妊娠合并脂肪肝的護理

妊娠期急性脂肪肝的處理AFLP概要AFLP產(chǎn)科處理及治療AFLP臨床觀察與護理AFLP病例分享

一二三四概要妊娠期急性脂肪肝又稱急性黃色肝萎縮,最早在一九四0年由Sheehan報道,是一種臨床上少見的產(chǎn)科危急重癥,起病急,病情兇險,嚴重危及母兒生命安全.本病導致的孕產(chǎn)婦和圍產(chǎn)兒死亡率已經(jīng)從以前的七五%和八五%下降至一.八%～一八.0%和七%～二三%.概要妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝[

acute

fatty

liver

of

pregancy,AFLP]是罕見的妊娠期特發(fā)性疾

病,其發(fā)病率為一/七二七0～一/一三000[一].AFLP

起病急驟、病勢兇險、病情進展迅速,嚴

重危及孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的生命安全,母胎死亡率高達一%～二0%[二].早期診斷和識別輕

型病例是減少嚴重并發(fā)癥,改善患者預后的關鍵.目前

AFLP

病因尚不清楚,且缺乏特異性臨床表現(xiàn),故早期診斷

AFLP

存在一定的困難.現(xiàn)就早期識別

AFLP的各項問題進行討論.妊娠期急性脂肪肝病因及發(fā)病機制?

AFLP的確切病因和發(fā)病機制尚不明確,可能與線粒體脂肪酸氧化過程中的酶缺陷有關.?

G一五

二八C基因突變導致胎兒長鏈三-羥基輔酶A脫氫酶[long-chain

三

hydroxyacyl-

coenzy

me

A

dehydrogenase,LCHAD]缺乏,使其線粒體脂肪酸β氧化障礙與AFLP的

發(fā)病關系密切.?

當胎兒缺乏LCHAD時,大量中、長鏈脂肪酸不能氧化,胎兒-胎盤單位氧化脂肪酸

產(chǎn)生中間代謝產(chǎn)物長鏈?；鵆o

A酯.上述代謝產(chǎn)物聚集、堆積在母體循環(huán)內(nèi),對肝

臟產(chǎn)生毒性作用,引起肝細胞損傷及脂肪變性.?

AFLP可能是先天遺傳性代謝疾病,胎兒LCHAD缺陷系常染色體隱性遺傳

.?

AFLP的發(fā)病除與母兒特定基因片段變異或缺失有關外,母體激素水平異常、氧化

應激、病原微生物感染及營養(yǎng)不良等多種因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用也可

能是本病的誘因.

AFLP

的

高危因素AFLP

的病因及發(fā)病機制目前尚不明確.大多數(shù)研究顯示

AFLP

多發(fā)生于初產(chǎn)婦、高齡妊娠以及孕育男胎的患者.

AFLP

的

早期臨床

特點AFLP

可在晚孕期任何時間

發(fā)病,常好發(fā)于妊娠三0～

三八周,也有在妊娠中期

[二三周]發(fā)病的報道].

AFLP

的

早期輔助

檢查

目前認為,隨著對

AFLP認識的提高,根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果可診斷,而不必行肝臟穿刺活

檢術.

AFLP

的

早期診斷

與鑒別診

斷

目前,AFLP

的早期識別需結(jié)合臨床癥狀與輔助檢查,

但診斷仍然具有挑戰(zhàn)性,

目前國外常用的診斷標準

為

Swansea

診斷標準.妊娠期急性脂肪肝AFLP

的高危因素.0二.生育男胎

六八%~七五%

0四.三胎孕婦

三%~七%AFLP的高危因素.

0一.初產(chǎn)婦

六0%

0三.雙胎妊娠

一七%~二二%AFLP的高危因素孕婦體重指數(shù)低

妊娠環(huán)境改變急性脂肪肝病史脂類代謝和蛋白質(zhì)合成代謝障礙

子癇前期妊娠期母體出現(xiàn)

感染母體激素水平變

化使用藥物或有毒

物質(zhì)侵害

胎兒的長鏈三

-羥

酰輔酶A脫氫酶缺乏[LCHAD]個體的影響線粒體脂肪酸氧化途徑的基因突變和AFLP的早期臨床特點身體不適疲勞發(fā)熱煩渴?

五%頭痛厭食惡心嘔吐?

七0%上腹不適或疼痛?

五0%~八0%AFLP的早期輔助檢查實驗室檢查影像學檢查?

明亮肝病理學檢查AFLP的早期診斷與鑒別診斷與鑒別診斷

早期診斷嘔吐腹痛煩渴或多尿癥肝性腦病膽紅素升高[>一四μmol/L]低血糖[<四mmol/L]尿酸升高[>三四0μmol/L]白細胞升高[>一一×一0九/L]腹水或超聲示有“明亮肝”轉(zhuǎn)氨酶升高[>四二U/L]血氨升高[>四七μmol/L]腎功能損害[尿肌酐>一五0μmol/L]凝血功能障礙[凝血酶原時間>一四s,或者活化部分凝血活酶時間>三四s]肝臟活檢示微泡狀脂肪變性Swansea

診斷標準敏感度達一00%,特異度達五七%,陽性、陰性預測值分別為八五%和一00%

HELLP

綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥,患者可出現(xiàn)溶血、乳酸脫氫酶和血清轉(zhuǎn)氨酶升高以及血小板減少

妊娠合并暴發(fā)型

病毒性肝炎特別是妊娠晚期合并急性暴發(fā)型病毒性肝炎與AFLP

臨床表現(xiàn)極其相似妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥

是孕中晚期特有的并發(fā)癥總而言之,臨床醫(yī)師需提高對

AFLP

的認識,重視早期非特異的臨床特征及實驗室檢查結(jié)果,

及時診斷與鑒別診斷,從而改善母嬰結(jié)局.二三AFLP的鑒別診斷

一HELLP綜合征?

常表現(xiàn)為高血壓病,很少出現(xiàn)

DIC,血糖亦基本正常,凝血酶原時間延長不明顯.?

病理檢查提示門脈周圍出血、肝細胞局灶性壞死、出血和纖維蛋白沉積毛玻璃樣改變.?

在子癇前期、HELLP

綜合征及

AFLP

患者的肝臟均可見到

微滴性脂肪浸潤,認為

AFLP

是子癇前期的不同表現(xiàn)類型,

是子癇前期、HELLP

綜合征的最嚴重的表現(xiàn)形式或階段[一六].妊娠合并暴發(fā)型病毒性肝炎兩者可能會突然出現(xiàn)并可能進展為肝衰竭,但病毒性肝炎血清病毒標志物表現(xiàn)為陽性,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶早期升高明顯晚期表現(xiàn)為膽-酶分離,血尿酸、白細胞正常,肝臟病理組織變現(xiàn)為肝細胞廣泛壞死,但肝小葉無急性脂肪變.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥以全身瘙癢性黃疸為臨床特征,消化道癥狀[輕],肝功能轉(zhuǎn)氨酶多[±],總膽汁酸,凝血功能多正常,無多器官功能障礙綜合征等表現(xiàn),分娩后很快好轉(zhuǎn),患者預后良好.與

AFLP

不同的是本病很少有腹痛、惡心、嘔吐、肝衰竭和

DIC,瘙癢很少見于

AFLP.產(chǎn)科處理及治療妊娠期急性脂肪肝

早期診斷及時終止妊

娠

支持治療

產(chǎn)科處理及治療分娩后AFLP并不能自行消退,但如果延遲終止妊娠時機,則患者可隨時出現(xiàn)凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病等嚴重危及生命的并發(fā)癥.?

產(chǎn)科處理：AFLP的治療需產(chǎn)科、ICU、感染科、麻醉

科、新生兒科等多學科專業(yè)人士的合作共同完成產(chǎn)科處理及治療剖宮產(chǎn)[確診二四~四八h]?

終止妊娠前

,需嚴密監(jiān)測病情變化,給予最大限度的支持治療以維持生命體征平穩(wěn).?

嚴重的凝血功能障礙,對伴全身出血傾向者,應立即輸新鮮全血、紅細

胞、血漿、冷沉淀或血小板等以補充凝血因子,預防產(chǎn)后大出血.使用

產(chǎn)后出血手術止血方式,放寬子宮切除指征.?

同時患者可因肝糖原合成減少和消耗增多發(fā)生嚴重低血糖,須持續(xù)靜脈

滴注一0％～五0％葡萄糖水以防止低血糖昏迷.?

全程監(jiān)測患者血糖濃度直至肝功能恢復正常.?

其他支持治療包括補充血容量,糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,抗生素預

防感染及保肝等一系列對癥處理,同時準備立即行剖宮產(chǎn)術終止妊娠.產(chǎn)科處理及治療陰道試產(chǎn)[短期]?

需在產(chǎn)程中嚴密觀察母兒情況,監(jiān)測凝血功能.分娩過程

中盡量減少母親體力消耗,行會陰側(cè)切或陰道助產(chǎn)等方式

縮短產(chǎn)程,放寬剖宮產(chǎn)指征.麻醉[評估病情]?

患者有凝血功能障礙時,硬膜外麻醉有出血風險?

如患者存在肝性腦病,全麻則可能加重病情.產(chǎn)科處理及治療術后[ICU]?

積極預防凝血功能障礙、產(chǎn)后大出血、

肝腎功能衰竭和代謝紊亂,警惕胰腺炎

等并發(fā)癥.肝功能恢復正常[四周后]與胎兒脂肪酸氧化缺陷間的聯(lián)系?

出院后母兒都應密切隨訪以便確認母親

肝功能恢復正常以及發(fā)現(xiàn)潛在的新生兒

遺傳性代謝性疾病肝衰竭處理方案合征、肝性腦病及代謝紊亂等,各項生化指標均迅速惡化.人工肝支持系統(tǒng)或血液凈化技術[使生化指標顯著下降]?

人工肝是通過血漿置換、膽紅素吸附或持續(xù)血液濾過等方法清除循

環(huán)中的有害物質(zhì),糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂,補充凝血因子等多

種生物活性物質(zhì),代替正常肝臟的部分功能,穩(wěn)定機體內(nèi)環(huán)境,為

肝細胞再生及肝功能恢復爭取時間.血漿置換?

將肝衰竭患者含有大量毒素的血漿分離出來,并輸入正常人新鮮血

漿代替,以清除體內(nèi)毒性物質(zhì),同時補充患者缺乏的凝血因子、白

蛋白等多種物質(zhì),從而改善患者肝功能、腎功能、凝血功能及增加患者終

各臟器急轉(zhuǎn)直

下,病情難以控制的出現(xiàn)產(chǎn)后大出血

、DIC、肝腎綜止妊娠后四八～七二

h內(nèi)

臨床觀察與護理妊娠期急性脂肪肝??體位飲食??腹脹生命體征??皮膚尿量??密切監(jiān)測胎心自我監(jiān)測?腹水的護理??出血的觀察和護理預防感染???皮膚護理心理護理健康教育臨床觀察與護理臨床觀察與護理——

一般護理體位?

安排舒適環(huán)境和體位飲食?

合理分配三大產(chǎn)熱營養(yǎng)素?

清淡易消化?

少吃動物脂肪、骨髓、黃油、內(nèi)臟?

高維生素、低蛋白飲食,鹽量三~五g?

禁暴飲暴食、禁飲烈酒臨床觀察與護理——嚴密觀察病情變化腹脹?

惡心、嘔吐、出血、腹水生命體征?

意識狀態(tài)、二四h心電圖、血壓、血氧飽和度、體溫/q一h皮膚?

粘膜、有無黃染尿量/q一h密切監(jiān)測胎心,Q四H監(jiān)測胎心率一次；胎心監(jiān)護一~二次/D教會孕婦自我監(jiān)測胎動,發(fā)現(xiàn)胎動頻繁、減少或消失應立即通知醫(yī)護人員；常規(guī)行臍血流檢查,發(fā)現(xiàn)臍動脈A/B值明顯增高者,即行四圍彩色B趨超檢查；Always

believe

that

something

wonderful

is

about

to

happen.臨床觀察與護理——胎兒監(jiān)測臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理腹水的護理?

限制液體入量,第天入量≤一五00ml,控制輸液速度；?

給予低鹽、低蛋白、高維生素飲食?

遵醫(yī)囑定期輸入新鮮血漿或人血白蛋白,糾正低蛋白血癥,合理使用利尿劑,促進水的排出；?

密切觀察患者的生命體征變化.防心力衰竭,氧氣持續(xù)吸入,防止DIC發(fā)生；?

密切觀察患者有無劇烈頭痛、嘔吐、血壓升高等顱壓

高表現(xiàn).如有應立即通知醫(yī)生,使用甘露醇等脫水劑.臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理出血的觀察和護理?

密切觀察患者子宮收縮情況,陰道出血量,觀察出血是否有血液不凝固狀況,

特別注意觀察術后切口滲血及陰道出血情況,認真估計出血量,密切監(jiān)測生

命體征,建立

雙靜脈通道,備血,做好血交叉試驗,同時進行血流動力學監(jiān)

測,根據(jù)中心靜脈壓調(diào)整輸液速度,預防心力衰竭,氧氣持續(xù)吸入,防止DIC

發(fā)生?

對凝血功能嚴重異常者,術后置盆腔及傷口引流條,注意觀察引流液量及性質(zhì),每小時記錄一次?

注意觀察患者皮膚有無淤血、淤斑；?

遵醫(yī)囑及時使用宮縮劑,補充各種凝血物質(zhì)；?

嚴密觀察尿量、尿色,隨時了解腎臟功能,如已出現(xiàn)腎功能衰竭,應嚴格控

制飲水量及輸液量,嚴格記錄出入水量,監(jiān)測血壓,計錄體重變化,動態(tài)觀

察電解質(zhì)變化,及時報告醫(yī)生.臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理預防感染?

AFLP患者病情危重,抵抗力下降,護理過程中應

設單人房間,嚴格陪護管理,做好室內(nèi)空氣消毒,

做好外陰消毒,嚴格按照藥物半衰期使用抗生素,

提高抗生素療效,同時給予營養(yǎng)支持,讓患者進

低脂肪、低蛋白、高維生素,高碳水化合物飲食,

合并腹腔積液時低鈉飲食,保肝治療的同時輸注

清蛋白、血漿或新鮮血,提高機體抵抗力.臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理皮膚護理?

保持皮膚清潔衛(wèi)生、加強預防感染和預防壓瘡的發(fā)生,加強翻身,改善

受壓部位的血液循環(huán),特別是有水腫的患者,防止水腫部位受壓而破損,

引起壓瘡發(fā)生.心理護理?

由于AFLP是妊娠期特發(fā)的、罕見的、嚴重的疾病,多數(shù)患者及家屬不

能理解其病情變化,因此醫(yī)護人員必須重視在治療與搶救的過程中與患

者及家屬的溝通與交流,提供有效的心理支持與治療,做到態(tài)度親切,

語言溫和,注意保護性醫(yī)療,積極鼓勵患者,為患者提供溫馨、安靜、

安全的治療環(huán)境,取得信任與支持,既能保證治療順利進行,又可減少

醫(yī)療糾紛,這對產(chǎn)科工作者來講,是非常必要的.病例分享妊娠期急性脂肪肝病例分享患者：女,三三歲,以“停經(jīng)三三周+五,發(fā)現(xiàn)臀位二二天,寒戰(zhàn)一小時”于二0一六年一月七日入院.?

現(xiàn)病史：孕期定期產(chǎn)檢七次,僅臀位高危因素,今日因寒戰(zhàn)就診,自

測體溫正常,無惡心嘔吐,無腹瀉,無產(chǎn)兆,孕后體重增加一七KG.

既往體建,乙肝陰性.二00七年順娩早產(chǎn)男嬰,健存.入院時T三六.八,P一0五,BP

一二三/八六,W六五KG,神清,自覺寒戰(zhàn)發(fā)抖,鞏膜無黃染,腹隆起,軟,全腹無壓痛反跳痛,雙下肢水腫++.宮高三三,腹圍八七,胎心好.病例分享?

輔助檢查：入院尿常規(guī)正常,血常規(guī)：wbc一五.二,Hb一二七,血小板二一0,

凝血功能:PT二一.六,INR:

一.八五,APTT:七七.一

TT:三六.六,FIB

:0.四一,D二

聚體:五000,FDP:三0.九九.?

急診全套：GLU：三.四六,CR：一五五.三,血乳酸：三.八七.血淀粉酶正常.?

初步診斷：[G三P一孕三三周+五宮內(nèi)妊娠RSA,妊娠期脂肪肝,臀位].病例分享

診

斷

依

據(jù)孕晚期消化道病狀：惡心、腹痛;神經(jīng)系統(tǒng)病狀：肢體抽動;凝血功能明顯延長;黃疸：TBIL

一0九.三0umol/l、DBIL

七八.五umol/l轉(zhuǎn)氨酶升高：ALT

二七一.二

IU/I、AST二四三.八

IU/I血糖三.四六

mmol/lCT提示肝臟密度彌漫性減低；超聲提示：明亮肝病例分享

鑒

別

診

斷急性病毒性肝炎：病毒學陰性,尿常規(guī)正常,轉(zhuǎn)氨酶升高小于一000IU/L;深血、肝酶升高和血小板減少綜合征：直接膽紅素升高為主、血小板計數(shù)正常、無高血壓；妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥[ICP]:明顯的凝血功能障礙和多臟器損害表現(xiàn),不支持病例分享處理?

糾正凝血紊亂：輸注冷沉淀一0U、血漿六00ml、凝血酶原復合物一000單位、FIB二.五g?

及時終止妊娠：全麻下“子宮下段剖宮產(chǎn)”?

術后入ICU監(jiān)護治療：抗感染、激素、保肝、退黃、降血氨；?

HB由術前一二0g/l,輸紅細胞四單位,血漿六00ml.病例分享治療過程如下：?

入院后凝血功能極危值,血糖低,排除子癇引起的Hellp,急診全

套轉(zhuǎn)氨酶高,當時就考慮到了是妊娠期脂肪肝,立即給予告病危,

氫化可的松二00毫克靜滴,維生素K一

三0毫克靜滴,深靜脈置管后

給了冷沉淀一0單,血漿六00ml,凝血酶原復合物一000單,纖維蛋

白原二.五g,全部輸完后在全麻下行剖宮產(chǎn).術前肝功能回報：

ALT二七一,AST二四三,總膽紅素

一0九.三,間接膽紅素

三0.三,直接膽

紅素七八.五,總膽汁酸

一一六.二.肝功能報告支持入院診斷,術中羊水

Ⅲ度,早產(chǎn)兒三-九-一0分,術中宮縮乏力,催產(chǎn)素二0單位,欣母沛

兩支注射,術后留置雙側(cè)盆腔引流后轉(zhuǎn)ICU.病例分享患者情況：?

合并氣道大出血,非常難控制,緊急介入手術止血,術后MOF加重,需要持續(xù)

CRRT一六天,又并發(fā)多重耐藥菌反復血流感染,最終好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)肺曲霉菌感染,

加用伏立康唑后好轉(zhuǎn).?

神智清楚,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一直存在,體溫單如下圖,一月二二日血培養(yǎng)：葡萄球菌

溶血,一月二四日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌,一月三0日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗

莎白金菌,二月一日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌,一月三0日,痰培養(yǎng)：銅綠假

單胞菌.?

病人病情穩(wěn)定,已脫離呼吸機,病程第四六天復查肺部CT發(fā)現(xiàn)肺部團塊影,周圍可

見典型的暈征.經(jīng)影像科、呼吸科和ICU討論診斷侵襲性肺真菌感染,曲霉菌可

能性大,給予伏立康唑治療.二月一九日病人準備轉(zhuǎn)普通病房.經(jīng)有效抗真菌治療,

昨日復查CT團塊已開始吸收.回過頭來考慮病人早期的肺出血可能是曲霉菌侵蝕

血管所致.病例分享——點評一病人當時以“停經(jīng)三三周+五,寒戰(zhàn)一小時”為主訴入院,我們急查血常規(guī)顯示白細胞上升,凝血功能明顯異常,血糖濃度低.門診進行肝臟病原學檢查陰性,所以我們考慮該病人是“急性脂肪肝”.考慮終止妊娠,但是病人凝血異常,故術前補充血制品、凝血因子.查尿常規(guī)、血壓均正常,排除妊高癥.急診行剖宮產(chǎn),術后肝功能回報顯示谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素均上升,支持了術前診斷.因我們術前糾正凝血功能,所以產(chǎn)婦術中出血并不多約四00ml,并保留了子宮,放置了引流管后轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)接受治療.產(chǎn)婦在經(jīng)歷了一周的危險期后于術后第九日[一月一六日]出現(xiàn)血壓下降、血氧飽和度下降至五0%、氣管出血,遂急診請呼吸內(nèi)科會診.病