18版腫瘤診療規(guī)范腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范

國家衛(wèi)生健康委，2018年版腫瘤診療規(guī)范

腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范（2018年版）

一、概述

腦膠質(zhì)瘤是指起源于腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，是最常見的原發(fā)性

顱內(nèi)腫瘤，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將腦膠質(zhì)

瘤分為I-W級，I、II級為低級別腦膠質(zhì)瘤，III、IV級為高級別腦

膠質(zhì)瘤。本規(guī)范主要涉及星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和室管膜細(xì)胞來源

的高、低級別腦膠質(zhì)瘤的診治。

我國腦膠質(zhì)瘤年發(fā)病率為5-8/10萬，5年病死率在全身腫瘤中僅

次于胰腺癌和肺癌。腦膠質(zhì)瘤發(fā)病機(jī)制尚不明了，目前確定的兩個危

險因素是：暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合征相關(guān)的高外顯率基

因遺傳突變。此外，亞硝酸鹽食品、病毒或細(xì)菌感染等致癌因素也可

能參與腦膠質(zhì)瘤的發(fā)生。

腦膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)功能及認(rèn)知功能障

礙和癲癇發(fā)作三大類。目前，臨床診斷主要依靠計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）

及磁共振成像（MRI）檢查等影像學(xué)診斷，磁共振彌散加權(quán)成像（DWI）、

磁共振彌散張量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波譜

成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯

像（PET）等對腦膠質(zhì)瘤的鑒別診斷及治療效果評價有重要意義。

腦膠質(zhì)瘤確診需要通過腫瘤切除或活檢獲取標(biāo)本，進(jìn)行組織和分

子病理學(xué)檢查，確定病理分級和分子亞型。目前主要的分子病理標(biāo)記

物包括：異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變、染色體lp/19q聯(lián)合缺失狀態(tài)

（co-deletion）,06-甲基鳥喋吟-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）啟動子

區(qū)甲基化、a地中海貧血伴智力低下綜合征X連鎖基因（ATRX）突

變、端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶（TERT）啟動子突變、人組蛋白H3.3（H3F3A）

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K27M突變、BRAF基因突變、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d.

室管膜瘤RFIA基因融合等“2。這些分子標(biāo)志物對腦膠質(zhì)瘤的個體

化治療及臨床預(yù)后判斷具有重要意義。

腦膠質(zhì)瘤治療以手術(shù)切除為主，結(jié)合放療、化療等綜合治療方法。

手術(shù)可以緩解臨床癥狀，延長生存期，并獲得足夠腫瘤標(biāo)本用以明確

病理學(xué)診斷和進(jìn)行分子遺傳學(xué)檢測。手術(shù)治療原則是最大范圍安全切

除腫瘤，而常規(guī)神經(jīng)導(dǎo)航、功能神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測和術(shù)

中MRI實(shí)時影像等新技術(shù)有助于實(shí)現(xiàn)最大范圍安全切除腫瘤。放療

可殺滅或抑制腫瘤細(xì)胞，延長患者生存期，常規(guī)分割外照射是腦膠質(zhì)

瘤放療的標(biāo)準(zhǔn)治療。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）術(shù)后放療聯(lián)合替莫嗖胺

（TMZ）同步并輔助化療，已成為成人新診斷GBM的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。

腦膠質(zhì)瘤治療需要神經(jīng)外科、神經(jīng)影像科、放射治療科、神經(jīng)腫

瘤科、病理科和神經(jīng)康復(fù)科等多學(xué)科合作，遵循循證醫(yī)學(xué)原則，采取

個體化綜合治療，優(yōu)化和規(guī)范治療方案，以期達(dá)到最大治療效益，盡

可能延長患者的無進(jìn)展生存期（PFS）和總生存期（OS）,提高生存

質(zhì)量。為使患者獲得最優(yōu)化的綜合治療，醫(yī)師需要對患者進(jìn)行密切隨

訪觀察，定期影像學(xué)復(fù)查，兼顧考慮患者的日常生活、社會和家庭活

動、營養(yǎng)支持、疼痛控制、康復(fù)治療和心理調(diào)控等諸多問題。

二、影像學(xué)診斷

（一）腦膠質(zhì)瘤常規(guī)影像學(xué)特

神經(jīng)影像常規(guī)檢查目前主要包括CT和MRL這兩種成像方法

可以相對清晰精確地顯示腦解剖結(jié)構(gòu)特征及腦腫瘤病變形態(tài)學(xué)特征，

如部位、大小、周邊水腫狀態(tài)、病變區(qū)域內(nèi)組織均勻性、占位效應(yīng)、

血腦屏障破壞程度及病變造成的其他合并征象等。在圖像信息上MRI

優(yōu)于CTOCT主要顯示腦膠質(zhì)瘤病變組織與正常腦組織的密度差值，

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特征性密度表現(xiàn)如鈣化、出血及囊性變等，病變累及的部位，水腫狀

況及占位效應(yīng)等；常規(guī)MRI主要顯示腦膠質(zhì)瘤出血、壞死、水腫組

織等的不同信號強(qiáng)度差異及占位效應(yīng)，并且可以顯示病變的侵襲范圍。

多模態(tài)MRI不僅能反映腦膠質(zhì)瘤的形態(tài)學(xué)特征，還可以體現(xiàn)腫瘤組

織的功能及代謝狀況。

常規(guī)MRI掃描，主要獲取T1加權(quán)像、T2加權(quán)像、FLAIR像及

進(jìn)行磁共振對比劑的強(qiáng)化掃描。腦膠質(zhì)瘤邊界不清，表現(xiàn)為長T1、

長T2信號影，信號可以不均勻，周邊水腫輕重不一。因腫瘤對血腦

屏障的破壞程度不同，增強(qiáng)掃描征象不一。

腦膠質(zhì)瘤可發(fā)生于腦內(nèi)各部位。低級別腦膠質(zhì)瘤常規(guī)MRI呈長

T1、長T2信號影，邊界不清，周邊輕度水腫影，局部輕度占位征象，

如鄰近腦室可致其輕度受壓，中線移位不明顯，腦池基本正常，病變

區(qū)域內(nèi)少見出血、壞死及囊變等表現(xiàn)；增強(qiáng)掃描顯示病變極少數(shù)出現(xiàn)

輕度異常強(qiáng)化影。高級別腦膠質(zhì)瘤MRI信號明顯不均勻，呈混雜

T1/T2信號影，周邊明顯指狀水腫影；占位征象明顯，鄰近腦室受壓

變形，中線結(jié)構(gòu)移位，腦溝、腦池受壓；增強(qiáng)掃描呈明顯花環(huán)狀及結(jié)

節(jié)樣異常強(qiáng)化影。

不同級別腦膠質(zhì)瘤的PET成像特征各異。目前廣泛使用的示蹤

劑為i8F?FDG。低級別腦膠質(zhì)瘤一般代謝活性低于正常腦灰質(zhì)，高級

別腦膠質(zhì)瘤代謝活性可接近或高于正常腦灰質(zhì)，但不同級別腦膠質(zhì)瘤

之間的陽-FDG代謝活性存在較大重疊（2級證據(jù)）3。氨基酸腫瘤顯

像具有良好的病變-本底對比度，對腦膠質(zhì)瘤的分級評價優(yōu)于18F-FDG,

但仍存在一定重疊。

臨床診斷懷疑腦膠質(zhì)瘤擬行活檢時，可用PET確定病變代謝活

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性最高的區(qū)域。18F?FET和11C-MET比，^F-FDG具有更高的信噪

比和病變對比度（2級證據(jù)）小5。PET聯(lián)合MRI檢查比單獨(dú)MRI檢

查更能準(zhǔn)確界定放療靶區(qū)（1級證據(jù)）6。相對于常規(guī)MRI技術(shù)，氨

基酸PET可以提高勾畫腫瘤生物學(xué)容積的準(zhǔn)確度，發(fā)現(xiàn)潛在的被腫

瘤細(xì)胞浸潤/侵襲的腦組織（在常規(guī)MRI圖像上可無異常發(fā)現(xiàn)），并

將其納入到患者的放療靶區(qū)中（2級證據(jù)）7久18JFDGPET由于腫

瘤/皮層對比度較低，因而不適用于輔助制定放療靶區(qū)（2級證據(jù)）1。。

神經(jīng)外科臨床醫(yī)師對神經(jīng)影像診斷的要求很明確：首先是進(jìn)行

定位診斷，確定腫瘤的大小、范圍、腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)（包括重要

動脈、皮層靜脈、皮層功能區(qū)及神經(jīng)纖維束等）的毗鄰關(guān)系及形態(tài)學(xué)

特征等，這對制定腦膠質(zhì)瘤手術(shù)方案具有重要的作用；其次是對神經(jīng)

影像學(xué)提出功能狀況的診斷要求，如腫瘤生長代謝、血供狀態(tài)及腫瘤

對周邊腦組織侵襲程度等，這對患者術(shù)后的綜合療效評估具有關(guān)鍵作

用。多模態(tài)MRI可提供腫瘤的血液動力學(xué)、代謝、神經(jīng)纖維組織受

累狀況和皮質(zhì)功能區(qū)等信息，對于腦膠質(zhì)瘤的鑒別診斷、確定手術(shù)邊

界、預(yù)后判斷、監(jiān)測治療效果及明確有無復(fù)發(fā)等具有重要意義，是形

態(tài)成像診斷的一個重要補(bǔ)充。

表1腦膠質(zhì)瘤影像學(xué)診斷要點(diǎn)

腫瘤類型影像學(xué)特征性表現(xiàn)

低級別腦膠質(zhì)瘤主要指彌漫性星形膠質(zhì)細(xì)彌漫性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤MRI信號相對均

胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、少句,長T1,長T2和FLAIR高信號，多

突星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤3種。無強(qiáng)化；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤表現(xiàn)同彌漫性星

特殊類型還包括：多形性黃形腦膠質(zhì)瘤，常伴鈣化。PXA多見于頻葉，

色星形細(xì)胞瘤（PXA）、第位置表淺，有囊變及壁結(jié)節(jié)。增強(qiáng)掃描，

三腦室脊索瘤樣腦膠質(zhì)痛壁結(jié)節(jié)及鄰近腦膜有強(qiáng)化。第三腦室脊索

和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤等瘤樣腦膠質(zhì)瘤位于第三腦室內(nèi)。毛細(xì)胞型

星形細(xì)胞瘤以實(shí)性為主，常見于鞍上和小

腦半球。

間變性腦膠質(zhì)瘤（in級）主要包括間變性星形細(xì)胞當(dāng)MRI/CT表現(xiàn)似星形細(xì)胞瘤或少突膠質(zhì)

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瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞瘤伴強(qiáng)化時，提示間變腦膠質(zhì)瘤可能

瘤。性大。

IV級腦膠質(zhì)痛膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；彌漫性中線膠質(zhì)母細(xì)脆瘤特征為不規(guī)則形周邊強(qiáng)化

膠質(zhì)痛和中央大量壞死，強(qiáng)化外可見水腫。彌漫

中線膠質(zhì)瘤常發(fā)生于丘腦、腦干等中線結(jié)

構(gòu)，MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強(qiáng)掃

描可有不同程度的強(qiáng)化。

室管膜腫瘤主要指n級和ni級室管膜室管膜腫瘤邊界清楚，多位于腦室內(nèi)，信

腫瘤，特殊類型：黏液乳頭號混雜，出血、壞死、囊變和鈣化可并存，

型室管膜瘤為I級。瘤體強(qiáng)化常明顯。黏液乳頭型室管膜瘤好

發(fā)于脊髓圓錐和馬尾。

（二）腦膠質(zhì)瘤鑒別診斷

1.腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性病變：腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性病變以多發(fā)病變較為常見，多

位于腦皮層下，大小不等，水腫程度不一，表現(xiàn)多樣，多數(shù)為環(huán)狀或

結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化影。腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性病變的I8RFDG代謝活性可低于、接近或

高于腦灰質(zhì)；氨基酸代謝活性一般高于腦灰質(zhì)。單發(fā)轉(zhuǎn)移癌需要與高

級別腦膠質(zhì)瘤鑒別，影像學(xué)上可以根據(jù)病變大小、病變累及部位、增

強(qiáng)表現(xiàn)，結(jié)合病史、年齡及相關(guān)其他輔助檢查結(jié)果綜合鑒別。

2.腦內(nèi)感染性病變：腦內(nèi)感染性病變，特別是腦膿腫，需與高

級別腦膠質(zhì)瘤鑒別。兩者均有水腫及占位征象，強(qiáng)化呈環(huán)形。腦膿腫

的壁常較光滑，無壁結(jié)節(jié)，而高級別腦膠質(zhì)瘤多呈菜花樣強(qiáng)化，囊內(nèi)

信號混雜，可伴腫瘤卒中。絕大部分高級別腦膠質(zhì)瘤的氨基酸代謝活

性明顯高于正常腦組織，而腦膿腫一般呈低代謝。

3.腦內(nèi)脫髓鞘樣病變：與腦膠質(zhì)瘤易發(fā)生混淆的是腫瘤樣脫髓

鞘病變，增強(qiáng)掃描可見結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化影，診斷性治療后復(fù)查，病變縮小

明顯，易復(fù)發(fā)，實(shí)驗(yàn)室檢查有助于鑒別診斷。

4.淋巴瘤：對于免疫功能正常的患者，淋巴瘤的MRI信號多較

均勻，瘤內(nèi)出血及壞死少見，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。I8F-FDG代謝活

性一般較高級別腦膠質(zhì)瘤高且代謝分布較均勻。

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5.其他神經(jīng)上皮來源腫瘤：包括中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤等?？梢愿鶕?jù)

腫瘤發(fā)生部位、增強(qiáng)表現(xiàn)進(jìn)行初步鑒別診斷。

（三）腦膠質(zhì)瘤影像學(xué)分級

1.常規(guī)MRI檢查：除部分n級腦膠質(zhì)瘤（如多形性黃色星形細(xì)

胞瘤、第三腦室脊索瘤樣腦膠質(zhì)瘤和室管膜瘤等）外，高級別腦膠質(zhì)

瘤MRI常有強(qiáng)化伴卒中、壞死及囊變。MRI有無強(qiáng)化及強(qiáng)化程度受

到諸多因素影響，如使用激素、注射對比劑的量、機(jī)器型號及掃描技

術(shù)等。

2.多模態(tài)MRI檢查：包括DWI、PWI及MRS等。DWI高信

號區(qū)域，提示細(xì)胞密度大，代表高級別病變區(qū)；PWI高灌注區(qū)域，提

示血容量增多，多為高級別病變區(qū)；MRS中Cho和Cho/NAA比值升

高，與腫瘤級別正相關(guān)。

3.18F-FDGPET：腦膠質(zhì)瘤代謝成像的腫瘤-本底對比度偏低，

而氨基酸腫瘤顯像具有較好的組織對比度，因此建議采用氨基酸PET

腦顯像評價腦膠質(zhì)瘤級別（2級證據(jù)）“72。"C-METPET評估準(zhǔn)確

度高于MRI,高級別腦膠質(zhì)瘤的HC-MET代謝活性通常高于低級別

腦膠質(zhì)瘤，但高/低級別腦膠質(zhì)瘤間仍存在一定的重疊（2級證據(jù)＞3/7。

必要時建議使用I8JFDGPET動態(tài)成像分析以提高對腦膠質(zhì)瘤的影

像學(xué)分級。

（四）腦膠質(zhì)瘤治療后影像學(xué)評估

腦膠質(zhì)瘤術(shù)后24-72小時內(nèi)需復(fù)查MRI（平掃+增強(qiáng)），評估腫瘤

切除程度，并以此作為腦膠質(zhì)瘤術(shù)后基線影像學(xué)資料，用于后續(xù)比對。

膠質(zhì)瘤治療效果的影像學(xué)評價參見RANO標(biāo)準(zhǔn)18（表2）。

表2腦膠質(zhì)瘤治療效果評估RANO標(biāo)準(zhǔn)

完全緩解部分緩解疾病穩(wěn)定疾病進(jìn)展

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(CR)(PR)(SD)(PD)

T1增強(qiáng)無縮小N50%變化在-50%至+25%之增加N25%

間

T2/FLAIR穩(wěn)定或減小穩(wěn)定或減小穩(wěn)定或減小增加

新發(fā)病變無無無有

激素使用無穩(wěn)定或減少穩(wěn)定或減少不適用*

臨床癥狀穩(wěn)定或改善穩(wěn)定或改善穩(wěn)定或改善惡化

需要滿足條件以上全部以上全部以上全部任意一項(xiàng)

*在出現(xiàn)持續(xù)的臨床癥狀惡化時，即為疾病進(jìn)展，但不能單純的將激素用量增加作為疾病進(jìn)展的依據(jù)。

腦膠質(zhì)瘤按照復(fù)發(fā)部位包括原位復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)和脊髓播散等特

殊方式，其中以原位復(fù)發(fā)最為多見久組織病理學(xué)診斷仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。

假性進(jìn)展多見于放/化療后3個月內(nèi)，少數(shù)患者可見于10?18個月內(nèi)。常

表現(xiàn)為病變周邊的環(huán)形強(qiáng)化，水腫明顯，有占位征象，需要結(jié)合臨床

謹(jǐn)慎判斷。對于高級別腦膠質(zhì)瘤，氨基酸PET對鑒別治療相關(guān)變化（假

性進(jìn)展、放射性壞死）和腫瘤復(fù)發(fā)/進(jìn)展的準(zhǔn)確度較高（2級證據(jù)）2。-22。

放射性壞死多見于放療3個月后，目前尚無特異性檢查手段鑒別放射

性壞死與腫瘤進(jìn)展/復(fù)發(fā)。對于高級別膠質(zhì)瘤，I8F-FDGPET用于評價

術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)和放射性壞死較MRI優(yōu)勢不明顯，氨基酸PET用于鑒別

腫瘤進(jìn)展和治療相關(guān)反應(yīng)具有較高的敏感度和特異度。對于低級別膠

質(zhì)瘤，18FJDGPET不適用于評價腫瘤治療反應(yīng)，而氨基酸PET的評

價作用也有限（1級證據(jù)）2315。定期MRI或PET檢查，有助于鑒別假

性進(jìn)展和腫瘤進(jìn)展/復(fù)發(fā)（表3）。

表3腦膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)、假性進(jìn)展及放射性壞死鑒別方法

項(xiàng)目腫瘤復(fù)發(fā)假性進(jìn)展放射性壞死

發(fā)生時間任何時間多見于放/化療后3個治療后數(shù)月至數(shù)年

月內(nèi)，少數(shù)患者可見于

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10個月內(nèi)

臨床癥狀惡化不變或惡化不變或惡化

MRI增強(qiáng)掃描多病變和臍脹體受侵大片長T1和T2信號，MRI增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)

通常是復(fù)發(fā)內(nèi)有不規(guī)則的強(qiáng)化，占化，晚期表現(xiàn)為高信

位效應(yīng)明顯。號

PWI通常高灌注通常低灌注通常低灌注

MRSCho/NAA,Cho/Cr較Cho/NAA,Cho/Cr較Cho/NAA,Cho/Cr較

高低低

DWI彌散受限比腫瘤信號低比腫瘤信號低

葡萄糖PET通常高代謝高代謝或低代謝低代謝

氨基酸PET和高代謝低代謝低代謝

,8F-FDGPET

好發(fā)因素RT+TMZRT

與放療關(guān)系可在放射治療野范圍多在放射治療野范圍多在放射治療野范圍

外內(nèi)內(nèi)

發(fā)生率幾乎全部總20%-30%,在同步與劑量有關(guān)，大約在

放化療中常見，特別是2%-18%

MGMT后動子區(qū)甲基

化者發(fā)生率更高

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三、神經(jīng)病理學(xué)與分子病理學(xué)診斷

（一）2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)

腫瘤分類WHO分級ICD-0編碼

彌漫性星形細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤

彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH突變型II9400/3

肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，IDH突變型9411/3

彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH野生型II9400/3

彌漫性星形細(xì)胞瘤，NOSII9400/3

間變性星形細(xì)胞瘤，IDH突變型in9401/3

間變性星形細(xì)胞瘤，IDH野生型in9401/3

間變性星形細(xì)胞瘤，NOSin9401/3

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型IV9440/3

巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤9441/3

膠質(zhì)肉瘤9442/3

上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤9440/3

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH突變型IV9445/3

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，NOSIV9440/3

彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3K27M突變型IV9385/3

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和lp/19q聯(lián)合缺失型II9450/3

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，NOSII9450/3

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和lp/19q聯(lián)合缺失型III9451/3

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，NOSIII9451/3

少突星形細(xì)胞病，NOSII9382/3

間變性少突星形細(xì)胞瘤，NOSIII9382/3

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其他星形細(xì)胞腫瘤

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤I9421/1

毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤9425/3

室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤I9384/1

多形性黃色星形細(xì)胞瘤II9424/3

間變性多形性黃色星形細(xì)胞瘤III9424/3

室管膜腫瘤

室管膜下瘤I9383/1

黏液乳頭型室管膜瘤I9394/1

室管膜瘤II9391/3

乳頭型室管膜瘤9393/3

透明細(xì)胞型室管膜瘤9391/3

伸長細(xì)胞型室管膜瘤9391/3

室管膜瘤，RELA融合基因陽性II/III9396/3

間變性室管膜瘤III9392/3

其他腦膠質(zhì)瘤

第三腦室脊索樣型腦膠質(zhì)瘤II9444/1

血管中心型腦膠質(zhì)瘤I9431/1

星形母細(xì)胞瘤9430/3

（二）腦膠質(zhì)瘤病理學(xué)綜合診斷

腦膠質(zhì)瘤是一組具有膠質(zhì)細(xì)胞表型特征的神經(jīng)上皮腫瘤的總稱，

2016年世界衛(wèi)生組織發(fā)布了第四版《中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類》

（修訂版），首次整合了腫瘤的組織學(xué)特征和分子表型，提出了新的

腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)。這一標(biāo)準(zhǔn)是目前腦膠質(zhì)瘤診斷及分級的重要依據(jù)。

1.腫瘤組織學(xué)分類與分子表型

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（1）星形細(xì)胞腫瘤

①彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH突變型

定義以/力〃或/〃/超基因突變?yōu)樘卣鳎砂橛辛?3及力加基

因突變。細(xì)胞分化程度較高，生長緩慢?？砂l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何

部位，額葉多見；腫瘤具有惡變潛能，可進(jìn)展成〃火突變型間變性星

形細(xì)胞瘤，甚或〃，〃突變型GBM。

大體腫瘤邊界不清，位于灰質(zhì)或白質(zhì)內(nèi)，可見大小不等的囊腔、

顆粒樣區(qū)域及軟硬度不同的區(qū)域。

鏡下腫瘤由分化好的纖維型星形細(xì)胞組成，細(xì)胞密度中等，核

不典型，核分裂像少或缺如。間質(zhì)疏松，常伴微囊形成，不伴有血管

內(nèi)皮細(xì)胞增生。Ki-67增殖指數(shù)常小于4%。

免疫組織化學(xué)膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（Vimentin）、

Ki-67/MIB-hp53蛋白、IDH1RI32H和ATRX。

分子病理學(xué)IDH1codon132、IDH2codon172基因突變。

肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，IDH突變型

定義是彌漫性星形細(xì)胞瘤，〃火突變型的一個亞型，以含有大

量肥胖型星形細(xì)胞為特點(diǎn)，且肥胖型星形細(xì)胞含量大于20%o

大體與其他低級別彌漫性腦膠質(zhì)瘤無區(qū)別。

鏡下腫瘤細(xì)胞呈多角形，胞質(zhì)豐富、嗜酸性、毛玻璃樣，核常

偏位，染色質(zhì)簇狀，偶見核仁。血管周圍淋巴細(xì)胞套常見。

②彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH野生型

定義具備彌漫性星形細(xì)胞瘤的形態(tài)學(xué)特征，但無/。，基因突變

的一類腫瘤。這類腫瘤較少見，被認(rèn)為是一種暫定的亞型。

③彌漫性星形細(xì)胞瘤，NOS

定義具備彌漫性星形細(xì)胞瘤的形態(tài)學(xué)特征，但缺乏〃，〃基因突

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變信息的一類腫瘤。

④間變性星形細(xì)胞瘤，IDH突變型

定義具備間變性特征的星形細(xì)胞瘤，增生活躍，伴或/這

基因突變。這類腫瘤可進(jìn)展為/如突變型GBM。

大體腫瘤邊界常絞清，部分呈顆粒狀，不透明，較軟，囊變少

見。

鏡下可見區(qū)域性或彌漫性細(xì)胞密度增高，腫瘤細(xì)胞核有一定異

形性，可見病理性核分裂像，可有不同程度的血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，但

無壞死。免疫組織化學(xué)GFAP、p53蛋白、Ki-67/MIB-KIDH1R132H.

ATRXo

分子病理學(xué)IDH1codon132、IDH2codon172基因突變。

⑤間變性星形細(xì)胞瘤，IDH野生型

定義具備間變性星形細(xì)胞瘤的形態(tài)學(xué)特征，但無〃基因突變

的一類腫瘤。較少見，約占所有間變性星形細(xì)胞瘤的20%。這類腫瘤

惡性程度高于/〃〃突變型的間變性星形細(xì)胞瘤，與〃放野生型的GBM

相似。

⑥間變性星形細(xì)胞瘤，N0S

定義具備間變性星形細(xì)胞瘤的形態(tài)學(xué)特征，但缺乏〃〃基因突

變信息的一類腫瘤。

(2)GBM

①GBM,IDH野生型

定義是惡性程度最高的星形細(xì)胞腫瘤，由分化差的腫瘤性星形

細(xì)胞組成，無基因突變，占所有GBM的90虬主要見于成人，男

性多發(fā)。這類腫瘤一旦發(fā)生即為原發(fā)性GBM,多位于幕上，可累及周

圍及遠(yuǎn)處腦組織。

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大體腫瘤界限不清，切面顏色不一，呈灰色或灰白色，壞死區(qū)

呈黃色，伴出血時呈現(xiàn)紅色或棕色。壞死物液化后可形成含混濁液體

的大囊腔。

鏡下由分化差的腫瘤性星形細(xì)胞組成，細(xì)胞密度高，核異型性

明顯，核分裂像多見，并見大量病理性核分裂像。明顯的微血管增生，

經(jīng)?？沙霈F(xiàn)“腎小球樣”血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和（或）壞死，腫瘤細(xì)胞

圍繞壞死灶呈"假柵欄狀”排列是診斷的基本要點(diǎn)。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.0LIG2、EMA、Nestin.WT-Rp53

蛋白、Ki-67/MIB-hIDHR132H、VEGF、MMP-9、EGFR、EGFRvIIIo

分子病理學(xué)IDH1codon132、IDH2codon172基因突變、加VT

啟動子區(qū)甲基化、瓦77?〃〃重排、儂7啟動子區(qū)突變（C228T和

C250T）o檢測7號/10號染色體相關(guān)基因（MET、PTEN等）及融合基

因（FGFR1-TACC1,FGFR3rAec3）有助于患者預(yù)后的評估及靶向藥

物的選擇（2級證據(jù)）。此外，加A-784對于GBM是一個預(yù)后相關(guān)的

可靠指標(biāo)，其表達(dá)狀態(tài)可以預(yù)測對TMZ化療的敏感度（2級證據(jù)）27

巨細(xì)胞型GBM

定義是/〃〃野生型GBM的一個亞型，罕見。腫瘤主要由含怪異

形核的細(xì)胞及多核巨細(xì)胞組成，偶可見豐富的網(wǎng)狀纖維。AURKB表達(dá)

及肥53突變常見，的基因擴(kuò)增少見。此亞型患者預(yù)后優(yōu)于其他類

型GBMo

免疫組織化學(xué)GFAP、p53蛋白、S-100,Vimentin.P-tubulin

HI、EGFR、IDHR132H、AURKBo

膠質(zhì)肉瘤

定義是/%/野生型GBM的一個亞型，具有膠質(zhì)和間葉組織雙向

分化的特點(diǎn)。此亞型常與GBM有關(guān)，也可由室管膜瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞

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瘤轉(zhuǎn)化而來。主要見于成人，可原發(fā)或繼發(fā)，預(yù)后較差。

大體因含大量結(jié)締組織，腫瘤質(zhì)地較硬、界限清楚。

鏡下腫瘤含兩種成分：膠質(zhì)成分和肉瘤成分。

免疫組織化學(xué)GFAP、IDHR132H、p53蛋白及其他膠質(zhì)腫瘤和間

葉腫瘤標(biāo)志物。

特殊染色：網(wǎng)織纖維染色。

上皮樣GBM

定義是現(xiàn)野生型GBM的一個亞型，好發(fā)于小兒及青年人，常

見于大腦和間腦，預(yù)后差。

鏡下含有密集排列的上皮樣細(xì)胞，部分橫紋肌樣細(xì)胞，核分裂

活躍，微血管增生，以及壞死。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.EMA、0LIG2、KI-67/MIB-1,Syn、

NFP、VE1>SMARCB1,SMARCA4.IDHR132HO

分子病理學(xué)BRAFV600E.IDH1codon132、IDH2codon172基

因突變。與其他GBM相比，舐奶V600E突變率較高「50%）。

②GBM,IDH突變型

定義伴有〃或/腔基因突變的一類GBM,由彌散性星形細(xì)

胞瘤或間變性星形細(xì)胞瘤發(fā)展而來，故稱繼發(fā)性GBM,占所有GBM的

10%o

鏡下組織學(xué)特征與/〃〃野生型GBM相似，但壞死范圍更小。

免疫組織化學(xué)GFAP、IDHR132H、ATRX、p53蛋白、EGFR。

分子病理學(xué)IDH1codon132、IDH2codon172基因突變。檢測

7號染色體/10號染色體相關(guān)基因（EGFR、MET和PTEN等）及融合基

因（PTPRZ-MET）有助于患者預(yù)后的評估及靶向藥物的選擇（2級證

據(jù)）式

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③GBM,N0S

定義缺乏力，突變信息的一類GEM。

(3)彌漫性中線段質(zhì)瘤，H3K27M突變型

定義發(fā)生于中線的高級別星形細(xì)胞腫瘤，伴有〃分、力或

HIST1H3B/C基因K27M英變。主要發(fā)生于兒童，也可見于成人。最常

見的發(fā)病部位包括腦干、丘腦和脊髓。預(yù)后差，2年生存率小于10%。

鏡下腫瘤由大小一致的小細(xì)胞或大的多形性細(xì)胞組成，多數(shù)細(xì)

胞呈星形細(xì)胞形態(tài)，少數(shù)呈少突膠質(zhì)細(xì)胞形態(tài)。約10%病例缺乏核分

裂象、微血管增生和壞死，組織學(xué)相當(dāng)于WHOH級。其余均為高級

別，其中25%病例可見核分裂像，75%病例既可見核分裂像，也可見

壞死和微血管增生。

免疫組織化學(xué)GFAP、NCAM1、S-100.0LIG2、MAP2、p53蛋白、

ATRX、H3K27Mo

分子病理學(xué)H3F3A、HIST1H3B.HIST1H3c基因英變。

(4)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

①少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和lp/19q聯(lián)合缺失型

定義一種彌漫浸潤、生長緩慢的腦膠質(zhì)瘤，伴/力/基因突變和

3//為聯(lián)合缺失。主要發(fā)生于成年人，多數(shù)位于大腦半球，尤其是

額葉。

大體腫瘤界限清楚，呈灰粉色，質(zhì)軟。鈣化、囊變、瘤內(nèi)出血

常見。

鏡下腫瘤細(xì)胞呈中等密度，大小較一致，核圓，核周空暈。其

他特征包括微鈣化、黏液/囊性變和致密分枝狀毛細(xì)血管網(wǎng)。Ki-67

增殖指數(shù)＜5%。

免疫組織化學(xué)IDHR132H.p53蛋白、ATRX、0LIG2、CIC、FUBPK

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MAP2、S-100,LEU7、NeuN、N0G0-A、Ki-67/MIB-lo

分子病理學(xué)力，/codon132、力/么codon172基因突變、1p/19q

原位雜交、TERT啟動子區(qū)突變(C228T和C250T),MGMT甲基化狀態(tài)。

②少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，N0S

定義具有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，但缺乏基因突變

和染色體缺失狀態(tài)信息的一類腫瘤。

③間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和lp/19q聯(lián)合缺失型

定義具有間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征，伴/〃〃基因突

變和聯(lián)合缺失。

大體與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤相似，并見壞死區(qū)。

鏡下腫瘤細(xì)胞具備少突膠質(zhì)細(xì)胞的特征，并見間變性特征，包

括細(xì)胞密度高、細(xì)胞異型性明顯、核分裂像增多、微血管增生及壞死。

免疫組織化學(xué)IDHR132H,p53蛋白、ATRX、0LIG2、CIC、FUBP1、

MAP2、S-100.LEU7、NeuN,NOGO-A、Ki-67/MIB-1。

分子病理學(xué)7Wcodon132、〃M?codon172基因突變、lp/19q

原位雜交、，MGMT甲基化狀態(tài)、TERT啟動子區(qū)突變(C228T和C250T)。

④間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，N0S

定義具有間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征，但缺乏/〃〃基

因突變和染色體，0/790缺失狀態(tài)信息的一類腫瘤。

(5)少突星形細(xì)胞瘤

由少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤兩種成分組成，且分子表型不明

確的一類腫瘤。WHO分類不推薦此類診斷，依據(jù)基因突變和lp/19q

聯(lián)合缺失狀態(tài)，大多數(shù)少突星形細(xì)胞瘤可以歸入星形細(xì)胞瘤或少突膠

質(zhì)細(xì)胞瘤的范疇。依據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)和增殖活性，又可分為少突星形細(xì)

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胞瘤，N0S和間變性少突星形細(xì)胞瘤,NOSo

(6)其他星形細(xì)胞腫瘤

①毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

定義一種界限清楚，生長緩慢的星形細(xì)胞瘤，多見于兒童和年

輕人，常呈囊性，具有雙相組織學(xué)特點(diǎn)：即含Rosenthal纖維的密集

雙極細(xì)胞區(qū)，以及含微囊和嗜酸性顆粒小體/透明滴的疏松多極細(xì)胞

區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔浸潤是常見的特點(diǎn)。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.0LIG2、Syn.IDHR132H、NFP、pMAPK、

VElo

分子病理學(xué)隴步V600E基因突變、A7447549-尸融合基因。

毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤

定義是一種毛細(xì)胞樣腫瘤，與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤密切相關(guān)，

具有明顯的黏液樣基質(zhì)和以血管為中心的形杰單一的雙極性腫瘤細(xì)

胞，通常沒有Rosenthal纖維和嗜伊紅顆粒小體。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100sVimentin.Syn、NFP、CD34、VE1、

Ki-67/MIB-lo

分子病理學(xué)-阮懷融合基因。

②室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

定義一種良性、生長緩慢的腫瘤，典型部位是側(cè)腦室壁，由大

的節(jié)細(xì)胞樣星形細(xì)胞構(gòu)成，與結(jié)節(jié)硬化復(fù)征密切相關(guān)。

鏡下腫瘤界限清楚，成簇狀生長和血管周圍假柵欄狀排列是常

見的特點(diǎn)。腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)出廣泛的星形細(xì)胞表型，可以是胞質(zhì)豐富呈

玻璃樣的多角細(xì)胞，也可以是位于纖維基質(zhì)中稍小的長形細(xì)胞。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.P-tubulin.NeuN、S0X2、CD34、

Ki-67/MIB-lo

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分子病理學(xué)TSC1.75已基因突變。

③多形性黃色星形細(xì)胞瘤和間變性多形性黃色星形細(xì)胞瘤

定義一種預(yù)后相對較好的星形細(xì)胞腫瘤，常發(fā)生于兒童和年輕

人，好發(fā)于大腦半球的淺表部位，常侵及腦膜。典型的組織學(xué)特征包

括表達(dá)6E4#的多形性細(xì)胞和脂質(zhì)化細(xì)胞，這些細(xì)胞常被網(wǎng)狀纖維和

嗜酸性顆粒小體包繞。根據(jù)核分裂像，可將腫瘤分為多形性黃色星形

細(xì)胞瘤（WHOII級,<5/10HPF）和間變性多形性黃色星形細(xì)胞瘤（WHO

HI級，25/10HPF）O其中，間變性腫瘤可伴壞死。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.P-tubulin.MAP2、CD34、VE1、

CDKN2A,Ki-67/MIB-lo

特殊染色：網(wǎng)織纖維染色。

分子病理學(xué)即1/V600E基因突變。

（7）室管膜腫瘤

①室管膜下瘤

定義一種生長緩慢的良性腫瘤，位于腦室壁，簇狀腦膠質(zhì)瘤細(xì)

胞包埋在豐富的纖維基質(zhì)中，常伴微囊形成。

免疫組織化學(xué)GFAP、NCAMKNSE、EMA、MDM2、Ki-67/MIB-lo

②黏液乳頭型室管膜瘤

定義一種生長緩慢的腦膠質(zhì)瘤，幾乎毫無例外的發(fā)生于脊髓圓

錐、馬尾和終絲。組織學(xué)以腫瘤細(xì)胞圍繞血管黏液樣間質(zhì)軸心排列，

呈乳頭狀結(jié)構(gòu)為特點(diǎn)。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.Vimentin、NCAM1、AE1/AE3、CD99、

Ki-67/MIB-lo

③室管膜瘤

定義一種生長緩慢的腫瘤，發(fā)生于兒童和年輕人，起源于腦室

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壁或脊髓導(dǎo)水管，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成。腫瘤界限清楚，細(xì)胞密

度適中，核形態(tài)單一，呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)呈胡椒鹽狀，核分裂

像罕見。血管周圍假菊形團(tuán)和室管膜周圍菊形團(tuán)是室管膜瘤的關(guān)鍵特

征。根據(jù)形態(tài)特征可分為三個亞型：乳頭型室管膜瘤、透明細(xì)胞型室

管膜瘤和伸長細(xì)胞型室管膜瘤。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.EMA、L1CAM、0LIG2、Ki-67/MIB-lo

④室管膜瘤，RELA融合基因陽性

定義一類物［融合基因陽性的幕上室管膜瘤，預(yù)后較其他類型

室管膜瘤差。

免疫組織化學(xué)GFAP、EMA、L1CAM.Ki-67/MIB-lo

分子病理學(xué)曲5-您L4融合基因。

⑤間變性室管膜瘤

定義一種具有室管膜分化的惡性腦膠質(zhì)瘤，尤其在兒童患者，

生長速度快，預(yù)后很差。組織學(xué)特點(diǎn)為核分裂像增多，伴微血管增生

及壞死。

(8)其他腦膠質(zhì)瘤

①第三腦室脊索樣型腦膠質(zhì)瘤

定義一種罕見的、生長緩慢、非侵襲性、位于成人第三腦室的

腦膠質(zhì)瘤。

鏡下在黏液性基質(zhì)中可見簇狀和條索狀排列的上皮樣GFAP陽

性的腫瘤細(xì)胞，特征性的伴淋巴漿細(xì)胞浸潤。

免疫組織化學(xué)GFAP、TTF-l、EMA、Vimentin、CD34、Ki-67/MIB-l。

②血管中心型腦膠質(zhì)瘤

定義常見癥狀是癲癇發(fā)作，是一種生長緩慢的腦膠質(zhì)瘤，兒童

和青年人多見。組織學(xué)特點(diǎn)為血管中心性生長，單形性雙極瘤細(xì)胞和

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室管膜分化。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100,Vimentin.EMA、Ki-67/MIB-lo

分子病理學(xué)：MYB-QKI融合基因。

③星形母細(xì)胞瘤

定義一種罕見，好發(fā)于兒童、青少年和青年人，由67%尸陽性細(xì)

胞伴寬的、有時尖端漸細(xì)的突起，放射狀圍繞在呈現(xiàn)硬化的血管周圍,

而形成的膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤。

免疫組織化學(xué)GFAP、S-100.Vimentin.EMA、CAM5.2、AE1/AE3.

Ki-67/MIB-lo

2.腫瘤WHO分級

彌漫型星形細(xì)胞瘤按照WHO分級標(biāo)準(zhǔn)可分為H-IV級，其中II

級表現(xiàn)為細(xì)胞密度中等，核分裂像少見或缺如，Ki-67/MIBT增殖指

數(shù)＜5%；HI級表現(xiàn)為細(xì)胞密度增高，核異型性明顯，核分裂像增多，

Ki-67/MIBT增殖指數(shù)5%-10%；IV級細(xì)胞密度增高,明顯的核異型、

活躍的核分裂活性、明顯的微血管增生和（或）壞死，Ki-67/MIB-l

增殖指數(shù)＞10%。值得注意的是，Ki-67/MIB-l增殖指數(shù)只作為腫瘤分

級的參考，目前尚無準(zhǔn)確的閾值可以用來明確區(qū)分腫瘤級別。

3.病理報告主要內(nèi)容

腦膠質(zhì)瘤病理報告應(yīng)當(dāng)標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化，內(nèi)容應(yīng)包括：（1）患者

基本臨床信息；（2）腫瘤部位；（3）免疫組織化學(xué)與分子病理學(xué)檢測

結(jié)果；（4）組織學(xué)類型、分級及分子病理學(xué)診斷和分級；（5）特殊情

況備注等。

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四、治療

(一)手術(shù)治療

L概述

腦膠質(zhì)瘤手術(shù)治療原則是最大范圍安全切除(maximalsafe

resection),其基本目的包括：解除占位征象和緩解顱內(nèi)高壓癥狀；

解除或緩解因腦膠質(zhì)瘤引發(fā)的相關(guān)癥狀，如繼發(fā)性癲癇等；獲得病理

組織和分子病理，明確診斷；降低腫瘤負(fù)荷，為后續(xù)綜合治療提供條

件。

腦膠質(zhì)瘤手術(shù)治療方式主要可分為腫瘤切除術(shù)和病理活檢術(shù)。

(1)腫瘤切除術(shù)適應(yīng)證和禁忌證

①適應(yīng)證：CT或MRI提示顱內(nèi)占位；存在明顯的顱內(nèi)高壓及腦

疝征象；存在由于腫瘤占位而引起的神經(jīng)功能障礙；有明確癲癇發(fā)作

史；患者自愿接受手術(shù)。

②禁忌證：嚴(yán)重心、肺、肝、腎功能障礙及復(fù)發(fā)患者，一般狀

況差不能耐受手術(shù)；其他不適合接受神經(jīng)外科開顱手術(shù)的禁忌證。

(2)病理活檢術(shù)適應(yīng)證和禁忌證

①適應(yīng)證：腫瘤位于優(yōu)勢半球，廣泛浸潤性生長或侵及雙側(cè)半

球；腫瘤位于功能區(qū)皮質(zhì)、白質(zhì)深部或腦干部位，且無法滿意切除；

需要鑒別病變性質(zhì)。

②禁忌證：嚴(yán)重心、肺、肝、腎功能障礙及復(fù)發(fā)患者，一般狀

況差不能耐受手術(shù)；其他不適合接受神經(jīng)外科手術(shù)的禁忌證。

(3)病理活檢手術(shù)方式

活檢可分為立體定向或?qū)Ш较禄顧z和開顱手術(shù)活檢兩類。立體定

向或?qū)Ш较禄顧z適用于位置更加深在的病變；而開顱活檢適用于位置

淺表或接近功能區(qū)皮質(zhì)的病變。開顱活檢比立體定向活檢可以獲得更

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多的腫瘤組織，有利于結(jié)果的判定。活檢的診斷準(zhǔn)確率高于影像學(xué)診

斷，但是受腫瘤的異質(zhì)性和靶區(qū)選擇等因素影響仍存在誤診率。

（4）圍手術(shù)期處理

①術(shù)前處理：若術(shù)前出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)高壓癥狀，應(yīng)及時給予脫

水藥物緩解顱內(nèi)高壓；若存在明顯腦積水，可考慮先行腦室腹腔分流

術(shù)或腦室穿刺外引流術(shù)。

②術(shù)后處理：需根據(jù)顱內(nèi)壓情況選擇是否使用脫水藥物進(jìn)行降

顱壓治療，并適當(dāng)使用激素穩(wěn)定患者神經(jīng)功能狀態(tài)；若術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱,

需及時進(jìn)行腰椎穿刺采集腦脊液進(jìn)行化驗(yàn)，積極防治顱內(nèi)感染；術(shù)后

應(yīng)常規(guī)監(jiān)測電解質(zhì)，積極糾正電解質(zhì)紊亂；對幕上腦膠質(zhì)瘤患者，術(shù)

后應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗癲癇藥物預(yù)防癲癇發(fā)作。

（5）新型手術(shù)輔助技術(shù)的運(yùn)用

新型手術(shù)輔助技術(shù)的應(yīng)用有助于手術(shù)切除程度和腫瘤邊界的判

定及術(shù)中功能保護(hù)。

推薦：神經(jīng)影像導(dǎo)航、功能神經(jīng)影像導(dǎo)航（2、3級證據(jù)）29、術(shù)

中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)（例如，皮質(zhì)功能定位和皮質(zhì)下神經(jīng)傳導(dǎo)束定

位）（3級證據(jù)）3。和術(shù)中MRI實(shí)時影像神經(jīng)導(dǎo)航（3級證據(jù)）310多模

態(tài)神經(jīng)導(dǎo)航聯(lián)合術(shù)中皮質(zhì)及皮質(zhì)下定位，可進(jìn)一步提高手術(shù)安全性，

保護(hù)神經(jīng)功能，有利于最大范圍安全切除（3級證據(jù)）32,33。

可推薦：熒光引導(dǎo)的顯微手術(shù)（3級證據(jù)）'4和術(shù)中B超影像實(shí)時

定位。

（6）腦膠質(zhì)瘤手術(shù)切除程度的判定

強(qiáng)烈推薦腦膠質(zhì)瘤術(shù)后24-72小時內(nèi)復(fù)查MRI,高級別腦膠質(zhì)瘤以

MRI增強(qiáng)、低級別腦膠質(zhì)瘤以Tz/FLAIR的容積定量分析為標(biāo)準(zhǔn)，并以

此影像作為判斷后續(xù)治療療效或腫瘤進(jìn)展的基線。以此將切除程度按

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切除腫瘤體積分為4個等級：即全切除、次全切除、部分切除、活檢

35-38,目前具體標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一。

2.高級別腦膠質(zhì)瘤

強(qiáng)烈推薦最大范圍安全切除（2、3級證據(jù)）孫如。手術(shù)目的包

括：緩解由顱壓高和壓迫引起的癥狀；降低類固醇藥物使用，維持較

好的生存狀態(tài)；降低腫瘤細(xì)胞負(fù)荷，為輔助放/化療創(chuàng)造條件；延長

生存期；獲得精確病理診斷。與單純活檢相比，盡可能切除腫瘤是影

響高級別腦膠質(zhì)瘤患者預(yù)后的重要因素，但由于高級別腦膠質(zhì)瘤

的浸潤特性，實(shí)現(xiàn)病理上完全切除腫瘤常較困難。新型手術(shù)輔助技術(shù)

的運(yùn)用有助于高級別腦膠質(zhì)瘤的最大范圍安全切除。腫瘤切除程度是

高級別腦膠質(zhì)瘤的獨(dú)立預(yù)后因素之一，腫瘤全切可延長術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)

時間和患者生存期（2、3級證據(jù)）犯他42。

3.低級別腦膠質(zhì)瘤

低級別腦膠質(zhì)瘤約占腦膠質(zhì)瘤的30%,患者的發(fā)病年齡比高級別

腦膠質(zhì)瘤年輕，常位于或靠近重要功能區(qū)，如運(yùn)動、語言、視空間和

記憶。對于彌漫性低級別腦膠質(zhì)瘤，強(qiáng)烈推薦最大范圍安全切除腫瘤

（2、3級證據(jù)）‘⑶。新型手術(shù)輔助技術(shù)可以有效提高患者影像學(xué)的

腫瘤全切率，減低術(shù)后永久性神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率（2、3級證據(jù)）

犯，喚醒手術(shù)技術(shù)擴(kuò)大了在腦功能區(qū)實(shí)施手術(shù)的指征（詳見“功能

區(qū)腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療”部分）。針對非功能區(qū)或鄰近功能區(qū)的低級

別腦膠質(zhì)瘤，腦功能定位技術(shù)可以識別與關(guān)鍵腦功能有關(guān)的皮質(zhì)和皮

質(zhì)下結(jié)構(gòu)，使手術(shù)切除范圍擴(kuò)大到重要功能結(jié)構(gòu)的臨界，以實(shí)現(xiàn)低級

別腦膠質(zhì)瘤的最大范圍安全切除，

4.復(fù)發(fā)腦膠質(zhì)瘤

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目前，復(fù)發(fā)腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療獲益，尚缺乏高級別的循證醫(yī)學(xué)

證據(jù)。手術(shù)原則是最大范圍安全切除。手術(shù)目的包括：獲取組織學(xué)和

生物學(xué)信息，確定是復(fù)發(fā)還是假性進(jìn)展，減小腫瘤負(fù)荷，緩解癥狀，

術(shù)后可進(jìn)行其他治療46。新型手術(shù)輔助技術(shù)有助于實(shí)現(xiàn)最大范圍安全

切除復(fù)發(fā)腦膠質(zhì)瘤。復(fù)發(fā)腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療必須個體化，應(yīng)該考慮

患者年齡、臨床功能狀態(tài)、組織學(xué)類型、初始治療反應(yīng)、復(fù)發(fā)類型（局

部還是彌漫性）、第一次手術(shù)和再次手術(shù)的時間間隔、既往治療方式

等，

5,功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤

功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤是指根據(jù)術(shù)前磁共振影像顯示腫瘤累及感覺運(yùn)

動區(qū)（中央前回、運(yùn)動前區(qū)、輔助運(yùn)動區(qū)和感覺區(qū)）、語言區(qū)（包括:

優(yōu)勢半球的顆上回后部、顆中回和顆下回后部、額下回后部、額中回

后部、緣上回、角回等）、頂葉視空間認(rèn)知功能區(qū)和計(jì)算功能區(qū)、基

底節(jié)或內(nèi)囊、丘腦、距狀溝視皮質(zhì)等皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，功能區(qū)腦

膠質(zhì)瘤手術(shù)具有其特殊的手術(shù)方式和手術(shù)技巧。

（1）手術(shù)方式

目前，對功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤患者手術(shù)時推薦采用術(shù)中喚醒配合術(shù)中

腦功能定位**在提高腫瘤切除范圍及切除程度的同時，可有效避

免患者出現(xiàn)術(shù)后永久性功能障礙。

適應(yīng)證包括：累及腦功能區(qū)的腦膠質(zhì)瘤患者；對功能定位有主觀

配合意愿；自愿接受喚醒麻醉手術(shù)者。

除常規(guī)全麻下開顱手術(shù)禁忌證外，禁忌證還應(yīng)包括7患者術(shù)前

出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)高壓癥狀或已存在腦疝，常規(guī)術(shù)前使用脫水藥物后功

能無改善；存在意識障礙或重度認(rèn)知障礙；明確精神病史；溝通交流

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障礙，存在嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失或難以配合完成術(shù)中指定檢測任務(wù)；麻

醉醫(yī)師和手術(shù)醫(yī)師無喚醒手術(shù)經(jīng)驗(yàn)；患者拒絕接受喚醒麻醉手術(shù)；年

齡小于18歲（相對禁忌）心理發(fā)育遲滯；患者不能長時間耐受固定

體位。

（2）術(shù)前評估

主要可分為影像學(xué)評估、神經(jīng)功能評估和術(shù)前宣教三部分內(nèi)容。

①術(shù)前影像學(xué)評估：

強(qiáng)烈推薦：儲、12、T2-FLAIR.T1增強(qiáng)、任務(wù)態(tài)血氧水平依賴功能

磁共振成像（BOLD-fMRI）、DTE3D-LWI；推薦：MRS、靜息態(tài)功能磁

共振（Rs-fMRI）、PWIo

Tl、T2、T2-FLAIR.T1增強(qiáng)：可確定病變范圍，水腫及惡性程

度。腫瘤侵襲區(qū)域和功能區(qū)的距離與患者的功能狀態(tài)相關(guān)。當(dāng)腫瘤距

離手運(yùn)動區(qū)皮質(zhì)小于6111nl時，腫瘤易造成患者術(shù)前肌力損傷力BOLD

-fMRI技術(shù)常用于對患者四肢運(yùn)動功能區(qū)及語言功能區(qū)的定位（3級

證據(jù)）57儂，但當(dāng)腫瘤臨近功能區(qū)（如腫瘤距離手運(yùn)動區(qū)皮質(zhì)小于4nmi

時），其定位準(zhǔn)確效度會受腫瘤影響而下降（3級證據(jù)）60,因此需

謹(jǐn)慎對待定位結(jié)果。術(shù)前應(yīng)用fMRI技術(shù)對患者進(jìn)行功能區(qū)定位，有

利于術(shù)者在術(shù)中確定腫瘤的切除范圍，有效避免患者術(shù)后出現(xiàn)永久性

功能損傷（3級證據(jù)）6。Rs-fMRI是一種不需要患者在檢查中完成任

務(wù)的成像方法（3級證據(jù)）6363,推薦將該技術(shù)作為一種補(bǔ)充檢查手

段（3級證據(jù)）64,應(yīng)用于無法配合完成BOLD-fMRI檢查的患者。DTI

及纖維束追蹤：強(qiáng)烈推薦在腫瘤侵犯腦功能區(qū)的腦膠質(zhì)瘤患者中使用,

可以提高腫瘤切除范圍，同時保護(hù)患者的神經(jīng)功能（3級證據(jù)）65。

同時，推薦在非功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤患者中廣泛應(yīng)用該技術(shù)，以了解腫瘤

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與周圍神經(jīng)纖維解剖結(jié)構(gòu)的情況。

②術(shù)前神經(jīng)功能評估：

術(shù)前應(yīng)用客觀神經(jīng)心理學(xué)量表評估患者的功能狀態(tài)，為術(shù)者制定

手術(shù)及術(shù)后治療方案提供幫助。應(yīng)用的量表應(yīng)具備包含正常范圍參考

值、可重復(fù)性高等特點(diǎn)。

強(qiáng)烈推薦：KPS、愛丁堡利手檢查；

推薦（根據(jù)腫瘤累及的腦功能區(qū)選