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文檔簡介

Budd-ChiariSyndrome

布加綜合征或柏查綜合征2024/11/27定義布加氏綜合征(簡稱IVCS):是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。2024/11/27肝臟解剖第一肝門:肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側的支干,再進入肝實質(zhì)第二肝門:肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈第三肝門:尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈2024/11/27近年來,大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。研究表明:★中國、日本、印度和南非--高發(fā)國?!飮鴥?nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、安徽等--高發(fā)區(qū)。2024/11/27★血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生?!镞z傳因素、CO、NO和FⅤLeiden的突變等,參與了B-CS的發(fā)病。2024/11/27布加綜合癥病因目前BCS的病因尚未十分明確血栓形成學說隔膜形成學說其他因素2024/11/27血栓形成學說大量臨床資料說明,本病與血液的高凝狀態(tài)有關,如真性紅細胞增多癥,陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿,各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素(如含生物堿的植物及重金屬)中毒,妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等,發(fā)生BCS的相對危險值明顯增高。近年來多數(shù)學者贊同這一學說。

2024/11/27隔膜形成學說日本,印度,南非和我國的病例資料中,隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學者認為病變隔膜發(fā)生部位固定,組織學結構與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學者認為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。

2024/11/27其他因素1)非血栓性阻塞:下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤,外傷及介入性檢查損傷或異物等。2)外壓性因素:肝臟腫瘤,膿腫,血腫,囊腫,肝結核,肝梅毒,樹膠樣腫,腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈,亦可引起B(yǎng)CS。

3)罕見因素:某些膠原性疾病,化學,放射性損傷,過敏性血管炎,特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎,白塞綜合征等。2024/11/272024/11/27病理生理各種原因引起靜脈阻塞肝細胞變性、萎縮、壞死,小葉間纖維組織增生門脈周圍肝細胞結節(jié)性再生,假小葉形成最終導致肝硬化、門靜脈高壓癥腹水,側支循環(huán)形成2024/11/27臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞,癥狀和體征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀,主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。腹壁靜脈曲張2024/11/27布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型:食欲不振,惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型:乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大2024/11/272024/11/272024/11/27B-CS部分臨床表現(xiàn)2024/11/27胃鏡和鋇餐所見2024/11/27術中所見肝臟2024/11/27臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型:急性型:多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。起病急驟,突發(fā)上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發(fā)型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹水迅速增長,同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病,黃疸進行性加重,出現(xiàn)少尿或無尿,可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎等,多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF,是本病的突出表現(xiàn)。2024/11/27臨床表現(xiàn)亞急性型:多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久,嚴重者引起全身性生理紊亂,出現(xiàn)少尿和無尿。2024/11/27臨床表現(xiàn)慢性型:病程可長達數(shù)年以上,病情多較輕,但多有引人注目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見于足靴區(qū),有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水,但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意,多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時,經(jīng)內(nèi)鏡或X線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯,但硬化程度有所增加,脾大多為中等程度。2024/11/27晚期病人,由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多消瘦2024/11/27可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)

2024/11/27診斷

急性BuddChiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀;慢性病例多以肝臟腫大,門-體側支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征無創(chuàng)的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示BuddChiari綜合征的臨床診斷認真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視,但BuddChiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法,故稱為“前哨檢查”2024/11/27

診斷要點為:“一黑”——下肢皮膚色素沉著“二大”——肝、脾淤血性腫大“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多

2024/11/27檢查

實驗室檢查B超肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影CT掃描磁共振(MRI)顯像肝臟核素掃描內(nèi)鏡檢查肝穿刺活組織檢查2024/11/27布加綜合征的診療流程

可疑病例

超聲檢查

CT、MR無創(chuàng)檢查

陽性結果陰性結果

血管造影

其他檢查

介入治療

2024/11/27鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥;肝前性門靜脈高壓癥;節(jié)段性門靜脈高壓癥;心功能不全所致肝大;酒精性或特發(fā)性肝硬化;肝小靜脈閉塞癥。2024/11/27

▲經(jīng)臨床和影像學檢查確立為任何一類型的B-CS的急性或慢性病例,凡出現(xiàn)下列情況之一者,可視為重癥B-CS:①頑固性腹水,腹內(nèi)壓力≥20mmHg;②少尿(尿量<400ml/d)或無尿(尿量<100ml/d);重癥B-CS診斷標準2024/11/27

③肝功能損害明顯,PT延長50%以上,白蛋白、球蛋白比例倒置、血清膽紅素>34.2mmol/L;④并發(fā)(或曾發(fā)生)肝性腦病;⑤并發(fā)上消化道出血。2024/11/27治療

內(nèi)科治療:內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)燃毙孕透戊o脈閉塞癥,如由血栓形成引起者應及早做抗凝治療2024/11/27對于起病1周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者,可以用抗凝劑治療(但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診)對于大多數(shù)病例,保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間,但患者最后仍需手術治療布-加綜合征患者,特別是晚期患者,常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良作為手術前的支持療法,內(nèi)科治療可以改善患者全身情況,減少手術死亡率,有利于患者術后康復治療2024/11/27治療

1.介入手術治療:布加綜合征首選介入手術治療,創(chuàng)傷小,效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者,可先插管溶栓治療,待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療,將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。2.隔膜撕裂術:經(jīng)右心房隔膜撕裂術3.

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