先天性心臟病血流動力學(xué)分析

先天性心臟病

血流動力學(xué)分析

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院韓玲先天性心臟病診斷治療的基礎(chǔ)與先天性心臟病診斷治療有關(guān)的各專業(yè)協(xié)作基礎(chǔ)先天性心血管畸形（一）心腔或大動脈之間存在異常交通ASD、VSD、PDA、APW（主－肺動脈窗）心腔及大血管的連接異常TGA、L-TGA、PVAR血液流經(jīng)途徑的梗阻或反流PS、MS、AS、CoA、MI、AI、TI先天性心血管畸形（二）心腔大血管發(fā)育不良HLHS、HRV、主動脈弓發(fā)育不良、肺動脈發(fā)育不良復(fù)合畸形或復(fù)雜畸形復(fù)合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等復(fù)雜：PAt、TAt、TOF、HLHS、CorTriatriatum（三房心）、等主動脈弓離斷+三尖瓣閉鎖+單心房+單心室+動脈導(dǎo)管未閉+大動脈轉(zhuǎn)位先天性心血管畸形血流動力學(xué)特點心血管畸形單獨存在或復(fù)合存在，其血流動力學(xué)改變決定于綜合因素先心血流動力學(xué)改變受年齡、發(fā)育、體循環(huán)阻力、肺循環(huán)阻力、心臟功能等因素影響先心血流動力學(xué)的改變引發(fā)一系列臨床病理生理改變

結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血流動力學(xué)改變–影響心臟血管形態(tài)學(xué)變化–血流動力學(xué)相應(yīng)的改變從心臟形態(tài)學(xué)的特點-依據(jù)先心血流動力學(xué)–推測可能存在的結(jié)構(gòu)異常先天性心血管畸形血流動力學(xué)原理（一）血液是流體，遵循物理的流體力學(xué)原理液體的流向:高壓腔—低壓腔液體自寬闊的管腔經(jīng)狹窄管腔通過時流速增加狹窄近端壓力高于遠(yuǎn)端壓差等于4倍流速的平方（ΔP=4V2)（簡化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流動力學(xué)原理（二）血液在心臟和血管中流動，不僅受畸形影響，而且受心臟、血管功能影響–心臟、血管不是簡單的鋼性管道及機(jī)械泵血管舒縮功能心臟舒縮功能（心臟是一個復(fù)雜的肌性泵）心臟的收縮符合Frank-Starling定律Starling定律：Starling1918年

收縮的能量是肌纖維長度的函數(shù)（在生理限度之內(nèi)，心臟的容積越大，其收縮的能量和每一次收縮的化學(xué)變化的量也越大）心臟的舒張影響因素心肌順應(yīng)性（心肌肥大、心肌纖維化、等）心內(nèi)膜及心外膜相關(guān)結(jié)構(gòu)（心包、左右心室的相互作用）心臟的收縮、舒張功能相互影響先天性心血管畸形血流動力學(xué)檢測方法多普勒及彩色多普勒超聲心動圖導(dǎo)管及心血管造影核醫(yī)學(xué)核磁共振先天性心血管畸形血流動力學(xué)

—應(yīng)該了解什么？

正常心臟結(jié)構(gòu)正常心臟血流動力學(xué)幾個例子看先心血流動力學(xué)分析室間隔缺損室間隔缺損及合并畸形房間隔缺損房間隔缺損及合并畸形法洛四聯(lián)癥單心室室間隔缺損左心室收縮壓高于右心室左向右分流–肺血增多–肺動脈擴(kuò)張–左心房、室擴(kuò)大，穿隔流速高，收縮期雜音響亮，可伴震顫左心室壓力直接影響肺動脈，肺血管容量增加–肺動脈壓力漸增高新生兒早期左、右心室收縮壓差小–左向右分流少，速度慢，無雜音–哭鬧時可能右向左分流，右心占優(yōu)勢，屬生理性肺動脈高壓青少年期出現(xiàn)以上情況，為繼發(fā)性肺動脈高壓，艾森曼格綜合征，可能失去治療機(jī)會左心功能不全時出現(xiàn)以上情況，穿隔流速下降，不能肯定為艾森曼格綜合征，待糾正心功能后復(fù)查，尤其小嬰兒，不能冒然確定為原發(fā)性肺動脈高壓室間隔缺損合并其他心血管畸形合并主動脈縮窄主動脈縮窄左心室壓力負(fù)荷增加–左室壁增厚，左心室不一定擴(kuò)大室間隔缺損左心室容量負(fù)荷增大–左心室擴(kuò)大–左心室壁不增厚如果超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左心室擴(kuò)大，左室壁增厚，有室缺應(yīng)注意檢測合并什么問題？主動脈瓣狹窄–易發(fā)現(xiàn)主動脈縮窄–易漏診心肌病-少見如果超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左心室擴(kuò)大的程度與室缺直徑不相符應(yīng)注意檢測合并什么問題？動脈導(dǎo)管未閉左心功能不全二尖瓣關(guān)閉不全CoAVSDPDA房間隔缺損心房水平左向右分流左右心房間壓差小2-4mmHg左房室在右房室上側(cè)–重力（次要因素）右心室壁薄、順應(yīng)性好于左室，舒張期大量房水平左向右分流右房收縮早于左房，收縮早期有少量右向左分流，由于右房壁薄于左房，體靜脈系統(tǒng)容量大于肺靜脈，心室收縮晚期已開始左向右分流，心房水平左向右遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于右向左右心容量負(fù)荷增加對肺動脈只影響容量，不影響壓力肺動脈可以擴(kuò)張不易導(dǎo)致肺動脈高壓如果右心室壁增厚，三尖瓣返流，房水平雙向分流