庫欣綜合征診療常規(guī)

庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome）庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥(hypercortisolism)各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質激素過多導致的蛋白質、糖、脂肪代謝紊亂的一組臨床綜合征。輔助檢查常規(guī)檢查血常規(guī)、便常規(guī)、尿常規(guī)、生化全項、凝血七項、甲狀腺功能3項；心電圖、胸部CT、肝膽胰脾彩超、心臟彩超；（二）定性診斷相關檢查:1、血皮質醇節(jié)律；2、1-mg過夜地塞米松抑制試驗(DST)3、經(jīng)典（長時）小劑量地塞米松抑制試驗DST（longerlow-doseDST）：4、24小時尿游離皮質醇,至少2次。（三）定位診斷相關檢查 1、大劑量地塞米松抑制試驗；2、ACTH測定；3、影像學檢查:腎上腺CT(如無禁忌建議：平掃+增強+三維重建)、垂體MRI(如無禁忌，建議平掃+增強)，如懷疑異位，建議查胸部CT等需找異位病灶；4、巖下靜脈取血（目前我院尚不能開展）。5、考慮縮短病人住院日需要，可進行大小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗。（四）庫欣綜合征并發(fā)癥及鑒別診斷相關檢查1、糖耐量試驗、骨密度、泌尿系超聲。2、垂體前葉功能：垂體六項；3、如有腎上腺占位：血尿兒茶酚胺、尿香草苦杏仁酸、17羥17酮皮質類固醇；隨機腎素-血管緊張素-醛固酮（血鉀正常時）4、如有低鉀血癥完善24小時尿鉀鈉氯5、如有高血壓完善動態(tài)血壓監(jiān)測、眼底照相、尿微量白蛋白/尿肌酐/頸動脈彩超評估高血壓及其并發(fā)癥情況。5、如明確診斷垂體瘤：MEN相關檢查：降鈣素、甲狀旁腺素。（五）特殊人群的檢查：1孕婦：推薦初步檢查中應用UFC，不推薦DST；說明：在早孕期UFC的排泌正常，隨著孕期延長逐漸升高直至3倍；中晚孕期當UFC升高>3倍正常上限才考慮庫欣綜合征；盡管孕期午夜血清皮質醇的谷值升高，但晝夜節(jié)律仍存在；此外，孕期血清和尿皮質醇對地塞米松的抑制反應遲鈍，易出現(xiàn)假陽性結果。2癲癇：不推薦正在使用會增加DEX清除率的抗癲癇藥物的患者應用DST，而推薦未被抑制的血、唾液或尿皮質醇以代替；3腎衰竭：建議嚴重腎功能衰竭的患者的初步檢查應用1mg過夜DST而不是UFC；說明：GFR低于60ml/min時排泄的UFC減少；皮質醇晝夜節(jié)律存在，正常（或低）午夜皮質醇可除外CS；1mgDST反應正?？沙釩S，但異常反應的診斷價值不大。4周期性庫欣綜合征：建議應用UFC或午夜唾液皮質醇進行檢查；5腎上腺意外瘤：建議1mgDST或深夜皮質醇檢測而不是UFC用于懷疑有輕度庫欣綜合征的患者；說明：UFC不如1mgDST或午夜皮質醇敏感；被抑制的ACTH和DHEA支持庫欣綜合征的診斷。診斷及鑒別診斷定性診斷：皮質醇節(jié)律消失，小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制；定位診斷：根據(jù)大劑量地塞米松抑制試驗及影像學檢查明確病變部位：詳見附表：診斷流程圖垂體（庫欣病）：腎上腺：異位病變；三、治療一、手術切除：一線治療。（一）、庫欣?。–ushing’sdisease）治療：1、首選經(jīng)蝶竇垂體瘤手術，最理想治療方案；垂體大腺瘤：開顱手術；2、未能摘除垂體微腺瘤或不能手術者，腎上腺一側全切，另一側次全切(90%)或全切，垂體放療(直線加速器)。術后注意防治Nelson綜合征(皮膚黏膜色素沉著、ACTH升高、垂體瘤)。激素替代治療。3、垂體放療；（二）、腎上腺腺瘤、腺癌：1、手術治療切除腫瘤。2、術后糖皮質激素替代治療：術后首先靜點激素，100~200mg/天，可根據(jù)病情，增加劑量至病情好轉，通常需靜點5~7天后改為口服，療程半年左右。三、庫欣綜合征藥物治療：米托坦、美替拉酮、氨魯米特、酮康唑，多數(shù)藥品