非動脈硬化性腦血管病-2

非動脈硬化性腦血管病動脈夾層肌纖維發(fā)育不良遺傳性結(jié)締組織病擴(kuò)張性動脈病腦淀粉樣血管病血管炎和其它可能的炎性血管疾病藥用濫用Moyamoya綜合征血液系統(tǒng)疾病腫瘤性疾病導(dǎo)致卒中的遺傳病大部分與外傷、牽拉或物理應(yīng)力作用有關(guān)。頸內(nèi)動脈顱外段最常受累，其次為椎動脈顱外段。最顯著特點(diǎn)為疼痛（同側(cè)搏動性頭痛和頸部、下頜、面部銳痛）、TIA、梗死彩超、DSA可診斷非動脈粥樣硬化性多灶性病變，可累及血管壁3層中的任何一層或所有層。常見類型發(fā)生于中膜。任何中等大小的肌性顱內(nèi)動脈都可能受累。常發(fā)生于中年女性，雙側(cè)ICA受累常見。TIA和輕度或中度卒中遺傳性疾病，累及皮膚、脈管系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)彈性假黃瘤（PXE），常染色體顯性和隱性兩種遺傳模式。皮膚改變，血管扭曲、過早鈣化、內(nèi)膜增厚、微動脈瘤和梭形動脈瘤。主動脈弓和顱內(nèi)動脈受累。常見腔隙性腦梗死、白質(zhì)缺血Ehlers-Danlos綜合征在臨床上和遺傳學(xué)上多樣但都存在膠原缺陷的疾病。皮膚延展過度、關(guān)節(jié)活動性過度；二尖瓣和三尖瓣脫垂、主動脈根部及肺動脈擴(kuò)張；頸動脈-海綿竇瘺和動脈夾層（最重要和常見）、動脈瘤。Marfan綜合征一種和全身器官、系統(tǒng)廣泛異常相關(guān)的結(jié)締組織病晶狀體脫位（半數(shù)），四肢長、下胸部畸形、蜘蛛樣指、關(guān)節(jié)松弛，主動脈根部不規(guī)則擴(kuò)大、主動脈瓣返流和二尖瓣脫垂常見。大部分腦血管事件和該疾病的心臟和大動脈表現(xiàn)相關(guān)。Loeys-Dietz綜合征常染色體顯性遺傳病，多種骨組織和結(jié)締組織異常及易患動脈瘤和動脈夾層。較長四肢、手指及松弛的關(guān)節(jié)，眼距寬、腭裂、懸雍垂裂、脊柱側(cè)凸，外凸的胸壁，動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損。最常病變部位為基底動脈及椎動脈（一側(cè)或雙側(cè)），頸內(nèi)動脈，大腦中動脈腦梗死、壓迫占位效應(yīng)、顱神經(jīng)或腦實(shí)質(zhì)移位。缺血常發(fā)生于供應(yīng)腦干和基底節(jié)的穿支動脈供血區(qū)嗜剛果紅血管病小動脈和中動脈中無定形的嗜伊紅染料物質(zhì)沉積導(dǎo)致管壁增厚，剛果紅染色后在偏光顯微鏡下可見血管壁內(nèi)黃綠雙折射。累及許多動脈，特別是軟腦膜和腦葉皮層。臨床特征是反復(fù)發(fā)作的腦葉出血。感染導(dǎo)致的動脈炎細(xì)菌和真菌：肺炎球菌、腦膜炎球菌、梅毒、結(jié)核分枝桿菌、隱球菌、曲霉菌、球孢子菌病毒：帶狀皰疹病毒、AIDS

寄生蟲：囊蟲?。椅豺剩?、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏錐蟲，導(dǎo)致心臟受累出現(xiàn)心源性栓塞系統(tǒng)性血管炎（包括膠原血管?。航Y(jié)節(jié)性多動脈炎、超敏性血管炎伴肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽腫病、同時(shí)具有其他亞型特點(diǎn)的重疊綜合征結(jié)節(jié)性多動脈炎：累及小動脈或中動脈血管內(nèi)膜增生、纖維蛋白樣壞死、多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤（動脈血栓形成后）多發(fā)單神經(jīng)炎、腦病、卒中（疾病后期）超敏性血管炎伴肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征）小血管（毛細(xì)血管）和小靜脈受累腦病和末梢神經(jīng)炎常見，卒中少見；哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥超敏性血管炎：皮疹、紫癜樣皮損（腿）卒中（罕見），紫癜出血導(dǎo)致Wegener肉芽腫：壞死性肉芽腫性動脈炎肺、鼻竇、上呼吸道和腎眼眶受累、眼外肌麻痹和視網(wǎng)膜、視神經(jīng)缺血、腦梗死腦動脈炎（偶有報(bào)道）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：卒中病因多小血管病變、小的深部梗死和出血常由SLE得腎臟疾病伴發(fā)的高血壓導(dǎo)致；皮層梗死和皮層-皮層下梗死常由凝血系統(tǒng)異常和心源性栓塞導(dǎo)致類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）活動期纖維蛋白原水平、纖維蛋白原的更新以及纖維蛋白降解產(chǎn)物增加，高滴度類風(fēng)濕因子可導(dǎo)致高黏滯性綜合征結(jié)節(jié)?。嚎蓪?dǎo)致腦實(shí)質(zhì)肉芽腫、腦膜炎和脊髓病、腦動脈炎。TIA、卒中以及腦膜、下丘腦和垂體功能異常為血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的臨床特征；同時(shí)也可累及脊髓、周圍神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉巨細(xì)胞（顳）動脈炎：一般多見于老人和女性；ECA分支（特別是顳淺動脈和枕動脈）受累頭痛、失明（視網(wǎng)膜中央動脈）、卒中很少為首發(fā)癥狀確診需要顳動脈活檢孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：急性發(fā)作、可階梯式逐漸加重認(rèn)知和行為改變（60%）、頭痛、非對稱性運(yùn)動體征、嗜睡、抽搐常見，TIA、卒中累及大部分軟腦膜、皮層和脊髓血管的節(jié)段性、壞死性肉芽腫性血管炎，動、靜脈均可受累Takayasu動脈炎（無脈癥）日本的年輕女孩和婦女中最早發(fā)現(xiàn)主動脈弓及分支的閉塞性疾病，導(dǎo)致頸部及四肢血管搏動消失頭痛、眩暈、暈厥、視物模糊常見，卒中、局灶性體征并不是主要臨床特征左側(cè)CCA中段、雙側(cè)鎖骨下動脈和無名動脈中段最常受累，中膜和外膜Behcet病口腔和生殖道組織阿弗他潰瘍、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮膚表現(xiàn)（毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑）、腸道黏膜潰瘍和血栓性靜脈炎年輕男性，常見于土耳其、沙特、地中海、日本腦膜炎（頭痛）、腦炎（逐漸進(jìn)展為多灶性癥狀）、卒中（局灶性體征）發(fā)作期-緩解期Cogan綜合征伴有前庭-聽覺功能異常的基質(zhì)性角膜炎綜合征，累及年輕人的自身免疫性血管病變畏光、視力下降、眼紅，耳鳴、聽力下降、眩暈和共濟(jì)失調(diào)小動脈和中動脈血管炎Eales病以視網(wǎng)膜血管異常和反復(fù)發(fā)作的玻璃體出血為主特點(diǎn)的眼病中東、印度常見，青年男性多見CNS受累表現(xiàn)為腦膜炎、局灶性梗死和血管閉塞腦、耳和視網(wǎng)膜的微血管?。⊿usac綜合征）漸進(jìn)的嚴(yán)重的雙眼失明，耳鳴和失聰認(rèn)知和行為異常、伴有錐體束征的雙側(cè)活動無力和小腦功能異常腦活檢見小動脈缺失、微梗死灶Sneddon綜合征慢性皮損、網(wǎng)狀青斑和反復(fù)發(fā)作的卒中為特點(diǎn)常出現(xiàn)在無卒中危險(xiǎn)因素的年輕患者診斷學(xué)意義的特征是發(fā)生于軀干和四肢的網(wǎng)狀青斑、淺藍(lán)灰色皮膚斑紋顱內(nèi)動脈分支閉塞、抗磷脂抗體、瓣膜型心臟異常Kohlmeirer-Degos綜合征惡性萎縮性丘疹病，伴有特征性皮膚改變的血管閉塞性疾病皮損開始為小的、黃粉色隆起性破壞，常見于軀干和上肢，皮損中央部分萎縮，呈瓷白色、扁平樣凹陷，破損處被一個(gè)隆起的粉色帶環(huán)繞，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。梗死、小出血、SAH、硬膜竇血栓形成（少見）藥物濫用已經(jīng)成為導(dǎo)致青少年和年輕人卒中的一個(gè)重要原因海洛因成癮苯丙胺合成口服藥的濫用可卡因的使用成癮生活方式導(dǎo)致的感染并發(fā)癥ICA在顱內(nèi)分叉處出現(xiàn)進(jìn)行性的狹窄和逐漸閉塞，ICA、ACA、MCA的顱底穿支擴(kuò)張并形成吻合通道，出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張伴有內(nèi)膜增厚和內(nèi)彈力膜異常的內(nèi)皮細(xì)胞增生和纖維化女性明顯高于男性，常見于＜15歲的兒童和30-50歲成人兒童表現(xiàn)為一過性的偏癱或其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，成人常見為腦出血，典型部位為丘腦、基底節(jié)或白質(zhì)，有時(shí)為SAH和腦室內(nèi)出血細(xì)胞異常：紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、白血病、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿血清學(xué)異常（高凝狀態(tài)和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ、癌癥、血友病免疫異常：抗磷脂抗體綜合征（APLA）淋巴瘤炎肉芽腫病主要累及肺血管，可累及腦動脈及靜脈，肺外累及皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可表現(xiàn)為孤立的血管內(nèi)腫瘤，現(xiàn)稱為血管內(nèi)淋巴瘤，既往稱腫瘤樣血管內(nèi)皮增生癥

可引起皮膚紅色斑疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉快、發(fā)熱和腎衰竭。頭痛、梗死MELAS（線粒體肌病、腦病、乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作）抽搐、頭痛、智能減退最為突出身材矮小、感音性耳聾、便秘常見急性發(fā)作的視力減退、輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)，一般伴有抽搐病變主要由缺血導(dǎo)致Fabry病卒中、腎衰竭、痛覺減退和皮膚血管角質(zhì)瘤性別相關(guān)的溶酶體貯積病，大部分為純合子男性，偶有純合子女性病例小的針尖樣大小、深紫紅色的非瘙癢性丘疹提示該診斷，沿大腿內(nèi)側(cè)、會陰、臍周分布多發(fā)性血管閉塞和卒中常見。卒中偏向于與穿支動脈病變相關(guān)的腔隙性梗死CADASIL（伴有皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。?9號染色體上notch3基因突變臨床表現(xiàn)為頭痛、卒中、進(jìn)行性步態(tài)異常、情緒障礙（抑郁）、額葉型皮質(zhì)下癡呆神經(jīng)纖維瘤病1型腎、全身動脈和腦血管的異常牛奶咖啡斑、周圍神經(jīng)纖維瘤和Lisch結(jié)節(jié)為最常見臨床表現(xiàn)缺血性卒中和SAH高同型半胱氨酸血癥導(dǎo)致過早動脈粥樣硬化和卒中的最常見基因病胱硫醚β-合成酶