支氣管擴(kuò)張癥課件

支氣管擴(kuò)張癥1支氣管擴(kuò)張癥

支氣管擴(kuò)張癥1是支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。支氣管及周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞，以致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。臨床特點(diǎn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰和或反復(fù)咯血?；颊叨嘤型曷檎睢偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。支氣管擴(kuò)張癥1一、概述本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國(guó)平均為9-10/10萬人，在我國(guó)尚無確切數(shù)字，估計(jì)高于此數(shù)，其病多在兒童或青年時(shí)代。支氣管擴(kuò)張癥1二、病因和發(fā)病機(jī)制

主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。一、支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥1

二、支氣管阻塞腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，有多組淋巴結(jié)圍繞，常因淋巴結(jié)的腫大壓迫支氣管引起右中葉肺不張和反復(fù)感染，稱中葉綜合征。支氣管擴(kuò)張癥1

三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），稱為Kartagener綜合征。先天性軟骨缺失癥在第二和第三級(jí)支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥1

四、全身性疾病目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥1

三、病理

支氣管擴(kuò)張可分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在。常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。多見于下葉，左下葉比右下葉多見。支氣管擴(kuò)張癥1支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張癥1四、病理生理

早期病變輕且局限，肺功能測(cè)定可在正常范圍；病變范圍擴(kuò)大時(shí)，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙；當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，最終發(fā)展為肺源性心臟病。支氣管擴(kuò)張癥1五、臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過，多數(shù)病人在童年時(shí)就有癥狀，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。本病典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。支氣管擴(kuò)張癥11、慢性咳嗽、大量黏液膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性物和壞死組織。若有厭氧菌混合感染，則咳膿性稀痰，并有臭味，也可能是唯一癥狀，有時(shí)是陣發(fā)性。（一）癥狀支氣管擴(kuò)張癥12、反復(fù)咯血：因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血，咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無相關(guān)關(guān)系。有些病人僅有反復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位（不易發(fā)生感染）。支氣管擴(kuò)張癥13、全身癥狀：若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。4、反復(fù)肺部感染：因引流不暢，同一肺段可反復(fù)發(fā)生肺炎，遷延不愈。支氣管擴(kuò)張癥1（二）體征早期或干性支擴(kuò)可無明顯體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。支氣管擴(kuò)張癥1六、胸部影像學(xué)檢查1. 胸部X線片：肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。支氣管擴(kuò)張癥1環(huán)狀透亮影蜂窩狀影支氣管擴(kuò)張癥12.胸部CT：支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動(dòng)脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣，其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。支氣管擴(kuò)張癥1囊狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥1柱狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥1混合狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥1

3.支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張。支氣管造影在診斷支氣管擴(kuò)張的作用應(yīng)用范圍已明顯縮小，目前主要應(yīng)用于（1）手術(shù)前確定支氣管擴(kuò)張的范圍和程度，以便制定手術(shù)方案。（2）明確可疑支氣管擴(kuò)張病例如伴有反復(fù)咯血的干性支氣管擴(kuò)張。（3）手術(shù)后評(píng)定支氣管病變情況，如有否瘺管等。（4）評(píng)定因先天性原因誘發(fā)支擴(kuò)者的支氣管樹情況。支氣管擴(kuò)張癥1正常支氣管支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張癥1支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張癥1七、纖維支氣管鏡檢查有助于對(duì)引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對(duì)咯血的定位診斷及判斷感染情況也有重要意義。支氣管擴(kuò)張癥1八、診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 有慢性咳嗽大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史，肺病變部有濕性啰音或杵狀指（趾）等體征。2. 胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。3. 胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變。4. 支氣管造影顯示擴(kuò)張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具有1項(xiàng)或2-4項(xiàng)之一者可診斷為支氣管擴(kuò)張癥。支氣管擴(kuò)張癥1九、鑒別診斷應(yīng)該與可產(chǎn)生類似支擴(kuò)癥狀、體征和胸部X線表現(xiàn)的一些疾病以及因某些誘因產(chǎn)生繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的疾病相鑒別。1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在細(xì)的干濕啰音，部位不固定。支氣管擴(kuò)張癥12.肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。支氣管擴(kuò)張癥14.特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：以咳嗽氣短為主要表現(xiàn)，一般少痰無膿痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵狀指趾，胸部X片或CT在兩肺下部、沿胸膜下顯示網(wǎng)織陰影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)改變，中晚期肺容積減少，肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。5.本病還須與支氣管肺癌、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、等鑒別。支氣管擴(kuò)張癥1十、治療（一）內(nèi)科治療1.控制感染（1）免疫治療：在兒童針對(duì)可導(dǎo)致支擴(kuò)一些疾病的潛在病原體進(jìn)行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時(shí)存在的急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）支氣管擴(kuò)張癥12.清除氣道分泌物，改善氣流受限：

①體位引流：體位排痰和胸部叩擊；

②祛痰藥：特別對(duì)痰量>30-50ml/d的病人；

③水化作用和霧化；④支氣管擴(kuò)張劑：改善