繼發(fā)性腎臟病的診療

繼發(fā)性腎臟病常見(jiàn)的繼發(fā)性腎臟疾病高血壓腎損傷糖尿病腎病狼瘡性腎炎ANCA相關(guān)性血管炎腎損傷乙型肝炎病毒性相關(guān)性腎炎定義原發(fā)性高血壓造成的腎臟結(jié)構(gòu)和功能的改變，

稱為高血壓腎損害。高血壓腎損傷引起終末期腎臟病的第二位或第三位原因病理生理機(jī)制高血壓本身相關(guān)體液因素（交感系統(tǒng)、RAAS系統(tǒng)）入球動(dòng)脈阻力增加腎小球缺血腎小球硬化腎小管間質(zhì)損害高血壓引起的小動(dòng)脈硬化可以遍及全身，但以腎臟最明顯（原因？）小葉間動(dòng)脈和入球小動(dòng)脈玻璃樣變性往往是原發(fā)性高血壓患者腎病理僅有的發(fā)現(xiàn)（腎小球和腎小管正常）當(dāng)小動(dòng)脈病變、管壁增厚，官腔狹窄到一定程度，腎小球的供血明顯減少，腎小球和腎小管的缺血改變。1、腎小球的缺血：腎小球毛細(xì)血管皺縮性萎縮。毛細(xì)血管

壁增厚，系膜基質(zhì)增多，腎小球囊壁增厚，其后腎小球

萎縮變小，甚至硬化2、腎小管的缺血：早期混濁腫脹，以后腎小管萎縮，基底膜增厚，間質(zhì)纖維化。3、腎小球硬化和間質(zhì)結(jié)締組織的收縮，使腎表面出現(xiàn)凹陷而現(xiàn)對(duì)正常的腎小球發(fā)生代償性肥大，加上腎小管的代償性肥大和擴(kuò)張，使腎臟表面凸起，腎表面肉眼可見(jiàn)的許多細(xì)小顆粒。高血壓腎損傷的病理表現(xiàn)良性腎小動(dòng)脈硬化小動(dòng)脈：玻璃樣變性小球和小管：缺血樣改變?cè)鲋承孕?dòng)脈病變（惡性高血壓，診斷標(biāo)準(zhǔn)？）小動(dòng)脈內(nèi)膜洋蔥皮樣改變腎小球缺血皺縮、纖維素樣壞死腎小球球性硬化腎小管間質(zhì)纖維化高血壓腎損傷的病理表現(xiàn)小動(dòng)脈中層增厚腎小球缺血皺縮高血壓腎損傷的臨床表現(xiàn)蛋白尿（通常低于1-1.5克/24小時(shí)）全身內(nèi)皮細(xì)胞受損的反映腎功能受損惡性高血壓時(shí)可見(jiàn)血尿高血壓腎損傷的診斷主要根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)與腎性高血壓相鑒別必要時(shí)腎穿刺活檢高血壓腎損傷的治療非藥物治療生活方式減肥、運(yùn)動(dòng)、戒煙飲食低鹽、戒酒藥物治療控制血壓，部分高血壓致腎功能衰竭，需透析治療，經(jīng)有效治療后可暫時(shí)脫離首選ACEI/ARB藥物病例1男，29歲，2012年4月2日因尿頻，肉眼血尿20天，發(fā)現(xiàn)Scr，血壓升高一天Bp220/160mmhg,心胸比增大，高血壓眼底Scr737umol/L,24UTP4.68kg，尿紅細(xì)胞位相：87000/ml,80%多形型透析治療6個(gè)月，脫離透析，2016年9月29日心

衰再入院透析高血壓腎損傷的診斷主要根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)與腎性高血壓相鑒別必要時(shí)腎穿刺活檢糖尿病腎病定義：糖尿病腎?。―iabeticnephroapathy)是指糖尿病所致的腎臟疾病。在工業(yè)化國(guó)家是致終末期腎臟病的首位原因我國(guó)暫居第二位原因，但發(fā)病率呈上升趨勢(shì)糖尿病腎病的發(fā)病機(jī)制遺傳因素：和多基因遺傳有關(guān)高血糖所致的代謝改變?yōu)榘l(fā)病關(guān)鍵：氧化應(yīng)激、AGEs、AOPPs等血流動(dòng)力學(xué)改變：高灌注、高濾過(guò)、高跨膜壓內(nèi)分泌和細(xì)胞因子：TGF-β、內(nèi)皮素、血管緊張素II等糖尿病腎病的病程和分期糖尿病腎病的腎臟病理變化早期：腎小球肥大，基底膜輕度增厚，系膜輕度增生后期：基底膜彌漫增厚，系膜重度增生，形成K-W結(jié)節(jié)。最終球性硬化和荒廢。糖尿病腎病的分期I期：腎小球高濾過(guò)，腎小球肥大II期：正常白蛋白尿III期：尿微量白蛋白20-200ug/min，24小時(shí)尿蛋白30-300mg，腎小球基底膜增厚，系膜擴(kuò)張IV期：顯性蛋白尿（尿微量白蛋白＞200ug/min，24小時(shí)尿蛋白＞500mg），局灶性腎小球硬化，有或無(wú)K-W結(jié)節(jié)V期：腎功能衰竭期，大量蛋白尿，慢性腎功不全，腎臟體積不縮小，腎小球球性硬化，小管間質(zhì)纖維化糖尿病腎病的診斷糖尿病腎病≠糖尿病+腎臟病約30%的糖尿病患者出現(xiàn)的腎臟病不是糖尿病腎病診斷糖尿病史足夠的病程典型臨床表現(xiàn)除外其他腎臟疾病必要時(shí)腎穿刺活檢糖尿病腎病的治療血壓＜130/80mmhg糖化血紅蛋白（HbA1C)＜7%飲食控制：腎功能正常的患者，蛋白攝入0.8克/kg/d.GFR下降，蛋白攝入（0.6-0.8克）/kg/d.控制體重：BMI18.5-24.9kg/m2糖尿病腎病的治療狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎（lupusnephritis)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見(jiàn)最重要的并發(fā)癥，多發(fā)于育齡期女性男女比為1：7～9.5，50%以上的SLE患者腎臟受累多發(fā)生在SLE病程早期，腎臟甚至可能是唯一有受累表現(xiàn)的器官狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)蛋白尿，多數(shù)為大量蛋白尿血尿狼瘡的其他腎外表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查低補(bǔ)體血征ANA陽(yáng)性率高達(dá)98%，抗ds-DNA陽(yáng)性率40%-90%，高滴度抗ds-DNA是SLE活動(dòng)的標(biāo)志，抗Sm抗體陽(yáng)性也具有較高特異性狼瘡性腎炎的診斷SLE的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)11項(xiàng)癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中符合4項(xiàng)及以上人為的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有假陽(yáng)性和假陰性腎穿刺活檢狼瘡性腎炎的病理分型I型：輕微系膜性LNII型：系膜增生性LNIII型：局灶性LNIV型：彌漫性LNV型：膜性LNVI型：硬化型LN狼瘡腎炎腎小球活動(dòng)和慢性化病變狼瘡性腎炎的治療激素治療沖擊治療：迅速控制病情維持治療免疫抑制劑環(huán)磷酰胺MMFCNI類藥物狼瘡性腎炎的治療I型、II型一般不需免疫抑制劑治療VI型一般不再使用激素和免疫抑制劑，需為腎替代治療做準(zhǔn)備建議使用羥氯喹誘導(dǎo)期：快速控制病情激素沖擊免疫抑制劑：CTX，MMF或CNI必要時(shí)行血漿置換緩解期：維持穩(wěn)定，預(yù)防復(fù)發(fā)MMF或AZAANCA相關(guān)血管炎的腎損害定義：原發(fā)性血管炎是指以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾病，按照受累血管的大小分為，大血管炎，中，小血管炎。其中部分小血管炎與抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）相關(guān)。好發(fā)于中老年，50-60歲高峰，男性多見(jiàn)。患者可有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，皮疹，關(guān)節(jié)疼痛，體重下降，肌肉痛等非特異性癥狀。ANCA相關(guān)血管炎的腎損害ANCA相關(guān)性血管炎包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、Wegener’s肉芽腫（WG）、過(guò)敏性肉芽腫性血管炎（CSS）好發(fā)于中老年，50-60歲多見(jiàn)，病理特征是寡免疫復(fù)合物型壞死性新月體腎炎，光鏡下表現(xiàn)為小血管節(jié)段性纖維素樣壞死，急性期見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，慢性期見(jiàn)小血管壁纖維化引起管腔狹窄。ANCA相關(guān)血管炎臨床表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)：血尿，急性腎損傷腎外表現(xiàn)：非特異，發(fā)熱，疲勞，皮疹，關(guān)節(jié)痛等需警惕肺出血ANCA相關(guān)血管炎診斷臨床表現(xiàn)：非特異發(fā)熱，疲勞，皮疹，關(guān)節(jié)痛，肺腎受累腎臟病理：典型的寡免疫沉積性小血管炎病變。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清ANCA是診斷，監(jiān)測(cè)病情變化和預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。cANCA,pANCA型ANCA相關(guān)血管炎的治療誘導(dǎo)緩解期激素沖擊并維持免疫抑制劑：CTX血漿置換維持緩解期小劑量激素+CTXAZAMMF病例2

女，52歲，2017年2月20日因反復(fù)咳血1年，胸

悶乏力半年入院.最低Hb22g/L,2017年1月14

日開(kāi)始激素治療.Bp200/100mmhg,Scr298umol/L,ACNA827

AAU/ml,c-ACNA30AAU/ml,p-ACNA480.1

AAU/ml,24UTP1.29g，胸片血管炎改變。潑尼

松45mg1/日，出院時(shí)Scr133umol/L乙肝相關(guān)性腎炎定義：乙肝相關(guān)性腎炎（HBVassociateglomerulonephritis,HBV-GN)是指乙肝病毒感染人體后，通過(guò)免疫反應(yīng)形成免疫復(fù)合物損傷腎小球，或乙肝病毒直接侵襲腎組織而引起的腎小球炎。最常見(jiàn)的病理類型為膜性腎病、膜增生性腎炎和系膜增生性腎炎病理：非典型膜性腎病臨床表現(xiàn)可有血尿，初期補(bǔ)體降低乙肝病毒相關(guān)性腎炎E抗原上皮下沉積原位免疫復(fù)合物形成膜性腎病致病機(jī)制S抗原與抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮下沉積膜增殖性腎炎系膜增生性腎炎HBV相關(guān)性腎炎的臨床和病理表現(xiàn)最常見(jiàn)的病理類型為膜性腎病、膜增生性腎炎和系膜增生性腎炎病理：非典型膜性腎病臨床表現(xiàn)可有血尿，初期補(bǔ)體降低