新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講

兒科學(xué)新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講1/252新生兒黃疸

NeonatalJaundice新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講2/253目錄定義新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講3/254

定義新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講4/255定義黃疸是因為血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃表現(xiàn)。成人:＞2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸；新生兒:毛細(xì)血管豐富，＞5mg/dl時，出現(xiàn)黃疸。新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講5/256發(fā)生率50%～60%足月兒和80%早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引發(fā)膽紅素腦病；新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講6/25正常膽紅素代謝特點膽紅素起源；膽紅素在血循環(huán)中運輸；肝細(xì)胞對膽紅素攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講7/25網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)無效紅細(xì)胞形成（旁路）＜3%衰老紅細(xì)胞分解代謝80％肝內(nèi)膽紅素

組織膽紅素20%左右膽紅素＋血漿白蛋白膽紅素Y、Z蛋白

結(jié)合作用結(jié)合膽紅素毛細(xì)膽管光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶肝腸循環(huán)重吸收后90％細(xì)菌作用尿膽元80％排出糞:尿膽元（40－250mg/L）

10％尿:尿膽元

（0－4mg/日）肝細(xì)胞

正常膽紅素代謝腎臟β一葡萄糖醛酸苷酶

新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講8/259定義

新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講9/2510膽紅素生成過多新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg（成人3.8mg/kg）原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量代償性↑；出生后血氧分壓↑→過多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命↓（早產(chǎn)兒低于70天,足月兒約80天,成人為120天）血紅蛋白分解速度↑旁路和其它組織起源膽紅素生成↑（早產(chǎn)兒為30%,足月兒20~25%,成人為15%）新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講10/2511原因剛出生新生兒常有酸中毒,可降低膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素量越少血漿白蛋白聯(lián)接膽紅素能力不足新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講11/2512新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量低,活性差；出生時肝細(xì)胞將CB排泄到腸道能力不足,早產(chǎn)兒更明顯,可出現(xiàn)暫時性肝內(nèi)膽汁淤積。CB水溶性、不能透過半透膜,可經(jīng)過腎小球濾過膽紅素-白蛋白復(fù)合物（UCB）Disse間隙-白蛋白肝血竇肝細(xì)胞攝取膽紅素-載體蛋白Y/Z肝細(xì)胞+Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道水溶性結(jié)合膽紅素（CB）肝細(xì)胞處理膽紅素能力差新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講12/2513腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原80～90%糞便排出,10～20%結(jié)腸吸收→腸肝循環(huán)→腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點新生兒腸蠕動性差、缺乏細(xì)菌→UCB產(chǎn)生和吸收↑出生時腸腔內(nèi)含有β-葡萄糖醛酸苷酶,將CB轉(zhuǎn)變成UCB胎糞排泄延遲,膽紅素重吸收↑新生兒腸肝循環(huán)特點門靜脈腸肝循環(huán)CB肝細(xì)菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講13/2514另外,當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時,更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。其它原因新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講14/2515定義新生兒膽紅素代謝特點

新生兒黃疸分類新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講15/2516新生兒黃疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間2～3天3～5天生后二十四小時內(nèi)（早）高峰時間4～5天5～7天消退時間5～7天7～9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)連續(xù)時間≤2周≤4周＞2周＞4周（長）每日膽紅素升高＜85μmol/L(5mg/dl)＞85μmol/L(5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L(2mg/dl)血清總膽紅素普通情況未抵達(dá)對應(yīng)日齡及對應(yīng)危險原因下光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)良好抵達(dá)對應(yīng)日齡及對應(yīng)危險原因下光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)對應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點病因復(fù)雜新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講16/25

光療列線圖

胎齡35周及以上新生兒黃疸光療干預(yù)指南新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講17/2518病理性黃疸病因膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功效低下膽紅素排泄障礙

※臨床上常為各種病因同時存在新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講18/2519膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L,血紅蛋白>220g/L,紅細(xì)胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、IDM及糖尿病母親兒等體內(nèi)出血較大頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其它部位出血同族免疫性溶血母嬰血型不合如ABO或Rh血型不合等新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講19/2520感染:金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引發(fā)敗血癥多見腸肝循環(huán)增加:先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳相關(guān)性黃疸:母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達(dá)高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸顯著減輕或消退病因:母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)→腸道內(nèi)UCB生成↑膽紅素生成過多新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講20/2521紅細(xì)胞酶缺點：G-6-PD.丙酮酸激酶和己糖激酶缺點紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥等因為紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常→紅細(xì)胞破壞↑;血紅蛋白病α地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;因為血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺點而引發(fā)溶血其它：維生素E缺乏和低鋅血癥等，使細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)改變造成溶血。膽紅素生成過多新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講21/2522肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功效低下缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝臟UDPGT活性Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,極難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(慢性、良性高未結(jié)合膽紅素血癥)常染色體顯性遺傳因為肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功效障礙癥狀輕,通常于青春期才有表現(xiàn)當(dāng)UDPGT基因突變和G-6-PD同時存在時,高膽紅素血癥常更為顯著新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講22/2523Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸妊娠后期孕婦血清存在一個孕激素,抑制UDPGT活性。有家族史,新生兒早期黃疸重,2～3周自然消退藥品磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等一些藥品,與膽紅素競爭Y、Z蛋白結(jié)合位點其它先天性甲狀腺功效低下、腦垂體功效低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功效低下新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講23/2524膽紅素排泄障礙新生兒肝炎:多由病毒引發(fā)宮內(nèi)感染:乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等先天性代謝缺點病:α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等可有肝細(xì)胞損害Dubin-Johnson綜合征(先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥):肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識宣講24/2525膽紅素排泄障礙肝細(xì)胞和(或)膽道對膽汁分泌和(或)排泄障礙所致,引發(fā)高結(jié)合膽紅素血癥,如同時有肝細(xì)胞功效受損,也可伴有未結(jié)合膽紅素增高。有新