兒童先天性心臟病

小兒心血管系統(tǒng)疾病張曉丹安徽省第二人民醫(yī)院兒科(二)房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的20-30％，其中繼發(fā)孔ASD多見，原發(fā)孔ASD、靜脈竇ASD和冠狀靜脈竇ASD少見。繼發(fā)孔ASD自然閉合多在4歲之內，閉合率為15%，其他型ASD不能自閉。2房間隔的形成胚胎第4周開始

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。45

6RA血流量增加,RV擴大、肥大肺循環(huán)充血(多血）體循環(huán)供血不足（少血）7臨床表現(xiàn)主要取決于缺損及其分流量的大小

癥狀缺損小，分流量少者可無任何癥狀缺損大，分流量多時（肺體循環(huán)量比＞1.5:1）體循環(huán)不足的表現(xiàn)：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血的表現(xiàn)：可有活動后心悸、氣短、

暫時性青紫，易發(fā)生呼吸道感染嬰幼兒多數(shù)少癥狀，常在體查時被發(fā)現(xiàn)8臨床表現(xiàn)體征一般情況多數(shù)發(fā)育正常，無發(fā)紺心臟檢查特點不同程度的右心擴大一般無震顫胸骨左緣第2～3肋間聽到Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ級收縮期

噴射性雜音P2增強，S2固定分裂9X線檢查缺損小者可無改變分流量大者主要顯示雙肺血管影增多，呈肺多血改變肺動脈段突出，可見肺門“舞蹈征”右心房、右心室擴大主動脈結較小心胸比例擴大10心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值12超聲心動圖M-modeEchocardiogram:98％顯示右心房、右心室腔擴大，室間隔與左心室后壁呈同向運動2DEchocardiogram：劍下和胸骨旁四腔位可直接顯示房間隔連續(xù)中斷，斷端呈火柴棒樣ColorDopplerFlowImage：可見到偽彩色血流自左心房經ASD流向右心房13141516171819心導管檢查2021ASD的治療內科治療

主要針對并發(fā)癥治療，監(jiān)測肺動脈壓 力，指導喂養(yǎng)，保障發(fā)育有心力衰竭者應限制活動，常規(guī)應用洋地黃制劑等抗心力衰竭治療有中–重度肺動脈高壓時，給予血管擴張藥物，如巰甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)控制感染，肺炎或心內膜炎等22

ASD

的治療介入性心導管療法—

經導管ASD封閉術醫(yī)學領域的一項重大技術革新1976年始1997年始用Amplatzer

雙盤形封堵器封堵ASD23ASD

的治療適應癥：年齡：通常≥2歲直徑為4-36mm的繼發(fā)孔中央型ASD，存在左向右分流缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm；房室瓣≥7mm房間隔伸展徑≥ASD直徑＋14mm不合并需外科手術的其他心臟畸形2425AmplatzerOccluder經導管介入堵閉房間隔缺損的過程26272829ASD的治療手術治療ASD自然閉合的可能性較小。原則上診斷明確就應爭取早日手術，以免發(fā)生肺動脈高壓或其他并發(fā)癥手術年齡以學齡前兒童（3～5歲）最為理想但對缺損大的患兒或有充血性心力衰竭及肺動脈高壓趨勢者，則不受年齡限制，應在改善心功能的基礎上盡早手術30

（三）動脈導管未閉（PDA）PDA是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的9-12％出生后15小時，功能性關閉；生后3月，達到解剖學關閉若持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱為PDA3133右心房右心室左心房左心室擴大擴大、肥大肺動脈主動脈體循環(huán)血容量減少PDA分流周圍動脈

舒張壓力下降脈壓增寬

肺動脈循環(huán)血流量增加34血流動力學改變LA血容量增加、擴大，LV血容量增加、肥厚擴大肺動脈充血體循環(huán)供血不足周圍動脈舒張壓力下降，脈壓增寬

35

臨床表現(xiàn)

癥狀小型導管，導管細，分流量小，多無癥狀中到大型導管，癥狀出現(xiàn)早且重，多于生后6個月即可出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型導管，分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴重癥狀，反復呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等36

臨床表現(xiàn)體征一般體征中等導管以上患兒多消瘦、胸廓畸形。如因肺動脈高壓而有右向左分流時，下肢可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征不同程度的左心擴大典型的體征是于胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音，P2增強雜音向左鎖骨下及頸、背部傳導最響處可捫及震顫37臨床表現(xiàn)周圍血管征因體循環(huán)舒張壓降低，故脈壓差增大，并可能出現(xiàn)類似主動脈瓣關閉不全的周圍血管體征水沖脈毛細血管搏動征周圍大動脈槍擊聲381.導管細者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者超聲心動圖M-modeEchocardiogram:顯示左心室、左心房增大，主動脈前后徑增大，左心室后壁與室間隔活動幅度增加2DEchocardiogram：心底部短軸可直接顯示肺動脈主干與降主動脈間未閉的動脈導管ColorDopplerFlowImage：胸骨旁大動脈短軸切面，可觀察到一紅色或偽彩色鑲嵌狀射流由降主動脈經未閉的動脈導管進入主肺動脈41超聲心動圖M型超聲

LA、LV增大,主動脈內徑增寬二維超聲可見導管的位置和導管的粗細Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向44454647心導管檢查右心導管檢查主要發(fā)現(xiàn)：異常途徑：導管可由肺動脈經未閉的動脈導管進入降主動脈血氧資料：肺動脈平均血氧含量比右心室高，提示肺動脈水平存在左向右分流壓力資料：監(jiān)測肺動脈壓力和肺小動脈嵌頓壓，并計算出肺總阻力和肺小動脈阻力4849心導管和造影檢查逆行主動脈造影檢查經導管注入造影劑時，可見升主動脈和主動脈弓擴大，肺動脈同時顯影，可見未閉的動脈導管顯影，可測量導管的直徑、長度和形態(tài)50PDA

的治療

內科治療

PDA患兒有并發(fā)癥者，一般應先進行內科治療，感染控制后再行介入或手術治療51PDA的治療

介入性心導管療法—經心導管PDA閉合術

近年來，心導管治療PDA已成為PDA治療的首選。

主要有兩種方法：Coil彈簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手術的PDA/PDA最窄管徑(≤2.0mm)/體重：≥4kg/年齡通常≥6月/外科術后殘余分流Amplatzer蘑菇傘堵塞法：左向右分流不合并需外科手術的PDA/PDA最窄管徑≥2.0mm，≤12mm/體重≥4kg/年齡通常≥6月/外科術后殘余分流525354（四）法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病，約占10～15％是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70％左右58

病理解剖

肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚

5960青紫61臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比

癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作62臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀發(fā)紺（Cyanosis）為TOF的主要表現(xiàn)常生后3～6個月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)發(fā)紺輕者至年長兒時才出現(xiàn)輕度發(fā)紺多見于毛細血管豐富的淺表部位，

如唇，指（趾）甲床等63臨床表現(xiàn)

癥狀缺氧發(fā)作（Cyanoticspells）發(fā)作時主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約占20％～25％。

2歲以后有自然改善的傾向6465臨床表現(xiàn)癥狀活動耐力差、蹲踞現(xiàn)象（Squatting）動脈血氧含量下降，故活動耐力減少，稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重較大兒童通常不能長時間站立或行走，喜蹲踞位。嬰幼兒喜采取背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點6667體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強杵狀指（趾）6869X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動脈弓陰影

707172心導管和造影檢查737475并發(fā)癥腦血栓發(fā)生率約占4％。主要由于血球壓積高，血 流滯緩，血液的粘 稠度高，易致血栓形成腦膿腫2歲以前很少發(fā)生腦膿腫，多發(fā)生在年長兒 及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、 嗜睡、抽搐、偏癱等神經系統(tǒng)的癥狀和體征時，應考慮并發(fā)腦膿腫的可能感染性心內膜炎嬰幼兒少見，多發(fā)生于發(fā)紺不太嚴 重的TOF患兒。尤以行心導管術者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭

76TOF的治療內科治療加強護理：限制活動，預防感染。每天應攝入足夠的水分，以防脫水。發(fā)熱及缺鐵性貧血是缺氧性發(fā)作的誘因，應積極治療77TOF的治療內科治療預防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位嗎啡為首選藥0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS20m1內緩慢靜脈注射，5～10分鐘注射缺氧時間長者可發(fā)生代酸，應靜注碳酸氫鈉。對缺氧發(fā)作頻繁者，應長期口服心得安預防發(fā)作，劑量為1mg／kg·d，分2～3次78TOF的治療外科治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術現(xiàn)認為：有條件者，3月內先作姑息性手術，

6～12月作根治術70%TOF患兒需要在1歲內手術，一般認為：適宜的手術年齡為3～5歲對于年齡小，癥狀重、周圍肺動脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術79常見先天性心臟病的鑒別診斷

（請見表）80

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類左向右分流右向左分流

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥

雜音部位心雜音性質臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小Ⅱ~Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導范圍廣Ⅱ~Ⅳ級連續(xù)性機器樣雜音，向靳部傳導Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導范圍廣無有有可有亢進，分裂固定亢進亢進可有X房室增大線檢肺動脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無

心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大8182贈送精美圖標1、字體安裝與設置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。842、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中