帕金森病的臨床表現(xiàn)

日期：演講人：帕金森病的臨床表現(xiàn)目錄contents帕金森病簡(jiǎn)介運(yùn)動(dòng)癥狀表現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀表現(xiàn)病情分期與評(píng)估診斷與鑒別診斷治療原則及方案選擇總結(jié)與展望PART01帕金森病簡(jiǎn)介帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）是一種慢性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫和姿勢(shì)平衡障礙為主要特征。定義帕金森病的主要病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元的變性死亡，導(dǎo)致紋狀體DA含量顯著性減少。確切病因仍不清楚，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等多種因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制定義與發(fā)病機(jī)制流行病學(xué)特點(diǎn)發(fā)病率帕金森病在老年人中較為常見，平均發(fā)病年齡為60歲左右。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。家族史大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史，但遺傳因素在帕金森病的發(fā)病中仍起重要作用。神經(jīng)元變性帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，這種變性死亡導(dǎo)致紋狀體DA含量顯著性減少，從而引起帕金森病的臨床癥狀。生化改變帕金森病患者腦脊液和尿中多巴胺及其代謝產(chǎn)物含量降低，而5-羥色胺和去甲腎上腺素含量多無明顯改變。同時(shí)，患者腦內(nèi)存在氧化應(yīng)激反應(yīng)和線粒體功能異常等生化改變。神經(jīng)影像學(xué)改變帕金森病患者的CT和MRI檢查通常無特征性改變，但近年來采用功能影像學(xué)技術(shù)發(fā)現(xiàn)，帕金森病患者黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能系統(tǒng)存在明顯的功能異常。病理生理基礎(chǔ)PART02運(yùn)動(dòng)癥狀表現(xiàn)首發(fā)癥狀01多數(shù)帕金森病患者以靜止性震顫為首發(fā)癥狀。表現(xiàn)特點(diǎn)02震顫多從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對(duì)掌運(yùn)動(dòng)，如“搓丸樣”動(dòng)作。其后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。震顫頻率03靜止性震顫的頻率多為4~6Hz，一般比單純性震顫稍慢些，幅度稍大，而比動(dòng)作性震顫的頻率快，幅度略小。靜止性震顫表現(xiàn)特點(diǎn)隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢、笨拙。早期以手指精細(xì)動(dòng)作如解或扣紐扣、系鞋帶等動(dòng)作緩慢，逐漸發(fā)展成全面性隨意運(yùn)動(dòng)減少、遲鈍，晚期因合并肌張力增高致起床、翻身均有困難。面肌運(yùn)動(dòng)遲緩面部表情呆板，常雙眼凝視，瞬目減少，呈現(xiàn)“面具臉”。口咽部運(yùn)動(dòng)遲緩口齒不清，流涎，吞咽困難，咀嚼緩慢。運(yùn)動(dòng)遲緩表現(xiàn)特點(diǎn)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加，且呈一致性，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱“鉛管樣強(qiáng)直”。在有靜止性震顫的患者中，可出現(xiàn)斷續(xù)停頓樣的震顫，如同轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，故稱“齒輪樣強(qiáng)直”。影響部位肌強(qiáng)直最先出現(xiàn)在腕、肘和肩部，當(dāng)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)這些關(guān)節(jié)時(shí)，患者感到其肌張力增高。由于肌肉強(qiáng)直，患者出現(xiàn)特殊姿勢(shì)，頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。肌強(qiáng)直表現(xiàn)特點(diǎn)患者表現(xiàn)為走路時(shí)患側(cè)上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖曳。隨著病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢，啟動(dòng)、轉(zhuǎn)彎時(shí)步態(tài)障礙尤為明顯，自坐位、臥位起立時(shí)困難。姿勢(shì)反射消失有時(shí)行走中全身僵住，不能動(dòng)彈，稱為“凍結(jié)”現(xiàn)象。有時(shí)邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時(shí)止步，稱為前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。姿勢(shì)平衡障礙PART03非運(yùn)動(dòng)癥狀表現(xiàn)

感覺障礙嗅覺減退帕金森病患者早期可能出現(xiàn)嗅覺減退或嗅覺喪失，這是帕金森病的重要非運(yùn)動(dòng)癥狀之一。疼痛帕金森病患者可能出現(xiàn)多種形式的疼痛，包括肌肉骨骼性疼痛、痙攣性疼痛、內(nèi)臟痛、神經(jīng)根性疼痛、靜坐不能性疼痛等。肢體麻木部分患者可能出現(xiàn)肢體麻木、酸脹等不適感，尤其在晚期患者中更為常見。帕金森病患者常出現(xiàn)便秘癥狀，這與自主神經(jīng)功能障礙、腸蠕動(dòng)減緩有關(guān)。便秘帕金森病患者可能出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿增多等泌尿障礙癥狀。泌尿障礙部分患者可能出現(xiàn)體位性低血壓，即從臥位或坐位起立時(shí)，血壓突然下降，導(dǎo)致頭暈、眼前發(fā)黑等癥狀。體位性低血壓自主神經(jīng)功能障礙帕金森病患者中抑郁癥狀的發(fā)生率較高，表現(xiàn)為情緒低落、興趣減少、自我評(píng)價(jià)降低等。抑郁帕金森病患者常伴有焦慮癥狀，如緊張、不安、害怕等。焦慮部分患者可能出現(xiàn)認(rèn)知障礙，如記憶力減退、注意力不集中、執(zhí)行力下降等。隨著病情的發(fā)展，部分患者可能發(fā)展為帕金森病癡呆。認(rèn)知障礙精神與認(rèn)知障礙PART04病情分期與評(píng)估Hoehn-Yahr分期系統(tǒng)是根據(jù)帕金森病患者癥狀的嚴(yán)重程度進(jìn)行分期的評(píng)估工具。該系統(tǒng)分為5個(gè)階段，從1期（單側(cè)癥狀）到5期（嚴(yán)重雙側(cè)癥狀，需輪椅輔助），每個(gè)階段代表了病情的不同嚴(yán)重程度。Hoehn-Yahr分期系統(tǒng)可幫助醫(yī)生評(píng)估患者的病情進(jìn)展，并制定相應(yīng)的治療方案。Hoehn-Yahr分期系統(tǒng)介紹統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表（UPDRS）是一種常用的帕金森病評(píng)估工具，包括四個(gè)部分：精神、行為和情緒；日常生活活動(dòng)；運(yùn)動(dòng)檢查；治療并發(fā)癥。UPDRS通過詳細(xì)的問卷調(diào)查和體格檢查，對(duì)帕金森病患者的癥狀、功能和生活質(zhì)量進(jìn)行全面評(píng)估。醫(yī)生可以根據(jù)UPDRS的評(píng)分結(jié)果，了解患者的病情嚴(yán)重程度，以及不同癥狀對(duì)患者生活的影響，從而制定更精準(zhǔn)的治療計(jì)劃。統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表（UPDRS）應(yīng)用01生活質(zhì)量評(píng)估工具是用于評(píng)估帕金森病患者生活質(zhì)量狀況的量表或問卷。02常用的生活質(zhì)量評(píng)估工具包括帕金森病生活質(zhì)量問卷（PDQ-39）、短版健康調(diào)查簡(jiǎn)表（SF-36）等。03這些工具可以評(píng)估患者的身體功能、心理健康、社交能力、日常生活能力等方面的情況，幫助醫(yī)生更全面地了解患者的狀況，制定針對(duì)性的治療方案和康復(fù)計(jì)劃。生活質(zhì)量評(píng)估工具PART05診斷與鑒別診斷VS帕金森病的診斷主要基于臨床病史、體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。醫(yī)生通常會(huì)尋找典型的運(yùn)動(dòng)癥狀，如靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙等。此外，非運(yùn)動(dòng)癥狀如嗅覺減退、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙和精神、認(rèn)知障礙等也是重要的診斷依據(jù)。診斷流程帕金森病的診斷流程通常包括詳細(xì)詢問病史、全面體格檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和必要的輔助檢查。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的年齡、起病方式、病程進(jìn)展和臨床表現(xiàn)等方面進(jìn)行綜合分析，以明確診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)及流程繼發(fā)性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。醫(yī)生會(huì)通過詢問病史、體格檢查和輔助檢查等方法來尋找潛在的病因，以與帕金森病進(jìn)行鑒別。與繼發(fā)性帕金森綜合征鑒別伴發(fā)于神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征，如多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹和皮質(zhì)基底節(jié)變性等，這些疾病除了帕金森綜合征表現(xiàn)外，還有其他復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的癥狀、體征和輔助檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。與伴發(fā)于神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征鑒別鑒別診斷要點(diǎn)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查是帕金森病重要的輔助檢查方法。常用的影像學(xué)檢查包括磁共振成像（MRI）和計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）等。這些檢查可以幫助醫(yī)生觀察患者腦部的結(jié)構(gòu)和功能變化，為診斷提供依據(jù)。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查可以幫助醫(yī)生排除其他可能導(dǎo)致帕金森綜合征的疾病。常用的實(shí)驗(yàn)室檢查包括血液檢查、尿液檢查和腦脊液檢查等。這些檢查可以檢測(cè)患者體內(nèi)的生化指標(biāo)和代謝產(chǎn)物等，為鑒別診斷提供線索。輔助檢查方法PART06治療原則及方案選擇03其他藥物如抗膽堿能藥、金剛烷胺、單胺氧化酶B型抑制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑等也可作為輔助治療手段。01藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。02左旋多巴制劑仍是最有效的藥物，但長期使用可能會(huì)出現(xiàn)療效減退、癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥等副作用。藥物治療策略手術(shù)治療適應(yīng)證與術(shù)式選擇手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充，主要適用于藥物治療療效明顯減退，或者出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥的患者。手術(shù)方法主要有兩種，神經(jīng)核毀損術(shù)和腦深部電刺激術(shù)（DBS），DBS因其相對(duì)無創(chuàng)、安全和可調(diào)控性而成為目前的主要手術(shù)選擇。

康復(fù)鍛煉在帕金森病治療中價(jià)值康復(fù)鍛煉對(duì)帕金森病患者的治療同樣重要，可以有效改善患者的生活質(zhì)量?？祻?fù)鍛煉包括物理療法、作業(yè)療法、言語療法等多種手段，旨在幫助患者恢復(fù)肌肉力量、提高平衡和協(xié)調(diào)能力、改善言語和吞咽功能等?？祻?fù)鍛煉需要個(gè)體化定制，根據(jù)患者的具體病情和身體狀況來制定合適的鍛煉計(jì)劃。PART07總結(jié)與展望早期診斷困難帕金森病早期癥狀不典型，容易被忽視或誤診，導(dǎo)致病情延誤。治療效果有限目前帕金森病的治療手段主要以藥物治療為主，但藥物療效有限，且長期使用可能產(chǎn)生副作用。社會(huì)認(rèn)知度低公眾對(duì)帕金森病的認(rèn)知度不高，缺乏對(duì)該疾病的正確認(rèn)識(shí)和了解，導(dǎo)致患者在社會(huì)中遭受歧視和排斥。當(dāng)前存在問題和挑戰(zhàn)早期診斷技術(shù)提高隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，未來有望出現(xiàn)更為準(zhǔn)確、敏感的早期診斷方法，提高帕金森病的診斷率。