帕金森病臨床表現(xiàn)

日期：演講人：帕金森病臨床表現(xiàn)帕金森病簡(jiǎn)介臨床表現(xiàn)概述運(yùn)動(dòng)癥狀詳解非運(yùn)動(dòng)癥狀詳解診斷與鑒別診斷治療與康復(fù)策略contents目錄PART01帕金森病簡(jiǎn)介定義帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）是一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要影響中老年人，以運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀為特征。發(fā)病機(jī)制帕金森病的主要病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元的變性死亡，導(dǎo)致紋狀體DA含量顯著性減少而致病。但是，導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等多種因素有關(guān)。定義與發(fā)病機(jī)制流行病學(xué)特點(diǎn)發(fā)病率帕金森病在老年人中較為常見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為60歲左右。我國(guó)65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。家族史大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史。但是，一些特定基因突變會(huì)增加患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)。帕金森病的主要病理生理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，導(dǎo)致多巴胺合成減少，與另一種神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿的平衡失調(diào)。這種失衡會(huì)導(dǎo)致基底節(jié)輸出增加，皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能受到過(guò)度抑制，從而出現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少等運(yùn)動(dòng)癥狀。神經(jīng)遞質(zhì)失衡除了運(yùn)動(dòng)癥狀外，帕金森病還常伴有多種非運(yùn)動(dòng)癥狀，如嗅覺(jué)減退、便秘、抑郁、睡眠障礙等。這些癥狀可能與帕金森病相關(guān)的神經(jīng)遞質(zhì)失衡有關(guān)，也可能與疾病本身導(dǎo)致的神經(jīng)元變性有關(guān)。非運(yùn)動(dòng)癥狀病理生理基礎(chǔ)PART02臨床表現(xiàn)概述靜止性震顫多為首發(fā)癥狀，多從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對(duì)掌運(yùn)動(dòng)。隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢、笨拙，早期以手指精細(xì)動(dòng)作如解紐扣、系鞋帶等動(dòng)作緩慢，逐漸發(fā)展成全面性隨意運(yùn)動(dòng)減少、遲鈍。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增高，且呈一致性，類(lèi)似彎曲軟鉛管的感覺(jué)，故稱(chēng)“鉛管樣強(qiáng)直”。在疾病早期表現(xiàn)為走路時(shí)患側(cè)上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖曳。隨病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢，啟動(dòng)、轉(zhuǎn)彎時(shí)步態(tài)障礙尤為明顯，自坐位、臥位起立時(shí)困難。運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直姿勢(shì)平衡障礙運(yùn)動(dòng)癥狀早期即可出現(xiàn)嗅覺(jué)減退，中晚期常有肢體麻木、疼痛。感覺(jué)障礙尤其是快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙，有些患者可伴有不寧腿綜合征。睡眠障礙臨床常見(jiàn)，如便秘、多汗、流口水等。自主神經(jīng)功能障礙近半數(shù)患者伴有抑郁，并常伴有焦慮。約15%-30%的患者在疾病晚期發(fā)生認(rèn)知障礙乃至癡呆，以及幻覺(jué)，其中視幻覺(jué)為多見(jiàn)。精神障礙非運(yùn)動(dòng)癥狀帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病，具有高度異質(zhì)性。不同病人疾病進(jìn)展的速度不同。目前尚不能治愈。早期患者通過(guò)藥物治療多可很好的控制癥狀，至疾病中期雖然藥物仍有一定的作用，但常因運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的出現(xiàn)導(dǎo)致生活質(zhì)量的下降。疾病晚期由于患者對(duì)藥物反應(yīng)差，癥狀不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至長(zhǎng)期臥床，最終多死于肺炎等并發(fā)癥。病程根據(jù)臨床癥狀的嚴(yán)重程度，帕金森病可分為早期、中期、晚期。我國(guó)一般將Hoehn-Yahr分級(jí)1～2.5級(jí)定為早期，3級(jí)為中期，4～5級(jí)為晚期。分級(jí)越高，疾病越嚴(yán)重。分期病程與分期PART03運(yùn)動(dòng)癥狀詳解首發(fā)癥狀表現(xiàn)特征震顫頻率震顫變化靜止性震顫多為帕金森病的首發(fā)癥狀，多從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始。頻率通常為4~6Hz。表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對(duì)掌運(yùn)動(dòng)，如“搓丸樣”動(dòng)作。靜止時(shí)出現(xiàn)，精神緊張時(shí)加劇，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢、笨拙。表現(xiàn)特征早期表現(xiàn)晚期表現(xiàn)面容表現(xiàn)早期以手指精細(xì)動(dòng)作如解或扣紐扣、系鞋帶等動(dòng)作緩慢，逐漸發(fā)展成全面性隨意運(yùn)動(dòng)減少、遲鈍。晚期因合并肌張力增高致起床、翻身均有困難。面容呆板，雙眼凝視，瞬目減少，酷似“面具臉”。運(yùn)動(dòng)遲緩ABCD肌強(qiáng)直表現(xiàn)特征被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增高，且呈一致性。影響部位可影響軀干、四肢及膝髖關(guān)節(jié)，致患者行走時(shí)手臂擺動(dòng)幅度減小，邁步困難，拖步前行。早期表現(xiàn)早期多從一側(cè)肢體開(kāi)始，患者感到肢體僵硬、不靈活。特殊姿勢(shì)轉(zhuǎn)彎時(shí)軀干僵硬，需采取連續(xù)小步使軀干和頭部一起轉(zhuǎn)動(dòng)。姿勢(shì)平衡障礙表現(xiàn)特征指患者站立時(shí)容易跌倒或站立不穩(wěn)。發(fā)生時(shí)期多在帕金森病中晚期出現(xiàn)。影響因素與肌強(qiáng)直、靜止性震顫導(dǎo)致患者長(zhǎng)期保持異常姿勢(shì)，影響身體平衡性有關(guān)。姿勢(shì)異?；颊叱１憩F(xiàn)為頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲等姿勢(shì)異常。PART04非運(yùn)動(dòng)癥狀詳解感覺(jué)障礙肢體麻木疼痛嗅覺(jué)減退部分患者會(huì)有肢體麻木、異常感覺(jué)等。帕金森病患者可能會(huì)出現(xiàn)身體不同部位的疼痛，如肩頸部痛、頭痛、腰痛等。帕金森病患者常常出現(xiàn)嗅覺(jué)減退的癥狀，這是疾病早期的一個(gè)常見(jiàn)表現(xiàn)。

自主神經(jīng)功能障礙便秘帕金森病患者常常出現(xiàn)便秘的癥狀，這是由于自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的。泌尿障礙患者可能會(huì)出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿增多等泌尿障礙。體位性低血壓帕金森病患者可能會(huì)出現(xiàn)體位性低血壓，即從臥位或坐位起立時(shí)，血壓突然下降，導(dǎo)致頭暈、眼前發(fā)黑等癥狀。帕金森病患者中抑郁的發(fā)生率較高，患者常常感到情緒低落、沮喪等。抑郁焦慮認(rèn)知障礙部分患者會(huì)出現(xiàn)焦慮癥狀，如緊張、不安、害怕等。隨著病情的進(jìn)展，帕金森病患者可能會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知障礙，如記憶力減退、思維遲鈍等。030201精神障礙失眠帕金森病患者可能會(huì)出現(xiàn)失眠的癥狀，如入睡困難、睡眠淺、易醒等。白天嗜睡部分患者會(huì)在白天出現(xiàn)嗜睡的癥狀，影響日常生活和工作?？焖傺蹌?dòng)期睡眠行為障礙帕金森病患者可能會(huì)出現(xiàn)快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙，表現(xiàn)為在睡眠中出現(xiàn)喊叫、拳打腳踢等行為。睡眠障礙PART05診斷與鑒別診斷帕金森病的診斷主要基于臨床表現(xiàn)，包括運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫和姿勢(shì)平衡障礙等。臨床表現(xiàn)帕金森病的病程通常呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，癥狀逐漸加重。病程特點(diǎn)在診斷帕金森病時(shí)，需要排除其他可能導(dǎo)致類(lèi)似癥狀的疾病，如繼發(fā)性帕金森綜合征、多系統(tǒng)萎縮等。排除其他病因診斷標(biāo)準(zhǔn)與繼發(fā)性帕金森綜合征鑒別01繼發(fā)性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致，通過(guò)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、相關(guān)檢查和臨床表現(xiàn)，可與帕金森病進(jìn)行鑒別。與多系統(tǒng)萎縮鑒別02多系統(tǒng)萎縮也可出現(xiàn)帕金森樣癥狀，但其臨床表現(xiàn)還包括自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)等，通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)檢查和影像學(xué)檢查可進(jìn)行鑒別。與其他神經(jīng)變性疾病鑒別03帕金森病還需與其他神經(jīng)變性疾病進(jìn)行鑒別，如阿爾茨海默病、額顳葉癡呆等，這些疾病也可出現(xiàn)帕金森樣癥狀，但臨床表現(xiàn)和病程有所不同。鑒別診斷要點(diǎn)輔助檢查方法影像學(xué)檢查分子生物學(xué)檢查神經(jīng)電生理檢查血液及腦脊液檢查通過(guò)頭顱CT或MRI等影像學(xué)檢查，可觀察腦部結(jié)構(gòu)變化，有助于排除其他腦部疾病，并輔助診斷帕金森病。肌電圖、腦電圖等神經(jīng)電生理檢查可幫助評(píng)估神經(jīng)肌肉功能狀態(tài)，為帕金森病的診斷提供參考依據(jù)。血液及腦脊液檢查可排除其他可能導(dǎo)致類(lèi)似癥狀的系統(tǒng)性疾病，并有助于評(píng)估病情嚴(yán)重程度?；驒z測(cè)等分子生物學(xué)檢查有助于明確帕金森病的遺傳背景和發(fā)病機(jī)制，為精準(zhǔn)治療提供指導(dǎo)。PART06治療與康復(fù)策略藥物治療方案藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充。用藥原則：應(yīng)該以達(dá)到有效改善癥狀、提高工作能力和生活質(zhì)量為目標(biāo)。提倡早期診斷、早期治療，不僅可以更好地改善癥狀，而且可能會(huì)達(dá)到延緩疾病進(jìn)展的效果?？祻?fù)治療、心理治療及良好的護(hù)理也能在一定程度上改善癥狀。手術(shù)適應(yīng)證早期藥物治療顯效，而長(zhǎng)期治療療效明顯減退，同時(shí)出現(xiàn)異動(dòng)癥者可以考慮手術(shù)治療。術(shù)式選擇需強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)僅是改善癥狀，而不能根治疾病，術(shù)后仍需應(yīng)用藥物治療，但可減少劑量。手術(shù)并發(fā)癥手術(shù)可能出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如感染、出血等，需要嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證。手術(shù)治療適應(yīng)證及術(shù)式選擇康復(fù)訓(xùn)練日常生活指導(dǎo)心理治療家庭關(guān)懷康復(fù)訓(xùn)練與日常生活指導(dǎo)帕金森病患者多存在步態(tài)障礙、姿勢(shì)平衡障礙、語(yǔ)言和/或吞咽障礙等?？梢愿鶕?jù)不