煙霧病指南發(fā)布要點(diǎn)全解析

最新煙霧病指南發(fā)布，要點(diǎn)全解析煙霧病又稱(chēng)自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)形似'煙霧'，故稱(chēng)為'煙霧病'。煙霧病在東亞國(guó)家發(fā)病率較高，女性稍多于男性，以日本最多見(jiàn)，因此相關(guān)地區(qū)對(duì)其研究起步較早。2022年2月22日日本煙霧病研究委員會(huì)和卒中學(xué)會(huì)聯(lián)合發(fā)表了2021煙霧病的管理指南，指南主要針對(duì)煙霧病的管理提供指導(dǎo)建議，內(nèi)容涉及手術(shù)治療、藥物治療以及煙霧病出血的管理。外科手術(shù)治療專(zhuān)家推薦1.手術(shù)血運(yùn)重建對(duì)表現(xiàn)為腦缺血癥狀的MMD是合理的（推薦B級(jí)，證據(jù)水平：低）。2.考慮到伴隨的腦缺血，適當(dāng)?shù)难獕嚎刂茖?duì)于術(shù)后腦高灌注綜合征患者可能是合理的（推薦等級(jí)C，證據(jù)等級(jí)：低）。具體血運(yùn)重建手術(shù)分類(lèi)如表1：表1▌

手術(shù)治療原則1.直接和間接血運(yùn)重建術(shù)或直接/間接聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)均可改善腦血流動(dòng)力學(xué)，改善TIA的嚴(yán)重程度和頻率，降低腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)，并改善術(shù)后ADL和神經(jīng)認(rèn)知功能的長(zhǎng)期預(yù)后。2.對(duì)于成年患者，單獨(dú)的間接手術(shù)是不夠的，直接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)是必要的。此外，聯(lián)合手術(shù)比單獨(dú)的直接手術(shù)可提供更廣泛的缺血腦區(qū)域，3.在兒科患者中，無(wú)論直接或間接血運(yùn)重建，外科血運(yùn)重建均可改善臨床結(jié)果。4.不推薦對(duì)MMD狹窄閉塞病變進(jìn)行血管內(nèi)治療。▌

圍手術(shù)期管理1.充分的血壓控制和補(bǔ)液、維持正常的碳酸血癥以及根據(jù)需要進(jìn)行抗血小板治療是圍手術(shù)期處理的必要條件，不僅可以避免手術(shù)方面的缺血性并發(fā)癥，也可以避免非手術(shù)方面的缺血性并發(fā)癥。2.腦高灌注綜合征或相關(guān)的遲發(fā)性顱內(nèi)出血導(dǎo)致的短暫神經(jīng)功能惡化是MMD患者（尤其是成年患者）接受血運(yùn)重建手術(shù)后需要關(guān)注的問(wèn)題。因此，建議在術(shù)后早期評(píng)估腦血流動(dòng)力學(xué)，以區(qū)分術(shù)后缺血和高灌注。3.嚴(yán)格控制血壓對(duì)有癥狀的高灌注綜合征有效。在嚴(yán)格控制血壓的過(guò)程中，應(yīng)注意過(guò)度灌注的較遠(yuǎn)區(qū)域或鄰近區(qū)域的缺血性并發(fā)癥（分水嶺梗死現(xiàn)象）。4.圍手術(shù)期使用鹽酸米諾環(huán)素或依達(dá)拉奉可預(yù)防有癥狀的過(guò)度灌注。藥物治療缺血性MMD專(zhuān)家推薦1.在仔細(xì)評(píng)估MMD腦缺血超急性期出血并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)后，可以考慮使用重組組織血漿蛋白激活劑（rt-PA）進(jìn)行靜脈溶栓（推薦等級(jí)：C，證據(jù)等級(jí)：低）。2.口服抗血小板藥物可被視為缺血性MMD的一種藥物治療（建議等級(jí)：C，證據(jù)等級(jí)：低）。3.考慮到腦缺血的發(fā)展，在出血性MMD的急性期，降低收縮壓可能是合理的（推薦級(jí)別：C，證據(jù)水平：低）。▌

藥物治療原則缺血性MMD的藥物治療大致分為卒中急性期的治療、卒中恢復(fù)期預(yù)防復(fù)發(fā)的治療和無(wú)癥狀MMD的治療。詳細(xì)的治療方案見(jiàn)表2。表2出血性MMD專(zhuān)家推薦；對(duì)于出血性MMD，尤其是后部出血，血運(yùn)重建手術(shù)是合理的，以防止復(fù)發(fā)出血（推薦等級(jí)：B，證據(jù)等級(jí)：中等）。▌

具體治療原則：1.顱內(nèi)出血是MMD臨床預(yù)后最不利的因素。2.在顱內(nèi)出血后的急性期，通過(guò)及時(shí)藥物治療和/或腦室引流適當(dāng)控制血壓和顱內(nèi)壓可能是合理的，同時(shí)考慮到MMD伴隨的腦缺血的潛在風(fēng)險(xiǎn)。3.由于血液動(dòng)力學(xué)應(yīng)力或在側(cè)支血管上形成的外周動(dòng)脈瘤的破裂而引起的擴(kuò)張的側(cè)支血管（煙霧血管）的破裂是出血的可能來(lái)源。4.術(shù)后血管造影顯示這些側(cè)支血管或外周動(dòng)脈瘤在血運(yùn)重建手術(shù)后消退，血運(yùn)重建手術(shù)被認(rèn)為可有效減少?gòu)?fù)發(fā)性出血。5.此外，血管重建手術(shù)對(duì)表現(xiàn)為缺血性癥狀的出血性MMD患者是有效的。結(jié)合日本卒中學(xué)會(huì)的這篇指南對(duì)你的臨床有所啟發(fā)嗎?PS：筆者建議臨床診療一定要結(jié)合醫(yī)患實(shí)際情況和國(guó)內(nèi)相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)再做決定。參考文獻(xiàn)：[1]煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)編寫(xiě)組，煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)，國(guó)際腦血管病雜志201927（9）：645-650.[2]JapanStrokeSociety，2021JapaneseGuidelinesfortheManagementofMoyamoyaDisease：GuidelinesfromtheResearchCommitteeonMoyamoyaDi