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文檔簡(jiǎn)介
神經(jīng)內(nèi)科診療常規(guī)
目錄
■急性感染性神經(jīng)根神經(jīng)炎..........................................1
二多發(fā)性神經(jīng)病(多發(fā)性神經(jīng)炎)...................................3
三三叉神經(jīng)痛.....................................................4
四特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(貝爾麻痹)...................................5
五急性脊髓炎.....................................................6
六多發(fā)性硬化.....................................................8
七周期性麻痹.....................................................10
八多發(fā)性肌炎.....................................................12
九短暫性腦缺血發(fā)作...............................................13
十腦血栓形成.....................................................15
H-一腦栓塞.......................................................19
十二腦出血......................................................21
十三蛛網(wǎng)膜下腔出血..............................................25
十四結(jié)核性腦膜炎................................................27
十五震顫麻痹(帕金森氏?。?.....................................29
十六重癥肌無(wú)力..................................................31
十七癲癇........................................................34
十八顱內(nèi)壓增高..................................................37
十九散發(fā)性腦炎..................................................39
二十腦膜炎........................................................40
一急性感染性神經(jīng)根神經(jīng)炎
【病史采集】
(一)發(fā)病較急,病前常有上呼吸道感染、腹瀉或其它發(fā)熱性疾病史。
(-)多見(jiàn)于青壯年,男多于女;工人、農(nóng)民占多數(shù);全年均可發(fā)病,但以
8~11月發(fā)病者稍多。
(三)病情發(fā)展迅速,起病時(shí)常先有神經(jīng)根性痛和感覺(jué)異常及運(yùn)動(dòng)障礙,常
先是下肢無(wú)力,逐漸加重并上升累及上肢及顱神經(jīng),數(shù)日內(nèi)發(fā)展至高峰。
(四)一般3~4周后開(kāi)始恢復(fù),但也有持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)者,嚴(yán)重病例出現(xiàn)呼
吸肌麻痹可危及病人生命。
【物理檢查】
1、四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓,下肢重于上肢,遠(yuǎn)端重于近端(也有近端重于
遠(yuǎn)端)。重者呼吸肌麻痹而致呼吸困難,甚至呼吸衰竭。
2、以主觀感覺(jué)障礙為主,如蟻?zhàn)吒?、麻木、針刺感,面部也可出現(xiàn)感覺(jué)異
常;偶見(jiàn)疼痛如頭痛、腰背部痛;神經(jīng)根牽引痛明顯,并可出現(xiàn)肌肉壓痛,客觀
檢查感覺(jué)障礙不明顯,若有感覺(jué)障礙,多呈手套式或襪套式感覺(jué)減退。
3、顱神經(jīng)以第7、9、11、12對(duì)受損較為常見(jiàn),以運(yùn)動(dòng)障礙為主,多數(shù)為
雙側(cè)對(duì)稱性,表現(xiàn)為面肌、軟腭、聲帶、咽喉肌肉癱瘓。除嗅神經(jīng)以外,其余各
對(duì)顱神經(jīng)均可受累。
4、反射改變?yōu)樗闹罘瓷鋵?duì)稱性減弱或消失,淺反射和腹壁反射,提睪反
射常保存,但也可消失,病理反射陰性。
5、植物神經(jīng)功能紊亂如肢體血管舒縮功能紊亂偶見(jiàn),常有手足出汗、發(fā)紅、
腫脹及皮膚營(yíng)養(yǎng)改變。心動(dòng)過(guò)速,心律不齊和呼吸困難表明病變已累及延髓,一
般無(wú)括約肌功能障礙。
【輔助檢查】
腦脊液壓力多數(shù)正常,發(fā)病早期蛋白可不升高,7~10天后蛋白開(kāi)始上升,
而細(xì)胞數(shù)一般不增多(蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象),蛋白含量可在80-1000毫克%之
間,糖和氧化物含量正常。
(七)心電圖可見(jiàn)心肌受損。
【治療原則】
(一)加強(qiáng)護(hù)理,注意預(yù)防褥瘡和防止畸形。
(二)有呼吸困難時(shí)注意吸痰,保持呼吸道通暢,注射呼吸興奮劑,嚴(yán)重者
行人工呼吸,必要時(shí)早期做氣管切開(kāi)。
(三)激素療法:氫化可的松100~300毫克或地塞米松20~40毫克,加入
5%葡萄糖液500毫升中,靜脈注射,每天1次,兩周后根據(jù)病情漸減量或停用。
(四)細(xì)胞色素C15-30毫克,ATP20-40毫克,加入葡萄糖液中,靜脈
注射,每日一次,可用10~20天。
(五)維生素B1100毫克,維生素B12500微克,肌肉注射,每天1~2次。
急性期適當(dāng)應(yīng)用脫水劑和抗凝劑,有條件可適當(dāng)用新鮮血漿或行血漿交換療法。
(六)恢復(fù)期可用加蘭他敏5毫克,肌肉注射,每天1次,以及中藥、新針、
理療等應(yīng)加強(qiáng)功能鍛練。
(七)避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,采用肌肉松馳劑,尤其急性期。
(八)加強(qiáng)口腔和褥瘡護(hù)理,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
(一)治愈:四肢遠(yuǎn)端和近端肌力均恢復(fù)至III度以上,能獨(dú)立下床活動(dòng),生
活自理,吞咽無(wú)障礙。
(二)好轉(zhuǎn):肌力改善到山度左右,能在別人攙扶下行走,可留有肢體肌肉
委縮及吞咽輕度障礙。
二多發(fā)性神經(jīng)?。ǘ喟l(fā)性神經(jīng)炎)
【病史采集】
偏食、挑食或營(yíng)養(yǎng)缺乏病史;
慢性中毒病史;
慢性器質(zhì)性疾?。?/p>
四肢遠(yuǎn)端麻木、無(wú)力或有刺痛感。
【物理檢查】
一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位,系統(tǒng)檢查。
專科檢查
四肢手套、襪套樣感覺(jué)障礙;
四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮;
皮膚發(fā)涼、光滑、變薄或干燥,指趾甲松脆、出汗異常等。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì),心電圖以及可能與本病有關(guān)的
其他檢查;
器械檢查肌電圖或周?chē)窠?jīng)活檢。頸部MRI、頭部MRI
【輔助檢查】
神經(jīng)官能癥;
慢性格林-巴得綜合征;
腦血管病后遺癥。
【治療原則】
查吸病因,對(duì)因治療;
急性期臥床休息,增加營(yíng)養(yǎng),按摩患肢;
給予大量B族維生素、維生素C、ATP、CO-A等藥,痛劇者可適當(dāng)給予止痛
必要時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素。
三三叉神經(jīng)痛
【病史采集】
好發(fā)于40歲以上,女性居多;
疼痛主要為一側(cè)面部,以上頜支和下頜支受累最多;
疼痛為突發(fā)性,每次僅幾秒或幾分鐘,可邊疆發(fā)作多次電擊樣燒灼樣或撕
裂樣痛,可伴有病側(cè)面肌痛性痙攣;
說(shuō)話、進(jìn)食、刷牙、風(fēng)吹等可誘發(fā)疼痛。
【物理檢查】
一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;內(nèi)科各系統(tǒng)檢查。
??茩z查
刺激性病側(cè)面或牙齒可誘發(fā)疼痛;
神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)明顯陽(yáng)性體征。
【輔助檢查】
1.實(shí)驗(yàn)性檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì)、肝腎、血糖;
2.必要時(shí)作頭顱CT檢查、頭部MRI
【鑒別診斷】
癥狀性三叉神經(jīng)痛。
【治療原則】
一般治療;
首選卡馬西平;苯妥英鈉
氯哨安定;
神經(jīng)阻滯療法此法復(fù)發(fā)率及并發(fā)癥較多,應(yīng)嚴(yán)格掌握;
手術(shù)治療非必要時(shí)有用此法。
四特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(貝爾麻痹)
【病史采集】
任何年齡均可發(fā)??;
病前多有面部受涼或晚上洗頭未干就寢史;
急性起病,多為單側(cè)受累;
病人自覺(jué)口歪,閉眼不全,流涎或耳部的疼痛。
【物理檢查】
一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;內(nèi)科各系統(tǒng)檢查。
??茩z查
病側(cè)表情肌癱瘓,唇溝變淺,眼瞼閉合不全,額紋消失;
舌前2/4味覺(jué)減退或消失;
耳輪有或無(wú)皰疹;有或無(wú)痛覺(jué)過(guò)敏。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī);
器械檢查頭顱CT、肌電圖。頭部MRI
【鑒別診斷】
中樞性面神經(jīng)麻痹;
癥狀性周?chē)悦嫔窠?jīng)麻。
【治療原則】
一般治療預(yù)防頭面部受涼;眼膏保護(hù)眼睛;神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥擴(kuò)張周?chē)?/p>
強(qiáng)的松及尼莫地平的應(yīng)用;
肌注加蘭他敏;
理療或針治療。
五急性脊髓炎
【病史采集】
好發(fā)于青壯年;
發(fā)病前多有上呼吸道或消化道感染史;
急性起病,先有背或腹部疼痛,或胸腹束帶感,麻木感;很快發(fā)展到無(wú)力,
癱瘓;
前不見(jiàn)變迅速上升至頸髓或延髓時(shí)出現(xiàn)四肢癱瘓和呼吸肌麻痹;
大小便功能障礙。
【物理檢查】
一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;內(nèi)科各系統(tǒng)檢查。
專科檢查
可檢出病變水平以下的減退或消失;
皮膚少汗或無(wú)汗;
視病變平面的有同,腱反射可亢進(jìn)、減弱或消失;巴氏征可陽(yáng)性或陰性;
有或無(wú)尿潴留。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),肝腎功能、血糖;腦脊液常規(guī)、生化、
細(xì)菌及PCR有關(guān)的檢查;
器械檢查脊髓X線、CT、MRL
【鑒別診斷】
急性脊髓壓迫癥;
脊髓血管??;
急性脊髓外傷;
格林-巴利綜合征。
【治療原則】
1.一般治療
保持皮膚清潔,預(yù)防褥瘡;
預(yù)防呼吸道和必尿道感染。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥
2.藥物治療
地塞米松靜滴10天后必用口服,視病情而決定療程;
應(yīng)用胃粘膜保護(hù)劑;
適當(dāng)使用血管擴(kuò)張劑;
有呼吸困難者盡早作氣管插管或切開(kāi);
恢復(fù)期作理療針等治療。
六多發(fā)性硬化
【病史采集】
多在20-40歲間發(fā)病,女略多于男;
赳病可急可緩;
首發(fā)癥狀因所受累的結(jié)構(gòu)而異,如:視力癥為視神經(jīng)受損,單肢或多肢無(wú)力
為錐體束受損,感覺(jué)異常為后索或脊髓丘腦束受損等;
空間多發(fā)多個(gè)無(wú)關(guān)聯(lián)部位受累;
時(shí)間多發(fā)緩解與復(fù)發(fā)交替,反復(fù)發(fā)作;
夏科(Charcot)三聯(lián)癥共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫三者同時(shí)出現(xiàn);
僅表現(xiàn)視神經(jīng)炎和脊髓炎癥狀者,稱之視神經(jīng)炎(Devic氏?。?;
病程進(jìn)展大多較緩,呈緩解-復(fù)發(fā)型,少部分呈進(jìn)展型或急性型(惡化型)。
【物理檢查】
全身檢查注意有無(wú)全身并發(fā)癥或合并癥。
??茩z查
眼底檢查;
核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫高度提示本??;
2個(gè)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)關(guān)聯(lián)部位局灶體征。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液、免疫學(xué)檢查等。
器械檢查誘發(fā)電位;CT或MRI
【鑒別診斷】
腦和脊髓腫瘤
腦血管?。?/p>
腦干病變。
【治療原則】
急性期注意臥床休息,平時(shí)勞逸結(jié)合,樹(shù)立信心,注意防治并發(fā)癥等;
免疫抑制劑;激素,丙種球蛋白血漿交化療法神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥
物理療法及功能鍛煉;
對(duì)癥治療;
咨詢服務(wù),定期復(fù)查。
七周期性麻痹
【病史采集】
兒童至青年期多發(fā),男性多見(jiàn),可有家族史;
誘因飽食、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、情緒激動(dòng)等;
多夜間超病,晨&時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓,下肢重于上肢,近端重于
遠(yuǎn)端,累及呼吸肌者出現(xiàn)呼吸困難;
發(fā)作初期常有多汗、口干、少尿、必悸、便秘、肌肉發(fā)脹感,發(fā)作時(shí)可有心
率或心律改變;
不定期反復(fù)發(fā)用,間歇期肌力正常。
【物理檢查】
全身檢查有無(wú)甲狀腺功能亢進(jìn)體征,心音、心率、心律等。
??茩z查
神經(jīng)系統(tǒng)檢查四肢對(duì)稱必弛緩性癱瘓,腱反射減低或消失,有無(wú)其它神
經(jīng)系統(tǒng)定位體征等。
誘發(fā)試驗(yàn)睡前口服葡萄糖和胰島素肌注,觀察當(dāng)晚入睡后有無(wú)發(fā)病。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),血鉀(分低血鉀型周期性麻痹、高血鉀
型周期性麻痹、正常血鉀型周期性麻痹)、其它電解質(zhì)、甲狀腺功能等。
器械檢查
心電圖低鉀改變等;
肌電圖電刺激反應(yīng)減低或消失;
必要時(shí)甲狀腺B超或同位素掃描等。
【鑒別診斷】
甲亢型周期性麻痹;
Gui1lain-Barre綜合癥;
癮病性癱瘓;
原發(fā)性醛酮增多癥小管性酸中毒。
【治療原則】
1.發(fā)作期治療
低鉀型補(bǔ)鉀(口服或靜脈滴注);
高血鉀型葡萄糖加胰島素;
有呼吸困難者,行輔助呼吸。
2.間歇期治療
避免誘因暴食、過(guò)勞及受涼等;
口服氯化鉀制劑預(yù)防;
發(fā)作頻繁者,口服乙酰嗖胺、安體通等;高鉀型口服雙氫克尿酸;
低鉀型慎用葡萄糖、胰島素治療;
如合并甲亢則治療甲亢。
八多發(fā)性肌炎
【病史采集】
中年后發(fā)病居多,女性多于男性;
起病一般隱襲,有緩解期和急性進(jìn)行期,其表現(xiàn)主要為肌痛和壓痛,有低熱
和關(guān)節(jié)痛;中肢呈對(duì)稱性近端肌無(wú)力,頸肌早期受累。
【物理檢查】
一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;全身系統(tǒng)檢查。
??茩z查
對(duì)稱性近端肌無(wú)力;
顏面、四肢伸側(cè)對(duì)稱性皮疹(紅斑、浮腫等),晚期指早及甲溝充血;
無(wú)陽(yáng)性病理征。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、肌酶、血沉、
免疫球蛋白;
特殊檢查肌肉活檢可確診。
【鑒別診斷】
重癥肌無(wú)力;
格林-巴利綜合征;
風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛;
流感后肌炎。
【治療原則】
一般治療。
藥物治療
強(qiáng)的松,癥狀緩解后減量維持?jǐn)?shù)年;
化學(xué)免疫抑制劑激素?zé)o效或不能耐受者改用硫嘎嘿吟。
全身放療上述治療無(wú)效者可考慮。
血漿交換療法只限于危重患者。
九短暫性腦缺血發(fā)作
【病史采集】
突然發(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙,持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)(不超過(guò)24小時(shí));神
經(jīng)癥狀完全恢復(fù),但可反復(fù)發(fā)作;
頸動(dòng)脈系統(tǒng)TIA表現(xiàn)為一過(guò)性失語(yǔ)、單眼黑朦、輕偏癱、偏身感覺(jué)障礙等。
體檢可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,頸部了聞血管雜音;椎基動(dòng)脈系統(tǒng)TIA以發(fā)作性眩
暈最常見(jiàn),其他表現(xiàn)可有雙眼視力障礙、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱和枕部疼痛
等。
【物理檢查】
全身檢查體溫、脈搏、呼吸、神志、體位、心肺功能;
??茩z查意識(shí)狀態(tài)、姿勢(shì)、表情、步態(tài)、失語(yǔ)、顱神經(jīng)功能、運(yùn)動(dòng)功能、
反射功能、腦膜刺激征。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血小便大便常規(guī)電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血脂、血流變學(xué)、
腦脊液常規(guī)、生化(必要時(shí))。
器械檢查
頭部CT或MRI;
心電圖;
經(jīng)顱多普勒(TCD);
胸部X線片;
超聲心動(dòng)圖。
【鑒別診斷】
偏頭痛;
癲癇;
暈厥;
美尼爾氏病。
【治療原則】
內(nèi)科治療
病因治療積極治療高血壓、冠心病、糖尿病、高血脂、頸椎瓚、紅細(xì)胞增
多癥、心律失常。
改善腦血液循環(huán):杏丁、葛根素等
血小板聚集抑制劑阿司匹林;晴爾,必要時(shí)抗凝治療
鈣能道阻滯劑尼莫地平;
血液稀釋療法。
外科治療
動(dòng)脈內(nèi)膜剝離-修補(bǔ)術(shù)。
十腦血栓形成
【病史采集】
(一)起病較緩慢,常在夜間睡眠,安靜休息的狀態(tài)下出現(xiàn)癥狀,逐漸加重
或呈階段性進(jìn)展。
(二)多見(jiàn)于50歲以上的中老年患者,平素有動(dòng)脈硬化或反復(fù)發(fā)作的一過(guò)
性腦缺血病史,青年患者要注意是否有風(fēng)濕,鉤端螺旋體病或其它原因所致腦脈
管炎。
(三)神經(jīng)系統(tǒng)局限性受損征(如偏癱、失語(yǔ))比較明顯,而意識(shí)障礙往往
較輕。
【物理檢查】
1、頸內(nèi)動(dòng)脈血栓
(1)起病緩慢:側(cè)枝循環(huán)良好,可無(wú)癥狀.側(cè)枝循環(huán)不良(腦瘤型癥狀)
進(jìn)行性顱高壓征,雙側(cè)性進(jìn)行性癡呆。
(2)起病急:側(cè)枝循環(huán)良好一TIA、癲癇、失語(yǔ),一過(guò)性偏癱。側(cè)枝循環(huán)不
良——表現(xiàn)完全性率中,出現(xiàn)三偏征。
2、大腦前動(dòng)脈血栓
(1)大腦前動(dòng)脈主干及分出前交通動(dòng)脈前阻塞,一般無(wú)臨床癥狀。
(2)大腦前動(dòng)脈主干在分出前交通動(dòng)脈后阻塞:雙側(cè)肢體額葉性共濟(jì)失調(diào),
對(duì)側(cè)肢體痙攣性偏癱,肢癱下肢重于上肢,可有排尿困難,伴有輕度感覺(jué)障礙,
主側(cè)半球可有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)和肢體實(shí)用癥,并常出現(xiàn)精神癥狀。
(3)眶動(dòng)脈和額極動(dòng)脈阻塞因側(cè)枝循環(huán)良好可無(wú)癥狀,有時(shí)可出現(xiàn)短暫性
肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力減低,腱反射亢進(jìn)和強(qiáng)握反射。
(4)掰緣動(dòng)脈阻塞:對(duì)側(cè)下肢癱及感覺(jué)障礙,伴小便障礙,旁中央動(dòng)脈阻
塞出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢單癱。
3、大腦中動(dòng)脈血栓
(1)中央支阻塞:對(duì)側(cè)上下肢同等程度癱,可出現(xiàn)肌萎縮。
(2)分出中央動(dòng)脈后主干阻塞:以面、舌及上肢癱為主的偏癱,偏身感覺(jué)
障礙,偏盲,主側(cè)半球有混合性失語(yǔ)。
(3)額頂升動(dòng)脈阻塞:以面、舌、上肢為主偏癱,偏身感覺(jué)障礙,皮層性
感覺(jué)障礙,主側(cè)半球出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。
(4)頂后動(dòng)脈阻塞:感覺(jué)性失語(yǔ),失用、失算,視覺(jué)空間定向障礙,失認(rèn)
等。
(5)顆后動(dòng)脈閉塞:命名性失語(yǔ),感覺(jué)性失語(yǔ)。
4、椎基動(dòng)脈血栓:輕者可無(wú)癥狀,重者有:
(1)頭痛:眩暈、惡心、嘔吐、呃逆。
(2)眼球運(yùn)動(dòng)障礙,復(fù)視,面癱,吞咽困難,聲嘶,耳聾,咀嚼困難。
(3)偏癱,偏身感覺(jué)障礙,四肢癱與感覺(jué)障礙。
(4)顱神經(jīng)長(zhǎng)束受損交叉性癱。
(5)意識(shí)障礙(系網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損,
(6)出現(xiàn)霍納(Horner)氐征。
(7)一側(cè)或雙側(cè)性共濟(jì)失調(diào)。
(8)黑蒙,眼花等。
5、小腦后下動(dòng)脈血栓(延髓背外側(cè)綜合征)
(1)病灶側(cè)面部痛溫覺(jué)消失。
(2)病灶側(cè)軟腭及聲帶麻痹。
(3)病灶側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào).
(4)病灶對(duì)側(cè)肢體驅(qū)干痛觸覺(jué)消失。
(5)病灶側(cè)出現(xiàn)霍納氏征。
(6)眼球震顫。
6、大腦后動(dòng)脈血栓(較少見(jiàn))
(1)主干血栓:偏盲,偏癱,偏身感覺(jué)障礙,丘腦綜合征以深感覺(jué)障礙為
主,自發(fā)性疼痛,感覺(jué)過(guò)敏,命名性失語(yǔ),可有病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
(2)大腦后動(dòng)脈皮層動(dòng)脈阻塞:偏盲,主側(cè)半球有失讀及感覺(jué)性失語(yǔ)。
(3)距狀裂動(dòng)脈阻塞,皮層性偏盲。
(4)旁正中動(dòng)脈阻塞Weber綜合征:同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(眼臉下垂,眼球
外斜,眼球向上,內(nèi)收及向下運(yùn)動(dòng)不能,瞳孔擴(kuò)大,對(duì)光反射消失)對(duì)側(cè)偏癱。
暫時(shí)性完全性遺忘癥多是大腦后動(dòng)脈血栓所致。
7、腔隙性腦梗塞:是腦實(shí)質(zhì)深穿支梗塞病灶,限于1.5-2.0cm以下腦梗塞,
目前已分出22種臨床表現(xiàn)。
(1)有長(zhǎng)期高血壓,動(dòng)脈硬化,心臟病史多在50歲發(fā)病。
(2)起病緩慢,癥狀數(shù)小時(shí)或數(shù)天達(dá)高峰。
(3)臨床癥狀較輕,多無(wú)頭痛嘔吐及意識(shí)障礙。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)體征較局限,單純性面,舌癱或單純運(yùn)動(dòng)癱或感覺(jué)障礙,共
濟(jì)失調(diào)性輕偏癱,吶吃-手笨拙綜合征等。
(5)腦脊液,腦電圖,血管造影均無(wú)異常。
(6)CT掃描可確診在基底節(jié),丘腦,橋腦深穿支供血區(qū),有0.2~2.0cm
低密度區(qū)。
8、分水嶺梗塞:指兩條動(dòng)脈供血之間邊緣帶部位缺血性損害。
(1)基底節(jié)區(qū)分水嶺梗塞:有高血壓,風(fēng)心病等病史。急性,亞急性起病,
無(wú)意識(shí)障礙,無(wú)頭痛,頭昏,惡心,嘔吐,起病時(shí)血壓高或低,體征較局限,CT
掃描有典型表現(xiàn),有前、后、上、下外側(cè),混合等型。
(2)皮層分水嶺梗塞,癥狀基本同上,CT表現(xiàn)有前、后和皮層下型。
(3)腦脊液:壓力多正常,缺血范圍較廣泛時(shí),壓力也可增加,蛋白質(zhì)和
細(xì)胞數(shù)多數(shù)正常。
(4)入院前先作CT掃描,必要時(shí)核磁共振。腦血管造影能直接顯示腦血管
的形態(tài),動(dòng)脈有無(wú)閉塞或狹窄等。
【治療原則】
(一)藥物治療
1、低分于右旋糖酊:250-500毫升靜脈注射,或丹參10~20毫升靜脈注
射,每日一次,可連續(xù)用10-14天。
2、無(wú)禁忌癥可應(yīng)用肝素、PSS、抗血栓酶等抗凝劑。
3、急性期后可用胞二磷膽堿250-500毫克加入5%葡萄糖500毫升靜滴,
可適當(dāng)應(yīng)用復(fù)方氨基酸、新鮮血漿。
4、鈣離子拮抗劑,如尼莫地平、尼莫通、腦溢嗪、西比林、心痛定等口服。
5、其它如潘生丁50~75毫克,每日3次,阿斯匹林0.3~0.6克,每日1~
2次。
6、病變范圍較大者,可酌情短期內(nèi)甘露醇及皮質(zhì)激素(如地塞米松),可
減輕或預(yù)防腦水腫的發(fā)生。
7、護(hù)腦藥,同腦出血。
(二)針灸,理療,體療:在恢復(fù)期應(yīng)用。
(三)手術(shù)治療:對(duì)于顱外頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄和阻塞,可酌情施行手術(shù)治療。顱
內(nèi)動(dòng)脈閉塞可采用顱內(nèi)顱外動(dòng)脈吻合術(shù),大腦中動(dòng)脈完全栓塞也可考慮手術(shù)治
療。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn):
(一)治愈:同腦出血。
(-)好轉(zhuǎn):同腦出血。
腦栓塞
【病史采集】
起病急驟,常于數(shù)秒內(nèi)達(dá)高峰;
主要癥狀為偏癱、偏身感覺(jué)障礙和偏盲,在優(yōu)勢(shì)半球還有運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失
語(yǔ);少病人主要為眩暈、嘔吐、機(jī)體平衡障礙;伴有多灶性功能障礙,可有身體
其他部位栓塞;
腦栓塞的栓子來(lái)源80%為心源性,故有風(fēng)濕性心臟病、動(dòng)脈硬化性心臟病或
心肌梗塞的臨床表現(xiàn)。
【物理檢查】
全身檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、心肺功能;
專科檢查意識(shí)狀況態(tài)、姿勢(shì)、表情、步態(tài)、失語(yǔ)、顱神經(jīng)功能、感覺(jué)功
能、運(yùn)動(dòng)功能、反射功能、腦膜刺激征。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血脂、血流
變學(xué)、腦脊液生化、常規(guī)及免疫學(xué)(必要時(shí))。
器械檢查
頭部CT或MRI;
心電圖;
經(jīng)顱多普勒(TCD);
胸部X線片;
超聲心動(dòng)圖。
【鑒別診斷】
腦血栓形成;
腦出血。
【治療原則】
內(nèi)科治療腦栓塞的治療包括針對(duì)腦部變和引起腦栓塞的原發(fā)病兩方面。
腦部病變治療見(jiàn)腦梗塞部分;
治療原發(fā)病根除栓來(lái)源,如對(duì)心臟病積極進(jìn)行內(nèi)外處理,對(duì)亞急性細(xì)菌
性心內(nèi)膜炎和其他性栓塞采用足量和有效的抗生素治療。
2.特殊治療
高壓氧療;
紫外線照射充氧自血回輸療法;
急性期溶栓療法;
氮象激光血管內(nèi)照射抗凝治療
十二腦出血
【病史采集】
(一)發(fā)病多在白天活動(dòng)情況下,往往與情緒激動(dòng),用力排便或劇烈運(yùn)
動(dòng)等因素有關(guān),發(fā)病初期,血壓往往高于患者平常的水平。
(-)好發(fā)于50歲以上的中老年患者,平素有高血壓或動(dòng)脈硬化的病
史。
(三)多數(shù)起病突然,進(jìn)展快,可有頭昏,頭痛,隨即陷入昏迷,大小
便失禁,頭、眼常偏向病灶側(cè),伴偏癱,失語(yǔ)等神經(jīng)系統(tǒng)局限性受損。
(四)較多患者在起病時(shí)有嘔吐,嚴(yán)重者可因應(yīng)激性潰瘍,嘔吐咖啡樣
胃內(nèi)容物,出現(xiàn)高熱等。
【鑒別診斷】
1、殼核(內(nèi)囊出血)出血:頭眼轉(zhuǎn)向病灶側(cè),偏癱,急性期呈軟癱后
漸變?yōu)橛舶c,偏身感覺(jué)障礙,偏盲,主側(cè)半球有運(yùn)動(dòng)性或混合性失語(yǔ)。
2、丘腦出血:對(duì)側(cè)半身深感覺(jué)障礙,可有偏癱且多數(shù)較輕,可影響腦
干致眼球向上運(yùn)動(dòng)不能,瞳孔不等大,光反射減弱或消失,可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體不隨
意運(yùn)動(dòng)。
3、皮質(zhì)下白質(zhì)出血
(1)顆葉出血:以精神癥狀為主,起病常有病灶側(cè)頭劇痛,惡心、嘔吐,
出血如破入蛛網(wǎng)膜下腔可引起頸強(qiáng),克氏征陽(yáng)性,如出現(xiàn)天幕疝,可有輕偏癱,
偏身感覺(jué)障礙,主側(cè)半球有感覺(jué)性失語(yǔ)。
(2)頂葉出血:不均等偏癱,下肢重于上肢及面部或上下肢重于面
部,偏身感覺(jué)障礙較重,出現(xiàn)失用、失寫(xiě)、失算等。
(3)枕葉出血;視野改變?yōu)橹?,同?cè)偏盲,重癥可出現(xiàn)海馬后疝-昏
迷加重,去大腦強(qiáng)直。
4、腦室出血:分原發(fā)性和繼發(fā)性。
(1)迅速出現(xiàn)深昏迷。
(2)出現(xiàn)雙側(cè)病理反射。
(3)四肢肌張力升高,早期出現(xiàn)陣發(fā)性、強(qiáng)直性痙攣或去大腦強(qiáng)直。
(4)雙側(cè)瞳孔縮小,如針尖樣。
(5)常有丘腦下受損癥狀——高熱,面部充血、多汗、紫縉、心跳慢、
血糖升高、出現(xiàn)肺水腫消化道出血、大小便失禁等。
5、橋腦出血
(1)一側(cè)性橋腦出血:輕度意識(shí)障礙,病灶同側(cè)周?chē)悦姘c、外展麻
痹,對(duì)側(cè)舌癱和肢癱,雙眼向患肢注視,病灶側(cè)出現(xiàn)Hornerus癥,交叉性痛溫
覺(jué)障礙,眼球浮腫等。
(2)雙側(cè)性出血:深昏迷,四肢癱,雙側(cè)周?chē)悦姘c,雙側(cè)外展麻痹,
雙眼瞳孔縮小,似針尖樣,中樞性高熱,可出現(xiàn)上消化道出血,少數(shù)可出現(xiàn)去大
腦強(qiáng)直。
6、小腦出血
(1)首先癥狀為急劇性眩暈、劇烈頭痛,頻繁嘔吐。
(2)意識(shí)常清楚或輕度障礙,可很快陷入昏迷。
(3)病灶側(cè)肌張力低,腱反射消失或減弱。
(4)可出現(xiàn)眼震。
(5)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。
(6)侵犯腦干可出現(xiàn)相應(yīng)腦干受損癥狀。
(7)可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直而克氏征陰性,腦膜刺激征分離現(xiàn)象。
7、對(duì)不易確定何側(cè)癱瘓的患者,注意癱瘓側(cè)可能有面頰鼓起,嘴角漏
氣,舉起肢體時(shí),癱肢無(wú)阻力,放手后立即落下,無(wú)回縮運(yùn)動(dòng)。
8、如有頸強(qiáng),眼底有視網(wǎng)膜出血或視乳頭水腫,或瞳孔忽大忽小,一
側(cè)瞳孔大,脈搏慢,呼吸暫?;虺笔胶粑?,應(yīng)考慮腦疝現(xiàn)象。
【驗(yàn)室檢查】
(1)白細(xì)胞總數(shù)可超過(guò)1萬(wàn)/立方毫米;并可有血糖增高,尿蛋白陽(yáng)
性。
(2)腦脊液在24小時(shí)內(nèi)穿刺有一定診斷價(jià)值,腦壓增高,發(fā)病6小時(shí)
后,腦脊液可為血性或較多紅血球,穿刺必須小心慎重,以免誘發(fā)腦疝,診斷明
確時(shí)一般不作。
(七)腦超聲波檢查:大腦半球出血者,可出現(xiàn)中線波移位。
(A)在入院前盡量進(jìn)行頭顱CT掃描可明確診斷,定出腦出血的部位、
出血量的多少及出血是否破入腦室,對(duì)治療和預(yù)后估計(jì)有指導(dǎo)意義。
【治療原則】
(一)一般治療,臥床休息20天左右,盡量減少搬動(dòng),嚴(yán)格限制探視,
間斷給氧;如有頭痛和煩燥者,適當(dāng)給于止痛鎮(zhèn)靜劑,頭部冰敷。
(二)降低顱內(nèi)壓:原則上各種脫水劑均可選用;20%甘露醇或25%
山梨醇125-250毫升加地塞米松5-10毫克,快速靜脈滴注或推注,4-6小時(shí)一
次,直至病人顱內(nèi)壓增高的癥狀減輕或消失,開(kāi)始減量或停用。如有不能用甘露
醇脫水患者,可用速尿40~80毫克,靜脈推注6~12小時(shí)一次。
(三)調(diào)整血壓:降壓目的是使血壓維持在150/90毫米汞柱左右,血
壓過(guò)高可用利血平0.5~1毫克,肌注或漢防已甲素0.12以生理鹽水20毫升稀
釋,靜脈注射。
(四)保持腦灌注:避免高滲透性昏迷,適當(dāng)應(yīng)用膠體液如血漿、白蛋
白,復(fù)方氨基酸。
(五)糾正電解質(zhì)、水、酸堿平衡,根據(jù)排泄量補(bǔ)充液體,以等滲液為
主,同時(shí)補(bǔ)充維生素C和鉀鹽等。
(六)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng):第三天,病情穩(wěn)定可考慮上鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)。
(七)對(duì)癥治療:過(guò)高熱加強(qiáng)物理降溫,有癲癇抽搐應(yīng)用抗癲癇藥物治
療。
(八)預(yù)防并發(fā)癥:保持床單干燥,勤翻身,防止褥瘡,注意保持呼吸
道通暢,必要時(shí)做氣管切開(kāi),防止肺部感染和泌尿系感染,及時(shí)處理消化道應(yīng)激
性潰瘍出血。
(九)大腦半球出血者在起病7~10天后,仍有明顯顱內(nèi)壓增高,經(jīng)腦
血管造影或CT證實(shí)有血腫且較大者,可考慮手術(shù)治療,確診為小腦出血者,如
血腫較大迅速出現(xiàn)顱高壓,腦疝危象者,則需盡早手術(shù)治療。
(十)可應(yīng)用胞二磷膽堿、腦活素,能量合劑等和應(yīng)用西比靈,尼莫地
平,心痛定等鈣離子拮抗劑,可應(yīng)用活血化淤藥物如丹參,腦細(xì)胞活化劑如氯酯
醒、腦氨泰等。
(十一)恢復(fù)期應(yīng)防止癱肢畸形,早期采用按摩,理療,新針治療。積
極加強(qiáng)功能鍛練,有言語(yǔ)障礙者應(yīng)堅(jiān)持不懈地訓(xùn)練說(shuō)話。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)。
(一)治愈:意識(shí)恢復(fù)正常,癱瘓肢體運(yùn)動(dòng)功能基本恢復(fù),可遺留輕癱
(如行走稍跛行),肌力恢復(fù)III度以上,精細(xì)動(dòng)作可較差,生活能夠自理;少數(shù)
能恢復(fù)部分工作能力。
(二)好轉(zhuǎn):意識(shí)恢復(fù)正?;蚪咏#c肢運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)步,但尚需有
人扶著行走,肌力恢復(fù)H度左右,生活不能完全自理。
十三蛛網(wǎng)膜下腔出血
【病史采集】
(一)中老年患者往往有高血壓或動(dòng)脈硬化病史,青年人多為顱內(nèi)動(dòng)脈
瘤或血管畸形破裂所致。
(二)多在白天情緒激動(dòng),用力排便,劇烈活動(dòng)情況下發(fā)病。
(三)突起劇烈頭痛,頸項(xiàng)疼痛,嘔吐,病情較重者可有不同程度的意
識(shí)障礙。
【物理檢查】
1、絕大多數(shù)患者均有顯著的腦膜刺激征,頸項(xiàng)強(qiáng),克氏征陽(yáng)性。
2、眼底可能見(jiàn)到視網(wǎng)膜或玻璃體膜下出血,視乳頭水腫。
3、顱神經(jīng)第in和VVI均可受損,以動(dòng)眼神經(jīng)損害為最常見(jiàn)。
4、合并輕度腦實(shí)質(zhì)受損者可出現(xiàn)不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙如輕偏癱,單癱等;
部分患者可發(fā)生癲癇大發(fā)作或局限性發(fā)作。
5、精神癥狀,病人常有煩燥,少數(shù)患者可有欣快,記憶力喪失,虛構(gòu)記憶
或幻覺(jué)等癥狀。
【輔助檢查】
1.腦脊液檢查:壓力增高,肉眼呈均勻血性或黃色,發(fā)病后1~2周,可有
反應(yīng)性白細(xì)胞增多。
2.盡量先作CT掃描后入院,如臆斷為動(dòng)脈瘤或血管畸形者,在病情穩(wěn)定
后可考慮做腦血管造影或核磁共振明確診斷。
【治療原則】
(一)治療原則與腦出血相同,以下幾點(diǎn)值得注意。
1、絕對(duì)臥床至少4周,嚴(yán)格限制探視,即使病情好轉(zhuǎn),仍需警惕再出
血,尤其是在頭兩周。
2、選用適量的鎮(zhèn)靜止痛劑,使患者處于輕度嗜睡狀態(tài)。
3、激素應(yīng)用:如地塞米松或強(qiáng)的松。
4、適當(dāng)應(yīng)用脫水劑,降低顱內(nèi)壓。
5、抗纖溶制劑:首選6~氨基已酸或?qū)Π被?jié)胺。
6、保持大小便通暢,酌情緩瀉劑。
7、預(yù)防和治療腦動(dòng)脈痙攣;罌栗堿30毫克肌肉注射,每日1~2次,
或用異丙基腎上腺素0.4~0.8毫克加入5%葡萄糖500毫升中,靜脈注射,每
分鐘15~20滴,每天1~2次,或用鈣拮抗劑,西比靈,尼莫地平的應(yīng)用。
8、年青患者,證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或血管畸形者,病情穩(wěn)定后,可酌情
考慮手術(shù)治療。如已發(fā)生顱內(nèi)血腫,經(jīng)腦血管造影或頭顱CT證實(shí)后急診手術(shù)治
療。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
(一)治愈:頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等主要癥狀消失,精神障礙恢復(fù);
腦脊液正常。
(二)好轉(zhuǎn):意識(shí)恢復(fù)正?;蚪咏?,主要癥狀明顯減輕或消失,可
遺留肢體輕癱或輕度精神障礙,腦脊液基本正常。
十四結(jié)核性腦膜炎
【病史采集】
(一)起病隱襲,常有虛弱、無(wú)力、食欲減退、體重減輕、情緒激動(dòng)、
易激惹。
(二)漸起頭痛、嘔吐、便秘、低熱、畏冷、精神不振、淡漠、嗜睡、
澹妄等顱高壓,全身結(jié)核中毒癥狀。
【物理檢查】
1、有腦膜刺激征:頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征、布金斯基氏征等。
2、顱高壓:在早期漿液滲出期及晚期顱底蛛網(wǎng)膜粘連致第四腦室正中
孔閉塞或側(cè)孔閉塞時(shí)均可出現(xiàn),可有視乳頭水腫,可有腦疝征象。
3、由于顱底蛛網(wǎng)膜粘連而出現(xiàn)川-IV顱神經(jīng)麻痹,晚期病人可有單癱、
偏癱,或四癱,深反射減退、消失或亢進(jìn),病理反射(+)。眼底:在視網(wǎng)膜后極
部偶可見(jiàn)到結(jié)核結(jié)節(jié)。
【輔助檢查】
1、腰穿:CSF壓力高,無(wú)色透明或呈毛玻璃狀,白細(xì)胞在10-500個(gè)
/mm3,以淋巴細(xì)胞為主(早期亦可以中性為主):蛋白質(zhì)增高(多〉100mg/dl),
糖及氯化物含量低。CSF放置數(shù)小時(shí)后,常有薄膜形成,薄膜內(nèi)可找到結(jié)核菌。
可作結(jié)核菌培養(yǎng)。
2、熒光素鈉試驗(yàn):CSF顯示熒光素鈉滲透率增加。
(五)X線檢查:胸片,成人多有不同程度的結(jié)核灶,小兒多有粟粒性
肺結(jié)核。
本病應(yīng)與新型隱球菌性腦膜炎、癌性腦膜炎、急性淋巴脈絡(luò)叢腦膜炎和
無(wú)菌性腦膜炎相鑒別。
【治療原則】
(一)一般治療:臥床休息,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意水電解質(zhì)平衡,預(yù)防繼發(fā)
感染。
(二)抗癌治療
可用三聯(lián)或四聯(lián)抗疹藥物治療。
(三)有顱高壓者,應(yīng)用脫水劑,如甘露醇、速尿等。
(四)腎上腺皮質(zhì)激素:地塞米松20-30mg/天,或輕化可的松
100-200mg/日,以降低顱壓,減少滲出,防止粘連。
(五)對(duì)癥治療:抽搐者給予安定、苯巴比妥等注射治療。加強(qiáng)支持治
療:B簇維生素、血漿、氨基酸等。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
(一)痊愈:早期(IH期病人)經(jīng)治療癥狀消失,腦脊液恢復(fù)正常。
(二)好轉(zhuǎn):癥狀減輕,或急性期過(guò)后留有后遺癥。
(三)無(wú)效:晚期(川-IV期)病人,已有腦實(shí)質(zhì)的嚴(yán)重結(jié)核或腦脊液
通路受阻致慢性顱高壓,腦積水,嚴(yán)重癱瘓,嚴(yán)重多組顱神經(jīng)受損等。
十五震顫麻痹(帕金森氏?。?/p>
【病史采集】
(一)發(fā)病年齡在50-60歲之間,病因一般不明。
(二)緩慢進(jìn)展。
(三)靜止性震顫:情緒激動(dòng)時(shí)加重,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。
雙手搓丸樣動(dòng)作。
(四)肌張力強(qiáng)直性增高;頸肌、軀干肌強(qiáng)直、致頭前傾、軀干向前俯
屈;面肌強(qiáng)直或假面具臉;四肢肌強(qiáng)直(屈肌為主),致慌張步態(tài)及雙上肢齒輪
樣強(qiáng)直。
(五)隨意運(yùn)動(dòng)減少而遲緩,動(dòng)作啟動(dòng)慢,停止亦慢。
(六)與咀嚼、吞咽及語(yǔ)言有關(guān)的肌強(qiáng)直,則有相應(yīng)功能障礙及流涎。
【物理檢查】
1、玩具樣面孔,靜止性震顫,雙手搓丸樣,頭前傾,軀干前俯,慌張步態(tài)。
2、雙上肢齒輪樣強(qiáng)直。
3、沒(méi)有錐體束損害的體征。
4、一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊變化。特殊化驗(yàn)可提示CSF及尿液中多巴胺
及其代謝物含量減少。
【鑒別診斷】
本病應(yīng)與以肌張力增高為主的帕金森氏綜合征鑒別,后者的病因可能系腦動(dòng)
脈硬化、腦炎后、顱腦外傷后、CO、鎂、鎰、SO2中毒后,長(zhǎng)期大量服抗精神病
藥后。另外應(yīng)與特發(fā)性震顫,神經(jīng)官能癥及肝豆?fàn)詈俗冃缘辱b別。
【治療原則】
本病主要為黑質(zhì)及黑質(zhì)紋狀體抑制通路功能喪失,即腦內(nèi)多巴胺含量減
少,Ach相對(duì)增多;其基底節(jié)GABA及5;HT減少,致腦內(nèi)組織胺相應(yīng)增多。故
治療應(yīng)針對(duì)這些情況來(lái)進(jìn)行。
(一)增強(qiáng)多巴胺功能的藥物
美多巴25mg,三次/日,以后每2-3天增加25mg,每日量不能超過(guò)1.2g.
(二)對(duì)抗Ach的藥物:Artan(安坦),2-6mg,Tid可漸加量,但每
天不超過(guò)20mg。亦可用東直若殮氫酸鹽(Scopolamin)0.3-0.6mg,Tid.
(三)抗組胺藥物:配合使用Benadry(25mgtid,或嚷庚定(Periactin)
2mgQN~Tido
三、療效判斷
(一)好轉(zhuǎn):病情減輕,震顫,強(qiáng)直,動(dòng)作徐緩三主征中有一項(xiàng)減輕者。
(二)無(wú)效:晚期病人,經(jīng)治療病情毫無(wú)好轉(zhuǎn)者。
十六重癥肌無(wú)力
【病史采集】
(一)本病可發(fā)生于任何年齡,但多見(jiàn)于兒童及青少年。
(二)起病隱襲,主要表現(xiàn)在某些橫紋肌在活動(dòng)后異常地易于疲勞,早
輕晚重,眼外肌受累最為常見(jiàn),次為延髓肌,再次為頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀
干肌和下肢肌,或全身肌肉同時(shí)受累。兒童肌無(wú)力幾乎100%的病例均以眼肌受
累為主,眼瞼下垂,復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型
和全身肌無(wú)力型。特點(diǎn)是早上或休息時(shí)可減輕,勞累和下午可加重。
(三)重癥肌無(wú)力危象:系指延髓肌、呼吸肌的進(jìn)行性無(wú)力,以致不能
維持正常的通氣功能的危急狀態(tài)。
1、在感染、外傷、分娩或突然停用(新斯的明)藥后引起的,稱為重
癥肌無(wú)力的肌無(wú)力危象;
2、在服用過(guò)量的(新斯的明類(lèi))抗膽殮酯酶藥后引起的稱為重癥肌無(wú)
力的膽殮能危象(或新斯的明性危象)。后一種危象除有肌無(wú)力性危象的呼吸、
吞咽、咳嗽等癥狀外,尚有乙酰膽殮積蓄過(guò)多的毒蕈殮樣和煙殮樣等癥狀。
【物理檢查】
1、眼肌可見(jiàn)單眼瞼或雙眼瞼下垂,有的有復(fù)視,甚至有眼球運(yùn)動(dòng)不能。
2、全身性肌癱試驗(yàn)陽(yáng)性,腱反射減弱,肌張力下降,但病理反射陰性,
皮膚感覺(jué)正常。
3、危象則可見(jiàn)呼吸困難,呼吸表淺,痰鳴、紫縉、肺部濕羅音等危急
情況。
對(duì)疑難病例,可作以下試驗(yàn)。
1、肌疲勞試驗(yàn)。
2、新斯的明Img,肌注后30-60分鐘如肌無(wú)力明顯改善則可診斷。
【鑒別診斷】
1、詢問(wèn)用藥情況。
2、騰喜龍(Tensilon)試驗(yàn):10mg溶于10ml生理鹽水中,先靜推2ml,
如無(wú)不適,繼續(xù)推完(半分鐘內(nèi)推完)。推完后30-60分鐘內(nèi)如先有肌力進(jìn)步,
后惡化,則為肌無(wú)力性危象;反之為膽殮能性危象。
3、阿托品試驗(yàn):靜推lmg,如癥狀(特別是毒蕈殮樣中毒癥狀,如惡
心、嘔吐、腹痛、腹瀉、縮瞳、脈緩、流涎、支氣管分泌物增多等)好轉(zhuǎn),則為
膽殮能性危象,反之則為肌無(wú)力性危象。
4、血清IgG約有2/3病人增高,少數(shù)抗核抗體陽(yáng)性,多數(shù)病人血清
中抗Ach抗體陽(yáng)性,C3補(bǔ)體增高。
5、肌電圖特征性改變?yōu)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)的肌肉動(dòng)作電位,幅度很快降低,
單纖維肌圖上可見(jiàn)興奮傳遞延緩或阻斷。
6、胸透可發(fā)現(xiàn)部分病人有胸腺肥大。
【治療原則】
1、抗膽殮脂酶藥物,可選用:
演化新斯的明:7.5-15mg,tid-qido
漠化吐唳斯的明:30-60mg.tid-qido
甲基硫酸新斯的明:0.5-1.OmgH或V,美斯地龍:2mgH或M或V。
2、激素治療
強(qiáng)的松療法:60-120mg/d,一次服用或分3次服用,持續(xù)3-6周,癥
狀好轉(zhuǎn)后漸減量,維持量為10-20mg/d。在用藥后的頭幾天,可有病情加重現(xiàn)
象,故需作好人工輔助呼吸的準(zhǔn)備??诜然?。
3、免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺療法:2mg/kg/H,分兩次用。
4、胸腺放療:一般放射線照射量為2000-4000倫琴,在一4周內(nèi)完成。
5、胸腺摘除術(shù)。
6、危象搶救:
A、根據(jù)病史、用藥史、癥狀及騰喜龍?jiān)囼?yàn),以確定危象性質(zhì)。
B、盡快作氣管切開(kāi),輔以正壓性控制呼吸,保持呼吸道通暢。
C、肌無(wú)力危象,立即用新斯的明0.5-1.Omg或此唳斯的明1~2mg靜
注,必要時(shí)重復(fù)用。
D、膽殮能危象:
a.立即停用一切抗膽殮能藥。
b.用阿托品0.5-1.Omgiv或im,每15-30分鐘一次,直至毒蕈殮樣
副作用消失為止。
C.用PAM(解磷定)50-25Omg,iv以后每5分鐘用50mg,直到總量達(dá)
l-2g,以抵抗膽殮能藥物的煙殮樣作用,如使用過(guò)量則會(huì)轉(zhuǎn)為肌無(wú)力現(xiàn)象。
d.如有條件可行血漿交換療法。
E、抗感染:用青霉素或氨節(jié)青霉素等。
7、慎用或禁用加重癥肌無(wú)力癥狀的藥物:
a.麻醉止痛安定劑:?jiǎn)岱取⒁彝?、巴比妥?lèi)、安定劑(氯丙嗪)。箭毒
屬絕對(duì)禁忌。
b.抗心律失常藥:奎尼丁,普魯卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥
因鈉亦應(yīng)慎用。
c.抗生素中,鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素、絲霉素、巴龍
霉素、多粘菌素A及B,粘菌素E鈉、四環(huán)素、金霉素等。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
治愈:肌力恢復(fù)到IV~V級(jí),能作一般體力活動(dòng)。
好轉(zhuǎn):癥狀部分好轉(zhuǎn),無(wú)呼吸與吞咽困難。
無(wú)效:用藥后癥狀改善不明顯。
十七癲癇
【病史采集】
癲癇類(lèi)型及癥狀:分原發(fā)性和癥狀性,其臨床表現(xiàn)和類(lèi)型有:
(一)全身強(qiáng)直——陣攣性發(fā)作(GTC:大發(fā)作)。典型發(fā)作分三期:
1)先兆期:具各種感覺(jué)性,運(yùn)動(dòng)性和精神性先兆癥狀;
2)抽搐期:突然意識(shí)喪失、尖叫、跌倒于地、雙側(cè)瞳孔散大,對(duì)光反
射消失,全身強(qiáng)直,呼吸肌強(qiáng)直性收縮,面色青紫,雙眼上翻,持續(xù)約20秒左
右,肢端細(xì)微震顫,后進(jìn)入陣攣期,全身肌肉屈曲性痙攣,繼有短促肌肉松馳,
反復(fù)發(fā)生,約1-3分鐘停止。
3)昏睡期:頭痛、頭昏、全身酸痛、乏力,對(duì)抽搐時(shí)情況無(wú)記憶。反
復(fù)發(fā)作多年后可出現(xiàn)智力衰退,甚至癡呆。
EEG約50%有節(jié)律紊亂,陣發(fā)性尖波、棘波或棘慢復(fù)合波。繼發(fā)性EP
則可有局灶性改變。
癲癇持續(xù)狀態(tài):短期內(nèi)大發(fā)作接連發(fā)生,即一次發(fā)作未清醒接著又發(fā)作,
病人始終處于昏迷狀態(tài),或各種類(lèi)型發(fā)作持續(xù)超過(guò)一小時(shí)以上。體溫可升高。誘
因是外傷、全身嚴(yán)重感染、或突然停用或更改抗癲癇藥所致。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸、
循環(huán)衰竭。
(二)失神小發(fā)作:5~10歲起病者為多,常突然停止原來(lái)的活動(dòng),中
斷談話,面色蒼白,雙目凝視無(wú)神,手中所持物件可能跌落,有時(shí)頭向前傾、眼
瞼、口角或上肢出現(xiàn)不易覺(jué)察的顫動(dòng)。一般持續(xù)6~20秒,發(fā)作突然停止,意識(shí)
立即恢復(fù)。無(wú)先兆,不能回憶發(fā)作經(jīng)過(guò),深呼吸容易誘發(fā)。
檢查:EEG有彌慢性雙側(cè)同步的3次/秒棘一慢波。
(三)單純部分性發(fā)作:擴(kuò)延型(Jacrsonian發(fā)作):
多為繼發(fā)性癲癇,提示大腦皮質(zhì)有局灶性改變。分為局限性感覺(jué)型和局
限性運(yùn)動(dòng)型。感覺(jué)異?;虺榇は葟木植咳缈诮?、手或足開(kāi)始,很快擴(kuò)延到同側(cè)肢
體,多無(wú)意識(shí)障礙,有時(shí)擴(kuò)延到全身,此刻可有意識(shí)喪失。發(fā)作后可有短暫性癱
瘓,稱為T(mén)odd氏麻痹。
檢查:EEG、腦CT或腦血管造影,氣腦造影等。
(四)復(fù)雜部分性發(fā)作:
病灶常在顆葉及其周?chē)?,涉及邊緣系統(tǒng),故又稱為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作;顆
葉癲癇或邊緣(腦)發(fā)作。
以精神癥狀為突出表現(xiàn),有自動(dòng)癥,即機(jī)械地重復(fù)某種動(dòng)作,舔舌、摸
衣或持續(xù)發(fā)作前所作的活動(dòng);外出“旅游”,夢(mèng)游樣狀態(tài),突然無(wú)理吵鬧、唱歌、
脫衣裸體等。
檢查:EEG典型表現(xiàn)為顆前部有棘波或尖波發(fā)放。
(五)嬰兒痙攣癥:
由多種病因引起,最常見(jiàn)于產(chǎn)傷,新生兒窒息,結(jié)節(jié)硬化癥等。多在3
月至9月齡間發(fā)病,突然短暫的(1T.5秒)以屈肌為主的強(qiáng)直性痙攣,呈快速
點(diǎn)頭狀,敬禮樣,常伴智能發(fā)育運(yùn)動(dòng)遲緩。
EEG彌慢性不規(guī)則的高電位尖波、棘波和慢波,每次發(fā)放后有一低電位的間
歇期,此時(shí)伴有肌肉痙攣,稱為高峰節(jié)律紊亂或高峰失律。
癲癇輔檢:肺吸蟲(chóng)皮試、腦型血吸蟲(chóng)檢查等、頭顱平片,必要時(shí)作CT掃描
或腦血管造影明確病因。腦地形圖檢查可提高陽(yáng)性率。
【治療原則】
(一)病因治療
(二)發(fā)作時(shí)處理
1)保持呼吸道通暢,平臥,頭歪向一側(cè),用紗布包壓舌板,置于上下
面齒之間,取下假牙。
2)防止墜地,防止肢體骨折。
3)安定20mg,靜推,立即。
4)用藥原則:
a.大發(fā)作宜在末次發(fā)作三年后期才能逐漸停藥。
b.如用某藥無(wú)效,需換用另一藥時(shí),宜兩藥同服5-7天才停原藥,絕
對(duì)不能突然停藥。
(三)盡可能單獨(dú)用藥或聯(lián)合用藥時(shí)宜盡量減少種類(lèi)。
(四)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選用藥物。
首選:丙戍酸鈉0.23次/日(成人量)
或長(zhǎng)馬西平0.13次/日
其次:苯妥因鈉0.13次/日
硝基安定2.5mg3次/日
對(duì)頑固性癲癇,可適當(dāng)配合應(yīng)用安定、利眠靈、谷氨酸、r-氨酪酸、
西比靈、腦氨肽、安坦等。
(五)癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)
多由于突然停藥或合并嚴(yán)重感染所致。
1)處理原則:首先采用足量的、作用迅速的藥物,以控制驚厥發(fā)作,
一種藥物未能控制,可并用另一種藥。
2)藥物選擇
a.安定20mgiv緩慢推入,半小時(shí)后可重復(fù)使用,24小時(shí)不應(yīng)超過(guò)
lOOmg,兒童為0.25~Img/kg/次。每次不超過(guò)10mg。
b.硝基安定5mgiv、苯巴比妥鈉:0.2~0.3im。水合氯醛20~30ml
保留灌腸。
抽搐控制后每隔4~6小時(shí)重復(fù)選用上述藥物,24小時(shí)可服用抗癲癇藥。
c.適當(dāng)應(yīng)用脫水劑,如20%甘露醇或速尿,以消除缺氧所致的腦水腫。
d.對(duì)癥處理:吸氧、吸痰、物理降溫、抗感染,注意保持水電解平衡。
十八顱內(nèi)壓增高
【病史采集】
(一)頭痛,常在起床時(shí)明顯,咳嗽、噴嚏、大便用力時(shí)加劇。
(二)嘔吐,多為噴射狀,一般不伴惡心,與飲食無(wú)關(guān)。
(三)視力逐漸減退或失明。
(四)精神癥狀:反應(yīng)遲鈍,情感淡漠,記憶力減退,有的煩燥不安,
精神運(yùn)動(dòng)性興奮。
(五)早期可有癲癇樣發(fā)作,晚期可有去大腦強(qiáng)直。
【物理檢查】
(一)眼底:視乳頭境界模糊,生理凹陷消失,視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、淤血、
V搏動(dòng)消失,動(dòng)脈變細(xì),視網(wǎng)膜有滲出及水腫、出血。
(二)外展神經(jīng)麻痹及復(fù)視。
(三)部分病人有不同程度的意識(shí)障礙。
(四)伴有不同程度的生命體征變化,血壓升高,脈緩慢,呼吸不規(guī)則等。
【輔助檢查】
(五)腰穿:CSF壓力〉200mmH20,為預(yù)防腦疝發(fā)生,腰穿宜按高壓操作
(盡量不做)。
(六)顱骨平片
(七)病因檢查:TCD、EEG、腦地形圖檢查、腦CT、腦血管造影等。
【治療原則】
(一)病因治療:盡早查明病因,給予手術(shù)切除腫瘤,清除血腫,控制
感染,改善腦血液循環(huán)。
(二)一般治療
1)臥床休息,頭高位(15~30)觀察意識(shí),瞳孔、脈搏、呼吸、血壓。
2)注意水電質(zhì)平衡:按前一天尿量加500ml,計(jì)算補(bǔ)液,以保持輕度
脫水狀態(tài),注意補(bǔ)鉀。
3)防止受涼、咳嗽,保持大便通暢。
(三)脫水劑應(yīng)用
1)20%甘露醇125ml,在15-30分鐘內(nèi)靜推完畢。根據(jù)病情第4~6
小時(shí)一次。
2)可配合速尿:40~6Omgiv,每4~6小時(shí)一次。
3)適當(dāng)加用皮質(zhì)激素,地塞米松20-40mg/天。注意補(bǔ)鉀。
4)頭部冰敷。
十九
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