小柳原田綜合征

\o"醫(yī)學(xué)百科：小柳-原田綜合癥"小柳-原田綜合癥1

概述\o"醫(yī)學(xué)百科：小柳-原田綜合癥"小柳-原田綜合癥又稱\o"醫(yī)學(xué)百科：色素膜-腦膜炎綜合征"色素膜-腦膜炎綜合征、\o"醫(yī)學(xué)百科：色素膜-腦膜腦炎"色素膜-腦膜腦炎、\o"醫(yī)學(xué)百科：彌漫性色素膜炎綜合征"彌漫性色素膜炎綜合征，是一種有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：特異性"特異性全身\o"醫(yī)學(xué)百科：癥狀"癥狀的急性彌漫性\o"醫(yī)學(xué)百科：色素膜炎"色素膜炎。其特征為：①突發(fā)性色素膜炎；②眉毛及\o"醫(yī)學(xué)百科：毛發(fā)"毛發(fā)變白、禿發(fā)及\o"醫(yī)學(xué)百科：白癜風(fēng)"白癜風(fēng)等\o"醫(yī)學(xué)百科：皮膚"皮膚損害；③\o"醫(yī)學(xué)百科：頭痛"頭痛、\o"醫(yī)學(xué)百科：頭暈"頭暈、\o"醫(yī)學(xué)百科：惡心"惡心等\o"醫(yī)學(xué)百科：神經(jīng)系統(tǒng)"神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；④\o"醫(yī)學(xué)百科：耳鳴、耳聾"耳鳴、耳聾及\o"醫(yī)學(xué)百科：眩暈"眩暈等\o"醫(yī)學(xué)百科：內(nèi)耳"內(nèi)耳癥狀。Vogt（1906）和小柳（1941）先后報道一種伴有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：視網(wǎng)膜脫離"視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性\o"醫(yī)學(xué)百科：葡萄膜炎"葡萄膜炎（色素膜炎），發(fā)病前有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：腦膜"腦膜\o"醫(yī)學(xué)百科：刺激"刺激癥狀，根據(jù)臨床觀察，兩者有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：相似"相似之處，故稱為伏格特-小柳-原田（Vogt-Koyanagi-Harada）\o"醫(yī)學(xué)百科：綜合征"綜合征。在國際文獻(xiàn)中，伏格特-小柳-原田病和小柳-原田綜合癥基本可以互換使用。伏格特-小柳-原田病包括3種疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。所謂小柳病是指僅出現(xiàn)眼前段的\o"醫(yī)學(xué)百科：炎癥"炎癥，實際上此種類型并不存在，到目前為止尚未發(fā)現(xiàn)僅表現(xiàn)為\o"醫(yī)學(xué)百科：前葡萄膜炎"前葡萄膜炎的\o"醫(yī)學(xué)百科：患者"患者；所謂原田病是指患者僅出現(xiàn)眼后段病變，如\o"醫(yī)學(xué)百科：脈絡(luò)膜炎"脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、\o"醫(yī)學(xué)百科：視盤炎"視盤炎等，并且易于引起滲出性視網(wǎng)膜脫離，不出現(xiàn)前葡萄膜炎或僅有輕微的前葡萄膜炎；所謂伏格特-小柳-原田病是指既出現(xiàn)上述脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的眼后段病變，又出現(xiàn)前葡萄膜炎的眼前段改變。實際上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同階段的表現(xiàn)，在疾病早期典型地表現(xiàn)為所謂原田病的表現(xiàn)。如患者得到及時有效的治療，炎癥即逐漸\o"醫(yī)學(xué)百科：消退"消退，不出現(xiàn)前葡萄膜炎。如治療不及時或治療\o"醫(yī)學(xué)百科：方法"方法不正確，即可出現(xiàn)前葡萄膜炎。小柳-原田綜合癥好發(fā)于青壯年，黃種人多見，發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系，但男性稍多。\o"醫(yī)學(xué)百科：病因"病因目前尚無定論，文獻(xiàn)報道有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：內(nèi)分泌"內(nèi)分泌學(xué)說、\o"醫(yī)學(xué)百科：病毒"病毒學(xué)說和\o"醫(yī)學(xué)百科：免疫學(xué)"免疫學(xué)說等三種學(xué)說。\o"醫(yī)學(xué)百科：小柳-原田綜合征"小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小\o"醫(yī)學(xué)百科：血管炎"血管炎性改變?yōu)橹鳎鹨幌盗械哪X膜、腦實質(zhì)及腦\o"醫(yī)學(xué)百科：脊神經(jīng)"脊神經(jīng)根的損害，而\o"醫(yī)學(xué)百科：血管"血管損害又以彌漫性小血管損害為主?？梢娷浤X膜、\o"醫(yī)學(xué)百科：蛛網(wǎng)膜"蛛網(wǎng)膜、腦實質(zhì)、\o"醫(yī)學(xué)百科：腦神經(jīng)"腦神經(jīng)及蛛網(wǎng)膜下隙小血管周圍有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：單核細(xì)胞"單核細(xì)胞\o"醫(yī)學(xué)百科：浸潤"浸潤，還可見到局部腦\o"醫(yī)學(xué)百科：組織"組織\o"醫(yī)學(xué)百科：水腫"水腫、缺血性改變及膠質(zhì)\o"醫(yī)學(xué)百科：細(xì)胞"細(xì)胞增\o"醫(yī)學(xué)百科：生等"生等。小柳-原田綜合癥全病程常持續(xù)數(shù)月至1年后可\o"醫(yī)學(xué)百科：自然"自然緩解，但少數(shù)患者容易反復(fù)再發(fā)，病程可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜\o"醫(yī)學(xué)百科：出血"出血和剝離、白癜風(fēng)、禿頭、白毛癥（頭發(fā)、眉毛、\o"醫(yī)學(xué)百科：睫毛"睫毛變灰白）和神經(jīng)系統(tǒng)損害。可先后出現(xiàn)。可導(dǎo)致\o"醫(yī)學(xué)百科：青光眼"青光眼、\o"醫(yī)學(xué)百科：白內(nèi)障"白內(nèi)障、\o"醫(yī)學(xué)百科：視神經(jīng)炎"視神經(jīng)炎、嚴(yán)重者可\o"醫(yī)學(xué)百科：失明"失明，部分患者出現(xiàn)\o"醫(yī)學(xué)百科：耳聾"耳聾及\o"醫(yī)學(xué)百科：前庭"前庭性\o"醫(yī)學(xué)百科：平衡"平衡障礙，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫綜合征。小柳-原田綜合癥早期應(yīng)與各種原因的頭痛和\o"醫(yī)學(xué)百科：中樞神經(jīng)系統(tǒng)"中樞神經(jīng)系統(tǒng)\o"醫(yī)學(xué)百科：感染"感染相鑒別。全病程一般6個月～1年，可自然緩解，但少數(shù)患者容易反復(fù)再發(fā)，病程可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久。尚無較好預(yù)防措施，應(yīng)早期診斷及早期治療，在緩解期，\o"醫(yī)學(xué)百科：激素"激素維持量要服用數(shù)月，可改善預(yù)后。停藥前應(yīng)注射\o"醫(yī)學(xué)百科：ACTH"ACTH以免復(fù)發(fā)。眼部治療，\o"醫(yī)學(xué)百科：保持"保持\o"醫(yī)學(xué)百科：視力"視力的關(guān)鍵是維持\o"醫(yī)學(xué)百科：瞳孔"瞳孔擴(kuò)大至炎癥消失。2

疾病名稱小柳-原田綜合癥3

英文名稱Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome4

小柳-原田綜合癥的別名\o"醫(yī)學(xué)百科：Vogt-小柳原田綜合癥"Vogt-小柳原田綜合癥；\o"醫(yī)學(xué)百科：葡萄膜腦膜腦炎綜合征"葡萄膜腦膜腦炎綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：神經(jīng)-全葡萄膜炎綜合征"神經(jīng)-全葡萄膜炎綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：特發(fā)性葡萄膜大腦炎"特發(fā)性葡萄膜大腦炎；\o"醫(yī)學(xué)百科：uveoencephalitis綜合征"uveoencephalitis綜合征；uveomeningo-encephalitis；\o"醫(yī)學(xué)百科：Vogt-Koyanagi-Harada綜合征"Vogt-Koyanagi-Harada綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：Vogt-小柳-原田綜合征"Vogt-小柳-原田綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：葡萄膜大腦炎綜合征"葡萄膜大腦炎綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：色素膜腦膜腦炎"色素膜腦膜腦炎；伏格特-小柳-原田綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：眼-腦-耳-皮綜合征"眼-腦-耳-皮綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：Vogt-小柳原田綜合征"Vogt-小柳原田綜合征；\o"醫(yī)學(xué)百科：伏格特-小柳-原田三氏綜合征"伏格特-小柳-原田三氏綜合征；彌漫性色素膜炎綜合征；色素膜-腦膜腦炎；色素膜-腦膜炎綜合征5

ICD號：H57.85.1

分類\o"醫(yī)學(xué)百科：風(fēng)濕"風(fēng)濕科>其他\o"醫(yī)學(xué)百科：系統(tǒng)"系統(tǒng)疾病引致的\o"醫(yī)學(xué)百科：關(guān)節(jié)"關(guān)節(jié)病\o"醫(yī)學(xué)百科：眼科"眼科

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\o"醫(yī)學(xué)百科：葡萄"葡萄膜病>葡萄膜炎癥>非感染性葡萄膜視網(wǎng)膜炎6

ICD號：G99.8*6.1

分類\o"醫(yī)學(xué)百科：神經(jīng)"神經(jīng)內(nèi)科>

\o"醫(yī)學(xué)百科：免疫"免疫\o"醫(yī)學(xué)百科：相關(guān)"相關(guān)血管炎神經(jīng)損害7

流行病學(xué)伏格特-小柳-原田病在世界各地均有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：發(fā)生"發(fā)生，但多發(fā)生于色素較多的人種，常發(fā)生于亞洲人、\o"醫(yī)學(xué)百科：西班牙人"西班牙人、\o"醫(yī)學(xué)百科：印第安人"印第安人和黑人。本病容易反復(fù)發(fā)作，病程可長達(dá)數(shù)年乃至數(shù)十年。在日本和中國，伏格特-小柳-原田是最常見的葡萄膜炎類型之一（表1）。在我國葡萄膜炎中，此綜合征占16.1%。在日本此綜合征的發(fā)病率高達(dá)6.5/100萬，患病率為15.5/100萬。伏格特-小柳-原田病可見于任何年齡，但常見于20～50歲，尤以20～40歲發(fā)病最多。一般認(rèn)為女性發(fā)病多于男性，但也有人認(rèn)為男女發(fā)病比例相同或男性多于女性（表2）。8

病因病因目前尚無定論，文獻(xiàn)報道有內(nèi)分泌學(xué)說、病毒學(xué)說和免疫學(xué)說等三種學(xué)說。9

發(fā)病機(jī)制9.1

內(nèi)分泌學(xué)說內(nèi)分泌學(xué)說主張者認(rèn)為病變范圍包括腦下\o"醫(yī)學(xué)百科：垂體"垂體、\o"醫(yī)學(xué)百科：卵巢"卵巢、\o"醫(yī)學(xué)百科：甲狀腺"甲狀腺及\o"醫(yī)學(xué)百科：腎上腺"腎上腺等。9.2

病毒學(xué)說病毒學(xué)說認(rèn)為某種病毒作為誘因而觸發(fā)易感機(jī)體，Takabashi曾將原田病患者的\o"醫(yī)學(xué)百科：玻璃"玻璃體抽出注入\o"醫(yī)學(xué)百科：兔腦"兔腦池中，誘發(fā)視神經(jīng)炎、葡萄膜炎。另有學(xué)者推測葡萄膜色素細(xì)胞\o"醫(yī)學(xué)百科：變形"變形是由“親色素細(xì)胞病毒”引起的。日本學(xué)者濱田、田上通過觀察患者的末梢血中\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：淋巴細(xì)胞"淋巴細(xì)胞的動態(tài)發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞增高，\o"醫(yī)學(xué)百科：白細(xì)胞"白細(xì)胞核形左移及色素細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的關(guān)系。9.3

免疫學(xué)說小柳-原田綜合癥可能是\o"醫(yī)學(xué)百科：細(xì)胞免疫"細(xì)胞免疫和\o"醫(yī)學(xué)百科：體液"體液免疫共同\o"醫(yī)學(xué)百科：作用"作用而致病。9.3.1

細(xì)胞免疫造成組織損傷這種\o"醫(yī)學(xué)百科：損傷"損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的。實\o"醫(yī)學(xué)百科：驗證"驗證實，本病病人的淋巴細(xì)胞受\o"醫(yī)學(xué)百科：黑色素"黑色素細(xì)胞表面\o"醫(yī)學(xué)百科：抗原"抗原致敏，致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為\o"醫(yī)學(xué)百科：靶細(xì)胞"靶細(xì)胞來進(jìn)行攻擊的。也就是說，黑色素細(xì)胞既是免疫\o"醫(yī)學(xué)百科：反應(yīng)"反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞?，F(xiàn)已從病\o"醫(yī)學(xué)百科：人體"人體內(nèi)檢\o"醫(yī)學(xué)百科：出針"出針對色素膜各種成分的\o"醫(yī)學(xué)百科：抗體"抗體，其中最重要的抗體是針對黑色素細(xì)胞表面抗原抗體。該抗體是通過抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞\o"醫(yī)學(xué)百科：毒性作用"毒性作用機(jī)制來破壞黑色素細(xì)胞，說明它是通過體液免疫而引起的\o"醫(yī)學(xué)百科：自身免疫"自身免疫。杉浦清治認(rèn)為，本病是一種黑色素細(xì)胞特異性\o"醫(yī)學(xué)百科：自身免疫性疾病"自身免疫性疾病。誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細(xì)胞表面。在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以\o"醫(yī)學(xué)百科：免疫活性細(xì)胞"免疫活性細(xì)胞不發(fā)生對自身黑色素細(xì)胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為\o"醫(yī)學(xué)百科：免疫耐受性"免疫耐受性。而患本病時，可能由于以下兩種因素終止了這種對自身黑色素細(xì)胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)視系統(tǒng)\o"醫(yī)學(xué)百科：功能"功能\o"醫(yī)學(xué)百科：原發(fā)性"原發(fā)性障礙；②黑色素細(xì)胞發(fā)生了某種變化，使細(xì)胞表面的\o"醫(yī)學(xué)百科：抗原性"抗原性受到修飾。9.3.2

免疫遺傳學(xué)在致病中的作用現(xiàn)已知許多\o"醫(yī)學(xué)百科：自身免疫病"自身免疫病與\o"醫(yī)學(xué)百科：人類白細(xì)胞抗原"人類白細(xì)胞抗原（\o"醫(yī)學(xué)百科：HLA"HLA）密切相關(guān)。杉浦清治\o"醫(yī)學(xué)百科：檢測"檢測了一組病人的HLA-A、B、D\o"醫(yī)學(xué)百科：位點"位點抗原，結(jié)果HLA-BW54抗原的\o"醫(yī)學(xué)百科：頻率"頻率為45.2%，對照組為13.2%；\o"醫(yī)學(xué)百科：LD"LD-Wa抗原為66.7%，對照組為16%；HLA-BW54的相對危險率為4.9，LD-Wa為10.5，即攜帶這兩種抗原的發(fā)病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點抗原，白\o"醫(yī)學(xué)百科：人中"人中無這兩種抗原，因而被認(rèn)為是遠(yuǎn)東地區(qū)人所特有的抗原。本病多見于日本和東方人，而少見于歐美白人，這也說明本病與免疫\o"醫(yī)學(xué)百科：遺傳學(xué)"遺傳學(xué)密切相關(guān)。Ohno也證實本病病人DR4及MT3的相對危險率分別較對照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣，也是與HLA-D（\o"醫(yī)學(xué)百科：DR"DR）位點抗原（MT3）有密切相關(guān)作用的。經(jīng)檢測D（DR）位點抗原的所有病例，其MT3均為\o"醫(yī)學(xué)百科：陽性"陽性，從而表明本病與免疫遺傳學(xué)因素極為相關(guān)。DR4及MT3也是日本人和遠(yuǎn)東人所特有的抗原。小柳-原田綜合癥與HLA的相關(guān)作用見。9.4

病理改變小柳-原田綜合癥的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變?yōu)橹鳎鹨幌盗械哪X膜、腦實質(zhì)及腦脊神經(jīng)根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主?？梢娷浤X膜、蛛網(wǎng)膜、腦實質(zhì)、腦神經(jīng)及蛛網(wǎng)膜下隙小血管周圍有單核細(xì)胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質(zhì)細(xì)胞增生等。本病典型的病理改變是脈絡(luò)膜\o"醫(yī)學(xué)百科：組織學(xué)"組織學(xué)所見：病變是由淋巴細(xì)胞、\o"醫(yī)學(xué)百科：漿細(xì)胞"漿細(xì)胞包繞上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞而形成的\o"醫(yī)學(xué)百科：結(jié)節(jié)"結(jié)節(jié)性肉芽腫病變，中心無\o"醫(yī)學(xué)百科：壞死"壞死灶。上皮樣細(xì)胞是具有清楚\o"醫(yī)學(xué)百科：細(xì)胞質(zhì)"細(xì)胞質(zhì)的大型細(xì)胞，內(nèi)含較多的\o"醫(yī)學(xué)百科：細(xì)胞器"細(xì)胞器、\o"醫(yī)學(xué)百科：溶酶體"溶酶體和\o"醫(yī)學(xué)百科：吞噬體"吞噬體。在吞噬體內(nèi)可見有黑色素顆粒?？梢娪邢蛎}絡(luò)膜面內(nèi)突出的達(dá)-富（Delen-Fuchs）結(jié)節(jié)，該種結(jié)節(jié)是由\o"醫(yī)學(xué)百科：變性"變性的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變在本質(zhì)上與脈絡(luò)膜改變相同，系由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等構(gòu)成的病灶，有時可見有淋巴細(xì)胞的\o"醫(yī)學(xué)百科：有絲分裂"有絲分裂征象，但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜\o"醫(yī)學(xué)百科：內(nèi)明"內(nèi)明顯。角膜環(huán)上皮黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細(xì)胞增多。正常郎漢細(xì)胞僅見于淺層，而本病在基底層也能看到。皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，郎漢細(xì)胞增加，這種細(xì)胞也見于基底層。在\o"醫(yī)學(xué)百科：表皮"表皮內(nèi)可見有少量的淋巴細(xì)胞及輕度炎性細(xì)胞浸潤。真皮內(nèi)一般無黑色素細(xì)胞，但在臀部“\o"醫(yī)學(xué)百科：蒙古斑"蒙古斑”所在處可以見到被認(rèn)為是由母斑衍生而來的黑色素細(xì)胞，并有黑色素細(xì)胞同淋巴細(xì)胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見完全相同。真皮內(nèi)細(xì)胞浸潤很輕，無上皮樣細(xì)胞形成，偶爾也可見有淋巴細(xì)胞浸潤伴有上皮樣細(xì)胞。真皮內(nèi)除有郎漢細(xì)胞外，尚有與桿狀顆\o"醫(yī)學(xué)百科：粒細(xì)胞"粒細(xì)胞完全相同的細(xì)胞，該種細(xì)胞具有活躍的游走性和吞噬功能。根據(jù)觀察到的黑色素細(xì)胞特征，可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜、內(nèi)耳和真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮、表皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于淺表型。兩型黑色素細(xì)胞的特征有明顯差異，即深部型黑色素細(xì)胞失去合成黑色素的功能，在電鏡下可見此型細(xì)胞的\o"醫(yī)學(xué)百科：細(xì)胞壁"細(xì)胞壁薄，基底膜不完整；\o"醫(yī)學(xué)百科：相反"相反，淺表型黑色素細(xì)胞具有活躍的黑色素合成功能，\o"醫(yī)學(xué)百科：細(xì)胞膜"細(xì)胞膜無深部型基底膜特征。[返回]10

小柳-原田綜合癥的臨床表現(xiàn)小柳-原田綜合癥好發(fā)于青壯年，男性稍多。發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系，但黃種人多見，全病程常持續(xù)數(shù)月至1年后可自然緩解，但少數(shù)患者容易反復(fù)再發(fā)，病程可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血和剝離、白癜風(fēng)、禿頭、白毛癥（頭發(fā)、眉毛、睫毛變灰白）和神經(jīng)系統(tǒng)損害。可先后出現(xiàn)。臨床一般分為三期：10.1

前驅(qū)期又稱腦炎與\o"醫(yī)學(xué)百科：腦膜炎"腦膜炎期。常突然發(fā)病，多數(shù)有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：感冒"感冒癥狀、全身不適、\o"醫(yī)學(xué)百科：發(fā)熱"發(fā)熱、頭痛、頭暈，常伴有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：腦膜刺激征"腦膜刺激征、\o"醫(yī)學(xué)百科：嗜睡"嗜睡、\o"醫(yī)學(xué)百科：耳鳴"耳鳴、\o"醫(yī)學(xué)百科：聽力障礙"聽力障礙及\o"醫(yī)學(xué)百科：意識障礙"意識障礙，偶可見\o"醫(yī)學(xué)百科：偏癱"偏癱、失語、腦神經(jīng)\o"醫(yī)學(xué)百科：癱瘓"癱瘓。約有50%的患者出現(xiàn)耳鳴和\o"醫(yī)學(xué)百科：聽力"聽力減退，常為一過性，少數(shù)可有嚴(yán)重耳聾。\o"醫(yī)學(xué)百科：Vogt-小柳綜合征"Vogt-小柳綜合征，大約50%患者在起病期有腦膜刺激征，而原田綜合征患者約有90%有腦膜刺激征癥狀。此期常持續(xù)數(shù)月后逐漸緩解。10.2

眼病期繼前驅(qū)期癥狀之后，常雙眼同時或先后發(fā)病，呈突發(fā)性色素膜炎。約70%的病人\o"醫(yī)學(xué)百科：主訴"主訴雙眼視力急劇下降，約30%的病人先出現(xiàn)一\o"醫(yī)學(xué)百科：側(cè)眼"側(cè)眼視力下降，而另一側(cè)眼也相繼發(fā)生視力下降，兩眼視力障礙相隔為1～3天，長者可相隔10天。如果進(jìn)行\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：眼底檢查"眼底檢查，則可發(fā)現(xiàn)無自覺癥狀的一側(cè)眼也已發(fā)生病變。分兩個臨床類型，即以滲出性\o"醫(yī)學(xué)百科：虹膜睫狀體炎"虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型（VK型）和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型（H型）。兩者在眼病之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、\o"醫(yī)學(xué)百科：嘔吐"嘔吐、\o"醫(yī)學(xué)百科：項強(qiáng)"項強(qiáng)、Kernig征陽性、\o"醫(yī)學(xué)百科：腦脊液"腦脊液壓增高等癥狀與體征；\o"醫(yī)學(xué)百科：腦脊液檢查"腦脊液檢查往往能見到淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高；\o"醫(yī)學(xué)百科：腦電圖"腦電圖\o"醫(yī)學(xué)百科：檢查"檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見和嚴(yán)重。10.2.1

VK型VK型即伏格特-小柳型。發(fā)病之初，患者有雙眼強(qiáng)烈\o"醫(yī)學(xué)百科：畏光"畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀\o"醫(yī)學(xué)百科：充血"充血、灰白色乃至\o"醫(yī)學(xué)百科：羊脂"羊脂狀密集的KP、Tyndall現(xiàn)象\o"醫(yī)學(xué)百科：強(qiáng)陽"強(qiáng)陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對\o"醫(yī)學(xué)百科：阿托品"阿托品不\o"醫(yī)學(xué)百科：敏感"敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。病程冗長反復(fù)，每反復(fù)一次，病情就加重一次，終因\o"醫(yī)學(xué)百科：繼發(fā)性青光眼"繼發(fā)性青光眼、\o"醫(yī)學(xué)百科：并發(fā)性白內(nèi)障"并發(fā)性白內(nèi)障導(dǎo)致失明或\o"醫(yī)學(xué)百科：眼球"眼球\o"醫(yī)學(xué)百科：萎縮"萎縮。伏格特-小柳型者\o"醫(yī)學(xué)百科：前后"前后色素膜均有炎癥，但以前色素膜虹膜睫狀體炎為主，可繼發(fā)青光眼和白內(nèi)障，最后，多導(dǎo)致眼球萎縮而失明，表現(xiàn)為視力減退；睫狀體充血，角膜后沉淀，\o"醫(yī)學(xué)百科：房水"房水中有浮游細(xì)胞，虹膜充血、變色，可見新生血管、出血，虹膜萎縮，虹膜后粘連，瞳孔對光反應(yīng)遲鈍、縮小、閉鎖，\o"醫(yī)學(xué)百科：繼發(fā)性白內(nèi)障"繼發(fā)性白內(nèi)障、玻璃體渾濁等；視\o"醫(yī)學(xué)百科：乳頭"乳頭水腫、充血；視網(wǎng)膜水腫、出血，脈絡(luò)膜也有滲出物，視網(wǎng)膜剝離（部分可自行恢復(fù)）。此期常合并腦膜和內(nèi)耳癥狀，早期約15%的病人觸摩頭發(fā)有粗糙音響，并有頭發(fā)\o"醫(yī)學(xué)百科：感覺過敏"感覺過敏。10.2.2

H型即原田型，以滲出性脈絡(luò)膜炎為主，多合并有廣泛性視網(wǎng)膜剝離，前色素膜炎不顯著，故不合并白內(nèi)障和青光眼，眼后部炎癥經(jīng)較長時間可以消退，脈絡(luò)膜雖萎縮但仍可保持相當(dāng)好的視力。病程早期，色素膜炎通常發(fā)生于眼球后極附近，乳頭常發(fā)紅、腫脹，在病變附近的視網(wǎng)膜或\o"醫(yī)學(xué)百科：黃斑"黃斑部附近，可發(fā)生局限性視網(wǎng)膜剝離，眼底\o"醫(yī)學(xué)百科：熒光"熒光造影顯示有相當(dāng)于這種病變的熒光漏出斑。隨著病情發(fā)展，視網(wǎng)膜下\o"醫(yī)學(xué)百科：滲出液"滲出液也逐漸融合擴(kuò)大，滲出液逐漸增多，可引起\o"醫(yī)學(xué)百科：繼發(fā)性"繼發(fā)性嚴(yán)重視網(wǎng)膜剝離。炎癥很快即可波及前眼部，可引起前房微塵樣沉著。炎癥周圍腫脹明顯，角膜后部有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：羊毛脂"羊毛脂樣沉著物，在瞳孔邊緣和虹膜內(nèi)可形成小結(jié)節(jié)。雙眼同時或間隔數(shù)天先后發(fā)病。由于脈絡(luò)膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：玻璃體混濁"玻璃體混濁，但仍能滿意透見眼底。視盤充血，境界矇眬，視網(wǎng)膜\o"醫(yī)學(xué)百科：靜脈"靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開始時僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡(luò)膜大量滲出，使整個視網(wǎng)膜呈灰白色，并出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。\o"醫(yī)學(xué)百科：脫離"脫離常位于眼底下側(cè)，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調(diào)，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點。H型病程之初，前葡萄膜炎癥輕微，炎癥進(jìn)一步加劇時，部分病例也能見到睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。H型的病程，通\o"醫(yī)學(xué)百科：常數(shù)"常數(shù)周至數(shù)月不等。炎癥消退后仍可反復(fù)發(fā)作，視力預(yù)后相對地優(yōu)于VK型。無論VK型或H型，發(fā)病后2～3個月均可有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚\o"醫(yī)學(xué)百科：脫色"脫色斑等改變。有的全部出現(xiàn)，有的僅有其中1～2種。發(fā)生率VK型多于H型（表3）。10.3

恢復(fù)期起病兩個月后，色素膜炎開始消退，視網(wǎng)膜下滲出液\o"醫(yī)學(xué)百科：吸收"吸收，視網(wǎng)膜周圍出現(xiàn)小\o"醫(yī)學(xué)百科：白斑"白斑，眼底色素萎縮、沉積，可出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，眼球萎縮。在此期可出現(xiàn)眼的色素脫失，最早發(fā)生于角膜環(huán)，并常在起病一個月內(nèi)發(fā)生，尤其容易發(fā)生于角膜環(huán)上部。在起病2～3個月后，眼底因色素脫失可變?yōu)閈o"醫(yī)學(xué)百科：橘紅"橘紅色，常呈晚霞樣眼底。嚴(yán)重者在發(fā)病1～2周陸續(xù)出現(xiàn)各種并發(fā)癥，如繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、耳聾及前庭性平衡障礙，嚴(yán)重者可失明，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫（Korsakoff）綜合征。數(shù)月后可出現(xiàn)如禿發(fā)、發(fā)灰變和皮膚白斑等皮膚癥狀。11

小柳-原田綜合癥的并發(fā)癥眼病期多合并有廣泛性視網(wǎng)膜剝離，膜周圍出現(xiàn)小白斑，眼底色素萎縮、沉積，還可出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、眼球萎縮。腦神經(jīng)\o"醫(yī)學(xué)百科：麻痹"麻痹。并發(fā)癥的發(fā)生與葡萄膜炎的持續(xù)時間、復(fù)發(fā)頻度有明顯的關(guān)系，炎癥持續(xù)時間越長，復(fù)發(fā)頻度越高，越易出現(xiàn)并發(fā)癥。此外，還與\o"醫(yī)學(xué)百科：糖皮質(zhì)激素"糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用有關(guān)。長期的糖皮質(zhì)激素\o"醫(yī)學(xué)百科：滴眼劑"滴眼劑\o"醫(yī)學(xué)百科：點眼"點眼治療易引起\o"醫(yī)學(xué)百科：糖皮質(zhì)激素性青光眼"糖皮質(zhì)激素性青光眼和白內(nèi)障。伏格特-小柳-原田病最易引起的并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼（表4）。此外，還可引起視網(wǎng)膜下新生血管膜、\o"醫(yī)學(xué)百科：黃斑裂孔"黃斑裂孔、增殖性\o"醫(yī)學(xué)百科：視網(wǎng)膜病變"視網(wǎng)膜病變等。一些學(xué)者將晚霞狀眼底改變也歸為并發(fā)癥之列。11.1

并發(fā)性白內(nèi)障\o"醫(yī)學(xué)百科：Vogt-小柳原田病"Vogt-小柳原田病的肉芽腫性前葡萄膜炎往往反復(fù)發(fā)作，易于引起虹膜后粘連，且此類患者血-房水屏障功能破壞非常顯著，房水成分的改變往往給\o"醫(yī)學(xué)百科：晶狀體"晶狀體的\o"醫(yī)學(xué)百科：代謝"代謝帶來不利影響，因此并發(fā)性白內(nèi)障是一常見的并發(fā)癥。據(jù)報道其發(fā)生率為10.5%～40.4%。此病所致的并發(fā)性白內(nèi)障，主要表現(xiàn)為晶狀體后囊下混濁、\o"醫(yī)學(xué)百科：核性白內(nèi)障"核性白內(nèi)障、前皮質(zhì)混濁等。11.2

繼發(fā)性青光眼繼發(fā)性青光眼是Vogt-小柳原田病的一個常見并發(fā)癥，其發(fā)生率為6%～45%。Vogt-小柳原田病引起的繼發(fā)性青光眼可見于葡萄膜炎發(fā)生后的任何時期，但多發(fā)生于前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，其發(fā)生與虹膜后粘連、瞳孔阻滯、房角閉塞、\o"醫(yī)學(xué)百科：小梁"小梁網(wǎng)炎癥、\o"醫(yī)學(xué)百科：炎癥細(xì)胞"炎癥細(xì)胞封閉小梁網(wǎng)及糖皮質(zhì)激素長期應(yīng)用等有關(guān)。此綜合征所致的青光眼多為虹膜完全后粘連或房角大部分或完全粘連所引起。一些虹膜完全后粘連的患者可伴有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：虹膜新生血管"虹膜新生血管，此種新生血管在前后房得以交通和\o"醫(yī)學(xué)百科：眼壓"眼壓下降后可完全消失。值得說明的是，少數(shù)Vogt-小柳原田病患者可發(fā)生\o"醫(yī)學(xué)百科：急性閉角型青光眼"急性閉角型青光眼，此種并發(fā)癥可發(fā)生于前驅(qū)期，也可與葡萄膜炎同時出現(xiàn)。一些患者以急性閉角型青光眼作為此綜合征的最初眼部表現(xiàn)，患者表現(xiàn)為眼壓突然升高或緩慢升高，前房變淺，也可伴有前房閃輝，或伴有脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤炎和神經(jīng)視網(wǎng)膜炎。全身用糖皮質(zhì)激素治療后，房角開放，推測睫狀體的\o"醫(yī)學(xué)百科：急性炎癥"急性炎癥水腫導(dǎo)致晶狀體虹膜隔前移，從而導(dǎo)致房角關(guān)閉，引起急性閉角型青光眼。此綜合征引起的眼壓升高可為短暫性的。11.3

視網(wǎng)膜下新生血管膜和增殖性病變視網(wǎng)膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一個相對少見的并發(fā)癥，主要發(fā)生于脈絡(luò)膜炎癥未能及時\o"醫(yī)學(xué)百科：控制"控制和反復(fù)發(fā)作的患者。其發(fā)生率為0.96%～36%，雖然它不如并發(fā)性白內(nèi)障常見，但其引起的視功能損害要遠(yuǎn)大于并發(fā)性白內(nèi)障。Moorthy等對65例患者的130眼觀察發(fā)現(xiàn)，12例發(fā)生了視網(wǎng)膜下新生血管膜，平均發(fā)生時間為葡萄膜炎發(fā)生后14.5個月。對一些參數(shù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)\o"醫(yī)學(xué)百科：分析"分析發(fā)現(xiàn)，此種病變的發(fā)生與種族、性別、年齡等因素?zé)o關(guān)，但與慢性或反復(fù)發(fā)作的炎癥（P＜0.001）、明顯的眼前段炎癥（P＜0.01）和廣泛的視網(wǎng)膜色素上皮改變（P＜0.05）有密切的關(guān)系。視網(wǎng)膜下增殖膜呈白色膠質(zhì)狀，\o"醫(yī)學(xué)百科：活動"活動期時可伴有因視網(wǎng)膜下出血而出現(xiàn)隆起。視網(wǎng)膜下新生血管膜多發(fā)生于視盤旁和黃斑區(qū)（圖1，2），也可發(fā)生于周邊部。視盤旁和黃斑區(qū)是視網(wǎng)膜下新生血管膜的好發(fā)區(qū)，其原因可能與此綜合征的炎癥病灶多發(fā)生于此部位有關(guān)。炎癥對Bruch膜和脈絡(luò)膜\o"醫(yī)學(xué)百科：毛細(xì)血管"毛細(xì)血管的損傷可以導(dǎo)致脈絡(luò)膜和外層視網(wǎng)膜缺血，從而刺激脈絡(luò)膜毛細(xì)血管\o"醫(yī)學(xué)百科：內(nèi)皮"內(nèi)皮細(xì)胞增殖，引起視網(wǎng)膜下新生血管膜的形成。下方周邊部也是炎癥病灶的多發(fā)部位，而報道的下方視網(wǎng)膜下新生血管膜并不常見，這可能與此部位隱蔽及出現(xiàn)的新生血管膜對視力影響不大，不被人們所\o"醫(yī)學(xué)百科：注意"注意等因素有關(guān)。11.4

其他并發(fā)癥部分患者出現(xiàn)耳聾及前庭性平衡障礙，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫綜合征。皮膚可并發(fā)白癜風(fēng)。12

實驗室檢查12.1

腰椎穿刺腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查，但在臨床應(yīng)用上并不廣泛。這是因為在大多數(shù)患者中，根據(jù)病史、臨床檢查和\o"醫(yī)學(xué)百科：熒光素"熒光素眼底\o"醫(yī)學(xué)百科：血管造影"血管造影檢查等即可明確診斷?；颊叩哪X脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多。在炎癥發(fā)生后1周內(nèi)，約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，1～3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變。腦脊液淋巴細(xì)胞增多一般于8周\o"醫(yī)學(xué)百科：內(nèi)消"內(nèi)消失。炎癥復(fù)發(fā)時，一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復(fù)發(fā)性葡萄膜炎患者進(jìn)行此項檢查已沒有診斷價值。12.2

免疫學(xué)檢查伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學(xué)異常，如\o"醫(yī)學(xué)百科：血清"血清中抗葡萄膜、抗感光細(xì)胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細(xì)胞等的抗體?；颊哐錦o"醫(yī)學(xué)百科：IgD"IgD水平、\o"醫(yī)學(xué)百科：γ-干擾素"γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對患者進(jìn)行\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：HLA抗原"HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性，對診斷有所幫助。[返回]13

其他輔助檢查13.1

腦電圖可顯示腦實質(zhì)受累的改變，可呈彌漫性異常。13.2

聽力檢查在發(fā)病后3個月內(nèi)進(jìn)行聽力檢查，約有80%的病人有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：感覺"感覺性耳聾，一般為對高音域\o"醫(yī)學(xué)百科：聽覺"聽覺障礙，顯示為高頻音漸增或高頻音驟降時聽力下降。主訴耳鳴者有時可合并外周性前庭功能失調(diào)。13.3

放射學(xué)檢查\o"醫(yī)學(xué)百科：CT"CT如發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜增厚、嚴(yán)重視網(wǎng)膜脫離、玻璃體渾濁等，對本病診斷有幫助，但不能區(qū)分鞏膜和脈絡(luò)膜的炎癥。\o"醫(yī)學(xué)百科：核磁共振"核磁共振（\o"醫(yī)學(xué)百科：MRI"MRI）則能將\o"醫(yī)學(xué)百科：鞏膜炎"鞏膜炎和脈絡(luò)膜炎區(qū)分開，是診斷本病有價值的檢查。13.4

熒光素眼底血管造影檢查熒光素眼底血管造影檢查對診斷伏格特-小柳-原田病有重要價值，在疾病的不同時期，造影的改變可有很大不同。（1）葡萄膜炎急性期的熒光素眼底血管造影改變：在葡萄膜炎發(fā)生一段時間內(nèi)，通常稱為炎癥的急性期（實際上包括了\o"醫(yī)學(xué)百科：后葡萄膜炎"后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期），熒光素眼底血管造影檢查主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上\o"醫(yī)學(xué)百科：皮水"皮水平的多發(fā)性點狀強(qiáng)熒光，這些熒光點逐漸擴(kuò)大，并致使熒光素進(jìn)入視網(wǎng)膜下液和視網(wǎng)膜色素上皮下液。強(qiáng)熒光點位于脈絡(luò)膜炎癥部位，\o"醫(yī)學(xué)百科：染料"染料來自脈絡(luò)膜毛細(xì)血管，并進(jìn)入視網(wǎng)膜下間隙，勾畫出多灶性視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離的輪廓。葡萄膜炎期的另外一個特征是出現(xiàn)放射狀的脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶，此是由腫脹的脈絡(luò)膜皺褶所致；此外視盤滲漏也是常見的改變，偶爾見到黃斑水腫、局灶性視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張和滲漏。（2）前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期的熒光素眼底血管造影改變：在前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，眼后段的炎癥一般呈慢性炎癥和輕度的炎癥，炎癥性滲出多可被吸收，此時典型的造影改變?yōu)橄x蝕樣熒光外觀和窗樣缺損，彌漫性視網(wǎng)膜色素上皮損害者則出現(xiàn)\o"醫(yī)學(xué)百科：椒鹽"椒鹽樣強(qiáng)或弱的熒光改變（圖1）。此外還可看到點狀染色、視盤強(qiáng)熒光、出血遮蔽熒光、黃斑水腫所致的花瓣狀強(qiáng)熒光，偶爾見到色素上皮脫離所致的局限性強(qiáng)熒光。13.5

吲哚青綠眼底血管造影檢查伏格特-小柳-原田病的吲哚青綠血管造影改變隨病程不同有很大改變。（1）葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期（后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期）吲哚青綠眼底血管造影的改變有弱熒光\o"醫(yī)學(xué)百科：黑斑"黑斑、局灶性強(qiáng)熒光脈絡(luò)膜血管改變和視盤染色。①弱熒光黑斑：此綜合征可以出現(xiàn)3種類型的弱熒光黑斑：A.在造影早期出現(xiàn)的片狀弱熒光\o"醫(yī)學(xué)百科：暗區(qū)"暗區(qū)，其邊緣較模糊，隨造影時間延長，弱熒光黑斑逐漸變淺或消失，并出現(xiàn)節(jié)段性脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、熒光節(jié)段性增強(qiáng)；B.晚期出現(xiàn)融合的弱熒光區(qū)，表現(xiàn)為多個類圓形弱熒光區(qū)或不規(guī)則的弱熒光區(qū)，可大致勾畫出神經(jīng)上皮脫離的邊界；C.散布于整個眼底的多發(fā)性弱熒光斑，此種弱熒光黑斑在造影早期即可出現(xiàn)，\o"醫(yī)學(xué)百科：大小"大小相對一致，一些弱熒光黑斑相互融合成大的弱熒光區(qū)，但熒光可強(qiáng)弱不等，一些部位可見局灶性的強(qiáng)熒光。②局灶性強(qiáng)熒光：此種局灶性強(qiáng)熒光一般在造影數(shù)分鐘后或造影\o"醫(yī)學(xué)百科：中期"中期出現(xiàn)，位于弱熒光區(qū)邊緣或弱熒光區(qū)之間，代表了活動性脈絡(luò)膜炎癥區(qū)域。③脈絡(luò)膜血管改變：脈絡(luò)膜血管改變主要包括血管節(jié)段性擴(kuò)張（圖2）、血管壁染色及滲漏；渦靜脈也可受累，表現(xiàn)為擴(kuò)張及邊緣模糊，這些改變在造影數(shù)分鐘內(nèi)最為明顯。④視盤染色：此種染色主要見于有視盤明顯受累的患者，強(qiáng)度一般低于熒光素眼底血管造影的視盤染色，染色也沒那么均勻，并且視盤整體上呈弱熒光。⑤其他改變：視網(wǎng)膜脫離時可見視網(wǎng)膜血管在脫離區(qū)與非脫離區(qū)不在同\o"醫(yī)學(xué)百科：一水"一水平，脫離區(qū)的脈絡(luò)膜血管模糊，邊界不清。（2）葡萄膜炎慢性期和復(fù)發(fā)期（前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期）的改變：\o"醫(yī)學(xué)百科：總體"總體而言在前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，吲哚青綠血管造影改變沒有急性期改變那么典型，在有脈絡(luò)膜活動性炎癥時，仍可見到弱熒光斑、局灶性強(qiáng)熒光和前述的脈絡(luò)膜血管改變。13.6

超聲波檢查盡管伏格特-小柳-原田病的診斷多是基于臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結(jié)果，但患者往往有虹膜后粘連，瞳孔難以擴(kuò)大。此外，有些患者可有明顯的晶狀體混濁，這些均可影響眼底的可見性。對這些患者，\o"醫(yī)學(xué)百科：超聲"超聲波檢查為診斷提供了重要的證據(jù)。最近Foster等詳細(xì)描述了此綜合征的眼部超聲改變，這些包括：①彌漫性后極部脈絡(luò)膜低至中度\o"醫(yī)學(xué)百科：反射"反射性增厚；②滲出性視網(wǎng)膜脫離局限于后極部或下方；③一定程度的玻璃體混濁，不伴有玻璃體的后脫離；④后部鞏膜或表層鞏膜增厚。伏格特-小柳-原田病的超聲改變應(yīng)與其他疾病所致的改變相鑒別：①后部鞏膜炎（見鑒別診斷）；②良性反應(yīng)性\o"醫(yī)學(xué)百科：淋巴"淋巴樣增生，此種疾病可出現(xiàn)虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤，引起前葡萄膜炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離以及視網(wǎng)膜色素上皮變化，但90%的患者為單側(cè)受累，并且炎癥還可延伸至\o"醫(yī)學(xué)百科：球后"球后組織，超聲波檢查發(fā)現(xiàn)低反射性脈絡(luò)膜增厚；③彌漫性脈絡(luò)膜\o"醫(yī)學(xué)百科：惡性淋巴瘤"惡性淋巴瘤和其他\o"醫(yī)學(xué)百科：腫瘤"腫瘤，此病少見，超聲波檢查結(jié)果類似于此綜合征的改變，出現(xiàn)低反射性脈絡(luò)膜增厚。但是大多數(shù)患者為\o"醫(yī)學(xué)百科：單眼"單眼受累。在\o"醫(yī)學(xué)百科：淋巴瘤"淋巴瘤或\o"醫(yī)學(xué)百科：白血病"白血病受累眼，少至1～2mm的脈絡(luò)膜增厚也可被超聲波檢查所發(fā)現(xiàn)。但Kincaid等則認(rèn)為此綜合征與腫瘤的脈絡(luò)膜浸潤在超聲波檢查方面有時很難鑒別。13.7

眼電生理檢查\o"醫(yī)學(xué)百科：眼電圖"眼電圖（\o"醫(yī)學(xué)百科：EOG"EOG）和視網(wǎng)膜電流圖（\o"醫(yī)學(xué)百科：ERG"ERG）方面的檢查在伏格特-小柳-原田病診斷中無特異性，但對于屈光介質(zhì)混濁者或進(jìn)行隨訪觀察可能有一定的意義。在前驅(qū)期和葡萄膜炎期EOG振幅降低，在慢性期，EOG振幅逐漸恢復(fù)。隨著病程延長，患者L/D之比明顯下降，在小于1.8者，在5年以下組為6.9%，5～10年組為26%，在10年以上組為87%。在炎癥活動期眼\o"醫(yī)學(xué)百科：靜息電位"靜息電位的反應(yīng)仍正常，在慢性期當(dāng)視網(wǎng)膜色素上皮脫色素時，視網(wǎng)膜色素上皮對\o"醫(yī)學(xué)百科：滲透壓"滲透壓改變的敏感性降低。有人發(fā)現(xiàn)ERG在發(fā)病期表現(xiàn)為a、b波振幅降低，并可維持相當(dāng)長一段時間，在慢性期和慢性復(fù)發(fā)期則逐漸恢復(fù)。病程越長，ERG改變者所占比例也越高，病程在5年以下者，55%顯示\o"醫(yī)學(xué)百科：暗適應(yīng)"暗適應(yīng)ERG的b波振幅降低，在10年以上的患者中，均顯示b波降低。閃光ERG振幅小于40μV在5年以下的患者中為9.7%，在10年以上者中占60%。暗適應(yīng)ERGb波反映的是\o"醫(yī)學(xué)百科：視桿細(xì)胞"視桿細(xì)胞的功能，而閃光ERG則是反映\o"醫(yī)學(xué)百科：視錐細(xì)胞"視錐細(xì)胞的功能，從上述結(jié)果可以看出，伏格特-小柳-原田病對視桿細(xì)胞的損害要大于對視錐細(xì)胞的損害。13.8

超聲生物顯微鏡檢查超聲生物\o"醫(yī)學(xué)百科：顯微鏡"顯微鏡（ultra-soundbiomicroscope，UBM）是近年來出現(xiàn)的用于眼前段\o"醫(yī)學(xué)百科：組織結(jié)構(gòu)"組織結(jié)構(gòu)和疾病檢查的一種超聲檢查方法。它不但對虹膜病變有較好的評價作用，還對用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近\o"醫(yī)學(xué)百科：結(jié)構(gòu)"結(jié)構(gòu)改變進(jìn)行準(zhǔn)確的評價。伏格特-小柳-原田病在早期雖然主要累及脈絡(luò)膜，但虹膜睫狀體也往往受累，表現(xiàn)為虹膜前、后粘連，后房\o"醫(yī)學(xué)百科：纖維素"纖維素性滲出，有時后房纖維素性滲出物可將后房分隔成數(shù)個后房（圖3）。睫狀體水腫、增厚，附近可見炎性滲出物，在個別患者尚可觀察到睫狀體的脫離，此種脫離有時可延伸至周邊部，引起\o"醫(yī)學(xué)百科：脈絡(luò)膜脫離"脈絡(luò)膜脫離。14

診斷根據(jù)小柳-原田綜合癥的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、頭痛、嘔吐、\o"醫(yī)學(xué)百科：頸項"頸項\o"醫(yī)學(xué)百科：強(qiáng)直"強(qiáng)直，以后漸出現(xiàn)眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、\o"醫(yī)學(xué)百科：發(fā)眉"發(fā)眉變白、白癜風(fēng)、\o"醫(yī)學(xué)百科：斑禿"斑禿等一系列典型癥狀，結(jié)合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。青\o"醫(yī)學(xué)百科：或中"或中年人，雙眼同時或\o"醫(yī)學(xué)百科：短期"短期內(nèi)先后發(fā)生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無其他眼部或全身癥狀和體征時，即可做出初步診斷。如患者為初次發(fā)病，且病程在1～8周，腦脊液檢查有淋巴細(xì)胞、蛋白含量增多者，診斷可以確定。如葡萄膜炎反復(fù)多次，并出現(xiàn)內(nèi)耳性聽力障礙及皮膚、毛發(fā)變白（全部或其中之一、二）時，則診斷更無疑問。然而不是所有病例均能見到以上典型改變，下列檢查有一定參考價值。H型炎癥急性期時FFA可見具有特征性的視網(wǎng)膜色素上皮層多發(fā)性點狀熒光，熒光位于脈絡(luò)膜病灶處，并迅速由視網(wǎng)膜色素上皮層下進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，不斷擴(kuò)大增強(qiáng)，使色素上皮下及神經(jīng)上皮下的滲出液著色，勾畫出多灶性視網(wǎng)膜兩個層面的脫離區(qū)輪廓。ICGA則因脈絡(luò)膜腫脹皺褶而可見放射狀脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后，脈絡(luò)膜與色素上皮色素大量脫失和游離，呈晚霞樣眼底，此時FFA呈現(xiàn)斑駁狀態(tài)，色素脫失處可出現(xiàn)透見熒光，色素斑處熒光被遮蔽，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮處亦為弱熒光區(qū)。VK型因眼前段病變嚴(yán)重，無法進(jìn)行造影。必要時可作超聲波檢查。聲像圖常見的改變是玻璃體混濁；后極部脈絡(luò)膜、鞏膜及鞏膜外層增厚；有時有后極部或下方的視網(wǎng)膜脫離。目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.\o"醫(yī)學(xué)百科：無眼"無眼睛\o"醫(yī)學(xué)百科：外傷"外傷或手術(shù)史。2.以下任何3項表現(xiàn)：（1）雙側(cè)虹膜睫狀體炎；（2）后色素膜炎，包括滲出性視網(wǎng)膜脫離、視盤充血或水腫、黃斑水腫、晚霞樣眼底（視網(wǎng)膜色素脫失）；（3）神經(jīng)性耳鳴，\o"醫(yī)學(xué)百科：頸強(qiáng)直"頸強(qiáng)直，腦神經(jīng)或中樞\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：神經(jīng)癥"神經(jīng)癥狀，或腦脊液淋巴細(xì)胞增多；（4）皮膚發(fā)現(xiàn)，如脫發(fā)、\o"醫(yī)學(xué)百科：白發(fā)癥"白發(fā)癥或白斑。15

鑒別診斷伏格特-小柳-原田病應(yīng)與能夠引起脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、\o"醫(yī)學(xué)百科：全葡萄膜炎"全葡萄膜炎和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑒別，其中最重要的有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：交感性眼炎"交感性眼炎、\o"醫(yī)學(xué)百科：類肉瘤病"類肉瘤病、眼內(nèi)淋巴瘤等。15.1

交感性眼炎交感性眼炎無論從臨床表現(xiàn)上，還是從組織學(xué)\o"醫(yī)學(xué)百科：上都"上都與伏格特-小柳-原田病有很多相似之處，有助于鑒別的最重要的是交感性眼炎患者有眼球\o"醫(yī)學(xué)百科：穿透"穿透傷或內(nèi)眼手術(shù)的病史，但一些患者因眼球穿透傷輕微或由于受傷時間太久（有些交感性眼炎發(fā)生的\o"醫(yī)學(xué)百科：潛伏期"潛伏期可長達(dá)數(shù)十年之久）而難以鑒別。15.2

急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變此病于1968年由Gass首次報道?；颊咴诓《靖腥竞笸蝗恢行囊暳适В鄣缀髽O部出現(xiàn)多發(fā)性黃白色扁平鱗狀病變，這些病灶常自發(fā)迅速消退伴視力恢復(fù)。此病在初發(fā)病時可與伏格特-小柳-原田病相混淆，但此病早期有彌漫性脈絡(luò)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎的表現(xiàn)，并有全身性表現(xiàn)，熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影檢查有助于鑒別。15.3

Lyme病所致的葡萄膜炎此病典型地表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎，也可出現(xiàn)\o"醫(yī)學(xué)百科：中間葡萄膜炎"中間葡萄膜炎，偶爾引起雙側(cè)全葡萄膜炎，伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。此外，患者尚可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征，如腦神經(jīng)麻痹和視神經(jīng)炎?；颊叨嗌钤谏值貐^(qū)，有蜱咬傷史、發(fā)熱、\o"醫(yī)學(xué)百科：關(guān)節(jié)炎"關(guān)節(jié)炎等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎進(jìn)展規(guī)律，并有典型的早期彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等眼底改變。疾病\o"醫(yī)學(xué)百科：后期"后期出現(xiàn)DalenFuchs結(jié)節(jié)、晚霞狀眼底改變和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎。糖皮質(zhì)激素治療有較好的效果，但對Lyme病的效果尚不肯定。根據(jù)這些特點，一般易于將二者區(qū)別開來。15.4

多灶性易消散性白點綜合征此綜合征通常發(fā)生于青年女性，多為單側(cè)，其特征是視力突然降至0.1以下，常伴有傳入性瞳孔障礙，后極部出現(xiàn)位于外層視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜色素上皮的點狀病變，孤立存在，不發(fā)生融合，具有易消退、自限性等特點，常于6周\o"醫(yī)學(xué)百科：內(nèi)視"內(nèi)視力即可恢復(fù)至0.5～1.0。患者無前房炎癥反應(yīng)，但玻璃體內(nèi)可出現(xiàn)炎癥細(xì)胞，不出現(xiàn)脈絡(luò)膜增厚，熒光素眼底血管造影可見每一白點周圍出現(xiàn)\o"醫(yī)學(xué)百科：花冠"花冠樣的強(qiáng)熒光區(qū)。在造影后期，病灶呈熒光素染色，也可有視盤染色，偶爾出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。一般不會反復(fù)發(fā)作。根據(jù)這些特點，一般易與伏格特-小柳-原田病相鑒別。15.5

后部鞏膜炎此病多發(fā)生于女性，通常為雙側(cè)，可有\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：疼痛"疼痛、畏光、眼紅、視力下降或嚴(yán)重下降，玻璃體內(nèi)可出現(xiàn)炎癥細(xì)胞，眼底改變可見環(huán)狀團(tuán)塊、脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜條紋、\o"醫(yī)學(xué)百科：視盤水腫"視盤水腫、環(huán)狀的脈絡(luò)膜脫離等改變。脈絡(luò)膜增厚可是彌漫性的或局限性的，超聲波檢查顯示脈絡(luò)膜呈高反射性增厚。眼球后面變得扁平，后鞏膜和鞏膜上組織變厚及球后組織水腫。伏格特-小柳-原田病患者雖有脈絡(luò)膜增厚和鞏膜增厚，但其彌漫性脈絡(luò)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎相當(dāng)常見，并且患者有前驅(qū)癥狀，后期出現(xiàn)典型的晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)及復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等改變。15.6

葡萄膜滲出綜合征此綜合征也可引起滲出性視網(wǎng)膜脫離，熒光素眼底血管造影顯示視網(wǎng)膜下間隙有一些熒光斑點，在恢復(fù)期則出現(xiàn)斑駁狀熒光，這些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜滲出綜合征的滲出性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生是亞急性的或慢性進(jìn)展性的，一般無炎癥改變或有輕微的炎癥表現(xiàn)。此綜合征雖可影響雙眼，但不是同時受累，滲出性視網(wǎng)膜脫離往往自動恢復(fù)。此種疾病進(jìn)展過程和缺乏炎癥的表現(xiàn)以及無皮膚、毛發(fā)、神經(jīng)系統(tǒng)改變等有助于鑒別診斷。青光眼、視網(wǎng)膜下新生血管膜形成等并發(fā)癥可影響患者的視力預(yù)后。15.7

原發(fā)性白癜風(fēng)皮膚白癜風(fēng)要與原發(fā)性白癜風(fēng)鑒別，后者無眼和神經(jīng)系統(tǒng)等異常。15.8

白塞病本病與\o"醫(yī)學(xué)百科：白塞病"白塞病鑒別時，除參考眼以外的皮膚、黏膜表現(xiàn)外，還可借助于血管造影和\o"醫(yī)學(xué)百科：皮膚針"皮膚針刺試驗，不難鑒別。16

小柳-原田綜合癥的治療16.1

全身治療治療的關(guān)鍵是病程早期應(yīng)用大\o"醫(yī)學(xué)百科：劑量"劑量糖皮質(zhì)激素\o"醫(yī)學(xué)百科：抑制"抑制滲出物機(jī)化，終止淋巴細(xì)胞進(jìn)一步致敏，尤其重要的是抑制致敏的淋巴細(xì)胞分裂增殖?？捎么髣┝刻瞧べ|(zhì)激素靜滴，如\o"醫(yī)學(xué)百科：甲潑尼龍"甲潑尼龍（\o"醫(yī)學(xué)百科：甲基潑尼松龍"甲基潑尼松龍）每天200～240mg，同時并用\o"醫(yī)學(xué)百科：甘露醇"甘露醇每天250～500ml。甲潑尼龍需每兩天減量10～20mg，到每天用量為5～10mg時停藥，同時要立即應(yīng)用ACTH，每天25U，每隔3天肌注1次。經(jīng)此方案治療后，血中\(zhòng)o"醫(yī)學(xué)百科：皮質(zhì)醇"皮質(zhì)醇水平可很快恢復(fù)，此時可根據(jù)臨床癥狀的\o"醫(yī)學(xué)百科：輕重"輕重，酌情改為口服\o"醫(yī)學(xué)百科：潑尼松"潑尼松。除靜脈滴注療法外，也可采用\o"醫(yī)學(xué)百科：口服給藥法"口服給藥法，開始用潑尼松每天60～80mg（或每天1mg/kg），分3次口服，取得充分療效后，再慎重減量，減量速度因人而異。國外報道激素用藥時間平均6個月（2