![臨床中樞性面癱與周圍性面癱診斷及特征性癥狀_第1頁](http://file4.renrendoc.com/view8/M00/15/3A/wKhkGWbKnWuAO9s7AAI_a6j5FVQ842.jpg)
![臨床中樞性面癱與周圍性面癱診斷及特征性癥狀_第2頁](http://file4.renrendoc.com/view8/M00/15/3A/wKhkGWbKnWuAO9s7AAI_a6j5FVQ8422.jpg)
![臨床中樞性面癱與周圍性面癱診斷及特征性癥狀_第3頁](http://file4.renrendoc.com/view8/M00/15/3A/wKhkGWbKnWuAO9s7AAI_a6j5FVQ8423.jpg)
![臨床中樞性面癱與周圍性面癱診斷及特征性癥狀_第4頁](http://file4.renrendoc.com/view8/M00/15/3A/wKhkGWbKnWuAO9s7AAI_a6j5FVQ8424.jpg)
![臨床中樞性面癱與周圍性面癱診斷及特征性癥狀_第5頁](http://file4.renrendoc.com/view8/M00/15/3A/wKhkGWbKnWuAO9s7AAI_a6j5FVQ8425.jpg)
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文檔簡介
臨床中樞性面癱與周圍性面癱診斷及特征性癥狀面癱是指支配面部表情肌的上運動神經(jīng)元(中央前回下部皮質(zhì)運動中樞及其錐體束)或下運動神經(jīng)元(腦干的面神經(jīng)核及其發(fā)出的纖維束)病變,所致的面部表情肌運動功能障礙。根據(jù)受累的臨床特征,分為中樞性面癱和周圍性面癱,其定位鑒別診斷包括:2種定位相關(guān)的中樞性面癱9個定位病變導致的單側(cè)周圍性面癱以及2個定位導致雙側(cè)周圍性面癱一、中樞性面癱中樞性面癱是指臨床僅表現(xiàn)為一側(cè)下半部面部表情肌(頰肌和口輪匝肌)癱瘓,即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂,而上部面部表情肌(額肌和眼輪匝肌)不受累。其機制:一側(cè)上1/3面部表情肌受雙側(cè)皮質(zhì)核束(又稱皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)延髓束)支配,而下2/3面部表情肌受對側(cè)皮質(zhì)核束支配。少見的情況包括:在腦卒中發(fā)作的數(shù)小時內(nèi),部分病例出現(xiàn)中樞性面癱的同時,可以見到同側(cè)上半部表情肌輕度麻痹,但很快可以恢復。(一)中央前回下部中央前回是運動中樞,呈“倒立的小矮人”,其下部的主要功能是支配面部的表情和運動(面部運動區(qū)的分布不“倒立”),而上部的主要功能是支配下肢的運動(以膝關(guān)節(jié)以下的足踝部為主)和二便。特征性癥狀1.中樞性面癱,僅見對側(cè)面部下1/3表情肌癱瘓。2.常同時伴有咀嚼肌、舌和手指癱瘓;其發(fā)病機制與下列情況相關(guān):①面肌與咀嚼肌等中樞位置接近。②咀嚼肌雖受雙側(cè)皮質(zhì)支配,但主要受對側(cè)支配,故可表現(xiàn)為部分麻痹。③舌肌只受對側(cè)皮質(zhì)支配。3.常伴有伸舌向面癱側(cè)歪斜,其機制為:和面部下1/3一樣,負責伸舌的頦肌同樣只受對側(cè)上運動神經(jīng)支配,此時對側(cè)的頦舌肌不能伸出,而沒有受累的頦舌肌可以伸出,故而伸舌偏向面癱側(cè)。中央前回下部皮質(zhì)病變多見于腦血管病,責任血管為大腦中動脈上皮質(zhì)支,病變常涉及栓塞或出血。(二)內(nèi)囊膝部及后肢前部
從內(nèi)囊膝部到內(nèi)囊后肢,運動的傳導束由前向后依次是頭、上肢、軀干、下肢、視束等,因此引起中樞性面癱的內(nèi)囊病變,多累及內(nèi)囊膝部和后肢前部。特征性癥狀1.內(nèi)囊后肢導致的中樞性面癱與中央前回下部皮質(zhì)基本相同。2.多伴有同側(cè)(面癱側(cè))三偏綜合征,即偏身肢體癱瘓、偏身淺感覺減退以及可能存在偏盲。3.病變亦多見于腦血管病,責任血管為大腦中動脈的深穿支(即內(nèi)側(cè)豆紋動脈)、脈絡(luò)膜前動脈(此兩條血管供應(yīng)內(nèi)后肢的血流),以及脈絡(luò)膜后動脈(供應(yīng)丘腦內(nèi)、外側(cè)核的血流,本處病變主要累及丘腦外側(cè)核),病變機制為栓塞、血栓形成或出血。二、周圍性面癱周圍性面癱是由面神經(jīng)核至面肌之間的下運動神經(jīng)通路損害所致的面癱。(一)面神經(jīng)的組成面神經(jīng)屬于混合神經(jīng),包含4組神經(jīng):一般軀體運動神經(jīng)、一般內(nèi)臟運動神經(jīng)、一般軀體感覺神經(jīng)和特殊內(nèi)臟感覺神經(jīng)(兩者由腦干的神經(jīng)核團發(fā)出,向下傳出支配周圍神經(jīng))。1.一般軀體運動神經(jīng)起自腦橋被蓋面神經(jīng)核,經(jīng)過橋小腦角(前庭蝸神經(jīng)同時通過該處)、內(nèi)耳門(中間神經(jīng)、前庭神經(jīng))、迷路段(形成膝神經(jīng)節(jié))、鼓室段(鼓索神經(jīng))、莖乳突段(垂直段)和莖乳孔段(5支分布于面部表情肌)。2.一般內(nèi)臟運動神經(jīng)起自腦橋上涎核(淚腺核),屬于副交感節(jié)前纖維,經(jīng)中間神經(jīng)換元后,到膝狀神經(jīng)節(jié),一條經(jīng)過鼓索神經(jīng)、舌神經(jīng),在下頜下神經(jīng)節(jié)(也稱頜下神經(jīng)節(jié))換元為節(jié)后纖維,分布到舌下腺和下頜下腺;另一條經(jīng)過巖淺大神經(jīng),在翼腭神經(jīng)節(jié)換元為節(jié)后纖維,分布到淚腺。因周圍性面癱累及面部表情肌的運動,即影響一般軀體運動功能,伴有一般內(nèi)臟運動障礙。3.一般軀體感覺神經(jīng)支配面部深感覺(注意:面部淺感覺由三叉神經(jīng)及三叉神經(jīng)脊束核支配,并不是面神經(jīng)支配)和耳部淺感覺,經(jīng)過膝狀神經(jīng)節(jié)、中間神經(jīng)、三叉神經(jīng)脊束核交叉到對側(cè),隨感覺傳導通路到中央后回。4.特殊內(nèi)臟感覺神經(jīng)主要是味覺纖維,胞體位于膝狀神經(jīng)節(jié),周圍支經(jīng)過鼓索神經(jīng),分布于舌前2/3味蕾,中樞支止于腦干的孤束核。面神經(jīng)是一個比較特殊的腦神經(jīng):①是人體中穿過骨管的最長的腦神經(jīng),這也是其為何容易受累,而且受累后癥狀復雜的原因(如圖2所示有8組受累癥狀);②常常令人迷惑的是鼓索神經(jīng)(起于面神經(jīng)管,后加人舌神經(jīng)),含有中間神經(jīng)的特殊內(nèi)臟傳入(味覺)纖維和副交感節(jié)前(一般內(nèi)臟傳出)纖維。其中內(nèi)臟運動纖維于下頜下神經(jīng)換元后支配下頜下腺和舌下腺分泌,而內(nèi)臟感覺纖維則分布于舌前2/3黏膜,傳入味覺沖動。即既傳導味覺,又傳出支配腺體。③面神經(jīng)定位對病變的定性和定因有重要作用,對治療起指導作用。(二)周圍性面癱的分類
周圍性面癱是指臨床表現(xiàn)為一側(cè)(常指單側(cè))或雙側(cè)面肌癱瘓(咀嚼肌屬于三叉神經(jīng)支配,周圍性面癱不影響咀嚼肌),即患側(cè)額紋變淺或消失(額肌)、不能皺眉(皺眉肌)、瞼裂變大、眼瞼閉合無力(眼輪匝肌)、貝爾征(Bellsign)陽性(用力閉眼時眼球向外方轉(zhuǎn)動及顯露白色鞏膜)、鼻唇溝變淺、口角下垂(頰肌)、露齒時口角偏向健側(cè)、鼓腮漏氣、不能吹口哨、食物殘渣存于頰部與牙齦之間(口輪匝肌)。當周圍性面癱病變輕微時,易和中樞性面癱混淆,兩者的鑒別點如下:①睫毛征陽性正常人在用力閉眼時睫毛多隱藏在上、下眼瞼之內(nèi)。周圍性面癱病變輕微時,患者可以閉眼,但患者用力閉眼時,睫毛外露,不能隱藏于上、下眼瞼內(nèi);或者睫毛可以短時間內(nèi)隱藏于上、下眼瞼內(nèi),但經(jīng)過短暫時間之后,輕度麻痹側(cè)的睫毛即慢慢顯露出來。②眼瞼震顫現(xiàn)象用力閉雙眼,檢查者用力扳面癱側(cè)閉合的上瞼,可感到一側(cè)上臉有微細的肌肉攣縮性顫動現(xiàn)象,提示存在輕度周圍性面癱。③瞬目運動不協(xié)調(diào)可見雙側(cè)瞬目運動不對稱,此種現(xiàn)象意義較大,如做瞬目運動時,輕度周圍性面神經(jīng)麻痹側(cè)瞬目運動緩慢且不完全。1.單側(cè)周圍性面癱(9種定位)①腦橋當腦橋病變累及面神經(jīng)核時,可引起周圍性面癱。特征性癥狀A(yù).周圍性面癱,多為單側(cè)。B.長束征:長束指通過腦橋的傳導束,包括錐體束、脊髓丘腦束、前庭脊髓束、脊髓小腦束、三叉脊髓束和內(nèi)側(cè)縱束等,多同時伴有偏癱、偏身麻木、共濟失調(diào)、復視、側(cè)視麻痹等癥狀。C.交叉性運動和感覺障礙:一側(cè)周圍性面癱伴對側(cè)肢體癱瘓,以及同側(cè)面部和對側(cè)軀體的交叉性感覺障礙(此時三叉丘腦束尚未交叉到對側(cè))。D.多累及面神經(jīng)核周圍的神經(jīng)核團:主要是展神經(jīng),原因為面神經(jīng)上行環(huán)繞展神經(jīng)核后,下行出腦干,故而常同時伴有展神經(jīng)受累,引起面癱側(cè)眼球外展受限;也累及三叉脊束核,導致同側(cè)的面部淺感覺障礙。腦橋病變導致的周圍性面癱多見于腦血管病、Bickerstaff腦干腦炎、腦干腫瘤等。以下為8種周圍神經(jīng)纖維定位的鑒別診斷。②橋小腦角由于面神經(jīng)的運動支和中間神經(jīng)、Ⅷ對腦神經(jīng)(前庭蝸神經(jīng))相鄰,通過橋小腦角。故特征性表現(xiàn)如下:A.同側(cè)周圍性面癱(包括同側(cè)舌前2/3味覺喪失、唾液和淚液分泌減少,不伴聽覺過敏,無重聽——蝸神經(jīng)受累)。B.同側(cè)耳鳴、耳聾。C.周圍性眩暈和前庭性共濟失調(diào)。如病變范圍較大或擴大,橋小腦角病變可累及鄰近的結(jié)構(gòu),包括腦橋(眼球震顫、同側(cè)凝視麻痹等)、小腦腳和小腦(小腦性共濟失調(diào))、三叉神經(jīng)(同側(cè)面部三叉神經(jīng)痛或淺感覺改變)、展神經(jīng)(同側(cè)眼外直肌麻痹)等。③內(nèi)耳門內(nèi)耳門內(nèi)有面神經(jīng)、中間神經(jīng)、聽神經(jīng)通過。故內(nèi)耳門受累與橋小腦角受累特征性癥狀類似。不同處:病變范圍不會影響腦橋、小腦、三叉神經(jīng)等。④迷路段面神經(jīng)運動支和中間神經(jīng)進入面神經(jīng)管,前庭蝸神經(jīng)在迷路段前與面神經(jīng)等分開,進入面神經(jīng)管,因此迷路段受累,不累及蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)。其特征性癥狀包括:A.可引起聽覺過敏(重聽),若病變在該神經(jīng)遠端,則無重聽;B.不伴周圍性眩暈。迷路段短而窄,全長3~4mm左右,易于發(fā)生炎癥和血管纏結(jié),是面神經(jīng)受累常見部位。頸外動脈的耳后動脈莖乳突支、脈絡(luò)膜中動脈淺支病變可刺激面神經(jīng),導致面肌痙攣。特點:發(fā)病早期多為患側(cè)眼輪匝肌間歇性抽搐,后逐漸擴散至患側(cè)面部其他面肌,以口角肌肉抽搐最為明顯,嚴重時可累及同側(cè)頸闊肌;緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇;入睡后停止;多單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)發(fā)病者少見。⑤膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié)受累患側(cè)鼓膜、外耳道等處可見皰疹,引起外耳道和耳郭的劇烈疼痛,見于拉姆齊-亨特綜合征。病因為潛伏的水痘帶狀皰疹病毒再活化使膝狀神經(jīng)節(jié)受累導致周圍性面神經(jīng)麻痹、聽覺過敏、味覺受損、唾液和淚液分泌減少、膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛,以及累及鼓膜、外耳道等處的皰疹。由于膝狀神經(jīng)節(jié)是唯一病毒可感染的部位,故此定位極具臨床價值,是周圍性面癱唯一需要抗病毒治療的部位。⑥巖淺大神經(jīng)巖淺大神經(jīng)受累表現(xiàn)為患側(cè)淚液分泌障礙和鱷魚淚綜合征。巖淺大神經(jīng)從膝狀神經(jīng)節(jié)發(fā)出,至翼腭神經(jīng)節(jié)換元,節(jié)后纖維分布于淚,受累可導致淚液分泌受損;當面神經(jīng)麻痹后易在短期內(nèi)出現(xiàn)鱷魚淚綜合征(幾乎所有報道的鱷魚淚綜合征都是數(shù)月出現(xiàn),和臨床不相符,特指出)。鱷魚淚綜合征也稱Bogoaro綜合征,表現(xiàn)為患者進食時流淚,系由于淚腺和唾液腺纖維發(fā)生短路交叉,進食時刺激唾液腺纖維,進而刺激淚腺纖維所致。⑦鐙骨肌神經(jīng)鐙骨肌神經(jīng)受累表現(xiàn)為聽覺過敏(重聽)。鐙骨肌神經(jīng)發(fā)自面神經(jīng)垂直段的上段,穿骨壁入鼓室后至鐙骨肌,此神經(jīng)可隨著聽刺激的強弱,反饋性地調(diào)節(jié)鐙骨肌的收縮,防止過聽。⑧鼓索神經(jīng)鼓索神經(jīng)受累表現(xiàn)為味覺受損(患者舌前2/3味覺喪失)、唾液泌較少(臨床易忽略)。鼓索神經(jīng)發(fā)自面神經(jīng)垂直段的下段,鼓索神經(jīng)含有內(nèi)臟感覺和內(nèi)臟運動兩種纖維,司味覺和下頜下腺、舌下腺的分泌。⑨終末神經(jīng)(面神經(jīng)主干)即莖乳孔段及遠端。終末神經(jīng)受累表現(xiàn)為單純周圍性面癱,不伴有聽覺過敏、味覺受損、鱷魚淚綜合征、耳部皰疹等。周圍神經(jīng)纖維病變導致的單側(cè)周圍性面癱最常見于炎癥(面神經(jīng)炎)、感染(中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎等繼發(fā)的面神經(jīng)麻痹),以及頸外動脈的血管纏結(jié)等。其中橋小腦腳的病變多見于腫瘤(聽神經(jīng)瘤、橋小腦腳腦膜瘤等)。2.雙側(cè)周圍性面癱(2種定位)雙側(cè)周圍性面癱不同于單側(cè)周圍性面癱,在臨床上也不少見。特征性表現(xiàn)為:雙眼不能閉合,不能鼓腮或鼓腮無力,可以則雙眼貝爾麻痹(特發(fā)性面神經(jīng)麻痹),或雙眼睫毛征陽性等。①中樞性雙側(cè)周圍性面癱定位在雙側(cè)島蓋。即Foix-Chavany-Marie綜合征(FCMS)。特征性癥狀:A.自主-隨意運動分離,比如:患者可以“自主”大笑,但不能聽從指令“隨意”大笑,表現(xiàn)為面部表情肌、舌肌、咀嚼肌、咽喉肌及臂叢支配肌肉隨意運動麻痹,而自主、反射運動保留,如吸吮反射、咽反射、打哈欠、大笑等,故稱為自主-隨意運動分離。B.特殊面容:因患者面部表情肌、咀嚼肌、咽喉肌等麻痹,故可導致特殊面容多為面無表情、嘴巴半張伴流涎。C.多見于缺血性腦卒中,前島蓋區(qū)域由大腦中動脈外側(cè)裂支供血,對缺血非常敏感,故雙側(cè)的大腦中動脈外側(cè)裂支缺血可導致FCMS。②周圍性雙側(cè)周圍性面癱面神經(jīng)核及其發(fā)出的神經(jīng)纖維受累,最常見于面神經(jīng)的脫髓鞘病變,如吉蘭-巴雷綜合征、梅克松-羅森塔爾綜合征(又稱復發(fā)性唇面腫脹面癱綜合征)等。A.吉蘭-巴雷綜合征引起雙側(cè)周圍性面癱的主要臨床特點:a.雙側(cè)周圍性面癱:腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見,這是吉蘭-巴雷綜合征的特征性表
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