醫(yī)學(xué)課件先天性心臟病

先天性心臟病各論山東大學(xué)附屬濟(jì)南市中心醫(yī)院兒科李峰

講授內(nèi)容及要求了解先心病的發(fā)病及自然閉合情況熟悉先心病的發(fā)生機(jī)理及病理解剖掌握先心病的病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化，臨床表現(xiàn)及特殊檢查如X線檢查、心電圖以及超聲心動(dòng)圖的特征了解先心病心導(dǎo)管及心血管造影的特征和意義熟悉先心病的常見(jiàn)并發(fā)癥及治療原則了解心導(dǎo)管介入新技術(shù)在先心病治療中的應(yīng)用進(jìn)展先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：2ASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動(dòng)脈肺動(dòng)脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑LVRVLARA為什么ASD左心房沒(méi)有增大？ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn)ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)ASD聽(tīng)診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小患兒，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見(jiàn)心房水平分流ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損返回治療

Treatment內(nèi)科治療

主要針對(duì)并發(fā)癥治療，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓 力，指導(dǎo)喂養(yǎng)，保障發(fā)育有心力衰竭者應(yīng)限制活動(dòng)，常規(guī)應(yīng)用洋地黃制劑等抗心力衰竭治療有中–重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，給予血管擴(kuò)張藥物，如巰甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)控制感染，肺炎或心內(nèi)膜炎等治療

Treatment手術(shù)治療ASD自然閉合的可能性較小。原則上診斷明確就應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)，以免發(fā)生肺動(dòng)脈高壓或其他并發(fā)癥手術(shù)年齡以學(xué)齡前兒童（3～5歲）最為理想但對(duì)缺損大的患兒或有充血性心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓趨勢(shì)者，則不受年齡限制，應(yīng)在改善心功能的基礎(chǔ)上盡早手術(shù)治療

Treatment介入性心導(dǎo)管療法—

經(jīng)導(dǎo)管ASD封閉術(shù)醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的一項(xiàng)重大技術(shù)革新1976年始1997年始用Amplatzer

雙盤(pán)形封堵器封堵ASD適應(yīng)癥：中央型4～38mm

的繼發(fā)孔型ASDAmplatzerOccluder經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損的過(guò)程

室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形VSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%VSD分類(lèi)（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類(lèi)：VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血為什么VSD左心房會(huì)增大？LVRVLARAEisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流二維超聲：取胸骨旁長(zhǎng)軸位或四腔位、心尖或劍下四腔位，均可探及室間隔回聲中斷，左心房、左心室擴(kuò)大，右心室也可擴(kuò)大，室間隔增厚并有活動(dòng)幅度增大彩色多普勒：除探及缺損口大小及部位外，還可探測(cè)跨隔壓差，并計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力，右室壓力、肺阻力和分流血量超聲心動(dòng)圖

EchocardiographVSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能，隨診到學(xué)齡前內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;發(fā)病率及自然閉合率

Incidenceandtherateofnatureclosure動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒時(shí)期常見(jiàn)的先心病，其發(fā)生率約占先心病的15％左右動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后10～15小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)閉，生后3個(gè)月左右在解剖上關(guān)閉若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱(chēng)為PDAPDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房LVRVLARA為什么PDA左心房會(huì)增大？PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)舒張壓降低，脈壓差增大水沖脈毛細(xì)血管搏動(dòng)征周?chē)髣?dòng)脈槍擊聲PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩龌純?，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流心導(dǎo)管及造影

CardiacCatheterization

逆行主動(dòng)脈造影檢查經(jīng)導(dǎo)管注入造影劑時(shí)，可見(jiàn)升 主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓擴(kuò)大，肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，可見(jiàn)未閉 的動(dòng)脈導(dǎo)管顯影，可測(cè)量導(dǎo)管的直徑、長(zhǎng)度和形態(tài)并發(fā)癥

Complications肺炎pneumonia心力衰竭h(yuǎn)eartfailure

或肺水腫pulmonaryedema肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎bacterialendocarditisPDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療治療

Treatment介入性心導(dǎo)管療法—經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù)

近年來(lái)，心導(dǎo)管治療PDA已成為PDA治療的首選。

主要有兩種方法：Coil彈簧圈堵塞法：除窗型以外的各型左向右分流的PDA，尤其管徑＜2.5mm者；任何年齡Amplatzer蘑菇傘堵塞法：除窗型以外的各型左向右分流的PDA，管徑為2.5-8mm者；體重＞4kg

介入治療前后血管造影對(duì)比返回治療

Treatment

手術(shù)治療

目前大多數(shù)PDA可通過(guò)非開(kāi)胸介入性心導(dǎo)管療法堵塞，故手術(shù)治療主要適應(yīng)于導(dǎo)管較粗或窗型合并ASD或VSD，多需矯正其他畸形者無(wú)經(jīng)濟(jì)條件作介入治療法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

①②③④TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋