《小兒急性白血病》課件

小兒急性白血病小兒急性白血病是一種嚴重威脅兒童健康的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。本課件將詳細介紹該疾病的診斷、分類、癥狀和治療方法。什么是白血??？血液細胞異常增生白血病是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，特征是血液中異常細胞的不受控制增殖。骨髓功能受損異常細胞積聚在骨髓中，影響正常血細胞的產(chǎn)生。全身器官受累白血病細胞可能擴散到其他器官，如肝臟、脾臟和淋巴結(jié)。白血病的種類急性白血病進展迅速，需要立即治療。主要包括急性淋巴細胞白血病（ALL）和急性髓系白血?。ˋML）。慢性白血病進展較慢，有時可以長期觀察。包括慢性髓性白血病（CML）和慢性淋巴細胞白血?。–LL）。急性白血病的診斷血液檢查全血細胞計數(shù)和血涂片檢查，觀察異常細胞。骨髓穿刺從骨髓中抽取樣本，進行細胞學和病理學檢查。遺傳學檢測染色體核型分析和基因突變檢測，確定白血病亞型。血液檢查全血細胞計數(shù)檢測紅細胞、白細胞和血小板的數(shù)量，評估血細胞異常情況。血涂片檢查顯微鏡下觀察血細胞形態(tài)，尋找異常細胞。生化指標檢測肝腎功能、電解質(zhì)等，評估器官受累程度。骨髓穿刺檢查1局部麻醉在穿刺部位進行局部麻醉，減輕患兒疼痛。2抽取骨髓通過專用穿刺針從髂骨抽取骨髓樣本。3樣本分析進行細胞學、病理學和流式細胞術(shù)檢查，確定白血病類型。遺傳學檢查染色體核型分析檢測染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常。FISH檢測熒光原位雜交技術(shù)，檢測特定基因重排。PCR檢測聚合酶鏈反應(yīng)，檢測融合基因和基因突變。小兒急性白血病的分型1急性淋巴細胞白血?。ˋLL）兒童最常見類型，約占75-80%。2急性髓系白血?。ˋML）約占15-20%。3混合表型急性白血病極少見，約占2-5%。急性淋巴細胞白血病B細胞型最常見，約占85%的ALL病例。T細胞型約占15%的ALL病例，預(yù)后相對較差。預(yù)后總體預(yù)后良好，5年生存率可達90%以上。急性髓系白血病分型M0：未分化型M1-M2：粒細胞型M3：早幼粒細胞型M4-M5：單核細胞型M6：紅白血病M7：巨核細胞型預(yù)后總體預(yù)后較ALL差，5年生存率約60-70%。需要更強烈的化療和造血干細胞移植。白血病的癥狀表現(xiàn)發(fā)熱反復(fù)、持續(xù)性發(fā)熱，難以控制。出血皮膚瘀斑、黏膜出血。疲乏明顯乏力、精神萎靡。腹部腫大肝脾腫大，腹部不適。發(fā)熱持續(xù)性發(fā)熱體溫持續(xù)升高，難以退熱。原因白血病細胞釋放細胞因子，或合并感染。處理抗感染治療，同時進行白血病診斷。出血和瘀傷由于血小板減少，患兒容易出現(xiàn)皮膚瘀斑、黏膜出血和內(nèi)臟出血。嚴重時可危及生命。感染1免疫功能低下白血病細胞抑制正常免疫細胞功能。2常見感染細菌、病毒和真菌感染頻發(fā)。3嚴重后果感染可能導致膿毒血癥，危及生命。疲乏和乏力貧血紅細胞減少導致組織缺氧，引起疲乏。代謝異常白血病細胞消耗大量能量，導致全身乏力。小兒急性白血病的治療1化學治療主要治療方法，殺滅白血病細胞。2造血干細胞移植高?；颊叩闹匾x擇。3靶向治療針對特定基因突變的個體化治療。4支持治療控制并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量?；瘜W治療誘導緩解強烈化療，快速清除白血病細胞。鞏固治療進一步清除殘留白血病細胞。維持治療長期低劑量化療，預(yù)防復(fù)發(fā)。造血干細胞移植適應(yīng)癥高危白血病、復(fù)發(fā)或難治性白血病。類型同胞相合、非血緣供者或臍血移植。并發(fā)癥移植物抗宿主病、感染等。靶向治療酪氨酸激酶抑制劑用于費城染色體陽性白血病。CD19CAR-T細胞治療用于難治復(fù)發(fā)B細胞ALL。FLT3抑制劑用于FLT3突變的AML。治療的并發(fā)癥感染免疫功能低下，易發(fā)生嚴重感染。出血血小板減少導致出血風險增加。腫瘤溶解綜合征大量白血病細胞快速破壞引起代謝紊亂。感染常見病原體細菌：革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌病毒：巨細胞病毒、帶狀皰疹病毒真菌：念珠菌、曲霉菌預(yù)防和治療預(yù)防性抗生素使用、環(huán)境隔離、及時識別和治療感染。出血原因血小板減少、凝血功能異常。表現(xiàn)皮膚瘀斑、黏膜出血、內(nèi)臟出血。處理血小板輸注、凝血因子替代、抗纖溶藥物使用。腫瘤溶解綜合征1高尿酸血癥2高鉀血癥3高磷血癥4低鈣血癥5急性腎損傷腫瘤溶解綜合征是化療早期的嚴重并發(fā)癥，需要積極預(yù)防和及時處理。預(yù)后因素年齡年齡是重要預(yù)后因素。白血病分型不同類型預(yù)后差異大。基因型特定基因異常影響預(yù)后。治療反應(yīng)早期反應(yīng)良好預(yù)后更佳。年齡1-10歲預(yù)后最佳年齡段，5年生存率可達90%以上。<1歲嬰兒白血病預(yù)后較差，需要特殊治療方案。>10歲青少年白血病預(yù)后相對較差，復(fù)發(fā)風險增加。白血病分型急性淋巴細胞白血?。ˋLL）總體預(yù)后較好，尤其是B細胞型ALL。T細胞型ALL預(yù)后相對較差。急性髓系白血?。ˋML）預(yù)后較ALL差，但某些亞型如t(8;21)和inv(16)預(yù)后較好。初始白細胞計數(shù)ALL初始白細胞計數(shù)≥50×10^9/L為高危。AML初始白細胞計數(shù)≥100×10^9/L為高危。意義高白細胞計數(shù)提示腫瘤負荷大，預(yù)后較差。白血病基因型特定基因異常如Ph染色體、MLL基因重排、AML1-ETO融合基因、FLT3-ITD突變等與預(yù)后密切相關(guān)。治療反應(yīng)1誘導治療第7-14天外周血原始細胞清除速度是重要預(yù)后指標。2誘導治療結(jié)束完全緩解率影響長期預(yù)后。3微小殘留病檢測治療過程中定期監(jiān)測微小殘留病對預(yù)后評估很重要。結(jié)論早期診斷及時識別癥狀，進行全面檢查。個體化治療根據(jù)分型和危險度制定治療方案。多學科協(xié)作血液科、腫瘤科、兒科等多學科合作。長期隨訪定