膀胱嗜鉻細胞瘤的診治-0

1/1膀胱嗜鉻細胞瘤的診治膀胱嗜鉻細胞瘤的診治作者：

林考興作者單位：

(解放軍第117醫(yī)院泌尿外科，浙江杭州310013)【摘要】嗜鉻細胞瘤主要來源于腎上腺素能系統(tǒng)嗜鉻細胞，在異位嗜鉻細胞瘤中，膀胱嗜鉻細胞瘤較少見。

本文就膀胱嗜鉻細胞瘤其發(fā)病原因、臨床病理特點、診斷、治療以及預后等概況進行綜述。

【關鍵詞】嗜鉻細胞瘤;膀胱;診斷;治療嗜鉻細胞瘤是引起繼發(fā)性高血壓的常見原因之一，嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺素能系統(tǒng)嗜鉻細胞，70%～90%來自腎上腺髓質，10%～30%發(fā)生于腎上腺以外的部位，在所有交感神經組織存在的部位均可發(fā)生。

異位嗜鉻細胞瘤以大血管旁為常見，如頸動脈體、主動脈旁處，而膀胱嗜鉻細胞瘤相對少見，本文就膀胱嗜鉻細胞瘤的發(fā)病原因、組織發(fā)生、臨床病理特點、診斷、治療以及預后等諸因素進行綜述。

1病因與病理膀胱嗜鉻細胞瘤來自膀胱壁副交感神經節(jié)細胞，約占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%，占膀胱腫瘤的0.5%[1]。

本病女性的發(fā)病率高于男性，多見于10～30多歲的人群。

本病發(fā)病機制尚不清楚，目前有兩種學說：

(1)膀胱嗜鉻細胞瘤起源于膀胱壁肌纖維間的嗜鉻神經結小巢;(2)瘤組織主要來源于主動脈旁副交感神經節(jié)組織，隨交感神經埋植于膀胱壁中的親鉻組織中，腫瘤多局限于膀胱壁或僅向壁外生長，突向膀胱腔內的瘤體，表面黏膜依然完整[2]。

病理肉眼見腫瘤多位于膀胱壁，呈結節(jié)狀或息肉狀，大小不一，質硬，與正常膀胱組織分界明顯，腫瘤鄰近的正常肌肉大都遭破壞，表面可有潰瘍。

切開可見切面均質，呈褐色或黃褐色。

顯微鏡下腫瘤細胞由較一致的梭形或多邊形瘤細胞構成，胞槳富含可被鉻鹽染色的顆粒，細胞核有空泡但核分裂象很少見，細胞群呈小葉狀、條索狀或小巢狀，間質富含毛細血管。

腫瘤內含少量梭形支持細胞。

病理檢查對嗜鉻細胞瘤的生物學行為即良惡性幫助不大。

膀胱嗜鉻組織中，惡性嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率遠高于腎上腺嗜鉻細胞瘤，一般都具有較強的內分泌功能。

當臨床生化檢查明顯增高時，提示有惡性可能。

因此，嗜鉻細胞瘤良惡性不依組織形態(tài)學而以生物學行為來分，血管浸潤或周圍組織破壞是嗜鉻細胞瘤惡性的標志。

2臨床表現與診斷根據臨床表現的不同，膀胱嗜鉻細胞瘤可以分為癥狀型、隱匿型和無功能型。

常見的臨床表現為腫瘤分泌大量兒茶酚胺所產生的全身癥狀，如頭暈、頭痛、高血壓等為主要癥狀，也有以血尿為主要癥狀，高血壓可呈持續(xù)性和發(fā)作性。

排尿時可出現典型的發(fā)作，其特點為：

膀胱脹滿時出現陣發(fā)性高血壓，脈快、面色蒼白、頭痛、出汗等，排尿時癥狀達高峰，可發(fā)生暈厥，排尿后癥狀逐漸緩解，這是由于膀胱壁伸張與收縮刺激腫瘤分泌兒茶酚胺所致。

這種發(fā)作型血壓升高持續(xù)時間很短，至臨床檢查時已正常。

因此，膀胱嗜鉻細胞瘤典型病例表現應包括嗜鉻細胞瘤和膀胱腫瘤的癥候群，即發(fā)作性高血壓，間隙性肉眼血尿和排尿時典型發(fā)作三聯征。

根據這三聯征表現一般可考慮到本病，但由于對本病認識不足，并且仍有部分的患者癥狀不典型，診斷比較困難[3]。

本病定位主要依靠B超、CT、MR及膀胱鏡檢查。

B超檢查表現為較均質的實性腫塊，輪廓清晰，血流豐富，腫塊位于黏膜下，黏膜連續(xù)性正常。

CT可更清晰顯示腫塊與膀胱粘膜、肌層及周圍組織的關系。

膀胱鏡檢查在定位診斷中作用更為重要。

膀胱鏡下可見球狀或帶蒂腫物，基底廣，表明有正常膀胱黏膜，腫瘤較大時可突向膀胱腔內，將黏膜頂起，黏膜光滑完整，表面血管豐富，腫瘤周圍的膀胱黏膜可以呈泡狀水腫，約20%的患者膀胱鏡檢查呈陰性。

由于腫瘤血運豐富，多位于膀胱黏膜下或肌肉組織中，活檢不但不易取到腫物，反而會引起大量出血;活檢還會有一定的假陰性率，再加上活檢有誘發(fā)血壓驟增的危險。

因此，對膀胱嗜鉻細胞瘤的病例不應輕易活檢，以免出現危險[4]。

放射性同位素碘芐胍(131ImIBG)閃爍照相診斷異位嗜鉻細胞瘤有較高的敏感性和特異性，并能發(fā)現CT和MRI不能分辨的或者多發(fā)的腫瘤，是診斷嗜鉻細胞瘤的最新而有效的定位診斷方法，已被廣泛應用于臨床[5～6]。

血、尿兒茶酚胺及其代謝產物VMA可用于膀胱嗜鉻細胞瘤的定性診斷。

另有20%患者為無癥狀性膀胱嗜鉻細胞瘤。

所謂無癥狀指有膀胱嗜鉻細胞瘤的存在而無高血壓，一般認為腫瘤是由無分泌功能的非嗜鉻性副神經節(jié)瘤組成，也有認為其潛伏著分泌功能，經過一段休止期后可突發(fā)高血壓。

對膀胱良惡性膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷，不依組織形態(tài)學而以生物學行為來分類。

病理學檢查(包括常規(guī)石蠟、免疫組化和電鏡檢查)并不能提供足夠的良惡性鑒別證據，只有缺乏嗜鉻細胞組織的區(qū)域(如淋巴結、心、肝、骨、肺等)出現了嗜鉻細胞瘤，或腫瘤浸潤周圍組織，轉移至淋巴結或血管浸潤、血管內有瘤栓，這是惡性的標志，才能診斷為惡性膀胱嗜鉻細胞瘤[7]。

3治療與預后膀胱嗜鉻細胞瘤的治療，手術切除腫瘤是治愈本病的惟一有效方法。

一般主張采用膀胱部分切除，效果較好，復發(fā)很少。

對于臨床上有持續(xù)性高血壓及瘤體較大的病人應警惕惡性嗜鉻細胞瘤的可能性，位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤鄰近組織的可作膀胱全切手術。

對靜止型腫瘤，無明顯臨床癥狀，腫瘤體積或基底部較小，也可行經尿道腫瘤電切(TUR-Bt)術。

有報道也可腹腔鏡下膀胱部分切除術。

有學者認為手術仍以膀胱部分切除或腫瘤剜除為宜，原因有以下幾點：

(1)經尿道電切反復操作，易刺激腫瘤造成血壓明顯波動，增加危險性;電切深度及范圍難以掌握。

(2)嗜鉻細胞瘤本身如切除不凈極易復發(fā)，雖大部分膀胱嗜鉻細胞瘤與膀胱組織有明顯界限，但臨近膀胱肌層往往有破壞，如切除不凈易復發(fā)。

(3)腎上腺外嗜鉻細胞瘤惡性程度明顯高于腎上腺區(qū)，達30%或更高，因此也要求將腫瘤及其周圍組織切除干凈[8]。

膀胱部分切除和腫瘤剜除術可達到這一要求。

與腎上腺嗜鉻細胞瘤一樣，手術中可引起劇烈血壓波動，因此，術前降壓、擴容、糾正心律失常是手術成功的關鍵，是減少圍手術期死亡率的根本措施。

可于術前2周開始服用酚芐明30～45mg/d，如達不到降壓效果，加用鈣離子拮抗劑以阻斷鈣離子進入嗜鉻細胞從而抑制兒茶酚胺的釋放。

心率較快時，加用受體阻滯劑普萘洛爾等。

術前1周開始擴容。

術中注意檢測中心靜脈壓和動脈壓。

注意降壓及擴容同時進行，以防去瘤后因血容量不足血壓驟降。

注意術中操作輕柔，確切止血，力爭早期結扎瘤體供應血管。

避免擠壓腫瘤，以減少兒茶酚胺釋放入血管引起高血壓。

若分離腫瘤時血壓急劇升高，難于控制，應終止手術，待做好充分術前準備，再施行腫瘤切除。

有學者[9]認為術前準備應達到以下幾條標準：

(1)血壓控制在正常范圍;(2)心率90次/min;(3)血細胞比容45%。

還有學者[10]認為:膀胱嗜鉻細胞瘤有別于腎上腺嗜鉻細胞瘤，其術中高血壓發(fā)作，低血壓，休克及心律失常等并發(fā)癥沒有腎上腺嗜鉻細胞瘤兇險。

術前確診膀胱嗜鉻細胞瘤，并積極術前準備，能增加手術的安全性。

若術中臨時發(fā)現膀胱嗜鉻細胞瘤，也不必畏懼，主要作好各種應急準備，包括降壓，升壓，控制心律藥物的準備。

術中嚴密監(jiān)測也是手術成功的重要因素。

本病多為良性，手術效果好，預后佳。

由于嗜鉻細胞瘤有復發(fā)和惡性傾向，腎上腺外嗜鉻細胞瘤惡性率可達30%或更高，術后應進行密切隨訪觀察。

隨訪中應定期監(jiān)測24h尿兒茶酚胺及其代謝產物，這是判斷腫瘤是否切除徹底以及有無轉移或復發(fā)的重要指標。

一旦發(fā)現明顯升高，應進一步檢查有無復發(fā)或新瘤灶出現。

對復發(fā)或轉移病灶，也應爭取徹底手術切除。

對于無法切除或切除不徹底且高血壓癥狀明顯或廣泛轉移者，除予酚芐明或甲基對位酪胺緩解高血壓外，可進行內照射治療。

化療一般都不敏感。

也有學者對惡性、復發(fā)性膀胱嗜鉻細胞瘤的放射治療進行了大樣本觀察，認為放射治療有效并有較大的臨床應用價值[11]。

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142-144.可以免費下載論文的瀏覽器文獻檢索瀏覽器三嚴三實開展以來，我認真學習了習近平總書記系列講話，研讀了中央、區(qū)、市、縣關于黨的群眾路線教育實踐活動有關文件和資料。

我對個人四風方面存在的問題及原因進行了認真的反思、查擺和剖析，找出了自身存在的諸多差距和不足，理出了問題存在的原因，明確了今后努力的方向和整改措施。

現將對照檢查情況報告如下，不妥之處，敬請各位領導和同志們批評指正。

一、存在的突出問題一是學習深度廣度不夠。

學習上存在形式主義，學習的全面性和系統(tǒng)性不強，在抽時間和擠時間學習上還不夠自覺，致使自己的學習無論從廣度和深度上都有些欠缺。

學習制度堅持的不好，客觀上強調工作忙、壓力大和事務多，有時不耐心、不耐煩、不耐久，實則是缺乏學習的鉆勁和恒心。

學用結合的關系處理的不夠好，寫文章、搞材料有時上網拼湊，求全求美求好看，結合本單位和實際工作的實質內容少，實用性不強。

比如，每天對各級各類報紙很少及時去閱讀。

因而，使自己的知識水平跟不上新形勢的需要，工作標準不高，唱功好，做功差，忽視了理論對實際工作的指導作用。

二是服務不深入不主動。

工作上有時習慣于按部就班，習慣于常規(guī)思維，習慣于憑老觀念想新問題，在統(tǒng)籌全局、分工協作、圍繞中心、協調方方面面上還不夠好。

存在著為領導服務、為基層服務不夠到位的問題，參謀和助手作用發(fā)揮得不夠充分。

比如，到鄉(xiāng)鎮(zhèn)、部門、企業(yè)了解情況，有時浮皮潦草，不夠全面系統(tǒng)。

與基層群眾談心交流少，沒有真正深入到群眾當中了解一線情況，掌握的第一手資料不全不深，書到用時方恨少，不能為領導決策提供更好的服務。

三是工作執(zhí)行力不強。

日常工作中與辦公室同志談心談話少，對干部思想狀態(tài)了解不深，疏于管理。

辦公室雖然制定出臺了公文辦理、工作守則等規(guī)章制度，但執(zhí)行的意識不強，有時流于形式。

比如，辦公場所禁止吸煙，這一點我沒有嚴格執(zhí)行，有時還在辦公室吸煙。

四是工作創(chuàng)新力不高。

有時工作上習慣于照貓畫虎，工作只求過得去、不求過得硬，存在著求穩(wěn)怕亂的思想和患得患失心理，導致工作上不能完全放開手腳、甩開膀子去干，缺少一種敢于負責的擔當和氣魄。

比如，做協調工作，有時真成了傳話筒和二傳手，只傳達領導交辦的事項，缺乏與有關領導和同志共同商討如何把事情做得更好，創(chuàng)造性地開展工作。

五是深入基層調查研究不夠。

工作中，有時忙于具體事務，到基層一線調研不多，針對性不強，有時為了完成任務而調研，多了一些官氣、少了一些士氣。

往往是聽匯報的多，直接傾聽群眾意見的少；了解面上情況多，發(fā)現深層次問題少。

比如，對縣委提出的用三分之一時間下基層搞調研活動，在實際工作中卻沒有做到。

即使下基層，有時也是走馬觀花，蜻蜓點水，讓看什么看什么，讓聽什么聽什么。

在基層幫扶工作上，有時只注重出謀劃策，抓落實、抓具體的少，對群眾身邊的一些小事情、小問題關心少、關注不夠。

六是主觀能動性發(fā)揮不夠。

自認為在辦公室工作多年，已經能夠勝任工作，有自滿情緒，缺乏俯下身子、虛心請教、不恥下問的態(tài)度。

對待新問題、新情況，習慣于根據簡單經驗提出解決辦法，創(chuàng)新不足，主觀上存在滿足現狀，不思進取思想，主觀能動性發(fā)揮不夠。

七是對工作細節(jié)重視不夠。

作為辦公室負責人，存在抓大放小，不能做到知上、知下、知左、知右、知里、知外，有時在一些小的問題上、細節(jié)上沒有做好，導致工作落實不到位，出現偏差。

八是工作效率不是很高。

面對比較繁重的工作任務，工作有時拈輕怕重、拖拉應付、不夠認真。

存在不推不動、不夠主動，推一推動一動、有些被動。

比如，文稿材料的撰寫，有時東拼西湊、生搬硬套、缺乏深入思考。

有時也存在著推諉扯皮現象，不能及時完成，質量也難以保證。

對于領導交辦的事項，有時跟蹤、督導的不夠，不能及時協調辦理，缺乏應有的緊迫感，缺乏開拓創(chuàng)新精神，致使工作效率不高。

二、產生問題的原因分析認真反思和深刻剖析自身存在的問題與不足，主要是自己沒有加強世界觀、人生觀、價值觀的改造，不注重提高自身修養(yǎng)，同時受社會不良風氣的影響，在具體應對上沒有很好地把握自己，礙于情面隨波逐流。

產生問題的原因主要有以下幾方面。

（一）自身放松了政治理論學習。

對政治理論學習的重要性認識不足，重視程度不夠。

尤其是在處理工作與學習關系方面，把工作當成硬任務，把學習當作軟指標，對政治理論學習投入的心思和精力不足，缺乏自覺學習的主動性和積極性。

（二）宗旨意識有所淡化。

由于鄉(xiāng)鎮(zhèn)工作比較辛苦，從基層回到機關工作后，產生了松口氣的念頭，有時不自覺產生了優(yōu)越感和驕傲自滿的情緒。

聽慣了來自各方面的贊譽之聲，深入基層少，對群眾的呼聲、疾苦、困難了解不夠，沒有樹立較強的大局意識和責任意識，使得自己有時會片面地認為只要做好本職工作，完成領導交辦的任務就行了，而未能完全發(fā)揮自身的主觀能動性，缺乏做好工作應有的責任心和緊迫感。

（三）憂患意識不強。

只是片面看到了自身工作生活環(huán)境的變化，吃苦耐勞的精神有些缺乏，開拓進取、奮發(fā)有為、敢于沖鋒、勇于擔當的銳氣有所弱化。

有做太平官的意識，身處領導崗位，求新、求發(fā)展意識薄弱，表率作用發(fā)揮得不夠好，忽視了工作的積極性、主動性和創(chuàng)造性。

（四）勤政廉潔意識有所弱化。

隨著自身經濟條件的改善，降低了約束標準，勤儉節(jié)約的傳統(tǒng)美德有些淡化，對奢靡之風的極端危害性認識不足，沒有引起高度重視。

誠然，造成自身存在問題的原因遠不止這些，還有很多，如自身的固化思維方式，缺乏居安思危的深層次思考等。

三、今后的努力方向和改進措施查擺問題，剖析根源，關鍵在于洗澡治病、解決問題。

本人決心從黨性原則出發(fā)，端正態(tài)度、認真對待，在今后的工作中采取強有力措施，立行立改，取得實效。

（一）求真務實辦公室主任作為承上啟下、協調全局、溝通內外的重要角色，要立足發(fā)展、改革的新形勢、新情況，以務實的作風和良好的品質做出表率。

一是增強大局意識。

要站在全局高度想問題，立足本職崗位做工作。

要注重換位思考，真正做到想領導之所想、謀領導之所謀，及早提出比較成熟的意見和建議，供領導決策參考。

要善于從紛繁復雜的事務性工作中解脫出來，理清思路，明確目標，發(fā)揮自己應有的作用。

二是增強超前意識。

要認真研究領會組織意圖和領導思路，圍繞領導關心的重大問題進行廣泛深入的調查研究，為領導決策提供真實情況和可靠依據。

要廣泛搜集資料，研究各鄉(xiāng)鎮(zhèn)、機關單位的新情況、新經驗、新做法，借他山之石來攻玉，為領導提出決策預案。

因此，在想問題、辦事情時，要趕前不趕后，盡可能早半拍、快半拍，提高敏感性，增強主動性。

唯其如此，才能變被動為主動，參謀才能參在點子上，助手才能助到關鍵處。

三是增強創(chuàng)新意識。

要強化服務理念，做深、做透、做好服務工作；要以協調、配合作為服務的主要手段