【胸部】肺淋巴管肌瘤病的CT診斷及鑒別診斷課件

肺淋巴管肌瘤病的CT診斷及常見鑒別診斷

概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。我國報導(dǎo)的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以後報告。幾乎所有的LAM病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40歲。過去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實際上，絕經(jīng)後女性也可以發(fā)病，這樣的情況並不少見。由於肺部常常出現(xiàn)特徵性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。病因及發(fā)病機制雌激素彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡LAM細(xì)胞可能來源於淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位近年來發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用病理基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽性及特徵性的HMB-45抗體陽性，這對於標(biāo)本較小時尤其有診斷價值。由於經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助於LAM的確診。LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽性。臨床&病理氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生

氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜後淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤1981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數(shù)發(fā)生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合併TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至2009年中國淋巴管肌瘤病文獻(xiàn)資料匯總分析[J].中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜誌,2010:9(5);508-511.LAM與TSC的關(guān)係結(jié)節(jié)性硬化癥(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM並非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。

有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。診斷育齡期年輕女性原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血反復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分佈的薄壁小囊狀陰影

出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為LAM診斷肺組織病理檢查：診斷困難時應(yīng)作纖維支氣管鏡肺活檢、開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。鏡下如見到極具特點的平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。LAM的CT表現(xiàn)雙肺多發(fā)囊腔最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分佈的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小於10mm，囊壁多小於3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分佈，無分佈規(guī)律。血管位於囊腔周圍，不位於中央。隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。囊腔形成機制

細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生

小氣道狹窄

空氣瀦留

肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚

形成“薄壁囊腔”

平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白

肺泡壁破壞融合成囊腔LAM分度

輕度：囊腔範(fàn)圍<30%

中度：囊腔範(fàn)圍30%-60%

重度：囊腔範(fàn)圍>60%女，52歲，LAM患者

女，36歲，LAM患者

患者，女，34歲，急性呼吸困難雙肺網(wǎng)格狀改變由於小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此徵象多見於雙肺下葉基底段，肺尖報導(dǎo)少見。

女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞淤血、破裂、出血含鐵血黃素沉積表現(xiàn)：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚

女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)後10個月乳糜性胸水

雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高於正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無法鑒別。乳糜性胸水肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變越嚴(yán)重，合併腹部病變的可能性越大。最多見於腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜後淋巴結(jié)腫大、腹膜後淋巴管肌瘤?；颊?，女，28歲女，46歲，LAM患者鑒別診斷結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC)結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。無性別差異。有文獻(xiàn)報導(dǎo)男性病例多於女性。臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺瘤。約0.1-1%（國外數(shù)據(jù)，國內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見到肺部呈LAM表現(xiàn)。女，39歲，結(jié)節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及組織細(xì)胞增多癥肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生於任何器官，最常發(fā)生於肺、並累及單個器官。90%見於有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對輕。一定時間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞並向囊性病變進(jìn)展,有別於PLAM。病變主要位於兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對正常；囊壁厚薄不均，同時常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無乳糜胸水。肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。病變分佈不均勻，以兩下肺胸膜下分佈為主。

肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化

肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張，周圍部分不受累，病變位於小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分佈不均勻，多見於上肺，囊一般較小，多介於5-10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動脈血管影。小葉中心性肺氣腫總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷肺部囊性病變

分佈囊壁囊的大小囊的數(shù)量血管結(jié)節(jié)淋巴管肌瘤病彌漫薄而均一較小較多顯示不清少組織細(xì)胞增多癥上肺為主不規(guī)則大小不一較多增生多肺間質(zhì)纖維化下肺，胸膜下薄，與網(wǎng)狀影大小不一多有增生有共存肺氣腫上肺或彌漫薄較小多血管數(shù)量及很少