肝膽外科晉升正（副）主任醫(yī)師職稱成人肝臟巨大未分化胚胎性肉瘤病例分析

肝膽外科晉升正（副）主任醫(yī)師職稱成人肝臟巨大未分化胚胎性肉瘤病例分析患者，女，37歲，無明顯誘因下出現(xiàn)右上腹脹痛不適2周入院。實驗室檢查：糖類抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，鐵蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白細胞計數(shù)（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接膽紅素（DBIL）8.7umol/L，堿性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙轉氨酶（GGT）537u/L，乳酸脫氫酶（LDH）356U/L；HBsAg（－），HBsAb（＋）。影像學檢查CT示：肝右葉巨大囊實性混雜密度影，密度不均，內見條狀分隔及壁結節(jié)，增強后實質部分及分隔輕中度不均勻強化。磁共振成像（MRI）示：肝右葉巨大混雜T1WI長T2WI信號，呈多發(fā)囊性改變，增強后實性成分及分隔明顯延遲強化，鄰近結構受壓移位，門靜脈右支顯示不清。術前CT與MRI均診斷：肝臟囊腺癌（見圖1~3）。圖1

CT平掃示肝內巨大囊實性占位，囊性成分為主，可見實性成分及分隔圖2

MRI冠狀位T2WI示肝內團塊狀長T2信號，呈多房囊性改變圖3

MRI動態(tài)增強示囊性成分未見強化，實性成分及分隔明顯漸進性強化（a~d：冠狀位觀察，見腫塊巨大，鄰近臟器明顯受壓推移改變）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右葉腫瘤切除術，術中見腫瘤位于肝右葉，呈囊實性，上方部分與膈肌粘連緊密，左側部分包繞下腔靜脈，由于腫瘤巨大，術中對部分囊腫予以減壓排出約1000ml淡黃色囊液及部分積血，后切除腫瘤送病理檢查。病理報告：肝組織一件，緊距切緣見大小約30cm×20cm×14cm腫塊，切面呈灰白灰紅灰褐，囊實性伴大片狀壞死，囊性區(qū)含淡綠色膠凍樣物（見圖4）。圖4

鏡下見瘤細胞呈星網狀、梭形、多形性，核異型性明顯，分布松散，基質黏液樣變（HE染色×100）鏡下觀察：腫瘤由梭形細胞、星形細胞、多形性細胞及巨細胞構成，可見細胞內外透明小體。病理診斷：肝臟未分化胚胎性肉瘤。免疫組織化學結果：Vim（＋），CK8（部分＋），CK（＋），CD34（部分＋），Ki-67（約40%＋），CK7（－），AFP（－），Hepatocyte（－），HMB45（－），S100（－），MelanA（－）。術后結果見圖5。圖5

術后5月復查CT示肝臟呈術后改變，未見明顯異常密度灶討論肝臟未分化胚胎性肉瘤是罕見的起源于肝臟原始間葉組織惡性腫瘤，最先由Stocker和Ishak于1978年命名并報道。UES一般發(fā)生于6~10歲兒童，性別無明顯差異，臨床表現(xiàn)主要是腹痛、腹脹以及腹部腫塊，發(fā)生于成人UES極其罕見，并且臨床表現(xiàn)及輔檢均缺乏特異性，故術前誤診率極高。本例患者術前誤診原因分析也是由于對其認識不足。文獻報道UES腫塊發(fā)生于肝右葉者多見，CA125常升高而AFP、CA199及CEA多正常，均與本例相符。UES肉眼觀多呈囊實性改變，切面灰黃、灰褐或灰白色膠凍狀，常伴出血、壞死。影像學CT或MRI多為囊性或者囊實性改變，以囊性為主，增強掃描囊性成分不強化，實性成分及分隔常明顯延遲強化。鑒別診斷UES易與肝臟其他囊實性占位相混淆。肝臟囊腺瘤或者囊腺癌亦呈囊實性改變，但其分隔及囊壁較薄，增強掃描囊壁及分隔動脈期強化明顯而延遲期減退。原發(fā)性肝細胞癌患者多有肝硬化病史，實驗室檢查AFP常明顯增高，以實性成分為主，瘤體動脈期強化顯著，呈“快進快出”型。肝包蟲病流行區(qū)多見，CT可見母囊內有多發(fā)子囊漂浮其中，呈典型“囊中囊”表現(xiàn)，囊壁多伴不同程度環(huán)形鈣化。此外，UES由于黏液樣基質存在，其富含親水的酸性粘多糖造成水分不斷吸收，超聲所見UES多為實性為主的混合性回聲，而CT或MRI卻多以囊性成分為主的囊實性改變，此種不一致性被認為是UES較有特征性的影像學表現(xiàn)，亦常作為診斷依據(jù)之一。UES確診依賴于病理學檢查，鏡下常見星網形、卵圓形或梭形細胞，核仁缺乏且胞質少，核分裂象活躍，胞質內外可見嗜酸性玻璃樣小體。UES惡性度高