系統(tǒng)性紅斑狼瘡業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

的相關(guān)知識(shí)

風(fēng)濕免疫科王陳

主

要

內(nèi)

容概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查治療要點(diǎn)護(hù)理評(píng)估護(hù)理診斷與措施健康宣教系統(tǒng)性紅斑狼瘡什么是SLE?統(tǒng)損存在自身害多系抗體多種病因遺傳環(huán)境因素雌激素外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.發(fā)病機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡發(fā)病機(jī)制致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:發(fā)病機(jī)制清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a(bǔ)體成分低下01IC形成過多（抗體量多）01因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出01炎癥反應(yīng)和血管異常01免疫復(fù)合物的沉積02抗體的直接侵襲03血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓04局部組織缺血和功能障礙05病理改變06病理改變受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體）細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊，為診斷SLE特征性依據(jù)。洋蔥皮樣改變:小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物.狼瘡性腎炎消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭間質(zhì)性肺炎、胸膜炎臨床表現(xiàn)蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)漿膜炎肌肉骨骼臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死手指血管炎臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)01精神障礙02頭痛03意識(shí)障礙04癲癇05偏癱06嘔吐07臨床表現(xiàn)NP狼瘡的病理基礎(chǔ)臨床表現(xiàn)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征12肝功異常可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)臨床表現(xiàn)貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大APS臨床表現(xiàn)血小板減少動(dòng)靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)抗磷脂抗體綜合征臨床表現(xiàn)視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICTSLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑植物藥抗瘧藥非甾體抗炎藥生物制劑其它治療要點(diǎn)治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。不盲目排斥,根據(jù)病情選擇應(yīng)用。不隨意增減劑量,容易導(dǎo)致病情反跳及加重。早期預(yù)防副作用，防患于未然---護(hù)胃、補(bǔ)鈣等。糖皮質(zhì)激素劑量小劑量<15mg/日強(qiáng)的松維持治療中劑量30mg/日強(qiáng)的松癥狀較輕大劑量>40mg/日強(qiáng)的松疾病活動(dòng)期沖擊量>1000mg/日甲松龍病情危重治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素治療要點(diǎn)通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強(qiáng)的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對(duì)有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。糖皮質(zhì)激素減量的指征治療要點(diǎn)應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)；③出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；④出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素的減量免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來氟米特治療要點(diǎn)甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個(gè)月沖擊一次，至活動(dòng)靜止后1年停止沖擊不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝損害白細(xì)胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺治療要點(diǎn)植物藥:雷公藤、白芍總苷雷公藤總苷用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個(gè)月為一療程對(duì)本病有一定療效不良反應(yīng)較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少治療要點(diǎn)治療要點(diǎn)抗瘧藥：羥氯喹、氯喹

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對(duì)本病有一定療效，不良反應(yīng)主要是對(duì)性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。非甾體類抗炎藥治療要點(diǎn)常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類藥物損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。治療要點(diǎn)生物制劑目前用于臨床和臨床試驗(yàn)治療01.SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗）02.和細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4。03.其它

靜脈注射大劑量免疫球蛋白適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。輔助治療措施，對(duì)危重難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。血漿置換法人造血干細(xì)胞移植治療要點(diǎn)病史

詢問與本病有關(guān)的病因及誘因；

了解起病的時(shí)間、病程及病情變化的情況；

注意評(píng)估評(píng)估病人的心理狀態(tài)，做好心理護(hù)理。護(hù)理評(píng)估身體評(píng)估

病人神志、生命體征有無改變；

有無面部蝶形紅斑及其它皮疹、口腔粘膜潰瘍；

有無肢體末梢皮膚顏色改變和感覺異常；

有無關(guān)節(jié)畸形及功能障礙，有無肌肉壓痛；01護(hù)理評(píng)估02有無腎臟損害的體征如水腫、高血壓，尿量有無減少。

應(yīng)進(jìn)行全身系統(tǒng)器官的詳細(xì)評(píng)估，及早發(fā)現(xiàn)臟器損害。

實(shí)驗(yàn)室及其它檢查01護(hù)理評(píng)估02皮膚完整性受損，與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)；

疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛，與自身免疫反應(yīng)有關(guān)；

口腔黏性受損，與自身免疫反應(yīng)、長(zhǎng)期使用激素等因素有關(guān)；

潛在并發(fā)癥，慢性腎衰竭；護(hù)理診斷焦慮，與病情反復(fù)、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)；

有感染的危險(xiǎn)，與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)；

潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。01護(hù)理診斷02一、皮膚完整性受損

1、飲食護(hù)理

2、皮膚護(hù)理：1）保持皮膚清潔干燥，用溫水清洗，忌用堿性肥皂；2）有皮疹、紅斑或光敏感者，指導(dǎo)病人外出時(shí)采用遮陽(yáng)措施，避免陽(yáng)陽(yáng)光直接照射裸露皮膚，忌日光?。黄ふ罨蚣t斑處避免涂用各種化妝品或皮膚品，可遵醫(yī)囑涂用藥物性軟（眼）膏；

護(hù)理措施一、皮膚完整性受損

若局部潰瘍合并感染者，遵醫(yī)囑使用抗生素治療的同時(shí)，做好局部清創(chuàng)換藥處理。3）避免接觸刺激性物品，如各種燙發(fā)或染發(fā)劑、定型發(fā)膠、農(nóng)藥等。4）避免服用容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物，如普魯卡因、肼屈嗪等。

3、用藥護(hù)理：1）非甾體類抗炎藥。2）糖皮質(zhì)激素。3）免疫抑制劑。護(hù)理措施二、疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛

1、休息與體位，急性期臥床休息，取舒適體位，保持關(guān)節(jié)功能位；

2、協(xié)助病人減輕疼痛：1）為病人創(chuàng)造適宜的環(huán)境；2）合理應(yīng)用非藥物性止痛措施，分散注意力；3）防治肌肉痙攣和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙；4）遵醫(yī)囑用藥;常用非甾體類抗炎藥如布洛芬、阿司匹林等。護(hù)理措施三、口腔粘膜受損

1、飲食護(hù)理：鼓勵(lì)進(jìn)食高糖高蛋白和高維生素的飲食，少食多餐，宜軟食，忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物及辛辣等刺激性食物，以促進(jìn)組織愈合。

2、口腔護(hù)理：保持口腔清潔。每天晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口，口腔潰瘍者漱口后使用錫類散涂敷促進(jìn)愈合，口腔感染者遵醫(yī)囑使用抗生素。護(hù)理措施四、潛在并發(fā)癥：慢性腎衰

1、休息：急性期應(yīng)臥床休息，減少消耗，保護(hù)臟器功能，預(yù)防并發(fā)癥。

2、營(yíng)養(yǎng)支持：腎功能不全者，應(yīng)給予低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水鈉攝入。必要遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)。

3、病情檢測(cè)：定時(shí)測(cè)量生命體征、體重，觀察水腫的程度、尿量、尿色、尿液檢測(cè)結(jié)果的變化，檢測(cè)血清電解質(zhì)、血肌酐、血尿素氮的改變。護(hù)理措施心理護(hù)理急性活動(dòng)期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物和食物避免陽(yáng)光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射01健康宣教02病情處于緩解期達(dá)半年以上方能妊娠。無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害,而病情處于緩解期達(dá)半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期患者應(yīng)避孕。CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3個(gè)月以上方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí)

應(yīng)服小劑量阿司匹林。健康宣教影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴(yán)重NP狼瘡1年10年

5年