慢性再生障礙性貧血等，（HB＜70g/L）反之，如貧血發(fā)展迅速，超過機(jī)體代償能力，患者則可出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)。

1、皮膚粘膜及其附屬器：皮膚、黏膜蒼白是貧血最常見的體征。（瞼結(jié)膜、甲床、唇）

2、呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：代償性心跳和呼吸加快，活動(dòng)時(shí)尤為明顯，長期嚴(yán)重貧血可引起心衰。（心慌、氣促）

3、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：頭痛、頭昏、耳鳴、暈厥、注意力不集中，記憶力減退，易疲乏、肌肉無力。（頭昏、乏力）

4、消化系統(tǒng)癥狀：腹脹、食欲減退。

5、泌尿、生殖系統(tǒng)：多尿、低比重尿，嚴(yán)重出現(xiàn)蛋白尿。月經(jīng)周期紊亂，月經(jīng)量增多、減少或停經(jīng)。

6、其他：低熱等。診斷：

對任何貧血患者的診斷，首要問題是查明貧血的原因，然后是糾正或治療引起貧血的原發(fā)病。貧血不能當(dāng)疾病來診斷，不能滿足于貧血的有無和輕重，貧血的嚴(yán)重性取決于貧血的基本疾病，其意義遠(yuǎn)超過貧血的程度。1、詳細(xì)詢問病史現(xiàn)病史、既往史、家族史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史、危險(xiǎn)因素接觸2、體格檢查3、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血常規(guī)檢查（2）外周血涂片檢查（3）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）反映紅細(xì)胞增生情況及貧血療效的早期指標(biāo)正常紅細(xì)胞紅細(xì)胞緡錢狀形成紅細(xì)胞大小不均、中心淡染區(qū)擴(kuò)大巨紅細(xì)胞、高色素性紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞（盔形紅細(xì)胞）球形紅細(xì)胞（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）鐮形紅細(xì)胞（鐮形細(xì)胞性貧血）靶形紅細(xì)胞（海洋性貧血、異常血紅蛋白?。┚W(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)貧血性疾病的很有價(jià)值的初篩檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的臨床意義反映骨髓造血功能貧血治療的療效判斷和治療性試驗(yàn)的觀察指標(biāo)病情觀察的指標(biāo)：溶貧、失血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的臨床意義網(wǎng)織紅細(xì)胞增加：骨髓紅系增生旺盛，各種溶貧、失血性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或正常：骨髓造血功能減低或正常的貧血，白血病、再障、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、SLE等。4、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：涂片、活檢5、貧血病因檢查：尿常規(guī)、腎功能、大便潛血、蟲卵、胃腸X線、胃腸內(nèi)鏡以及有關(guān)生化(鐵代謝、葉酸和VitB12）、免疫、組織病理、核素檢查治療原則

1、對癥治療：輸血是貧血的對癥處理措施，HB＜60g/L或有明顯的貧血癥狀

2、對因治療：是貧血治療的關(guān)鍵

3、補(bǔ)充造血原料:鐵劑、葉酸和VitB124、造血生長因子或造血刺激藥物：雄激素、EPO5、免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素、ATG、ALG、環(huán)孢素

6、造血干細(xì)胞移植：

7、脾切除：AIHA、遺傳性球形細(xì)胞增多癥要點(diǎn)貧血只是一種臨床表現(xiàn)，確定存在貧血后，必須仔細(xì)查找其病