間質性肺疾病

間質性肺疾?。↖LD）湯蓉暉

一般概念間質性肺疾病（ILD）又稱間質性肺炎，是一組主要累及肺間質、肺泡和（或）細支氣管的肺部彌漫性疾病。許多ILD初期都有肺泡炎的表現(xiàn)過程。另有許ILD有肺泡疾病的表現(xiàn)。許多肺部彌漫性疾病的影像學表現(xiàn)為肺泡-間質性病變混合存在。由于影像學和臨床病理上的重疊，所以ILD又被稱為彌漫性實質性肺疾病（DPLD）。目前認為有200多種疾病可引起ILD。因此，ILD不是一個獨立的疾病。肺間質的概念什么是肺實質？各級支氣管和肺泡結構叫肺實質。什么是肺間質？肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間的肺泡隔（又稱間質腔）、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織統(tǒng)稱為肺間質。肺間質的主要成分：細胞和細胞外基質。肺間質的細胞成分包括間葉細胞、炎癥細胞和免疫活性細胞。肺間質的細胞外基質包括基質和纖維成分?；|主要是基底膜。纖維成分主要是膠原纖維和彈力纖維。

ILD的發(fā)病機制發(fā)病機制極為復雜，但其主要機制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復等因素綜合作用的結果。ILD的分類1.已知原因的ILD：藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質、膠原血管病的肺部表現(xiàn)等。2.特發(fā)性間質性肺炎（IIP）：①特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質性肺炎（UIP）②非特異性間質性肺炎（NSIP）③隱源性機化性肺炎（COP）/機化性肺炎（OP）④急性間質性肺炎（AIP）/彌漫性肺泡損傷（DAD）⑤呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾?。≧B-ILD）/呼吸性細支氣管炎（RB）⑥脫屑性間質性肺炎（DIP）⑦淋巴細胞間質性肺炎（LIP）ILD的分類3.肉芽腫性ILD：結節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。4.其他少見的ILD：肺泡蛋白沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀：1.呼吸困難：運動時氣急（氣促）→一般活動時氣急→靜息時氣急。一般無端坐呼吸。2.咳嗽：多為干咳，也可有少量白痰。3.咯血：少見，如果出現(xiàn)咯血，應警惕合并肺栓塞。4.胸痛：程度較輕，劇烈胸痛時應想到有無肺栓塞。5.乏力、消瘦、關節(jié)痛、發(fā)熱等。ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導致誤診或漏診的癥狀：⑴只有乏力和疲勞，而無呼吸困難。⑵只有干咳，而無其他癥狀。⑶胸片肺紋理增重或粗亂容易誤診為慢性支氣管炎（慢支）或支氣管感染。⑷肺功能異常，但無其他癥狀和影像學變化。ILD的臨床表現(xiàn)二、體征：1.查體可以無異常發(fā)現(xiàn)。2.兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵狀指。4.右心衰竭的表現(xiàn)。ILD胸部影像學表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細結節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。胸部高分辨CT（HRCT）更能細致顯示肺間質病變。ILD肺功能和血氣分析肺功能檢查限制性通氣功能障礙混合性通氣功能障礙彌散功能降低注意：肺功能正常或有阻塞性通氣功能障礙都不能作為排除ILD的依據(jù)。ILD肺功能和血氣分析血氣分析：動脈血氧分壓（PaO2）↓動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）↓嚴重時呈I型呼衰的表現(xiàn)肺泡動脈血氧分壓差[P(A-a)O2]顯著增加ILD的護理措施防寒保暖：間質性肺炎的護理首先要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。居住環(huán)境：間質性肺炎患者的居住環(huán)境安靜，定時通風、保持一定干濕度，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。遠離過敏原：間質性肺炎患者遠離外源性過敏原，如：鳥類、動物、殺蟲劑等。飲食合理、避免便秘：飲食上要多吃一些富含纖維素多的食物，葷素結合。休息：間質性肺炎患者一定要注意休息，只有保存好體力，才能比較好的保護自身。急性間質性肺炎（AIP）AIP定義

AIP是一種發(fā)病原因未明的病情進展迅速的間質性肺炎。由于AIP臨床表現(xiàn)、影像學、病理改變和病理生理學特點都與ARDS（急性呼吸窘迫綜合癥）無區(qū)別，因此，有人將AIP稱為原因不明的ARDS或特發(fā)性ARDS（特發(fā)性急性呼吸窘迫綜合癥）。AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡7-85歲，平均49歲，與吸煙無關。2.多數(shù)既往體健。3.發(fā)病初期有類似上感（感冒）癥狀，幾天至幾周后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽（干咳多見）、胸悶、乏力、進行性加重的呼吸困難。4.迅速發(fā)生急性呼衰（I型），可伴有右心衰竭。5.兩肺下部可聽到散在的細捻發(fā)音。6.胸片或胸CT在早期可無異常或僅見可疑的磨玻璃樣陰影。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點片狀、斑片狀、細網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。AIP臨床表現(xiàn)7.血氣分析：①低氧血癥和低碳酸血癥（PaO2↓↓和PaCO2↓）②氧合指數(shù)[PaO2（動脈血氧分壓）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分數(shù)值、吸入氧濃度)]=200-300PaO2/FiO2(氧合指數(shù))正常值為400-500PaO2/FiO2≤300提示急性肺損傷（ALI）。PaO2/FiO2≤200提示ARDS。8.抗生素治療無效，多于兩周→半年內(nèi)死于急性呼衰和右心衰竭。AIP與ARDS的鑒別ARDS發(fā)生于嚴重休克、感染中毒癥、嚴重非胸部創(chuàng)傷、大面積燒傷、大量輸血、急性胰腺炎、藥物或麻醉品中毒等之后，而AIP無上述病因，僅在發(fā)病前有類似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的癥狀。AIP的治療1.強調大劑量糖皮質激素的應用甲基強的松龍（甲潑尼龍）500-1000mg/日，靜脈注射，連用3-5天，逐漸減量。病情穩(wěn)定后改為醋酸潑尼松片口服，30-60mg/日，根據(jù)影像學變化逐漸減量，療程至少半年甚至一年。2.機械通氣：先用無創(chuàng)機械通氣，無效時改用有創(chuàng)機械通氣。3.應用奧美拉唑，以預防應激潰瘍。4.應用氨溴索（靜滴）、乙酰半胱氨酸泡騰片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，減輕肺損傷保護肺組織。5.應用氨茶堿或多索茶堿。6.應用抗細菌抗生素和抗真菌抗生素，預防感染和菌群失調。AIP預后ARDS的死亡率為50%左右，而AIP的平均死亡率達78%。幸存的AIP患者可能復發(fā)并演變?yōu)槁?、進展性ILD。為了減少AIP的死亡率、減少日后的致殘，對于可疑的AIP應盡可能提早明確診斷，牢記早期、大量和長期應用糖皮質激素的原則。AIP的預防方法急性間質性肺炎的預防方法：

1、規(guī)律運動：肺疾病和氣短使患者活動力下降，易缺氧.通過規(guī)律運動如簡單的散步等，你的肌肉會變得更有力，更能對抗疲勞。2、以科學的態(tài)度，積極平和的心態(tài)面對疾病。3、避免感染：感染后會加重癥狀，因為習慣了呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽。當發(fā)生變化應該及時向醫(yī)生匯報，以盡快采取治療。4、學習和練習放松：焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者。學會放松有助于