血液系統(tǒng)疾病常見癥狀臨床血液學(xué)

1血液系統(tǒng)疾病的診斷

病史采集2血液病的常見癥狀有貧血、出血傾向，發(fā)熱或易感染，腫塊、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛等。對每一患者應(yīng)了解這些癥狀的有無及特點。還應(yīng)詢問有無藥物及毒物接觸史，營養(yǎng)及飲食習(xí)慣，手術(shù)史，月經(jīng)孕產(chǎn)史及家族史。3體格檢查

皮膚粘膜顏色、出血點，皮膚結(jié)節(jié)或斑塊，黃疸，舌乳頭、淺表淋巴結(jié)，胸骨壓痛，肝脾有無腫大，腹部有無腫塊等。

實驗室檢查4血常規(guī)及血小板計數(shù)，為最基本的化驗檢查01網(wǎng)積紅細胞計數(shù)，以了解骨髓增生情況。各種紅細胞平均指數(shù)的測定，對貧血患者進行形態(tài)學(xué)分類，有助于尋找貧血的原因。02骨髓檢查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活體組織檢查，對某些血液病有確診價值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等）及參考價值（如增生性貧血）。03實驗室檢查5出血性疾病出血時間、凝血時間、凝血酶原時間、白陶土部分凝血活酶時間、纖維蛋白原定量為基本的檢查。尚可做血塊回縮試驗、血小板聚集和粘附試驗以了解血小板功能。溶血性疾病檢查常用的試驗有游離血紅蛋白測定、血漿結(jié)合珠蛋白測定、Rous／試驗、尿潛血（血管內(nèi)溶血）；酸溶血試驗、蔗糖水試驗（PNH）；滲透脆性試驗（先天性球成形紅細胞增多癥）；高鐵血紅蛋白還原試驗（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白試驗（自身免疫性溶貧）等以確定溶血原因。實驗室檢查6細胞化學(xué)染色對診斷急性白血病的類型有價值，如過氧化酶、堿性磷酸酶、非特異性酯酶等?；铙w組織檢查如淋巴結(jié)或浸潤包塊的活檢對診斷淋巴瘤或惡性血液病的浸潤有診斷價值。實驗室檢查71生化及免疫學(xué)檢查自身免疫性血液病及淋巴系統(tǒng)常有免疫球蛋白的異常及細胞免疫功能的異常。近年來已應(yīng)用單克隆抗體對急性白血病進行免疫學(xué)分型。2器械檢查如超聲波、CT對縱膈及腹膜后淋巴瘤的診斷。3放射性核素應(yīng)用于紅細胞壽命、紅細胞破壞部位測定，骨髓顯像、淋巴瘤顯像等。貧血的定義8定義：外周血液在單位體積中的血紅蛋白（hemoglobin）濃度、紅細胞（erythrocyte）計數(shù)和（或）紅細胞壓積低于正常最低值。以血紅蛋白（攜氧能力）最為重要，紅細胞大小影響紅細胞與血紅蛋白之間的比值。小細胞貧血患者紅細胞數(shù)可正常，血紅蛋白則可顯著減少。診斷貧血的注意點9性別差異、居住地（高海拔和低海拔）、血液稀釋狀態(tài)（妊娠中后期、低白蛋白血癥）、血液濃縮狀態(tài)（嚴重脫水、大面積燒傷）平原地區(qū)的診斷標準：血紅蛋白成年男性低于120g/L（正常值120～160g/L），成年女性低于110g/L（正常值110～150g/L），妊娠低于100g/L。貧血是癥狀，要尋找病因。貧血的病因10紅細胞生成減少：造血原料不足（常見的為鐵、葉酸、維生素B12），紅細胞生成障礙（再障、MDS、骨髓病性貧血）紅細胞壽命縮短：正常120天，溶血性貧血紅細胞丟失：急性和慢性失血，慢性失血造成缺鐵性貧血貧血的實驗室檢查11類型MCV(μm)MCH（pg）MCHC（%）大細胞性貧血＞100＞3232～35巨幼紅細胞性貧血（megaloblasticanemia）正細胞性貧血80～10026～3232～35再生障礙性貧血（aplasticanemia)急性失血性貧血（acutebloodloss）小細胞低色素性貧血＜80＜26＜30缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia）鐵粒幼細胞性貧血海洋性貧血貧血的嚴重程度122019輕度貧血，＞90g/L；012020中度貧血，60～90g/L；022021重度貧血，30～60g/L；032022極重度貧血，＜30g/L。04貧血的癥狀13血液攜氧能力的減低是貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)貧血癥狀體征的有無、輕重，不單取決于血紅蛋白降低的程度，與許多其他因素如貧血發(fā)生和發(fā)展的速度、血液總量有無減少、患者的年齡及其心血管系統(tǒng)的代償能力等均有關(guān)一般血紅蛋白低于80～90g/L時才出現(xiàn)癥狀貧血的癥狀14皮膚粘膜蒼白，是各種貧血的共有特征。01呼吸循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)，心悸、氣短，貧血低于30g/L持續(xù)3個月以上可發(fā)生貧血性心臟病。心臟擴大造成雜音。02神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)，頭痛、頭暈、暈厥、失眠、記憶力衰退、思想不集中，嚴重貧血可發(fā)生昏迷。03貧血的癥狀15消化系統(tǒng)，惡心、腹脹、腹部不適、便秘。食欲不振和厭食是巨幼紅細胞貧血的早期表現(xiàn)。泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)，多尿、尿比重低、蛋白尿及腎小球濾過功能和腎小管分泌和重吸收功能障礙。性功能減退，女性月經(jīng)紊亂。其它不同原因貧血的伴隨癥狀：黃疸（溶血性貧血）、發(fā)熱（白血?。?、出血（白血?。?、骨關(guān)節(jié)痛（白血病、多發(fā)性骨髓瘤）等。病例舉例16女性，22歲，3天來頭暈無力加重，面色蒼白，血紅蛋白逐漸下降，紅細胞形態(tài)正常，無黃疸，無發(fā)熱等其它癥狀，補液后頭暈稍好轉(zhuǎn)。血紅蛋白從10g/L下降至6g/L。03020117出血皮膚粘膜出血、內(nèi)臟出血、軟組織出血等皮膚粘膜出血是由于機體止血、凝血功能障礙引起。01通常以全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)出血或損傷后難以止血為特征。02局部因素導(dǎo)致出血。03病因及發(fā)病機制19毛細血管壁的缺陷血小板數(shù)量或功能異常凝血功能異常凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物質(zhì)增多纖溶亢進血管壁功能異常20血管破損→局部小血管發(fā)生反射性收縮→血流變慢，以利初期止血→在血小板釋放的血管收縮素等血清素作用下→毛細血管較持久收縮→發(fā)揮止血作用血小板異常21血小板在血管損傷處血小板相互粘附、聚集→白色血栓阻塞傷口01血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸→轉(zhuǎn)化為血栓烷(TXA2)→促進血小板聚集→強烈的血管收縮作用→促進局部止血02當血小板數(shù)量或功能異常時，均可引起皮膚粘膜出血03血小板減少2201.血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物性抑制等02.血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜03.血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫斑、彌散性血管內(nèi)凝血血小板功能異常23(主要為聚集功能異常)血小板病(thrombopathy)(主要為血小板第3因子異常)遺傳性：血小板無力癥(thrombasthenia)01肝病、異常球蛋白血癥等繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、02血小板增多24原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥01繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細胞白血病、脾切除后感染、創(chuàng)傷等。02凝血功能障礙2501.許多凝血因子參與凝血過程02.任何一個凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導(dǎo)致皮膚粘膜出血臨床表現(xiàn)26皮膚粘膜出血表現(xiàn)為血液瘀積于皮膚或粘膜下，形成紅色或暗紅色斑，壓之不褪色視出血面積大小可分為瘀點、紫癜和瘀斑皮膚下出血（subcutaneoushemorrhage）根據(jù)其直徑大小及伴隨情況分為以下幾種：小于2mm稱為瘀點（petechia）3-5mm稱為紫癜（purpura）大于5mm稱為瘀斑（ecchymosis）片狀出血伴有皮膚顯著隆起稱為血腫（hematoma）鑒別：血管痣、蜘蛛痣01注意：大小、分布范圍、其他伴隨的出血癥狀、病程、其他伴發(fā)疾病02伴隨癥狀29紫癜伴有黃疽自幼有輕傷后出血不止，有關(guān)節(jié)腫痛或畸形者紫癜伴有廣泛性出血四肢對稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿問診要點30030201出血時間、緩急、部位、范圍、特點(自發(fā)性或損傷后)、誘因有無伴發(fā)鼻出血、牙齦滲血、咯血、嘔血、便血、血尿等出血癥狀有無皮膚蒼白、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、記憶力減退、發(fā)熱、黃疽、腹痛、骨關(guān)節(jié)痛等貧血及相關(guān)疾病癥狀問診要點3101過敏史、外傷、感染、肝腎疾病史02過去易出血及易出血病家族史03職業(yè)特點，有無化學(xué)藥物及放射性物質(zhì)接觸史、服藥史皮膚粘膜出血的伴隨出血癥狀32血皰、鼻衄、齒衄深部組織出血：血腫、關(guān)節(jié)出血、漿膜腔出血、眼底出血內(nèi)臟出血：咯血、嘔血、便血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血出血相關(guān)癥狀與體征：暈厥、休克、心肺功能不全、壓迫性癥狀、關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮各類出血性疾病的特點33類型皮膚粘膜出血特點其他部位出血血管性皮膚粘膜出血為主。皮膚瘀斑、瘀點多見。少見血小板性與血管性類似。嚴重時可并發(fā)顱內(nèi)出血。類型皮膚粘膜出血特點其他部位出血凝血因子缺乏少見關(guān)節(jié)、肌肉出血病理性抗凝物質(zhì)皮下片狀出血肌肉出血纖溶亢進皮下片狀出血肌肉出血，延遲性出血35發(fā)熱Fever原因36感染：占多數(shù)，主要原因為中性粒細胞減少，少數(shù)患者為體液或細胞免疫缺陷。如見于：再生障礙性貧血、急性白血病、慢性淋巴細胞白血病多發(fā)性骨髓瘤等。腫瘤熱：白血病、淋巴瘤12感染的原因—粒細胞缺乏癥37疾病本身和放化療后可導(dǎo)致正常中性粒細胞減少。＜500/μl感染機會增加，＜100/μl可發(fā)生嚴重感染。感染部位：皮膚、牙周組織、口咽部、結(jié)腸、肛周是常見感染部位。微生物學(xué)：G-菌致病力強，特別是綠膿桿菌，致死率高。G+和真菌感染幾率增加。感染的原因—細胞免疫缺陷38疾病、抗腫瘤藥物或皮質(zhì)激素引起。HD和AL緩解期，都可發(fā)生。微生物學(xué)：細菌、分枝桿菌、真菌（隱球菌、卡氏肺孢子蟲）、病毒（水痘帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒）、原蟲和蠕蟲（鼠弓形蟲、腸內(nèi)原線蟲）感染的原因—體液免疫缺陷39丙種球蛋白缺乏和低丙種球蛋白血癥易發(fā)生感染，其缺少對囊包產(chǎn)膿細菌起調(diào)理作用的抗體，同時多數(shù)患者存在補體缺陷。見于慢淋、多發(fā)性骨髓瘤。微生物學(xué)：肺炎鏈球菌感染占優(yōu)勢，補體活性降低增加了流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌、大腸桿菌感染的機會。0102感染的原因—脾切除40脾是清除不受調(diào)理作用細菌的最有效器官。脾切除患者不能產(chǎn)生起調(diào)理作用的抗體，感染囊包細菌時，常常會出現(xiàn)膿毒血癥。1微生物學(xué)：肺炎鏈球菌感染，其次是流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌。2感染的原因—其他因素412019留置靜脈導(dǎo)管012020臥床和臥床時間022021營養(yǎng)不良和神經(jīng)功能障礙032022局部腫瘤作用04感染性發(fā)熱與腫瘤熱的區(qū)別42原因01發(fā)熱程度02熱型03對治療的反應(yīng)04骨關(guān)節(jié)疼痛4301.白血?。喊籽〖毎谒枨粌?nèi)惡性增生可引起骨痛，胸骨壓痛。02.多發(fā)性骨髓瘤：可造成骨痛，腰痛多見，嚴重時可引起病理性骨折，與腫瘤骨轉(zhuǎn)移鑒別。03.是腫瘤浸潤的表現(xiàn)，非腫瘤性疾病罕見此癥狀。44血液系統(tǒng)體格檢查淋巴結(jié)檢查淋巴結(jié)檢查注意事項45部位、大小、數(shù)目、壓痛、硬度、移動性、瘺管、疤痕等檢查次序：耳前、耳后、乳突區(qū)、枕骨下區(qū)、頸后三角、頸前三角、鎖骨上窩、腋窩、滑車上、腹股溝、胴窩等。檢查某部淋巴結(jié)時，應(yīng)使該部皮膚和肌肉松弛，以利于觸摸。檢查左頜下淋巴結(jié)時，將左手置于被檢查者頭頂上，以便能隨時改變其頭位而配合檢查，使頭微向左前傾斜，右手四肢并攏，屈曲指掌及指間關(guān)節(jié)，沿下頜骨內(nèi)緣．向上滑動觸摸。檢查右側(cè)時，兩手換位，讓被檢查者向右前傾斜。檢查頸部淋巴結(jié)時，檢查者站在被檢查者背后，讓病人的頭向前傾，并稍向檢查的一側(cè)傾斜，然后用手指緊貼檢查部位，由淺人深進行滑動觸診。檢查鎖骨上窩淋巴結(jié)時，檢查者面對病人(可取坐位或仰臥位)，用右手檢查病人的左鎖骨上窩，用左手檢查其右鎖骨上窩，檢查時將示指與中指屈曲并攏，在鎖骨上窩進行觸診，并深入鎖骨的后部。檢查腋窩淋巴結(jié)時，用手扶被檢查者前臂稍外展，醫(yī)師以右手檢查左側(cè)，以左手檢查右側(cè)，觸診時由淺人深，直達腋窩頂部。檢查滑車上淋巴結(jié)時，以左手扶托病人左上臂，以右手在其肱骨上髁兩橫指許，在肱二頭肌內(nèi)側(cè)滑動觸診。檢查腹股溝淋巴結(jié)時，受檢查者仰臥，檢查者用手指在腹股溝平行處進行觸診。局限性淋巴結(jié)腫大48非特異性淋巴結(jié)炎

頜下淋巴結(jié)腫大常由口腔內(nèi)炎癥所致；頸部淋巴結(jié)腫大常由化膿性扁桃腺炎等急、慢性炎癥所致；上肢的炎癥常引起腋窩淋巴結(jié)腫大；下肢炎癥常引起腹股溝淋巴結(jié)腫大，一般炎癥所致的淋巴結(jié)腫大多有觸痛，表面光滑，無粘連，質(zhì)不硬。淋巴結(jié)結(jié)核

腫大的淋巴結(jié)常發(fā)生在頸部血管周圍，多發(fā)性，質(zhì)地較硬，大小不等，可互相粘連，或與鄰近組織粘連。如組織發(fā)生干酪性壞死，則可觸到波動。晚期破潰后形成局限性淋巴結(jié)腫大493241惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性淋巴腫結(jié)大

質(zhì)硬，或有橡皮樣感，一般無壓痛，表面光滑，與周頸部淋巴結(jié)；乳腺癌常引起腋下淋巴結(jié)腫大。圍組織粘連，不易推動。左鎖骨上窩淋巴結(jié)腫大，多為腹腔臟器腫瘤(胃癌、肝癌苧)，苧移；右鎖骨上窩淋巴結(jié)腫大，多為胸腔臟器癌腫(肺癌、食管癌等)轉(zhuǎn)移；鼻咽癌易轉(zhuǎn)蘆到全身淋巴結(jié)腫大

50傳染性單核細胞增多癥可引起全身淋巴結(jié)腫大，以頸部為明顯，疼痛，不化膿。淋巴細胞性白血病可引起全身各處淋巴結(jié)皆腫大，但活動、不粘連、光滑、不硬、不痛、也不化膿潰破。淋巴瘤所致淋巴結(jié)腫大發(fā)展迅速，連成巨塊，淋巴結(jié)堅實而有彈性，無移動性，無疼痛及壓痛，多見于頸部。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、鏈霉素過敏反應(yīng)等也可引起全身淋巴結(jié)腫大。51發(fā)熱Fever定義definition52213機體在致熱原作用下或體溫中樞的功能障礙時產(chǎn)熱過程↑↑，散熱過程不能相應(yīng)↑↑或散熱↓↓使體溫超過正常范圍正常體溫normaltemperature53正常體溫36-37℃口測法肛測法腋測法發(fā)熱程度febriledegree54低熱37.3-38℃中等度熱38.1-39℃高熱39.1-41℃超高熱>41℃發(fā)熱機制febrilemechanism55人體體溫調(diào)節(jié)高級中樞在下丘腦水平（hypothalamiclevel）的視前前下丘腦（preopticanteriorhypothalamus,POAH)體溫調(diào)節(jié)次級中樞在延髓、脊髓、大腦皮層“調(diào)停點（setpoint)”學(xué)說010203致熱原pyrogen56外源性致熱原(exogenouspyrogen)01來自于宿主(host)外部02細菌、病毒、內(nèi)毒素--G-菌的脂多糖（endotoxin,lipopolysaccharide)、抗原抗體復(fù)合物、致敏淋巴細胞等03致熱原57內(nèi)源性致熱原(endogenouspyrogen)由各種宿主細胞產(chǎn)生的多肽（polypeptide)單核細胞(monocyte)、中性粒細胞(neutrophilicgranulocyte、組織巨噬細胞(tissuemacrophage)致熱原5801內(nèi)源性致熱原細胞因子(endogenouspyrogeniccytokine)：03腫瘤壞死因子(tumornecrosisfactor)02白細胞介素-1（interleukin-1)04白介素-6(interleukin-6)干擾素-α(interferon-α)05發(fā)熱機制模式圖病因與分類6001感染性發(fā)熱占50%-60%02非感染性發(fā)熱感染性發(fā)熱61細菌性感染占43%病毒感染6%真菌支原體寄生蟲非感染性發(fā)熱62內(nèi)分泌與代謝疾病變態(tài)反應(yīng)體溫調(diào)節(jié)中樞功能失常植物神經(jīng)功能紊亂無菌性壞死物質(zhì)吸收心力衰竭、皮膚疾病010203040506無菌性壞死組織吸收635%55%30%10%吸收熱組織壞死或細胞破壞物理、化學(xué)因素或機械性損傷血管栓塞或血栓形成變態(tài)反應(yīng)64DCBA風(fēng)濕熱血清病藥物熱結(jié)締組織病E惡性腫瘤內(nèi)分泌與代謝疾病65甲亢（產(chǎn)熱>散熱）心力衰竭、皮膚疾病66慢性心功能不全大面積深度燒傷魚鱗病體溫調(diào)節(jié)中樞功能失常6701物理性因素中暑02化學(xué)性因素重度安眠藥中毒03機械性因素顱腦外傷、腦血管病變植物神經(jīng)功能紊亂68功能性低熱伴植物神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)01原發(fā)性低熱02感染性低熱感染后低熱，體溫調(diào)節(jié)中樞功能尚未恢復(fù)03夏季低熱體溫調(diào)節(jié)中樞功能不完善04生理性低熱劇烈運動、緊張、婦女月經(jīng)前、妊娠初期05血液系統(tǒng)疾病的發(fā)熱原因6901.感染性發(fā)熱02.腫瘤性發(fā)熱臨床表現(xiàn)70發(fā)熱臨床過程三階段體溫上升期高熱期體溫下降期體溫上升期71產(chǎn)熱>散熱疲乏、肌肉酸痛、畏寒、寒戰(zhàn)、皮膚蒼白驟升型數(shù)小時緩升型數(shù)天高熱期72產(chǎn)熱=散熱（在較高水平平衡）皮膚潮紅、灼熱、呼吸加快持續(xù)時間不等，數(shù)小時至數(shù)周體溫下降期732019產(chǎn)熱<散熱012020出汗多、皮膚濕022021驟降型數(shù)小時032022緩降型數(shù)天04熱型及臨床意義74稽留熱01間歇熱03弛張熱02波狀熱04回歸熱05不規(guī)則熱06稽留熱75高熱39-40℃高熱持續(xù)數(shù)天-數(shù)周24小時體溫波動<1℃大葉性肺炎、傷寒高熱期、斑疹傷寒稽留熱76弛張熱77高熱124小時體溫波動>2℃2體溫最低時仍>正常3常見于敗血癥、風(fēng)濕熱、重癥肺TB、化膿性炎癥4弛張熱78間歇熱79體溫驟升、驟降瘧