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文檔簡(jiǎn)介
再生障礙性貧血病情說(shuō)明指導(dǎo)書(shū)一、再生障礙性貧血概述再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)簡(jiǎn)稱再障,是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少及所致的貧血、出血、感染綜合征等。非重型再障(NSAA)治療及時(shí)得當(dāng),多數(shù)可緩解甚至治愈,但重型再障(SAA)發(fā)病急、病情重,死亡率偏高。英文名稱:aplasticanemia,AA。其它名稱:無(wú)。相關(guān)中醫(yī)疾病:暫無(wú)資料。ICD疾病編碼:暫無(wú)編碼。疾病分類:暫無(wú)資料。是否納入醫(yī)保:部分藥物、耗材、診治項(xiàng)目在醫(yī)保報(bào)銷范圍,具體報(bào)銷比例請(qǐng)咨詢當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)保中心。遺傳性:最新研究表示可能有一定遺傳性。發(fā)病部位:骨髓。常見(jiàn)癥狀:貧血、出血、感染。主要病因:多數(shù)病因不明。檢查項(xiàng)目:體格檢查、血常規(guī)、骨髓檢查、發(fā)病機(jī)制檢查、肝腎甲狀腺功能檢查、病毒學(xué)檢測(cè)、血清鐵蛋白檢測(cè)、葉酸檢測(cè)、維生素B12檢測(cè)、免疫相關(guān)檢測(cè)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。重要提醒:出現(xiàn)貧血、出血、感染癥狀請(qǐng)及時(shí)就醫(yī),否則病情嚴(yán)重時(shí)可危及生命。臨床分類:1、根據(jù)病人的病情、血象、骨髓象及預(yù)后分類可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。有學(xué)者進(jìn)一步將非重型分為中間型和輕型,還有學(xué)者從重型中分出極重型(VSAA)。2、根據(jù)病因分類可分為先天性(遺傳性)和后天性(獲得性)。獲得性AA又可根據(jù)是否有明確病因分為繼發(fā)性和原發(fā)性。二、再生障礙性貧血的發(fā)病特點(diǎn)傳染性無(wú)傳染性。傳染源暫無(wú)資料。發(fā)病率調(diào)查發(fā)現(xiàn),我國(guó)21個(gè)省、市、自治區(qū)再障發(fā)病率調(diào)查為7.4/10^6,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所分析33553例血液病初診病例,其中再障4227例,占各類血液病的12.6%,說(shuō)明再障是一種并不少見(jiàn)的血液病。好發(fā)地區(qū)暫無(wú)資料。好發(fā)季節(jié)暫無(wú)資料。傳播途徑暫無(wú)資料。發(fā)病率調(diào)查發(fā)現(xiàn),我國(guó)21個(gè)省、市、自治區(qū)再障發(fā)病率調(diào)查為7.4/10^6,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所分析33553例血液病初診病例,其中再障4227例,占各類血液病的12.6%,說(shuō)明再障是一種并不少見(jiàn)的血液病。發(fā)病趨勢(shì)暫無(wú)資料。好發(fā)人群1、年齡因素再障主要見(jiàn)于年輕人及老年人。以往認(rèn)為再障主要見(jiàn)于年輕人,但研究發(fā)現(xiàn)再障有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰,即15~25歲年齡組和60歲以上老年組,而中年人發(fā)病率相對(duì)為低。2、人種因素研究表明亞洲國(guó)家再障發(fā)病率明顯高于西方國(guó)家。參照國(guó)際再障與粒細(xì)胞缺乏研究組方法在泰國(guó)進(jìn)行的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,曼谷中心區(qū)和Khonkaen省的東北地區(qū)再障年發(fā)病率分別為3.9/10^6和5.6/10^6。另外,馬來(lái)西亞沙巴地區(qū)再障年發(fā)病率報(bào)告為5/10^6。一般認(rèn)為再障發(fā)病率在亞洲大約是病因總述再障可由遺傳因素引起,為先天性再障。但絕大多數(shù)患者是獲得性的,可能由化學(xué)藥物因素、電離輻射因素、病毒因素、免疫異常因素等引起。超過(guò)半數(shù)的再障患者無(wú)明顯病因可查。三、再生障礙性貧血的病因病因總述:再障可由遺傳因素引起,為先天性再障。但絕大多數(shù)患者是獲得性的,可能由化學(xué)藥物因素、電離輻射因素、病毒因素、免疫異常因素等引起。超過(guò)半數(shù)的再障患者無(wú)明顯病因可查?;静∫颍?、病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。2、化學(xué)藥物因素,特別是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等。抗腫瘤藥與苯對(duì)骨髓的抑制與劑量相關(guān),但抗生素、磺胺類藥物及殺蟲(chóng)劑引起的再障與劑量關(guān)系不大,與個(gè)人敏感有關(guān)。3、電離輻射因素,長(zhǎng)期接觸X射線、鐳及放射性核素等可影響DNA的復(fù)制,抑制細(xì)胞有絲分裂,干擾骨髓細(xì)胞生成,導(dǎo)致造血干細(xì)胞數(shù)量減少。4、機(jī)體免疫異常因素,目前認(rèn)為T淋巴細(xì)胞異常活化、功能亢進(jìn)造成骨髓損傷在原發(fā)性獲得性AA發(fā)病機(jī)制中占主要地位。5、遺傳因素,最新研究顯示遺傳背景在AA發(fā)病中也可能發(fā)揮一定作用,如端粒酶基因突變及其他體細(xì)胞突變等。危險(xiǎn)因素:暫無(wú)資料。誘發(fā)因素:暫無(wú)資料。四、再生障礙性貧血的癥狀癥狀總述:再障可由遺傳因素引起,為先天性再障。但絕大多數(shù)患者是獲得性的,可能由化學(xué)藥物因素、電離輻射因素、病毒因素、免疫異常因素等引起。超過(guò)半數(shù)的再障患者無(wú)明顯病因可查。典型癥狀:非重型再障起病和進(jìn)展較緩慢,病情較輕。重型再障起病急,進(jìn)展快,病情重,少數(shù)可由非重型進(jìn)展而來(lái)。1、貧血主要表現(xiàn)為蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短,重型再障礙多呈進(jìn)行性加重。2、感染感染常引起發(fā)熱,其中以呼吸道感染最常見(jiàn)。重型再障高熱常見(jiàn),難以控制,感染菌種以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥。非重型高熱比重型少見(jiàn),感染較易控制,常見(jiàn)感染菌種為革蘭陰性桿菌和各類球菌。3、出血有不同程度的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血,通常表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀斑,牙齦、口腔、鼻出血等。非重型再障出血以皮膚、黏膜為主,易控制。重型患者還有嘔血、便血、尿血、眼底出血、陰道出血等內(nèi)臟出血,嚴(yán)重者甚至?xí)酗B內(nèi)出血,常危及生命。伴隨癥狀:暫無(wú)資料。病情發(fā)展:暫無(wú)資料。并發(fā)癥:該病一般無(wú)明顯并發(fā)癥。五、再生障礙性貧血的檢查預(yù)計(jì)檢查:醫(yī)生首先會(huì)對(duì)病人進(jìn)行常規(guī)的體格檢查,初步評(píng)估病情。再進(jìn)一步進(jìn)行血常規(guī)、骨髓檢查、貧血發(fā)病機(jī)制等檢查,以幫助查找病因和病情進(jìn)展程度。體格檢查:多數(shù)患者均有皮膚黏膜蒼白、體表與內(nèi)臟的多部位出血,醫(yī)生會(huì)重點(diǎn)檢查皮膚是否蒼白、有無(wú)鼻出血、齒齦出血、皮膚紫癜、口腔黏膜血泡和眼底出血等情況。實(shí)驗(yàn)室檢查:1、血常規(guī)可以幫助了解血液中各種細(xì)胞的成分比例變化,正常情況下,紅、白細(xì)胞和血小板水平在一定數(shù)值范圍內(nèi)。當(dāng)這幾種細(xì)胞水平都很低時(shí),表示可能患病。SAA呈重度全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板數(shù)值均大幅度減少,淋巴細(xì)胞比例明顯增高;NSAA也呈全血細(xì)胞減少,但比SAA程度輕。2、多部位骨髓穿刺可幫助了解造血細(xì)胞增生程度,粒、紅、淋巴系細(xì)胞形態(tài)和階段百分比,巨核細(xì)胞數(shù)目和形態(tài),小粒造血細(xì)胞面積以及是否有異常細(xì)胞等。在該過(guò)程中,醫(yī)生會(huì)從患者至少兩個(gè)部位(髂骨和胸骨)進(jìn)行穿刺,抽取骨髓液,然后進(jìn)行骨髓涂片分析。3、骨髓活檢可以評(píng)估骨髓增生程度、各系細(xì)胞比例、骨髓小粒情況等。在該過(guò)程中,醫(yī)生會(huì)從患者髂骨內(nèi)取少量骨髓組織,然后在顯微鏡下觀察。SAA多部位骨髓增生重度減低,粒、紅系及巨核細(xì)胞與非造血細(xì)胞的比值大幅度減少,骨髓小??仗?;NSAA多部位骨髓增生減低,可見(jiàn)較多脂肪滴,造血細(xì)胞與非造血細(xì)胞比值減少程度較輕,多數(shù)骨髓小粒空虛。4、發(fā)病機(jī)制檢查CD4+細(xì)胞/CD8+細(xì)胞比值減低,Th1/Th2型細(xì)胞比值增高,CD8+T抑制細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增高,血清IL-2、IFN-、TNF水平增高;骨髓細(xì)胞染色體核型正常,鐵染色示貯鐵增多,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。溶血檢查為陰性。5、其他相關(guān)檢查醫(yī)生還可能檢查患者的肝、腎、甲狀腺功能、其他生化以及病毒學(xué)(例如肝炎病毒等);檢測(cè)血清鐵蛋白、葉酸和維生素B12水平,以排除其他類型貧血;還可能進(jìn)行免疫相關(guān)指標(biāo)的檢測(cè)及細(xì)胞遺傳學(xué)檢查來(lái)判斷病情及查明原因。影像學(xué)檢查:為了排除其他原因?qū)е碌脑煅惓#t(yī)生還會(huì)建議病人做腹部超聲、超聲心動(dòng)圖及胸部X線或CT等檢查。病理檢查:暫無(wú)資料。其他檢查:暫無(wú)資料。六、再生障礙性貧血的診斷診斷原則:醫(yī)生首先會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)病人病史,尤其是職業(yè)史、化學(xué)、放射性物質(zhì)接觸史和發(fā)病前6個(gè)月內(nèi)應(yīng)用的藥物。然后進(jìn)行全面的體格檢查以及必要的輔助檢查如血常規(guī)、骨髓檢查、發(fā)病機(jī)制檢查等,再參照典型臨床表現(xiàn),判斷是否為本病。診斷依據(jù):AA診斷標(biāo)準(zhǔn)為:1、全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高。2、一般無(wú)肝、脾大。3、骨髓多部位增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%),造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小??仗摚ㄓ袟l件者做骨髓活檢可見(jiàn)造血組織均勻減少)。4、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、Fanconi貧血、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少等。鑒別診斷:1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)典型病人有血紅蛋白尿發(fā)作,易鑒別。不典型者無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作,全血細(xì)胞減少,骨髓可增生減低,易誤診為AA,PNH病人骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55-、CD59-的各系血細(xì)胞。2、骨髓增生異常綜合征(MDS)MDS中的難治性貧血(RA)有全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)不高甚至降低,骨髓也可低增生,這些易與AA混淆。但RA有病態(tài)造血現(xiàn)象,早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原(CD34)表達(dá)增多,可有染色體核型異常等。3、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。前者可測(cè)及外周成熟血細(xì)胞的自身抗體,后者可測(cè)及骨髓未成熟血細(xì)胞的自身抗體。病人可有全血細(xì)胞減少并骨髓增生減低,但外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞或中性粒細(xì)胞比例不低或甚至偏高,骨髓紅系細(xì)胞比例不低且易見(jiàn)紅系造血島,Th1/Th2降低(Th2細(xì)胞比例增高)、CD5+B細(xì)胞比例增高,血清IL-4和IL-10水平增高,對(duì)糖皮質(zhì)激素、大劑量靜脈滴注丙種球蛋白、CD20單克隆抗體或環(huán)磷酰胺的治療反應(yīng)較好。4、急性白血?。ˋL)特別是白細(xì)胞減少和低增生性AL,早期肝、脾、淋巴結(jié)不腫大,外周兩系或三系血細(xì)胞減少,易與AA混淆。觀察血象及多部位骨髓,可發(fā)現(xiàn)原始粒、單或原(幼)淋巴細(xì)胞明顯增多。部分急性早幼粒細(xì)胞白血病全血細(xì)胞可減少,但骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、染色體易位t(15;17)和PML-RAR基因存在可輔助鑒別。5、急性造血功能停滯常由感染和藥物引起,兒童與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān),起病多伴高熱,貧血重,進(jìn)展快,多誤診為急性再障。病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復(fù)。6、其他反應(yīng)性噬血細(xì)胞綜合征也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,但其多有感染誘因、高熱、肝脾大,甚至黃疸、腹水,骨髓中成熟組織細(xì)胞明顯增生且可有噬血現(xiàn)象。七、再生障礙性貧血的治療治療原則:再障早期治療可提高治療效果。若沒(méi)有及時(shí)得到治療,就容易引起感染與出血,甚至還有可能會(huì)導(dǎo)致死亡。支持療法是再生障礙性貧血的一個(gè)基本保證,輸血可以快速補(bǔ)充丟失的紅細(xì)胞、血小板等重要成分。臨床上還采取免疫抑制治療、促造血治療和有合適供體的SSA患者的造血干細(xì)胞移植療法,增加患者的治愈率。對(duì)因治療:暫無(wú)資料。對(duì)癥治療:1、支持治療通常認(rèn)為血紅蛋白低于60g/L且病人對(duì)貧血耐受較差時(shí),可輸血但應(yīng)防止輸血過(guò)多。輸濃縮血小板對(duì)血小板減少引起的嚴(yán)重出血有效。當(dāng)任意供者的血小板輸注無(wú)效時(shí),醫(yī)生會(huì)改輸HLA配型相配的血小板。2、祛鐵治療長(zhǎng)期輸血的AA病人血清鐵蛋白水平增高,血清鐵蛋白超過(guò)1000g/L,即鐵過(guò)載",醫(yī)生會(huì)酌情予祛鐵治療。急性期治療:暫無(wú)資料。放化療:暫無(wú)資料。物理治療:暫無(wú)資料。心理治療:暫無(wú)資料。中醫(yī)治療:暫無(wú)資料。其他治療:對(duì)40歲以下、無(wú)感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的SAA患者,可考慮造血干細(xì)胞移植。一般治療:暫無(wú)資料。藥物治療:1、藥物對(duì)癥治療(1)止血藥:主要用于控制出血,如酚磺乙胺等。合并血漿纖溶酶活性增高者可用氨基己酸(泌尿生殖系統(tǒng)出血病人禁用)。女性子宮出血可肌注丙酸睪酮。(2)抗生素:主要用于控制感染,例如感染性發(fā)熱,醫(yī)生會(huì)取可疑感染部位的分泌物或尿、大便、血液等作細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn),并用廣譜抗生素治療;待細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)有結(jié)果后再換用敏感窄譜的抗生素。長(zhǎng)期廣譜抗生素治療可誘發(fā)真菌感染和腸道菌群失調(diào),真菌感染可用兩性霉素B等。(3)護(hù)肝藥:AA常合并肝功能損害,醫(yī)生會(huì)酌情選用護(hù)肝藥物。2、免疫抑制治療(1)抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG):主要用于SAA。馬ALG和兔ATG用藥前需做過(guò)敏試驗(yàn);用藥過(guò)程中用糖皮質(zhì)激素防治過(guò)敏反應(yīng);靜脈滴注ATG不宜過(guò)快,可與環(huán)孢素(CsA)組成強(qiáng)化免疫抑制方案。(2)環(huán)孢素:適用于全部AA,使用時(shí)應(yīng)個(gè)體化,醫(yī)生會(huì)根據(jù)藥物的作用效果和不良反應(yīng)(如男性化、肝功能損害等)調(diào)整治療療程及劑量。(3)其他:有學(xué)者使用CD3單克隆抗體、嗎替麥考酚酯(MMF)、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等治療SAA。3、促造血治療(1)雄激素:適用于全部AA。常用4種:司坦唑醇、十一酸睪酮、達(dá)那唑、丙酸睪酮肌注。醫(yī)生會(huì)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)(如男性化、肝功能損害等)調(diào)整療程及劑量。(2)造血生長(zhǎng)因子:適用于全部AA,特別是SAA。常用粒-單系集落刺激因子(QMsGSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF);紅細(xì)胞生成素(EPO),--般在免疫抑制劑治療SAA后使用,劑量可酌減。艾曲波帕是血小板受體激動(dòng)劑,美國(guó)FDA已批準(zhǔn)應(yīng)用于SAA免疫抑制治療未完全痊愈病人的治療。重組人血小板生成素(TPO),已有單中心研究顯示其對(duì)AA的療效,ATG后使用可提高病人的血液學(xué)緩解率及促進(jìn)骨髓恢復(fù)造血。相關(guān)藥品:酚磺乙胺、氨基己酸、丙酸睪酮、抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)、嗎替麥考酚酯、司坦唑醇、十一酸睪酮。手術(shù)治療:暫無(wú)資料。治療周期:再生障礙性貧血一般治療周期為6~12個(gè)月,但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響,可存在個(gè)體差異。治療費(fèi)用:具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、個(gè)體治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。八、再生障礙性貧血的預(yù)后一般預(yù)后:不同類型的再生障礙性貧血,其預(yù)后不同。非重型預(yù)后較好,重型預(yù)后差。通過(guò)全面的健康管理,改善不良的生活環(huán)境,積極治療,NSAA病人多數(shù)可緩解甚至治愈,只有僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-Ⅱ型。SAA發(fā)病急、病情重,以往病死率極高(大于90%),但近10年來(lái),隨著治療方法的改進(jìn),SAA的預(yù)后明顯改善,不過(guò)仍有約1/3的SAA病人死于感染和出血。危害性:1、本病可能會(huì)遺傳給下一代。2、若治療不及時(shí),可能并發(fā)感染,嚴(yán)重者甚至死亡。3、病程較長(zhǎng),易使患者產(chǎn)生自卑、抑郁等消極情緒。自愈性:本病一般不能自愈,需積極就醫(yī)接受治療,避免疾病進(jìn)一步進(jìn)展。治愈性:NSAA通過(guò)免疫抑制治療、促造血治療等手段積極治療后多數(shù)患者可緩解甚至治愈。但SAA只是可以改善病情,難以治愈。治愈率:暫無(wú)資料。根治性:暫無(wú)資料。轉(zhuǎn)移性:暫無(wú)資料。生存周期:再障的生存周期和治療方法密切相關(guān)。采用HLA相合同胞供者造血干細(xì)胞移植治療,重型再障5年生存率可達(dá)80%以上,存活5年以上的患者其預(yù)期壽命與同年齡同性別正常人相同。采用無(wú)關(guān)供者造血千細(xì)胞移植療效也可達(dá)60%左右。免疫抑制治療有效率70%~80%,患者5年生存率約80%。后遺癥:暫無(wú)資料。復(fù)發(fā)性:本病可復(fù)發(fā),治療有效的患者有10%左右的復(fù)發(fā)率。九、再生障礙性貧血的日常管理日??偸觯涸僬峡捎蛇z傳因素引起,為先天性再障。但絕大多數(shù)患者是獲得性的,可能由化學(xué)藥物因素、電離輻射因素、病毒因素、免疫異常因素等引起。超過(guò)半數(shù)的再障患者無(wú)明顯病因可查。術(shù)后護(hù)理:暫無(wú)資料。復(fù)診須知:暫無(wú)資料。特殊護(hù)理:暫無(wú)資料。心理護(hù)理:1、心理特點(diǎn)本病病程較長(zhǎng)(一般6~12個(gè)月),患者普遍存在焦慮、恐懼、自卑情緒,易產(chǎn)生抑郁、悲觀等不良心理。2、護(hù)理措施(1)患者需要加強(qiáng)與醫(yī)生之間的溝通,并詳細(xì)了解有關(guān)藥物的作用機(jī)制和不良反應(yīng),做好心理準(zhǔn)備。(2)與醫(yī)護(hù)人員建立良好關(guān)系,隨時(shí)向醫(yī)生報(bào)告身體和情緒的異常反應(yīng),大膽說(shuō)出內(nèi)心的困惑,了解成功治愈的病例,進(jìn)而提高治療信心。(3)患者要積極尋求家屬的幫助,學(xué)會(huì)傾訴和自我調(diào)整,心情低落時(shí)多與親人朋友聊天轉(zhuǎn)移對(duì)疾病的注意力。認(rèn)真感受到來(lái)自身邊人的關(guān)心和照顧,還要加強(qiáng)與其他病友之間的交流,進(jìn)而減少孤獨(dú)感,提高治療信心。(4)家屬應(yīng)提高對(duì)患者的耐心,多多鼓勵(lì)和安慰,空閑時(shí)間可以帶患者出去活動(dòng)放松心情。用藥護(hù)理:大部分雄性激素在用藥期間都具有副作用,患者可能出現(xiàn)男性化如聲音變粗、毛發(fā)增多,還會(huì)有肝功能損害等不良反應(yīng),患者和家人要聽(tīng)從醫(yī)囑,根據(jù)藥物的作用效果和不良反應(yīng)調(diào)整療程及劑量。生活管理:1、病重者須臥床休息,病輕的應(yīng)多注意休息及進(jìn)行適當(dāng)?shù)氖覂?nèi)外活動(dòng),如太極拳、散步等,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。同時(shí)注意勞逸結(jié)合,生活要有規(guī)律,增加機(jī)體抵抗力。2、注意口腔衛(wèi)生,飯后及睡前應(yīng)以軟質(zhì)牙刷刷牙。保持皮膚清潔,洗澡擦洗時(shí)不宜過(guò)重,避免皮下出血,破壞皮膚黏膜。3、預(yù)防感冒,可以注射感冒疫苗及肺炎雙球菌及嗜血性桿菌疫苗來(lái)預(yù)防細(xì)菌感染。房間定期滅菌。禁止去公共場(chǎng)所,以免被感染。病情監(jiān)測(cè):暫無(wú)資料。飲食禁忌:1、忌油膩食物,如肥肉、炸雞、油條。2、忌辛辣刺激性食物,如蒜、生姜、生蔥、胡椒、花椒、辣椒、八角、芥末等。其他注意:暫無(wú)資料。飲食調(diào)理:再生障礙性貧血以貧血為主要表現(xiàn),所以膳食原則主要是提供足夠的造血原料,以使血液紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板恢復(fù)正常,維持機(jī)體穩(wěn)態(tài)。飲食建議:1、供給高蛋白飲食各種紅細(xì)胞的增殖分化和再生,都需要依賴蛋白質(zhì)作為基礎(chǔ),所以再生障礙性貧血病人在飲食方面更需要供給營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的動(dòng)物性蛋白質(zhì),如含蛋白質(zhì)豐富的瘦肉、蛋類、魚(yú)類、乳類、雞肉、豆制品及動(dòng)物腎臟等。另外多喝甲魚(yú)湯、動(dòng)物骨或骨髓熬湯等。2、補(bǔ)充造血物質(zhì)雖然再生障礙性貧血不是由于造血物質(zhì)缺乏所致,但由于反復(fù)出血,??蓪?dǎo)致慢性失血性貧血,從而加重再生障礙性貧血的貧血程度。因此,食物中應(yīng)常補(bǔ)充含鐵質(zhì)、葉酸、維生素B12、維生素B6、維生素K、維生素C豐富的食品,如枸杞子、黑芝麻、豬肝、黃鱔等,以及新鮮蔬菜如西紅柿、莧菜、芹菜、菠菜、萵苣菜等,不僅有利于改善貧血,也對(duì)預(yù)防出血有利。十、再生障礙性貧血的預(yù)防預(yù)防措施:提高疾病防護(hù)意識(shí),減少對(duì)危險(xiǎn)因素的接觸是預(yù)防本病的重要手段。平時(shí)要加強(qiáng)勞動(dòng)和生活環(huán)境保護(hù),避免暴露于各類射線,不過(guò)量接觸有毒化學(xué)物質(zhì)(如苯類化合物等),盡量少用、不用可能損傷骨髓的藥物,以減少患本病的可能性。相關(guān)疫苗:無(wú)相關(guān)疫苗。十一、再生障礙性貧血的就醫(yī)指南就醫(yī)指南:暫無(wú)資料。家庭處理:暫無(wú)資料。急診120指征:1、面無(wú)血色、呼吸困難、血壓下降。2、嗜睡、昏迷等。3、出
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