內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論課件

1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論第七篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第一章總論

1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論

內(nèi)容

內(nèi)分泌系統(tǒng)概述激素內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病內(nèi)分泌疾病診斷原則內(nèi)分泌疾病防治原則1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論講授目的和要求１．熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化的理論基礎(chǔ)。２．掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法。1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論

神經(jīng)系統(tǒng)

內(nèi)分泌系統(tǒng)生殖系統(tǒng)骨骼肌肉系統(tǒng)

維持正常人生命現(xiàn)象

呼吸系統(tǒng)心血管系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)概述1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論概述內(nèi)分泌（endocrine）系統(tǒng):內(nèi)分泌系統(tǒng)是人體內(nèi)分泌腺及某些臟器中內(nèi)分泌組織所形成的一個(gè)體液調(diào)節(jié)系統(tǒng).主要功能：是在神經(jīng)支配下和物質(zhì)代謝調(diào)節(jié)的基礎(chǔ)上釋放激素，調(diào)節(jié)人體代謝過程、器官和組織功能、生長發(fā)育、生殖衰老等許多生理活動和生命現(xiàn)象，維持人體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定.1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌腺

下丘腦、垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島內(nèi)分泌組織和細(xì)胞

存在于心血管、胃腸、腎、腦

內(nèi)分泌系統(tǒng)功能概述1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌學(xué)發(fā)展至今已有150年歷史從激素研究至今已有100年歷史經(jīng)歷3個(gè)研究階段

腺體內(nèi)分泌學(xué)研究組織內(nèi)分泌學(xué)研究分子內(nèi)分泌學(xué)研究內(nèi)分泌學(xué)發(fā)展史概述1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論激素的分類與生化1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論定義

微量物質(zhì)：由內(nèi)分泌細(xì)胞分泌

化學(xué)信使：經(jīng)血液帶到遠(yuǎn)處組織器官而發(fā)揮調(diào)節(jié)作用

激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論已知激素與化學(xué)介質(zhì)150種按化學(xué)特性分四類激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論肽類激素

甲狀旁腺素、胰島素、阿片-黑素-促皮質(zhì)素原等

氨基酸類激素

甲狀腺激素(T3、T4)分類激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論胺類激素

腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等類固醇激素

糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、雄激素等

分類激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論分泌方式

內(nèi)分泌endocrine

旁分泌paracrine

自分泌autocrine

胞內(nèi)分泌intracrine激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論EndocrineGeneralcirculationDistantTargetcellsEndocrinegland內(nèi)分泌－－指內(nèi)分泌腺體分泌的激素首先進(jìn)入毛細(xì)血管，再經(jīng)腺體靜脈進(jìn)入體循環(huán)，激素隨血液分布于機(jī)體的各種組織器官中，在靶細(xì)胞與受體結(jié)合后發(fā)揮其生理作用分泌方式激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論IntracrineAutocrineParacrineLocalcirculation在細(xì)胞漿合成的激素不出細(xì)胞，直接運(yùn)送至細(xì)胞核而影響靶基因的表達(dá)分泌細(xì)胞分泌的激素反饋?zhàn)饔糜谧陨砑?xì)胞如：IGF-1激素不進(jìn)入血液，僅或主要在局部發(fā)揮作用。如：胰島δ細(xì)胞分泌方式激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論激素的降解與轉(zhuǎn)換

-通過血液、淋巴液和細(xì)胞外液而轉(zhuǎn)運(yùn)到靶細(xì)胞部位發(fā)揮作用肝、腎和靶細(xì)胞代謝降解及滅活肽類激素半衰期短,3-7分鐘非水溶性激素與轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白結(jié)合，半衰期長激素血濃度(PL)=激素分泌率(SR)/代謝清除率(MCR)生化激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論作用機(jī)制

作用于細(xì)胞膜受體FSH，LH，ACTH，PTH等

作用于細(xì)胞質(zhì)或核內(nèi)受體糖皮質(zhì)激素、甲狀腺素、維生素A、1,25(OH)2D3等激素1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)

神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦所調(diào)控,下丘腦含有重要的神經(jīng)核,具有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的功能,可以合成\釋放激素和抑制激素,通過垂體門靜脈系統(tǒng)進(jìn)入腺垂體,調(diào)節(jié)腺垂體各種分泌細(xì)胞激素的合成和分泌.環(huán)境→CNS→下丘腦

→垂體→靶腺：激素的血濃度存在晝夜節(jié)律性波動中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)下丘腦視上核、室旁核

合成血管加壓素、催產(chǎn)素→

神經(jīng)垂體→靶腺內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌系統(tǒng)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)

先天性甲減T3T4

↓→

智力低下，癡呆腎上腺皮質(zhì)功能低減→神經(jīng)精神障礙內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)反饋垂體前葉在下丘腦釋放或抑制激素的調(diào)節(jié)下分泌相應(yīng)促激素，刺激靶腺以促進(jìn)靶腺激素合成和分泌，后者又起反作用于下丘腦和腺垂體，對其相應(yīng)激素起抑制或興奮作用，稱為反饋?zhàn)饔谩Ｆ鹨种谱饔谜叻Q負(fù)反饋，起興奮作用者稱正反饋。

內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論

下丘腦垂體甲狀腺rT3T3TRHTSHT4

、

T3++－下丘腦－垂體－甲狀腺軸TSH－內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論

血糖—

INS

血鈣—

PTH

內(nèi)分泌腺和體液代謝物質(zhì)之間

也存在反饋調(diào)節(jié)現(xiàn)象內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)節(jié)

內(nèi)分泌對免疫的影響

糖皮質(zhì)激素、性激素、前列腺素E——抑制免疫應(yīng)答生長激素、甲狀腺激素、胰島素——促進(jìn)免疫應(yīng)答

免疫對內(nèi)分泌的影響

IL1使CRH合成增多

IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH釋放增多內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論與免疫相關(guān)的內(nèi)分泌疾病

橋本氏甲狀腺炎、Graves病、1型糖尿病、

Addison病與內(nèi)分泌相關(guān)的免疫疾病自身免疫病多見于女性，提示與性激素有關(guān)用糖皮質(zhì)激素治療有效，也提示與激素有關(guān)

免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌、免疫、神經(jīng)系統(tǒng)

調(diào)節(jié)環(huán)路

內(nèi)分泌系統(tǒng)

免疫

神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病分類按病理生理分類

功能亢進(jìn)功能減退激素敏感缺陷按疾病發(fā)生在靶腺或下丘腦、垂體分類

原發(fā)性：靶腺

繼發(fā)性：下丘腦或垂體內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌腺腫瘤多內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型異位內(nèi)分泌綜合征激素代謝異常醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論肢端肥大癥功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論肢端肥大癥功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論肢端肥大癥功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論功能減退的原因內(nèi)分泌腺破壞

自身免疫病、腫瘤、出血、壞死、炎癥等

內(nèi)分泌腺激素合成的缺陷

基因缺失等

基因突變導(dǎo)致的激素缺乏內(nèi)分泌腺以外的疾病腎臟破壞性病變內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論激素的敏感性缺陷受體和(或)受體后缺陷對激素發(fā)生抵抗大多表現(xiàn)功能減退或正常如：假性甲狀旁腺功能減退癥

2型糖尿病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌疾病的診斷原則

功能診斷病理診斷病因診斷內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論功能診斷

癥狀、體征實(shí)驗(yàn)室檢查代謝紊亂證據(jù)：物質(zhì)代謝、電解質(zhì)酸堿平衡激素分泌情況；血、尿激素水平及代謝產(chǎn)物測定動態(tài)功能測定：內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論動態(tài)功能測定：

興奮試驗(yàn)：用于分泌功能減退時(shí)，判斷激素的儲備情況。如ACTH、TRH興奮試驗(yàn)。

抑制試驗(yàn)：適用于分泌功能亢進(jìn)時(shí)，觀察正常的反饋調(diào)節(jié)是否消失----有無自主性激素分泌增多。如：DXM抑制試驗(yàn)、T3抑制試驗(yàn)。功能診斷內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位的確定。影像學(xué)檢查（非侵入性）：蝶鞍X平片、分層攝影、CT、MRI放射性核素檢查：甲狀腺掃描（131I、99mTc）甲狀旁腺掃描：99mTc-甲氧基異丁基異腈(MIBI)

嗜鉻細(xì)胞瘤:131I間碘芐胍（131I-MIBG）

超聲波檢查：細(xì)胞學(xué)檢查：細(xì)針穿刺細(xì)胞病理活檢、免疫組織化學(xué)技術(shù)精液檢查、激素受體檢測靜脈導(dǎo)管檢查：下巖竇（左右）取血內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論垂體瘤病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論甲狀腺明顯腫大多個(gè)冷溫并存結(jié)節(jié)病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論腎上腺皮質(zhì)腺瘤病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論病因診斷自身抗體檢測：甲狀腺蛋白抗體（TGAb）甲狀腺過氧化酶抗體（TPOAb）促甲狀腺素受體抗體(TRAb)

胰島素抗體（IAA）、胰島細(xì)胞抗體（ICA）谷氨酸脫羧酶抗體（GADAb）抗腎上腺抗體白細(xì)胞染色體：檢查有無畸形、缺失、增多等HLA鑒定內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論抗微粒體抗體免疫熒光法檢測陽性病因診斷內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌疾病防治原則預(yù)防碘缺乏疾病、Sheenhan綜合征

功能亢進(jìn)治療措施手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織放射治療毀壞功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織藥物治療

內(nèi)分泌疾病的防治1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論功能亢進(jìn)的藥物治療抑制激素的合成：PTU抑制激素的釋放：復(fù)方碘、SS(抑制GH、PRL、Ins釋放)阻斷激素的受體：普奈洛爾、Regitin、Antisteron拮抗激素的作用：胰高血糖素治療低血糖癥破壞分泌激素的細(xì)胞：米托坦治療腎上腺瘤內(nèi)分泌疾病防治原則1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論內(nèi)分泌疾病防治原則功能減退治療措施

替代治療(replacementtherapy)

或補(bǔ)充治療(substitutiontherapy)內(nèi)分泌腺組織移植病因治療：有限內(nèi)分泌疾病的診斷1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論作業(yè)簡述內(nèi)分泌系統(tǒng)組成及功能？并說明激素種類及激素