兒科疾病-小兒貧血的診療（兒科學(xué)課件）

兒科疾病診療課件延遲符號(hào)1營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(nutritionalmegaloblasticanemia，NMA)是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。臨床特點(diǎn)是出現(xiàn)貧血、神經(jīng)精神癥狀，紅細(xì)胞的胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞，用維生素B12或(和）葉酸治療有效。多見(jiàn)于6個(gè)月～2歲小兒，起病緩慢。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia，NMA)概述先天貯存不足攝入量不足需要量增加吸收和利用障礙病因營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

二發(fā)病機(jī)理：為什么是巨幼紅細(xì)胞性貧血？VitB12催化VitB12↓葉酸↓四氫葉酸（合成DNA必需的輔酶。）RBC分裂、增殖時(shí)間↑Hb合成不受影響葉酸四氫葉酸↓DNA合成↓巨幼紅細(xì)胞RBC核發(fā)育落后于細(xì)胞漿4RBC體積變大4發(fā)病機(jī)理：缺葉酸、缺維生素B12對(duì)機(jī)體帶來(lái)的影響？葉酸缺乏，維生素B12缺乏→四氫葉酸下降→核苷酸合成下降→DNA合成下降，RNA合成正?！?xì)胞分裂、增殖下降→細(xì)胞巨幼變，細(xì)胞數(shù)量下降→紅細(xì)胞數(shù)下降，白細(xì)胞數(shù)下降，血小板合成下降。維生素B12缺乏→甲基丙二酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁徇^(guò)程受影響→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成不足→神經(jīng)髓鞘受損→出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。維生素B12缺乏→已吞噬細(xì)菌的中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞殺菌作用下降→合成結(jié)核菌壁原料的甲基丙二酸堆積→易感染結(jié)核菌。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)貧血表現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀維生素B12缺乏者可出現(xiàn)表情呆滯、目光發(fā)呆、對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)、精神異常。消化系統(tǒng)表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血1．血常規(guī)呈大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞胞體變大，中心淡染區(qū)不明顯，可見(jiàn)巨幼變的有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)常減少。四實(shí)驗(yàn)室檢查營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

四實(shí)驗(yàn)室檢查營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血骨髓象增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系均巨幼變，胞體變大，核漿發(fā)育不一，中性粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞核分葉過(guò)多。四實(shí)驗(yàn)室檢查營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血四實(shí)驗(yàn)室檢查營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

四實(shí)驗(yàn)室檢查血清維生素B12和葉酸測(cè)定血清維生素B12<100ng/L（正常值為200～800ng/L），葉酸<3ng/L（正常值為5～6ng/L）。營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療去除病因；及時(shí)添加換乳食物，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；防治感染。維生素B12和葉酸治療維生素B12肌內(nèi)注射和(或)葉酸口服，連用數(shù)周，至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止；單純維生素B12缺乏者，不宜加用葉酸，以免加重精神神經(jīng)癥狀。其他治療因使用抗葉酸制劑致病者給甲酰四氫葉酸鈣治療。重度貧血者可輸注紅細(xì)胞制劑。肌肉震顫者可給鎮(zhèn)靜劑。思考題1.患兒，男，10個(gè)月，因面色蒼白4個(gè)月入院?；純?月前開(kāi)始臉色漸蒼白，近1個(gè)月面色蒼白加重，食欲減退，不愛(ài)活動(dòng)，有時(shí)萎靡不振。患兒是35周早產(chǎn)，純母乳喂養(yǎng)至今。體格檢查：臉色蒼白，皮膚鞏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，雙頜下淋巴結(jié)0.8×0.8cm，大小2個(gè)，雙肺呼吸音清，心率100次／分，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC4.0×109/L，LYM39.5%，NEU%56.8%,RBC2.18×1012/L，Hb47g/L，HCT15.3%，MCV70.4fl,MCH12.4pg，MCHC24.6g/L，RDW23.7%，PLT194×109/L，RC0.046。根據(jù)上面的病史資料、體檢結(jié)果、輔助檢查結(jié)果回答下列問(wèn)題。(1)該患兒最可能的診斷及診斷依據(jù)是什么？應(yīng)與哪些疾病相鑒別？(2)針對(duì)該患兒采取什么樣的飲食護(hù)理措施？13患兒，1歲，母乳喂養(yǎng)，未加輔食，約2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)患兒活動(dòng)少，不哭、不笑，面色蠟黃，表情呆滯，手及下肢顫抖。檢查發(fā)現(xiàn)肝、脾增大，血常規(guī)：RBC2×1012/L，Hb60g/L。臨床診斷為營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。請(qǐng)思考：該患兒貧血屬于哪種程度？如何對(duì)該病進(jìn)行治療？如何對(duì)患兒及其家長(zhǎng)進(jìn)行健康宣教？思考題兒科疾病診療課件延遲符號(hào)15小兒貧血

(Anemiainchildren）貧血的定義單位容積血液內(nèi)血紅蛋白量和（或）紅細(xì)胞數(shù)低于正常值小兒貧血的分度及分類(lèi)

輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（1012/L）

4～33～22～1〈1血紅蛋白量（g/L）兒童120～9090～6060～30〈30

新生兒144～120120～9090～60〈60二、貧血的分度根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可將貧血分為4度見(jiàn)下表：貧血的分度類(lèi)型原因疾病1.紅細(xì)胞減少造血物質(zhì)減少例如缺鐵性貧血、葉酸或維生素B12缺乏的巨幼細(xì)胞貧血

骨髓造血功能障礙例如再生障礙性貧血、骨髓病性貧血（白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化等）、各種原因所致骨髓抑制如放射線、化學(xué)物質(zhì)、藥物等2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷例如遺傳性（遺傳性球形細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞酶缺乏、海洋性貧血等）、獲得性（陣發(fā)性睡眠性血蛋白尿）

紅細(xì)胞外在因素例如免疫性溶血性貧血、機(jī)械性溶血性貧血、（物理、化學(xué)、生物）因素引起的溶血性貧血3.失血性貧血

例如急性失血后貧血、慢性失血后貧血病因?qū)W分類(lèi)臨床最常用，根據(jù)導(dǎo)致貧血的原因和發(fā)病機(jī)理可分為以下3類(lèi)，如下表三、貧血的分類(lèi)小兒貧血的分度及分類(lèi)

MCV(fl)MCH(pg)MCHC（%）正常值80～9428～3232～38正細(xì)胞正色素性80～9428～3232～38大細(xì)胞性〉94〉3232～38單純小細(xì)胞性〈80〈2832～38小細(xì)胞低色素性〈80〈28〈32貧血的分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)根據(jù)紅細(xì)胞平均容積(MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的值將貧血分為4類(lèi)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血(nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA)是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血，是小兒貧血最常見(jiàn)的一種，以6個(gè)月至2歲發(fā)病率最高，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒疾病之一。概述營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

(NutritionalIronDeficiencyAnemia，NIDA)病因先天儲(chǔ)鐵不足鐵攝入量不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過(guò)多營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血哺乳母親兒童妊娠婦女

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血慢性失血鉤蟲(chóng)感染消化道潰瘍、腫瘤腸息肉月經(jīng)量過(guò)多、痔瘡鐵的丟失多

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血二發(fā)病機(jī)理0102營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三臨床表現(xiàn)一般貧血表現(xiàn)。髓外造血表現(xiàn):表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大。年齡愈小、病程愈長(zhǎng)、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。非造血系統(tǒng)表現(xiàn)。03皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜、瞼結(jié)膜及甲床最明顯。易疲乏、無(wú)力，不愛(ài)活動(dòng)，常有煩躁不安或精神不振。體重不增或增加緩慢。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑等。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三臨床表現(xiàn)3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)(1)消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)食欲減退，嘔吐、腹瀉，少數(shù)有異食癖(如喜吃泥土、煤渣等)，還可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮，重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征等。(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可出現(xiàn)注意力不集中，易激惹，記憶力減退，學(xué)習(xí)成績(jī)下降，智能多較同齡兒低。(3)心血管系統(tǒng)：心率加快，嚴(yán)重出現(xiàn)心衰。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三臨床表現(xiàn)3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)(4)其它表現(xiàn)：細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮組織異常出現(xiàn)皮膚：干燥皺縮、無(wú)光澤；毛發(fā)：干枯易脫落；指甲：脆薄易裂，反甲（舟狀指）黏膜損害：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血舉例：10歲女孩:身高105cm體重19kg正常時(shí)為140cm,27kg兒童智力及體格發(fā)育障礙營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血血常規(guī)Hb降低較RBC減少明顯，紅細(xì)胞大小不均，以小細(xì)胞多見(jiàn)，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，呈小細(xì)胞低色素性貧血；網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少；白細(xì)胞和血小板一般正常。四實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主；各期紅細(xì)胞體積均較小，胞漿少，胞漿發(fā)育落后于胞核。粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)于鐵代謝的檢查血清鐵蛋白（SF）較靈敏地反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況，〈12μg/L時(shí)提示缺鐵。紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉（FEP）〉0.9μmol/L時(shí)提示紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。血清鐵（SI）〈10.7μmol/L，總鐵結(jié)合力（TIBC）〉6