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急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)亞型和預(yù)后因素對于大多數(shù)類型的癌癥,確定癌癥的階段(程度)非常重要。該階段基于腫瘤的大小和癌癥擴散的程度。這有助于預(yù)測一個人的面貌并決定治療方法。另一方面,急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)通常不形成腫瘤。它通常會影響人體的所有骨髓,并且在發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)擴散到其他器官,例如肝臟,脾臟和淋巴結(jié)。因此,ALL不能像大多數(shù)其他癌癥一樣分期進行。ALL患者的前瞻性取決于其他信息,例如ALL的亞型(由實驗室檢查確定),患者的年齡以及其他實驗室檢查結(jié)果。急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)的亞型已使用不同的系統(tǒng)將ALL分類為子類型。1970年代,一組法國,美國和英國(FAB)白血病專家根據(jù)常規(guī)染色后在顯微鏡下觀察白血病細(xì)胞的方式將ALL分為3個亞型(L1,L2和L3)。該系統(tǒng)被稱為FAB分類,已被很大程度上取代,因為新的實驗室測試現(xiàn)在使醫(yī)生能夠更準(zhǔn)確地對ALL進行分類。醫(yī)生發(fā)現(xiàn),細(xì)胞遺傳學(xué)檢查,流式細(xì)胞術(shù)和其他實驗室檢查可提供有關(guān)ALL亞型和患者預(yù)后的更詳細(xì)信息。這些測試有助于根據(jù)白血病細(xì)胞中的基因和染色體變化將ALL分為幾類。在世界衛(wèi)生組織(WHO)的系統(tǒng),最近一次是在2016年更新,包括一些因素,試圖更好地分類ALL。WHO系統(tǒng)將ALL分為幾類:B細(xì)胞全部具有某些遺傳異常(基因或染色體改變)的B細(xì)胞ALL具有二倍體的B細(xì)胞ALL(白血病細(xì)胞少于44條染色體[正常細(xì)胞有46條])具有超二倍體的B細(xì)胞ALL(白血病細(xì)胞具有超過50條染色體)在9號和22號染色體[t(9;22)]之間轉(zhuǎn)移的B細(xì)胞ALL(費城染色體,產(chǎn)生BCR-ABL1融合基因)在11號染色體和另一條染色體之間易位的B細(xì)胞ALL在12號和21號染色體之間易位的B細(xì)胞ALL[t(12;21)]在1號和19號染色體之間易位的B細(xì)胞ALL[t(1;19]在5號和14號染色體之間易位的B細(xì)胞ALL[t(5;14)]帶有21號染色體(iAMP21)的一部分的擴增(拷貝過多)的B細(xì)胞ALL*具有某些酪氨酸激酶或細(xì)胞因子受體易位的B細(xì)胞ALL(也稱為“BCR-ABL1樣ALL”)*
B細(xì)胞ALL,未另行指定T細(xì)胞全部早期T細(xì)胞前體淋巴細(xì)胞白血病**尚不清楚是否有足夠的證據(jù)表明它是一個唯一的組(意味著它仍然是“臨時實體”)混合譜系急性白血病少數(shù)急性白血病同時具有淋巴細(xì)胞和髓樣特征。有時白血病細(xì)胞在同一細(xì)胞中具有髓樣和淋巴細(xì)胞性狀。在其他情況下,一個人可能患有一些具有髓樣特征的白血病細(xì)胞,而另一些則具有淋巴細(xì)胞特征。這些類型的白血病可稱為混合譜系白血病,急性未分化白血病或混合表型急性白血?。∕PAL)。大多數(shù)研究表明,這些白血病的前景往往比ALL或AML的標(biāo)準(zhǔn)亞型差。并非所有的醫(yī)生都同意最好的治療方法。如果可能的話,通常會使用強化治療(例如干細(xì)胞移植),因為治療后復(fù)發(fā)的風(fēng)險很高。ALL的預(yù)后因素多年來,隨著白血病治療方法的改進,研究集中在為何某些人比其他人有更好的治愈機會上。影響一個人的預(yù)后(外觀)的不同因素稱為預(yù)后因素。它們可以幫助醫(yī)生確定患有某種白血病的人應(yīng)該接受更多還是更少的治療。年齡在成年人中,年輕患者的預(yù)后往往比老年患者好。沒有固定的門檻,但通常50歲以下的人比50多歲的人做得更好,而50歲以上的人比60歲以上的人做得更好。其中一些原因可能是因為年齡較大的患者更有可能患有不利的染色體異常(請參見下文)。年齡較大的患者也更有可能患有其他醫(yī)學(xué)疾病,這可能會使更難接受更強烈的化學(xué)療法治療。初始白細(xì)胞(WBC)計數(shù)初診時具有較低WBC計數(shù)(B細(xì)胞ALL少于30,000,T細(xì)胞ALL少于100,000)的人往往預(yù)后較好。基因或染色體異常白血病細(xì)胞的基因或染色體是否有某些變化會影響預(yù)后。例如,如果白血病細(xì)胞具有以下特征,則患者的預(yù)后往往較差:費城染色體(9號和22號染色體之間的易位),盡管現(xiàn)代靶向治療藥物改善了這種前景4號和11號染色體之間的易位涉及染色體14的易位21號染色體部分的擴增(拷貝過多)少于44條染色體(二倍體)5個或更多染色體變化(復(fù)雜的核型)另一方面,如果白血病細(xì)胞具有以下特征,則人們的視野往往會更好:12號和21號染色體之間的易位超過50條染色體(超二倍體)對化學(xué)療法的反應(yīng)在開始治療后4至5周內(nèi)完全緩解(骨髓無可見白血病-見下文)的患者比需要更長治療時間的患者預(yù)后更好。完全無法完全緩解的患者的視野較差。盡管仍在研究中,但初始治療后是否存在最小殘留疾?。ㄈ缦滤觯┧坪跻矔绊戭A(yù)后。治療期間和治療后ALL的狀態(tài)白血病對治療的反應(yīng)如何會影響患者的長期康復(fù)機會。緩解甲緩解(完全緩解)
通常被定義為具有治療后無白血病的證據(jù)。這意味著骨髓中胚細(xì)胞的含量少于5%,血細(xì)胞計數(shù)在正常范圍之內(nèi),并且沒有疾病跡象或癥狀。甲完全分子緩解意味著沒有白血病細(xì)胞在骨髓中的證據(jù),使用非常靈敏的實驗室測試中,如聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)時也是如此。即使白血病得到緩解,也不總是意味著已經(jīng)治愈。最小殘留病最小殘留疾?。∕RD)是治療后使用的術(shù)語,當(dāng)使用標(biāo)準(zhǔn)實驗室測試(例如在顯微鏡下觀察細(xì)胞)無法在骨髓中找到白血病細(xì)胞時,但仍可以通過更敏感的測試來檢測它們(例如流式細(xì)胞儀或PCR)。與達(dá)到完全緩解的患者相比,接受治療后的MRD患者更容易發(fā)生白血病復(fù)發(fā)(治療后復(fù)發(fā)),而且總體前景較差。醫(yī)生正在研究這些患者是否可以從進一步或更深入的治療中受益?;顒有约膊』顒有约膊∫馕吨从凶C據(jù)表明在治療過程中仍然存在白血病
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