體外循環(huán)和先天性心臟病七年制

心臟外科學(xué)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院劉超體肺循環(huán)模式圖右心房左心房大右心室左心室大第一節(jié)心內(nèi)手術(shù)基礎(chǔ)措施體外循環(huán)--CPB（ExtracorporealCirculationorCardiopulmonaryBypass）定義靜脈血氧合+排出CO2人工心（血泵）泵入大動脈，這樣用人工心肺機(jī)代替心臟和肺臟功能的血液循環(huán)稱作體外循環(huán)12Artificialheart-lungmachine變溫器 用于血液的升溫與降溫血液濃縮器防腎小球濾過原理血泵轉(zhuǎn)壓式泵 離心泵微栓過濾器 40μm微孔過濾網(wǎng)氧合器鼓泡式氧合器膜式氧合器構(gòu)件體外循環(huán)預(yù)充和血液稀釋管道需預(yù)充液并排氣預(yù)充液量與氧合器種類、型號有關(guān)預(yù)充液的種類：晶體、膠體和血液血液稀釋的目的體外循環(huán)與低溫低溫降低氧耗，每降低7℃可減少50%的氧耗01分類：常溫、淺低溫、深低溫、超深低溫循環(huán)02體外循環(huán)的建立肝素化后查ACT體外循環(huán)的流量體外循環(huán)的監(jiān)測心肌保護(hù)Myocardialprotection概念 利用心肌保護(hù)液延長心肌缺血缺氧時間,避免造成較嚴(yán)重心肌損傷心臟停搏液的組成：高K+ 20-40mmol/L低溫 0-4℃供能 葡萄糖磷酸肌酸門冬氨酸其他 高滲、偏堿和良好的膜穩(wěn)定作用順行灌注法 逆行灌注法順行加逆行灌注 心臟解剖01動脈導(dǎo)管未閉02肺動脈口狹窄03房間隔缺損04室間隔缺損05法洛四聯(lián)癥先天性心血管病動脈導(dǎo)管是胎兒期降主動脈和肺動脈之間的正常通道。分型：管狀、漏斗狀、窗型、動脈瘤型、啞鈴型右心房左心房大右心室左心室大

血液動力學(xué)改變收縮期、舒張期主動脈向肺動脈分流左室舒張期負(fù)荷增加，左房、左室增大分流量取決于：動脈導(dǎo)管直經(jīng)及長度主、肺動脈間壓力階差體、肺循環(huán)間的相對阻力

臨床表現(xiàn)小分流量者無明顯臨床癥狀01喂養(yǎng)困難，活動后疲乏、氣促、多汗02聲音嘶啞03反復(fù)呼吸道感染04嚴(yán)重者常出現(xiàn)心功能不全05心前區(qū)隆起，心尖搏動強(qiáng)烈肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)、亢進(jìn)L2-3連續(xù)性機(jī)器樣雜音伴震顫心尖區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對峽窄）脈壓增寬>40mmHg周圍血管體征：股動脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動、水沖脈

輔助檢查010203040506X線胸片肺野充血，肺門血管影增粗，肺動脈段凸出，主動脈結(jié)增寬，左室增大，心影呈“火腿”樣，側(cè)位片可見左房增大心電圖：電軸正常、左偏；左房、左室肥大；肺高壓時雙室肥大2DE：左房、左室內(nèi)徑增大；動脈導(dǎo)管開放直接征象；動脈導(dǎo)管血流方向動脈導(dǎo)管未閉的治療藥物治療：消炎痛（吲哚美辛）手術(shù)適應(yīng)癥嬰幼兒有心力衰竭者適當(dāng)手術(shù)年齡學(xué)齡前肺動脈高壓者應(yīng)及早手術(shù)手術(shù)方法

1結(jié)扎法

2切斷法

3介入封堵法

4體外循環(huán)下修補術(shù)結(jié)扎法切斷法PDA介入治療PDA閉合器不適合上述三種方法,比較粗大的導(dǎo)管體外循環(huán)下直接修補右室和肺動脈之間存在的先天性狹窄畸形分型：右心室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主干和分支狹窄肺動脈瓣口狹窄的病理生理瓣口狹窄01右心室血液排出受阻、右心室壓力增高右心房壓增高房缺水平右向左分流02右心室向心性肥厚狹窄加劇心力衰竭、死亡03臨床表現(xiàn)癥狀:癥狀與狹窄程度有無房缺、三尖瓣返流有關(guān)體征:L2粗糙的噴射樣SM雜音，P2↓輔助檢查X線檢查:右心室、右心房大,肺紋理清、肺血少01超聲心動圖:狹窄的類型、部位、程度02ECG:手術(shù)適應(yīng)癥：右心室與肺動脈之間的壓力階差在50mmHg以上手術(shù)方法：交界切開心包補片擴(kuò)大介入手術(shù)房間隔缺損是左右心房間的間隔發(fā)育不全原發(fā)孔和繼發(fā)孔(中央型、下腔型、上腔型和混合型)右心房擴(kuò)大右心房壓力

左心房擴(kuò)大

左房壓右心室大右心室壓力

肺血量增加左心室血流量少房間隔缺損的血流動力學(xué)改變

心房水平左向右分流右室舒張期容量負(fù)荷增加：RARV擴(kuò)大分流量大小取決于缺損大小左右心室相對順應(yīng)性（充盈阻力）體、肺循環(huán)相對阻力臨床表現(xiàn)后氣促，反復(fù)呼吸道感染大型缺損：體形瘦長，面色蒼白，疲乏，活動02雜音而獲確診小型缺損：可無任何癥狀，常因體檢發(fā)現(xiàn)心臟01臨床表現(xiàn)心前區(qū)隆起，抬舉感肺動脈第二音固定分裂S1亢進(jìn)L2-3Ⅱ-Ⅲ級SM，噴射性（肺動脈瓣相對狹窄）L4-5DM（三尖瓣相對狹窄）輔助檢查左心室肥大、高電壓ECG：(繼發(fā)孔缺損)電軸右偏右心室肥大(原發(fā)孔缺損)電軸左偏不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯輔助檢查CXR：肺野充血、肺門血管影粗；2DE：RA、RV內(nèi)徑增大，房隔回聲中斷明顯肺動脈高壓肺動脈段凸出；右房右室增大心導(dǎo)管造影檢查：疑合并有其他心內(nèi)畸形、房間隔缺損手術(shù)指征成人或有肺動脈高壓(左向右分流)及時手術(shù)貳即使無癥狀亦應(yīng)手術(shù)治療,時機(jī):學(xué)齡前手術(shù)壹肺動脈高壓雙向分流,出現(xiàn)發(fā)紺者為手術(shù)禁忌叁手術(shù)方法:手術(shù)采用心包補片修補ASD介入治療ASD閉合器室間隔三部分發(fā)育不全或相互融合不良分型膜周型干下型肌部室缺右心房左心房擴(kuò)大

左房壓右室室大右心室壓力

肺血量增加左心室大左心室血流量多室間隔缺損血流動力學(xué)變化小室缺

可無血流動力學(xué)變化SmallVSDnohemodynamicschanges大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts動力型肺動脈高壓

DynamicPH阻力型肺動脈高壓

ObstructedPH艾森門格綜合征

EisenmengerSyndrome肺動脈高壓PulmonaryHypertension(PH)

臨床表現(xiàn)小缺損無癥狀缺損大者癥狀出現(xiàn)早,有反復(fù)肺部感染或慢性充血性心衰體弱、多汗、發(fā)育不良臨床表現(xiàn)010204P2亢進(jìn)心前區(qū)隆起胸骨左緣3~4肋間SM粗糙,伴震顫輔助檢查01ECG:左室肥大或雙室肥大高電壓02X線:心尖左下延長、肺動脈段突出、肺血多03超聲心動圖:左心房、左心室和右心室大04二維圖顯示缺損大小室間隔缺損的治療缺損小、無血液動力學(xué)改變者，可觀察。缺損大、分流量超過50%或伴有動脈壓增高的嬰幼兒應(yīng)盡早手術(shù)（室間隔修補術(shù)）。室間隔缺損的外科治療AB介入封堵術(shù)體外循環(huán)下外科手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥是一種常見的紫紺型先天性心臟病，有四種基本病變：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形●肺動脈狹窄

●室間隔缺損●主動脈騎跨

●右心室肥厚

右心房擴(kuò)大左心房不大右心室肥厚肺血量少左心室小左心室血流量少右向左分流主動脈血多右

心室（肥厚）

左心室

肺動脈狹窄

主動脈

（血流量

、擴(kuò)張）

肺血流量減少（肺野清晰）

混合血進(jìn)入循環(huán)

（青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足

（杵狀指趾等）

蹲踞、陣發(fā)性昏厥）

分流分流法樂四聯(lián)癥血流動力學(xué)變化TOF臨床表現(xiàn)

●青紫：本病最突出的癥狀●氣促和缺氧發(fā)作

●蹲踞癥狀●心臟體征LSB2-4聞及2-4/6級收縮期噴射性雜音●杵狀指趾

杵狀指Clubbingoffingers杵狀指趾Clubbingoffingersandtoes輔助檢查ECG:電軸右偏右室肥大X線胸片:肺動脈段凹陷,心尖圓鈍成靴狀心超聲心動圖可明確診診斷X線檢查右室大、心尖上翹呈靴形，肺動脈段凹陷，肺野清晰法洛四聯(lián)癥的治療01缺氧發(fā)作的治療02吸氧03心得安：0.1mg/kg·次iv平時口服04嗎啡：0