主動脈瓣關(guān)閉不全診療規(guī)范

主動脈瓣關(guān)閉不全一、臨床表現(xiàn)（一）癥狀慢性主動脈瓣關(guān)閉不全可在較長時間無癥狀，輕癥者一般可維持20年以上。隨反流量增大，出現(xiàn)與心搏量增大有關(guān)的癥狀，如心悸、心前區(qū)不適、頭頸部強烈動脈搏動感等。心力衰竭的癥狀早期為勞力性呼吸困難，隨時病情進展，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸?？沙霈F(xiàn)胸痛，心絞痛發(fā)作較主動脈瓣狹窄時少見。暈厥罕見，改變體位時可出現(xiàn)頭暈或眩暈。急性主動脈瓣關(guān)閉不全輕者可無任何癥狀，重者可出現(xiàn)突發(fā)呼吸困難，不能平臥，全身大汗，頻繁咳嗽，可白色或粉紅色泡沫痰，更重者可出現(xiàn)煩躁不安，神志模糊，甚至昏迷。（二）體征1.慢性（1）面色蒼白，頭隨心搏擺動。心尖搏動向坐下移位，范圍較廣，心界向左下擴大。心底部、胸骨柄切跡、頸動脈可觸及收縮期震顫。頸動脈搏動明顯增強。（2）心音：第一心音減弱，主動脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，心尖區(qū)?？陕劶暗谌囊簟＃?）心臟雜音：主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調(diào)遞減型嘆氣樣雜音，舒張早期出現(xiàn)，坐位前傾位呼氣末明顯，向心尖區(qū)傳導(dǎo)。輕度反流者，雜音柔和、高調(diào)，僅出現(xiàn)于舒張早期，只有患者取坐位前傾、呼氣末才能聽到；中重度反流者，雜音為全舒張期，性質(zhì)較粗糙。當(dāng)出現(xiàn)樂音性雜音時，常提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全，在主動脈瓣區(qū)常有收縮中期雜音，向頸部及胸骨上窩傳導(dǎo)。反流明顯者，常在心尖區(qū)聞及柔和低調(diào)的隆隆樣舒張期雜音（Austin-Flint雜音）。（4）周圍血管征：如點頭征（DeMusset征）、水沖脈（water-hammer）、股動脈槍擊音（Traube征）和毛細血管搏動征，聽診器壓迫股動脈可聞及雙期雜音（Duroziez雙重音）。2.急性重者可出現(xiàn)面色灰暗，唇甲發(fā)紺，脈搏細數(shù)，血壓下降等休克表現(xiàn)。二尖瓣提前關(guān)閉致使第一心音減弱或消失；肺動脈高壓時可聞及肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，常可聞及病理性第三心音和第四心音。由于左心室舒張壓急劇增高，主動脈和左心室壓力階差急劇下降，因而舒張期雜音柔和、短促、低音調(diào)。周圍血管征不明顯。心尖搏動多正常。聽診肺部可聞及哮鳴音，或在肺底聞及小水泡音，嚴重者滿肺均有水泡音。二、輔助檢查（一）X線檢查慢性主動脈瓣關(guān)閉不全者左心室明顯增大，升主動脈結(jié)擴張，呈“主動脈型”心臟，即靴形心。急性者心臟大小多正?；蜃笮姆可栽龃?，常有肺淤血和肺水腫表現(xiàn)。（二）心電圖慢性者常見左心室肥厚勞損伴電軸左偏。如有心肌損害，可出現(xiàn)心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，房性和室性心律失常。急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變。（三）超聲心動圖M型超聲顯示舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動，二維超聲可顯示主動脈瓣關(guān)閉時不能合攏。多普勒超聲顯示主動脈瓣下方探及全舒張期反流，為診斷主動脈瓣反流高度敏感及準(zhǔn)確的方法，與心血管造影術(shù)有高度相關(guān)性，可定量判斷其嚴重程度。輕度：射流寬度<左室流出道的25%，每次搏動的反流量<30ml，反流分數(shù)<30%；中度：射流寬度為左室流出道的25%-65%，每次搏動的反流量30-59ml，反流分數(shù)30%-49%；重度:射流寬度>65%，每次搏動的反流量>60%，反流分數(shù)>50%。（四）主動脈造影當(dāng)無創(chuàng)技術(shù)不能確定反流程度，并考慮外科治療時，可行選擇性主動脈造影，半定量反流程度。（五）血常規(guī)、生化全項、BNP、肌鈣蛋白T三、診斷標(biāo)準(zhǔn)有典型主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關(guān)閉不全，超聲心動圖可明確診斷。慢性者合并主動脈瓣狹窄或二尖瓣病變，支持風(fēng)濕性心臟病診斷。慢性AR的分期分期定義瓣膜解剖結(jié)構(gòu)瓣膜血流動力學(xué)血流動力學(xué)后果癥狀A(yù)AR風(fēng)險期二葉式主動脈瓣（或其他先天性主動脈瓣異常）主動脈瓣硬化主動脈竇或升主動脈疾病風(fēng)濕熱史或已知風(fēng)濕性心臟病感染性心內(nèi)膜炎（IE）AR程度：無或輕微無無BAR進展期三葉瓣輕-中度鈣化、二葉式主動脈瓣（或其他先天性主動脈瓣異常）主動脈竇擴張風(fēng)濕性心臟病瓣膜病變既往IE輕度AR：返流寬度<25%左室流出道（LVOT）返流口<0.3cm返流量（RVol）<30mL/搏返流分數(shù)（RF）<30%有效返流口面積（ERO）<0.10cm2血管造影分級1+中度AR：返流寬度25%-64%LVOT返流口0.3-0.6cmRVol30-59mL/搏RF30%–49%ERO0.1-0.29cm2血管造影分級2+左室收縮功能正常左室容量正?；蜃笫逸p度擴張無C無癥狀嚴重AR期鈣化性主動脈瓣病變二葉式主動脈瓣（或其他先天性主動脈瓣異常）主動脈竇或升主動脈擴張風(fēng)濕性心臟病瓣膜病變IE出現(xiàn)瓣膜閉合異?；虼┛讎乐谹R：返流寬度≥65%LVOT返流口＞0.6cm腹主動脈近端全舒張期反向血流RVol≥60mL/搏RF≥50%ERO≥0.3cm2血管造影分級3+至4+此外慢性嚴重AR的診斷需要左室擴張證據(jù)C1期：LVEF正常（50%）和輕-中度左室擴張（左室舒張末期內(nèi)徑50mm）C2期：左室收縮功能異常LVEF減低（<50%）或嚴重左室擴張（左室舒張末期內(nèi)徑>50mm或左室舒張末期內(nèi)徑指數(shù)>25mm/m2）無，為確認癥狀狀況進行運動試驗是合理D有癥狀嚴重AR期鈣化性主動脈瓣病變二葉式主動脈瓣（或其他先天性主動脈瓣異常）主動脈竇或升主動脈擴張風(fēng)濕性心臟病瓣膜病變IE出現(xiàn)瓣膜閉合異?；虼┛讎乐谹R：多普勒返流寬度≥65%LVOT返流口＞0.6cm腹主動脈近端全舒張期反向血流RVol≥60mL/搏RF≥50%ERO≥0.3cm2血管造影分級3+至4+此外慢性嚴重AR的診斷需要左室擴張證據(jù)有癥狀嚴重AR可能出現(xiàn)收縮功能正常（LVEF50%），輕-中度左室收縮功能不全（LVEF40%-50%），或嚴重左室收縮功能不全（LVEF<40%）出現(xiàn)中-重度左室擴張勞力性呼吸困難或心絞痛或更嚴重的心力衰竭癥狀四、鑒別診斷主動脈瓣關(guān)閉不全雜音于胸骨左緣明顯時，應(yīng)與Graham-Steel雜音鑒別。Austin-Flint雜音應(yīng)與二尖瓣狹窄的心尖區(qū)舒張中晚期雜音鑒別。前者常緊隨第三心音后，第一心音減弱；后者緊隨開瓣音后，第一心音亢進。五、治療（一）慢性1.內(nèi)科治療無癥狀且左心室功能正常者不需要內(nèi)科治療，但需隨訪；輕中度主動脈瓣關(guān)閉不全，每1-2年隨訪一次；重度者，每半年隨訪一次。隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀，超聲檢查左心室大小和左心室射血分數(shù)。預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，預(yù)防風(fēng)濕活動，左心室功能有減低的患者應(yīng)限制重體力活動，左心室擴大但收縮功能正常者，可應(yīng)用血管擴張劑（如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等），可延遲或減少主動脈瓣手術(shù)的需要。I類推薦：慢性AR患者（B和C期）推薦降壓治療（收縮壓>140mmHg），最好用二氫吡啶類鈣通道拮抗劑或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)/血管緊張素受體拮抗劑（ARBs）（B）。Ⅱa類推薦：嚴重AR患者，出現(xiàn)癥狀和/或左室功能障礙（C2和D期），當(dāng)由于伴發(fā)病不能進行手術(shù)時，ACEI/ARBs和-阻滯劑治療是合理的（B）。2.手術(shù)治療I類推薦：無論左室收縮功能情況，AVR適應(yīng)于有癥狀嚴重AR（D期）的患者（B）。無癥狀慢性嚴重AR患者，靜息時左室收縮功能不全（LVEF<50%）（C2期），如果確定無收縮功能不全的其他原因，適應(yīng)于行AVR（B）。嚴重AR患者（C或D期），由于其他適應(yīng)證進行心臟手術(shù)時，適應(yīng)于行AVR（C）。Ⅱa類推薦：無癥狀嚴重AR患者，左室收縮功能正常（LVEF≥50%），但左室高度擴張（左室舒張末期內(nèi)徑>50mm或左室舒張末期內(nèi)徑指數(shù)>25mm/m2）（C2期），AVR是合理的（B）。中度AR患者（B期），當(dāng)進行升主動脈手術(shù)、冠脈旁路移植術(shù)、或二尖瓣手術(shù)時，AVR是合理的（C）。Ⅱb類推薦：無癥狀嚴重AR患者，靜息時左室收縮功能正常（LVEF≥50%，C1期），但進行性左室高度擴張（左室舒張末期內(nèi)徑>65mm），如果手術(shù)風(fēng)險低可以考慮AVR（C）。手術(shù)的禁忌癥為LVEF≦15%-20%，LVEDD≧80mm或LVEDVI≧300ml/m2。原發(fā)性主動脈瓣關(guān)閉不全，主要采用主動脈瓣置換術(shù)；繼發(fā)性主動脈瓣關(guān)閉不全，可采用主動脈瓣成形術(shù)；部分病例（如創(chuàng)傷、感染性心內(nèi)膜炎所致瓣葉穿孔）可行瓣膜修復(fù)術(shù)。（二）急性