膽道系統(tǒng)腫瘤的診治

膽道系統(tǒng)腫瘤的診治匯報(bào)人：醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)膽道系統(tǒng)良性腫瘤01膽道系統(tǒng)良性腫瘤主要包括膽囊和膽管的良性病變，膽管良性腫瘤少見(jiàn)?！静±怼磕懩伊夹阅[瘤以膽囊腺瘤多見(jiàn)，其他病變包括膽囊腺肌瘤、膽固醇性息肉、炎性息肉、增生性息肉等。【臨床表現(xiàn)】膽囊良性腫瘤多無(wú)癥狀，常在超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。部分病人可表現(xiàn)為上腹不適、食欲減退，查體可有右上腹壓痛。膽管良性腫瘤多見(jiàn)于中老年，男女發(fā)病率相似，可出現(xiàn)膽道梗阻及繼發(fā)感染癥狀，亦可發(fā)生膽道出血。膽道系統(tǒng)良性腫瘤概述【診斷】主要依靠腹部超聲檢查，但難以明確病變性質(zhì)。其他輔助診斷方法有：①常規(guī)超聲加彩色多普勒超聲或聲學(xué)血管造影檢查；②超聲內(nèi)鏡（EUS）；③CT增強(qiáng)掃描；④超聲導(dǎo)引下經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢。ERCP對(duì)膽道梗阻部位有定位診斷價(jià)值，也可以明確病變性質(zhì)。【治療】對(duì)于膽囊良性腫瘤，病變＞10mm者，惡變風(fēng)險(xiǎn)增加，應(yīng)手術(shù)切除膽囊；如果存在息肉樣病變且癥狀歸因于膽囊，或息肉樣病變大小為6～9mm并存在惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)者，可推薦進(jìn)行膽囊切除術(shù)。膽道系統(tǒng)良性腫瘤概述膽囊良性腫瘤當(dāng)瘤體>10mm時(shí)，具有惡變傾向膽囊腺瘤乳頭狀瘤其他病變

膽囊腺肌瘤膽固醇性息肉炎性息肉增生性息肉多無(wú)癥狀，常在超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)超聲難以明確病變性質(zhì)通常報(bào)告為：膽囊息肉樣病變病變>10mm，惡變風(fēng)險(xiǎn)增加，應(yīng)手術(shù)切除膽囊。<10mm，無(wú)明顯癥狀，需評(píng)估惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)：>50歲無(wú)蒂息肉印第安裔有危險(xiǎn)因素，建議手術(shù)切除膽囊反之，宜定期超聲隨訪膽道系統(tǒng)良性腫瘤概述膽道系統(tǒng)惡性腫瘤02膽道惡性腫瘤較為少見(jiàn)，主要包括膽囊癌（gallbladdercancer，GBC）和膽管癌（cholangiocarcinoma，CC），約占所有消化系統(tǒng)腫瘤的3%。絕大多數(shù)膽道惡性腫瘤為腺癌，侵襲性強(qiáng)，發(fā)現(xiàn)時(shí)多為晚期，預(yù)后極差。目前，膽道惡性腫瘤全球發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)，以亞洲國(guó)家最為常見(jiàn)。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤概述膽囊癌是膽道常見(jiàn)的惡性腫瘤，位列消化道腫瘤發(fā)病第6位。膽囊癌病人5年總體生存率僅為5%。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌【病因】1.?膽石癥：約85%的膽囊癌病人合并膽囊結(jié)石。膽囊結(jié)石病人患膽囊癌的風(fēng)險(xiǎn)是無(wú)結(jié)石人群的13.7倍；單個(gè)結(jié)石＞3cm者發(fā)生膽囊癌的風(fēng)險(xiǎn)是＜1cm結(jié)石病人的10倍。膽結(jié)石合并慢性炎癥是膽囊癌最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素。2.?膽囊息肉：約60%為假性息肉，無(wú)癌變可能。少數(shù)＞10mm，合并膽囊結(jié)石、膽囊炎，單發(fā)息肉或無(wú)蒂息肉且息肉生長(zhǎng)速度快，以及腺瘤樣息肉，癌變風(fēng)險(xiǎn)增加。3.?膽囊慢性炎癥：膽囊慢性炎癥伴有囊壁不均勻鈣化被認(rèn)為是癌前病變；膽囊壁因鈣化而形成質(zhì)硬、易碎的瓷性膽囊，與膽囊癌高度相關(guān)。4.?其他可能的危險(xiǎn)因素：“保膽取石”術(shù)后膽囊、先天性胰膽管匯合異常、膽囊腺肌癥、膽道感染、肥胖與糖尿病、年齡＞65歲、女性、吸煙、化學(xué)暴露等。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌【病理和臨床分期】

膽囊癌可位于膽囊底部、體部、頸部及膽囊管。膽囊癌可分為腫塊型和浸潤(rùn)型。其病理組織類型以腺癌為主，占80%～90%。沿淋巴引流方向轉(zhuǎn)移較多見(jiàn)，肝轉(zhuǎn)移常見(jiàn)。膽囊癌TNM分期有助于治療和預(yù)后的判斷膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌【臨床表現(xiàn)】膽囊癌起病隱匿，早期多無(wú)特異性癥狀；進(jìn)展期出現(xiàn)上腹痛、右上腹包塊、黃疸。腹痛無(wú)特異性，出現(xiàn)腹部包塊和進(jìn)行性黃疸提示已進(jìn)入晚期，常伴有腹脹、食欲缺乏、體重減輕、貧血、肝大，甚至全身衰竭。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌【實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查】1.?實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、CA125等均可升高，其中CA19-9較為敏感，但無(wú)特異性。細(xì)針穿刺膽囊取膽汁行腫瘤標(biāo)志物檢查更有診斷意義。2.?影像學(xué)檢查：超聲作為首選篩查手段，可用于初步診斷和隨訪。CT和/或MRI、EUS可進(jìn)一步判斷腫瘤浸潤(rùn)程度及肝臟、血管受累情況，以及是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。PET-CT有助于判斷局部和全身轉(zhuǎn)移病灶膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌【病理學(xué)】

獲得病理組織學(xué)或細(xì)胞學(xué)標(biāo)本的方法包括手術(shù)活檢、膽汁脫落細(xì)胞學(xué)檢查以及穿刺活檢等?！驹\斷】影像學(xué)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)及腫瘤標(biāo)志物顯著升高，臨床可作出初步診斷。病理組織學(xué)和/或細(xì)胞學(xué)檢查是確診膽囊癌的唯一依據(jù)?！局委煛渴走x手術(shù)切除，根治性切除手術(shù)是唯一可能治愈膽囊癌的方法。手術(shù)強(qiáng)調(diào)盡可能實(shí)施切緣陰性的膽囊癌根治術(shù)。膽囊癌的非手術(shù)治療有化療、放療、分子靶向治療和免疫治療。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌膽囊癌（CT）膽囊壁局限或彌漫不規(guī)則增厚，乳頭狀結(jié)節(jié)從膽囊壁突入腔內(nèi)，腔內(nèi)癌塊充填形成實(shí)質(zhì)性腫塊（黃箭頭）中老年、女性多見(jiàn)上腹痛、右上腹包塊、黃疸CA19-9↑CEA↑CA125↑首選腹部超聲CT

/MRI膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌【預(yù)防】出現(xiàn)下列危險(xiǎn)因素時(shí)應(yīng)考慮行膽囊切除術(shù)：①直徑＞3cm的膽囊結(jié)石；②合并有膽囊壁不均勻鈣化、點(diǎn)狀鈣化或多個(gè)細(xì)小鈣化的膽囊炎以及瓷性膽囊；③膽囊息肉直徑≥1cm；膽囊息肉直徑＜1cm合并膽囊結(jié)石、膽囊炎；單發(fā)或無(wú)蒂的息肉迅速增長(zhǎng)（6個(gè)月增長(zhǎng)速度＞3mm）；④合并膽囊結(jié)石、膽囊炎的膽囊腺肌癥；⑤胰膽管匯合異常合并膽囊占位性病變；⑥膽囊結(jié)石合并糖尿病。出現(xiàn)下列情況時(shí)，建議間隔6～12個(gè)月動(dòng)態(tài)檢查膽囊：①膽囊息肉；②年齡超過(guò)65歲，特別是女性；③肥胖者；④有膽石癥或膽囊癌家族史者。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽囊癌膽管癌是起源于肝內(nèi)外膽管的惡性腫瘤分為肝內(nèi)膽管癌（intrahepatic

cholangiocarcinoma，ICC）及肝外膽管癌（extrahepaticcholangiocarcinoma，ECC）。肝外膽管癌又分為肝門部膽管癌和遠(yuǎn)端膽管癌。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽管癌【病因】

膽管癌的危險(xiǎn)因素包括原發(fā)性硬化性膽管炎、肝硬化、肝吸蟲病、肥胖、Lynch綜合征、慢性病毒性肝炎、膽石癥、膽道形態(tài)異常和炎癥性腸病等。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽管癌一般危險(xiǎn)因素年齡>65歲，吸煙，肥胖，糖尿病手術(shù)膽腸吻合術(shù)慢性炎癥性疾病原發(fā)性硬化性膽管炎，肝內(nèi)膽管結(jié)石病，乙型肝炎，丙型肝炎，HIV，肝硬化寄生蟲感染華支睪吸蟲病先天性疾病膽總管囊腫，Caroli’s病，先天性肝纖維化化學(xué)物品二惡因，亞硝胺，石棉，含二氧化釷的造影劑藥品口服避孕藥，異煙肼【臨床表現(xiàn)】肝內(nèi)膽管癌病人早期常無(wú)特殊臨床癥狀，隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)腹部不適、體重下降、肝臟腫大或可觸及腹部包塊，膽道梗阻相對(duì)少見(jiàn)。肝門部或肝外膽管癌病人常有黃疸，且隨病程延長(zhǎng)而逐漸加深，大便色淺灰白、尿色深黃和皮膚瘙癢，常伴有倦怠、乏力、體重減輕等全身表現(xiàn)。右上腹痛、畏寒和發(fā)熱提示伴有膽管炎。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽管癌【實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查】1.?實(shí)驗(yàn)室檢查：CA19-9和CEA對(duì)于膽管癌的診斷和治療監(jiān)測(cè)有一定意義，但敏感度和特異度都比較低。2.?影像學(xué)檢查：超聲是首選方法，有助于鑒別腫塊與結(jié)石，初步確定梗阻的部位，評(píng)估門靜脈受侵程度；CT可顯示肝內(nèi)外膽管周圍組織受累情況，為判斷病變分期及手術(shù)可能性提供依據(jù)；MRI檢查可清晰顯示腫瘤范圍、是否伴肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。MRCP可較好地顯示膽道分支，可對(duì)膽管受累范圍進(jìn)行全面評(píng)估。十二指腸鏡可直視壺腹部的遠(yuǎn)端膽管癌；近年興起的經(jīng)口膽道鏡等檢查可直視膽管內(nèi)病變，并行活檢。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽管癌【病理學(xué)】病理標(biāo)本主要來(lái)源于引流膽汁脫落細(xì)胞、ERCP引導(dǎo)下的膽道細(xì)胞刷檢、膽道鏡活檢、細(xì)針穿刺或體外B超或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢組織?？山柚夯?xì)胞、特殊染色、免疫組化、分子病理等技術(shù)，明確病變性質(zhì)膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽管癌【診斷】根據(jù)典型的膽管癌影像特點(diǎn)，可作出臨床診斷；明確診斷需依靠病理學(xué)。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤膽管癌膽門膽管癌（US）進(jìn)行性梗阻性黃疸、瘙癢上腹痛、發(fā)熱食欲減退和體重減輕肝腫大CA19-9↑CEA↑CA125↑首選腹部超聲CT

/MRIMRCPERCP【治療】手術(shù)切除是治療膽管癌的首選方法。手術(shù)盡可能達(dá)到切緣陰性，同時(shí)清掃淋巴結(jié)。對(duì)不能切除者，新輔助化療方案有可能使腫瘤降期，增加根治性手術(shù)