醫(yī)學教程 5慢性肺源性心臟病

肺動脈高壓與

慢性肺源性心臟病徐德祥副主任醫(yī)師青島大學第二臨床學院呼吸與危重癥科第二篇呼吸系統(tǒng)疾病

問題：哮喘病人緩解期無癥狀，問：我都好的為什么還要用藥？COPD、支擴患者緩解期使用支擴劑、小劑量激素癥狀仍持續(xù)、肺功能改善仍不明顯，那么用藥的目的是什么？234大綱要求掌握：肺動脈高壓的定義；慢性肺源性心臟病的定義、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和其他檢查（X線檢查，心電圖）。熟悉：慢性肺源性心臟病病因、發(fā)病機制和病理（發(fā)病機制：肺動脈高壓的形成）、診斷、并發(fā)癥（肺性腦病、酸堿失衡及電解質紊亂）。了解：肺動脈高壓的分類。慢性肺源性心臟病的流行病學、實驗室（心超、血氣、血液）、鑒別診斷、并發(fā)癥（心律失常、休克）、治療、預后、預防。5肺動脈高壓Pulmonaryhypertension定義:

海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量所得平均肺動脈壓（mPAP）≥25mmHg第5屆肺高壓國際研討會:

PH的改良分類法1.肺動脈高壓1.1特發(fā)性PAH1.2遺傳性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3未知1.3藥物和毒素誘導的1.4相關因素的1.4.1結締組織疾病1.4.2HIV感染1.4.3門脈高壓1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲病

1’肺靜脈阻塞性疾病和／或肺毛細血管瘤

1’’新生兒持續(xù)性PH(PPHN)2.LHD導致的PH2.1左室收縮功能異常2.2左室舒張功能異常2.3瓣膜病2.4先天性/獲得性左心流入道/流出道梗阻3.肺病和／或缺氧導致的PH

3.1COPD3.2間質性肺病

3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病

3.4睡眠呼吸障礙

3.5肺泡低通氣障礙

3.6慢性高原病

3.7發(fā)育不良性肺病4.CTEPH

4.1慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

4.2其他肺動脈梗阻性疾病

4.2.1血管肉瘤

4.2.2其他血管內腫瘤

4.2.3動脈炎

4.3.4先天性肺動脈狹窄

4.3.5寄生蟲病（包蟲病/棘球蚴病）5.多因素機制不明的PH

5.1血液?。郝匀苎载氀?骨髓增生性疾病,脾切除

5.2系統(tǒng)性疾病:結節(jié)病,肺組織細胞病,淋巴管肌瘤病

5.3代謝性疾病:糖原儲積癥,戈謝病,甲狀腺疾病

5.4其他:腫瘤壓迫,纖維素性縱膈炎,慢性腎衰,節(jié)段性PHCOPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高壓;

LHD:左心疾病;LV:左心室2024/12/127肺動脈高壓分類毛細血管前性肺動脈高壓，血流動力學特征為mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒張末壓＜15mmHg。毛細血管后性肺動脈高壓，血流動力學特征為mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒張末壓＞15mmHg。2024/12/128肺動脈高壓分度根據靜息狀態(tài)下mPAP水平分為：輕：26～35mmHg中：36～45mmHg重：＞45mmHg2024/12/129肺動脈高壓分類特發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓2024/12/1210繼發(fā)性肺動脈高壓阻塞性氣道疾?。篊OPD肺實質性疾?。悍伍g質疾病、ARDS、肺水腫肺血管病變：肺栓塞、膠原血管病神經肌肉疾病2024/12/1211支氣管、肺疾病胸廓運動障礙性疾病肺血管疾病其他缺氧高碳酸血癥呼酸血容量增加血粘度增加血流阻力增加肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓慢阻肺累及臨近小A;肺氣腫，肺泡壓增加，壓迫毛細血管;肺血管收縮及重構;血栓形成促紅素醛固酮增加腎動脈收縮PGE.PGFTX,LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF繼發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病機制示意圖2024/12/1212特發(fā)性肺動脈高壓定義：是一種不明原因的肺動脈高壓，病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管內皮、平滑肌功能障礙等因素有關。病因和發(fā)病機制遺傳因素：BMPR2，ALK1，endoglin，SMAD9等免疫與炎癥反應：抗核抗體升高，缺乏其它CTD抗體肺血管內皮功能障礙：TXA2，ET-1,PG，NO血管壁平滑肌細胞鉀通道缺陷：K外流減少，Ca入胞2024/12/1214臨床表現(xiàn)呼吸困難：心排量減少、肺通氣\血流比例失調胸痛：右心后負荷增加、耗氧量增多、冠狀動脈供血減少引起心肌缺血頭暈或暈厥：心排量減少，腦供血突然減少咯血其他癥狀包括疲乏、無力，往往容易被忽視。Ortner’ｓ綜合征、雷諾現(xiàn)象輔助檢查血液檢查心電圖胸部X線檢查超聲心動圖和多普勒超聲檢查肺功能測定血氣分析放射性核素肺通氣/灌注顯像右心導管檢查及急性肺血管反應試驗診斷和鑒別診斷超聲心動圖和多普勒超聲檢查：肺動脈收縮壓>50mmHg右心導管檢查：平均肺動脈壓≥50mmHg排除肺動脈壓的各種病因2024/12/1217治療（一）初始治療（二）支持治療１.口服抗凝藥2.利尿劑3.氧療4.地高辛5.貧血和鐵狀態(tài)6.血管擴張藥（三）肺或心肺移植（四）健康指導慢性肺源性心臟病是由于支氣管肺疾病、胸廓疾病或肺動脈血管疾病所致的肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓，進而使右心肥厚、擴大，甚至發(fā)生右心衰竭的心臟病。分為

簡稱肺心病←肺動脈栓塞急性慢性心臟疾病肺臟疾病主動脈肺靜脈肺循環(huán)肺動脈體靜脈右心房右心室體循環(huán)左心室左心房高壓淤血

慢性肺源性心臟病

Chronicpulmonaryheartdisease定義

右心室肥大右心衰竭肺血管阻力↑肺動脈高壓右心室后負荷↑支氣管-肺組織肺血管胸廓慢性病變流行病學患病率：4.4‰～6.7‰；吸煙>不吸煙；地區(qū)：北方>南方，農村>城市年齡：隨年齡增高而增加性別：男女無明顯差異季節(jié)：冬、春季節(jié)氣候驟變是肺心病急性發(fā)作的重要因素

病因支氣管、肺疾?。?/p>

COPD80-90%，支哮，支擴，結核，間質胸廓運動障礙性疾?。盒乩棺祷危窠浖∪饧不?，引起胸廓活動受限、肺受壓、氣道扭轉肺血管疾?。禾匕l(fā)性肺動脈高壓、慢性栓塞性肺動脈高壓和肺小動脈炎引起肺血管阻力升高肺動脈壓升高其他：原發(fā)性肺泡通氣不足，先天性口咽畸形、OSAS產生低氧血癥，引起肺血管收縮，肺動脈高壓間質纖維化、急性間質性肺肺炎。AcuteRadiationPneumonitis

女性20歲，急性粟粒性肺結核，呈彌漫性、均勻性和隨機性分布

特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）是一種不明原因的肺動脈高壓，病理上表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病”（動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎）原發(fā)性肺泡低通氣（PAH）是一種原因不明的呼吸調節(jié)異常，患者存在某些尚未發(fā)現(xiàn)的呼吸調節(jié)系統(tǒng)缺陷，呼吸中樞對CO2刺激的敏感性和反應性均降低，致使肺泡通氣減少，持續(xù)存在高碳酸血癥和低氧血癥。一、肺動脈高壓的形成

功能性因素

解剖學因素

血容量↑和血液粘稠度↑二、心臟病變的形成發(fā)病機制功能性因素支氣管、肺疾病→PO2↓PCO2↑PO2↓→縮血管物質↑→肺血管收縮→肺動脈壓力↑PCO2↑→肺血管對缺O(jiān)2收縮的敏感性↑縮血管物質：前列腺素白三烯5-HTATⅡPAF內皮素可逆！Ca2+通透性↑→

H+↑PO2↓PCO2↑→肺血管收縮→交感神經興奮EDRF/EDCF比例失衡解剖學因素1、炎癥累及鄰近小動脈→血管炎2、肺泡內壓↑→壓迫肺泡壁毛細血管3、肺泡壁破裂→毛細血管網毀損當﹥70%→肺動脈高壓4、長期慢性缺O(jiān)2→管壁增生、增厚，管腔狹窄5、肺小動脈血栓不可逆！重構

缺O(jiān)2缺O(jiān)2血容量↑和血液粘稠度↑→促RBC生成素↑→RBC↑→血液粘稠度↑→血流阻力↑→肺動脈壓↑→腎小動脈收縮→腎血流量↓→尿生成↓→血容量↑→肺動脈壓↑醛固酮↑→鈉水潴留肺血管收縮肺血管重構血黏度增高血容量增多缺氧肺動脈高壓二、心臟病變的形成肺動脈高壓→右心室后負荷↑→右心室肥大右心衰竭心肌本身受損心肌缺O(jiān)2細菌毒素左心衰竭左心室后負荷↑→左心室肥大血容量↑少數(shù)右心室前負荷↑↗病理

2、右心室肥大3、右心房大肺動脈主干、大分支擴張先不用肺小血管的病變1、肺血管右心室肺動脈主干

慢性肺心病病因及發(fā)病機理支氣管肺疾病胸廓運動障礙肺血管疾病肺血管阻力增高、肺動脈高壓1.功能因素缺氧高碳酸血癥酸中毒肺血管收縮2.解剖因素a.肺小動脈炎b.肺毛細血管受壓肺毛細血管網毀損c.肺血管重構d.肺原位微小血栓3.血黏度、血容量增加繼發(fā)性RBC↑醛固酮↑腎小動脈收縮水鈉潴留心臟病變缺氧：使心肌功能受損感染、毒素……酸堿失衡電解質紊亂致心律失?；顒雍笥行募?、氣短臨床表現(xiàn)包括肺、心兩大方面（一）肺、心功能代償期癥狀：

肺：心：原發(fā)病癥狀體征:原發(fā)病體征P2亢進劍突下心臟搏動劍突下心臟搏動三尖瓣區(qū)收縮期雜音肺：心：肺動脈高壓→右心室肥大→視:觸:叩:聽:肝界下移

（二）肺、心功能失代償期肺功能失代償心功能失代償呼吸衰竭心力衰竭癥狀：體征：PO2

<60mmHg或伴PCO2

>50mmHg

1、

呼吸衰竭：呼吸困難加重嗜睡，神志恍惚，譫妄等肺性腦病→發(fā)紺，球結膜水腫，皮膚潮紅多汗低氧血癥高碳酸血癥肝大、肝—頸靜脈回流征（+）、腹水2、心力衰竭：體循環(huán)淤血癥狀：體征：少尿、夜尿↑頸靜脈怒張雙下肢浮腫食欲不振、惡心、腹脹淤血腎淤血胃腸道肝臟三尖瓣區(qū)收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音實驗室一、X線二、心電三、心彩六、血液檢查五、血氣分析四、心電向量圖實驗室一、X線?肺動脈段突出或其高度≥3mm?右下肺動脈干擴張橫徑≥15mm與支氣管橫徑比值≥1.07?右心室大：心尖圓鈍、上翹?“殘根”征

病理胸片二、心電：1．電軸右偏2．V1R/S≥1；V5

R/S≤13．RV1+SV5＞1.05mv4.

aVRR/S或R/Q≥1

5.

V1～V3呈QS、Qr、qr型右心室占優(yōu)勢-P波形態(tài)高尖,幅度≥0.25mv

“肺型P波”右心房大:右心室大:主要條件1.肢導低電壓2.右束支傳導阻滯二、心電：次要條件一條主要條件兩條次要條件（可疑）右房肥大目錄上、下徑≥40mm三、心臟彩超肺動脈高壓:肺動脈主干內徑＞

20mm右肺動脈內徑≥18mm

右心室大:右心室內徑:≥20mm右室流出道內徑:

≥30mm左/右<

2右室前壁厚度≥5mm右心房大:室間隔厚度≥12mm五、血氣分析：

急性感染時：WBC↑六、血液檢查：可有肝功，腎功改變電解質紊亂RBC、Hb↑四、心電向量圖：

↑肺動脈高壓、右心室肥大和右心功能不全

診斷病史+臨床表現(xiàn)+X-線、心電、心彩一、冠心病二、風濕性心瓣膜病三、原發(fā)性心肌病四、發(fā)紺型先天性心臟病鑒別診斷

1.病史：糖尿病、高血壓、心絞痛一、冠心病2.心電：S-T下移、T波倒置3.心彩：可有左心室

肥厚肺心病合并冠心??！二、風濕性心瓣膜病三、原發(fā)性心肌?。?、無慢性呼吸道疾病病史2、X-線：無肺動脈高壓表現(xiàn)3、心彩:心臟四腔都增大病史：心彩：治療肺心功能代償期肺心功能失代償期控制感染控制呼吸衰竭控制心衰控制心力衰竭防治并發(fā)癥控制感染呼吸道感染是肺心病導致呼吸衰竭和心力衰竭的主要誘因及時有效的控制感染是改善肺心病急性加重期的重要措施針對性強的應用抗感染藥物是治療肺心病急性加重期的關鍵環(huán)節(jié)控制呼吸衰竭合理氧療無創(chuàng)正壓通氣有創(chuàng)正壓通氣控制心力衰竭慢性肺心病可出現(xiàn)以右心衰竭為主的心功能不全。其主要治療措施是合理氧療、控制呼吸道感染、改善通氣。一般不需常規(guī)使用利尿劑和強心劑使用強心、利尿、擴管藥物的指征？利尿劑通過抑制腎臟鈉、水重吸收而消除水腫，減少血容量，減輕右心負荷利尿劑選用的原則是作用輕、小劑量，短療程，間歇用藥，可聯(lián)合使用排鉀和保鉀離子的利尿劑利尿劑應用后易出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，痰液黏稠不易排出和血液濃縮，應注意預防正性肌力藥物慢性缺氧和感染，對洋地黃類藥物的耐受性差，不僅療效差，而且易中毒使用洋地黃應持慎重的態(tài)度，有應用指征時洋地黃類藥物的劑量宜小，一般為常規(guī)劑量的1／2或2／3量，同時應選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物洋地黃類藥物應用指征感染已控制、缺氧已改善、利尿劑不能得到良好的療效而反復浮腫的心力衰竭以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染征象出現(xiàn)急性左心衰竭合并室上性心律失常者，如室上性心動過速，快速型心房顫動？洋地黃類藥物應用注意應注意糾正低氧和低鉀不宜以心率的快慢作為觀察療效的指標如果心率減慢呢？血管擴張劑作用：降低前、后負荷，降低心肌耗氧量，改善心功能問題：降低肺動脈高壓的同時也降低體循環(huán)血壓，導致冠狀動脈血流量減少和右心室功能更加惡化肺血管擴張后常可引起肺內通氣/血流比例失調，加重低氧血癥心律失常

慢性肺心病患者的心律失常多與感染、缺氧、高碳酸血癥、電解質紊亂或洋地黃過量有關，治療慢性肺心病患者心律失常的關鍵措施是控制感染，改善通氣，預防和糾正電解質紊亂抗凝治療由于肺心病病人常有高粘血癥，在急性發(fā)作期可適當給予抗凝藥物（如低分子肝素）有助于減少DIC的發(fā)生抗凝治療的適應癥肺性腦病肺性腦病是由于嚴重缺氧和二氧化碳潴留，導致中樞神經系統(tǒng)功能紊亂的綜合征，多發(fā)生于慢性肺心病急性發(fā)作期，是肺心病的主要死亡原因。血氣分析動脈血二氧化碳分壓一般>80mmHg，pH值<7.25、動脈血氧分壓<50mmHg肺性腦?。?/p>