先天性心臟病的預(yù)防及治療

先天性心臟病的預(yù)防及治療.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital定義先天性心臟病(CHD,CongenitalHeartDisease)是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致或胸內(nèi)大血管結(jié)構(gòu)畸形，進(jìn)而影響心臟或循環(huán)生理功能的病癥。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital流行病學(xué)約占出生嬰兒的8～12‰復(fù)雜難治占總發(fā)生率的20％我國現(xiàn)有先心病100萬以上我國大約新生15～20萬/年.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital流行病學(xué)發(fā)病相關(guān)因素：海拔Highaltitude環(huán)境Environment種族Nationality.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital流行病學(xué)海拔

青海和云南的CHD發(fā)病率明顯高于廣東青海13.8‰（海拔4068－5188m）廣東1.3‰（海拔45－55m）.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital流行病學(xué)環(huán)境

晉城－山西省著名產(chǎn)煤基地CHD發(fā)病率6.7‰太原－山西省省會(huì)發(fā)病率僅為1.3‰.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital流行病學(xué)民族

青藏高原青海（以漢族為主）發(fā)病率8.1‰西藏（以藏族為主）發(fā)病率14.7‰.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital流行病學(xué)各種CHD在我國不同地區(qū)的發(fā)病情況

VSDASDPDAAltitude寧波53.7%9.4%10.4%5m北京46.0%15.6%9.0%900m昆明55.0%17.6%11.4%1800m西寧19.7%27.3%51.0%2260m拉薩28.0%28.0%33.0%3700m.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital國內(nèi)CHD治療情況全國手術(shù)總量（包括成人）心臟手術(shù)：5－6萬/年介入治療：2萬/年.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD手術(shù)量.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital河北省兒童醫(yī)院心外科近十年手術(shù)治療例數(shù)注：年為前半年總量510234494276271403535602我院CHD手術(shù)量.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD手術(shù)年齡分布.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD介入量河北省兒童醫(yī)院心外科近幾年介入治療例數(shù)

VSDASDPDAPS其它合計(jì)20065112354510720071073210959262200877431016820093213651631292010半8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD介入治療情況.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD介入治療情況2007年介入治療各CHD比例.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD介入治療情況.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD介入治療情況.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital我院CHD介入治療情況手術(shù)中監(jiān)護(hù)室?guī)追N內(nèi)科經(jīng)常遇到的先心病及處理方案.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital主動(dòng)脈縮窄（CoarctationOfAorta

CoA）是指先天性降主動(dòng)脈狹窄，常發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端和動(dòng)脈導(dǎo)管鄰接處。發(fā)生率為每1000活產(chǎn)嬰兒的，在先天性心臟病中為5%~8%。主動(dòng)脈縮窄在常見先天性心臟病中發(fā)生率位居第八，常合并其他先天性心臟病如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈二瓣畸形、室間隔缺損和二尖瓣病變。

主動(dòng)脈縮窄.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital主動(dòng)脈縮窄.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital按狹窄發(fā)生部位和同動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)系，臨床將主動(dòng)脈縮窄分為兩種類型。導(dǎo)管前型（嬰兒型）導(dǎo)管后型（成人型）分型.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄，可用前列腺素E延遲導(dǎo)管閉合，保證動(dòng)脈導(dǎo)管開放以維持下半身血流灌注；同時(shí)積極改善心臟功能，增加心肌收縮力，常用藥物為多巴胺靜脈滴注，適量給以洋地黃類藥物，與此同時(shí)輔以利尿劑增加尿量，排出體內(nèi)廢物，減輕酸中毒和心臟前后負(fù)荷。前列腺素E還可降低肺動(dòng)脈壓，減少心內(nèi)畸形的左向右分流量，限制肺內(nèi)超負(fù)荷的大量血流灌注造成的肺動(dòng)脈高壓、肺水腫，癥狀改善后，及時(shí)行外科治療。內(nèi)科治療.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

主動(dòng)脈弓中斷

Interruption

of

Aortic

Arch

主動(dòng)脈弓中斷（IAA）系指主動(dòng)脈弓某個(gè)部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動(dòng)脈弓離斷，近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù)，從而造成主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分之間或主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流中斷。主動(dòng)脈弓中斷幾乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他畸形和大血管與心室連接關(guān)系的異常。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

合并PDA是主動(dòng)脈弓中斷患兒出生后賴以生存的條件。中斷部位以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的血流是由右心房或/和右心室通過ASD或VSD，經(jīng)PDA提供。如果合并PDA細(xì)小或左室流出道梗阻，可導(dǎo)致頑固性心力衰竭，大部分病例死于新生兒期，少部分存活者則出現(xiàn)肺血管繼發(fā)病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，漸至右心衰竭。主動(dòng)脈弓中斷約占先天性心臟病的1%。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

根據(jù)主動(dòng)脈弓中斷部位的不同，臨床上分為三型。A型：中斷位于左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)。B型：中斷位于左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間。C型：中斷位于無名動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

IAA患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動(dòng)脈的連續(xù)性和糾正合并的心內(nèi)畸形，從而改變中斷以遠(yuǎn)部位的主動(dòng)脈內(nèi)血液由右心室供給的血流動(dòng)力學(xué)異常，同時(shí)降低肺動(dòng)脈壓。

.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

完全性肺靜脈異位連接

Total

Anomalous

Pulmonary

Venous

Connection

完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）,系較少見的先天性心臟畸形，發(fā)病率占先天性心臟病的1.5%～3.0%，男女之比約為2:1。主要靠左右心房之間的交通維持生存，如不治療，80%在1歲內(nèi)死亡。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

根據(jù)Darling1957年提出的分類法，本病分為4型。心上型,占45%，匯總靜脈經(jīng)上行于左肺動(dòng)脈前方的垂直靜脈與無名靜脈連接；心內(nèi)型，占25%，匯總靜脈與冠狀靜脈竇連接；心下型，占25%，經(jīng)沿食管前方下行的垂直靜脈穿過膈肌食管裂孔與門靜脈、靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈連接；混合型，占5%，肺靜脈同時(shí)連接到以上不同部位。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital癥狀和體征

TAPVC有嚴(yán)重肺靜脈梗阻者，出生后即有嚴(yán)重癥狀。可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、紫紺、呼吸急促、鼻翼扇動(dòng)、四肢末端濕冷、心率增快等低心排和酸中毒表現(xiàn)，最多見于心下型，也可見于心上型和混合型，心內(nèi)型少見。如不及時(shí)治療往往很快死亡。診斷要點(diǎn).8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

治療原則為早期施行根治術(shù)。卵圓孔很小，心導(dǎo)管檢查測(cè)得右房壓力增高，左、右房壓差>0.4kPa(30mmHg)，考慮因此而導(dǎo)致肺靜脈梗阻。伴有肺靜脈梗阻的新生兒，應(yīng)用前列腺素E1可延遲PDA閉合，減輕肺淤血，降低右心室后負(fù)荷，增加體循環(huán)血流量，有利于提高動(dòng)脈壓。伴有肺靜脈梗阻的患兒，病情多呈進(jìn)行性加重，一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)，無肺靜脈梗阻或心力衰竭者，應(yīng)在5歲以內(nèi)手術(shù)，以避免右心室擴(kuò)張性損害和肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。手術(shù)要點(diǎn).8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

重度肺動(dòng)脈狹窄

SeverePulmonaryStenosis

肺動(dòng)脈狹窄（PS）是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

肺動(dòng)脈狹窄作為單發(fā)畸形為常見先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最為常見，約占70％～80％。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospitalPDAPS完全性肺靜脈異位連接8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospitalTAPVC有嚴(yán)重肺靜脈梗阻者，出生后即有嚴(yán)重癥狀。前期處理與室間隔完整形肺動(dòng)脈閉鎖相同，確診前需靜脈輸注前列腺素E1，機(jī)械通氣，正性肌力藥物及糾正代謝性酸中毒等治療。8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospitalInterruptionofAortic

Arch8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital青海和云南的CHD發(fā)病率明顯高于廣東8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospitalTetralogyOfFallot.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

本病癥狀和病情發(fā)展與狹窄程度有關(guān)，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現(xiàn)早，并逐漸發(fā)展出現(xiàn)紫紺及心功能衰竭。本病手術(shù)療效確切，治愈率高。療效欠佳或病死者多數(shù)是未及時(shí)接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應(yīng)該早診斷，早治療。

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嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄的處理

絕大多數(shù)嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄病例最終均可行雙心室修補(bǔ)。其可行導(dǎo)管介入，外科手術(shù)及內(nèi)外科鑲嵌治療。前期處理與室間隔完整形肺動(dòng)脈閉鎖相同，確診前需靜脈輸注前列腺素E1，機(jī)械通氣，正性肌力藥物及糾正代謝性酸中毒等治療。由于介入導(dǎo)管技術(shù)的結(jié)果與外科手術(shù)相當(dāng)，其漸漸代替一期手術(shù)，成為治療首選。

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手術(shù)適應(yīng)證

①活動(dòng)后有氣短，心前區(qū)疼痛，右心衰竭及紫紺等臨床表現(xiàn)者。②心電圖呈現(xiàn)右心室肥厚或伴勞損者。③休息時(shí)右心室峰壓大于10

.0kpa(75mmhg)

,肺動(dòng)脈－右心室壓差大于6.7kpa(50mmhg

)

。④肺動(dòng)脈瓣口面積小于體表面積。⑤無明顯癥狀者，右心室終末舒張壓增高，而心排血量不增加者。

嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄的診斷既是手術(shù)指征。

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合并難治性肺炎的巨大室間隔缺損

HugeVsdWithPneumonia

室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的20％左右；也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分，如見于法樂四聯(lián)癥完全性房室通道等。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital缺損直徑大小是按照缺損直徑與本人主動(dòng)脈瓣環(huán)徑的比值作為衡量缺損大小的依據(jù)。當(dāng)比值小于25%時(shí)屬小型缺損，左向右分流量小，很少造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)障礙。當(dāng)比值在25%~50%之間屬中型缺損，分流量增大，可有輕度左心室擴(kuò)大。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital缺損的直徑超過主動(dòng)脈瓣環(huán)徑的50%，或＞1cm/m2為大型室缺，收縮時(shí)左、右室和主、肺動(dòng)脈的壓力相仿，此時(shí)分流量和分流方向取決于肺血管床的阻力。肺血管阻力較低時(shí)，產(chǎn)生大量左向右分流，左房室因容量負(fù)荷過重而擴(kuò)大。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital難治性充血性心力衰竭的大型vsd嬰兒應(yīng)在生后3個(gè)月內(nèi)手術(shù)糾治。室缺自發(fā)閉合的可能性幾乎不存在，而肺血管阻塞性病變會(huì)進(jìn)行性加重，尤其肺血管阻力≥4U/m2，或者左向右分流＞2：1時(shí)應(yīng)馬上手術(shù)。常見紫紺型先心病的現(xiàn)狀和進(jìn)展

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大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

TranspositionOftheGreatArteries

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

(TGA)是一組復(fù)雜的先天性心臟畸形。病理解剖學(xué)表現(xiàn)為左、右心室與兩大動(dòng)脈連接位置失去正常的一致(Concordats)關(guān)系或／和兩大動(dòng)脈相互位置異常，而使體循環(huán)和肺循環(huán)發(fā)生異常血流，統(tǒng)稱為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)。

.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

根據(jù)病理解剖，房、室兩大動(dòng)脈形態(tài)和位置的變異，有各種分類方法；根據(jù)臨床需要和方便，TGA常分為完全型(CompleteTGA,CTGA)和先天矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(CongenitallyCorrectedTGA，CCTGA)。如不伴有室間隔缺損(VSD)，僅有很小的房間隔缺損(ASD)或卵圓孔末閉或無動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)者又稱單純性TGA，此類病例不易存活，約30％在生后1周內(nèi)死亡，約50%1月內(nèi)死亡。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

近年來，由于診斷的準(zhǔn)確性提高，對(duì)病理生理的認(rèn)識(shí)更加深入、病例選擇適當(dāng)、手術(shù)技術(shù)的提高及設(shè)備條件的改善，解剖根治手術(shù)的成功率大有提高。我國郭加強(qiáng)、汪曾煒、蘇肇伉均有成功的報(bào)道。當(dāng)前不少心血管外科或心血管中心也已開始施行這一手術(shù)?，F(xiàn)狀.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

法洛氏四聯(lián)癥

TetralogyOfFallot

法洛四聯(lián)癥（TOF）因Fallot首先描述而得名，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈騎跨（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)生率為每1000活產(chǎn)嬰兒的，在先天性心臟病中為3%~5%。專家汪曾煒教授指出：未治療的四聯(lián)癥患兒預(yù)后差,25%死于一歲以內(nèi)，40%死于3歲以內(nèi)，70%死于10歲以內(nèi)，合并肺動(dòng)脈閉鎖或無肺動(dòng)脈瓣者有50%死于1歲以內(nèi)，這就要求在早期嬰兒施行手術(shù)。.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital目前先心病的外科治療趨向于小年齡、低體重。其原因主要是先心病早期治療可阻止先心病對(duì)患兒體格發(fā)育的不良影響，阻止先心病對(duì)心臟本身和肺臟的影響，同時(shí)成功的手術(shù)可以一勞永逸地解除病兒的痛苦，使其體格，心理發(fā)育無異于同齡兒。法樂四聯(lián)癥的外科治療亦是如此，如前所述，法樂四聯(lián)癥一半以上患兒在嬰幼兒其若不及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)治療則自然死亡，故早期手術(shù)根治則成為外科醫(yī)生的首選。同時(shí)能成功進(jìn)行法樂四聯(lián)癥在生命早期即嬰幼兒期的外科治療也是一個(gè)醫(yī)院乃至一個(gè)地區(qū)先心病外科水平的一個(gè)重要標(biāo)志?，F(xiàn)狀HugeVsdWithPneumonia本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。專家汪曾煒教授指出：未治療的四聯(lián)癥患兒預(yù)后差,25%死于一歲以內(nèi)，40%死于3歲以內(nèi)，70%死于10歲以內(nèi)，合并肺動(dòng)脈閉鎖或無肺動(dòng)脈瓣者有50%死于1歲以內(nèi)，這就要求在早期嬰兒施行手術(shù)。我院CHD介入治療情況青海（以漢族為主）發(fā)病率8.廣東1.肺動(dòng)脈狹窄（PS）是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。環(huán)境Environment絕大多數(shù)嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄病例最終均可行雙心室修補(bǔ)。太原－山西省省會(huì)⑤無明顯癥狀者，右心室終末舒張壓增高，而心排血量不增加者。后如風(fēng)疹病毒出生的新生兒患先心病的概率較高。青海（以漢族為主）發(fā)病率8.法洛氏四聯(lián)癥4812.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital

多數(shù)醫(yī)療中心提倡1~2歲齡行選擇性根治手術(shù)，而目前認(rèn)為根治手術(shù)通常在3~6月齡。早期完全根治的優(yōu)點(diǎn)：器官的正常生長和發(fā)育消除低氧較少需要過度切除右心室肌束較好遠(yuǎn)期左心室功能遠(yuǎn)期心律失常發(fā)生率降低新進(jìn)展.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital預(yù)防預(yù)防小兒先天性心臟病，從孕期開始

內(nèi)在因素即遺傳因素：染色體異常、基因突變，約4%～5%先天性心臟病是由染色體病引起的。

外部因素：較重要的因素為室內(nèi)環(huán)境，尤其是病毒如風(fēng)疹，腮腺炎，流行性感冒及柯薩基病毒等，心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8

周，造成先天性心血管畸形也主要發(fā)生在此階段，如母親在妊娠3個(gè)月內(nèi)患嚴(yán)重病毒性感染后如風(fēng)疹病毒出生的新生兒患先心病的概率較高。

全國手術(shù)總量（包括成人）8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital合并PDA是主動(dòng)脈弓中斷患兒出生后賴以生存的條件。CHD發(fā)病率6.河北省兒童醫(yī)院心外科近幾年介入治療例數(shù)8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospitalTAPVC有嚴(yán)重肺靜脈梗阻者，出生后即有嚴(yán)重癥狀。肺血管阻力較低時(shí)，產(chǎn)生大量左向右分流，左房室因容量負(fù)荷過重而擴(kuò)大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄的處理段，如母親在妊娠3個(gè)月內(nèi)患嚴(yán)重病毒性感染8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital8