先天性心臟病外科治療課件

先天性心臟病外科治療(CongenitalHeartdisease)標題發(fā)病率及原因臨床表現(xiàn)診斷手段病種分類治療正常人群約為1%（8-12/1000活產(chǎn)嬰兒）一級家屬中有一個先心病則增至3%如三個一級家屬患CHD則上升為50%發(fā)病率風疹病毒綜合癥藥物致畸（Amphetamines、

華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾病（糖尿病、紅斑狼瘡）某些疾病家族（Halt-oram綜合癥

Catch綜合癥22Q11綜合癥）發(fā)病相關(guān)因素充血性心力衰竭經(jīng)常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作腦梗塞、腦膿腫（低熱、嗜睡、精神異常）運動受限心臟雜音胸痛臨床表現(xiàn)雜音位置及傳導方向雜音時限雜音的性質(zhì)雜音的響度心臟雜音聽診四要素普通心血管放射學檢查方法x-ray平片心血管造影(CAG)綜合診斷和優(yōu)選應(yīng)用多普勒原理分類非紫紺型紫紺型左向右分流(VSD、PDA、ASD)無分流(PS)右向左分流(TOF)胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動脈遠側(cè)的降主動脈夾部與左肺動脈根之間。外型呈管狀、漏斗狀、窗型。動脈導管未閉（patentductusarteriosus）類型RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前負荷，右室后負荷)PDA病理生理動脈導管未閉病程后期，因出現(xiàn)右向左分流未氧合的肺動脈血直接經(jīng)未閉導管進入降主動脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。差異性紫紺在先天性左向右分流的心臟病，由于長期肺循環(huán)負荷過重，繼發(fā)肺小動脈纖維化，使肺動脈壓力持續(xù)上升，當肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，發(fā)生右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。Eisenmenger（艾森曼格綜合征）典型體征注意鑒別診斷逆行主動脈造影PDA診斷主肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動、靜脈瘺主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全肺內(nèi)動、靜脈瘺室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全胸部降主動脈與左肺動脈瘺胸壁動、靜脈瘺胸骨左緣連續(xù)性雜音治療原發(fā)孔型繼發(fā)孔型1、卵圓孔型2、上腔靜脈型3、下腔靜脈型房間隔缺損（Atrialseptaldefect）RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后負荷）ASD病理生理ASD診斷漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部室間隔缺損（Ventricularseptaldefect）RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前負荷，右室后負荷）VSD病理生理VSD診斷治療主動脈竇基底纖維環(huán)局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇瘤，繼而破裂。主動脈竇動脈瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關(guān)，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。病理生理診斷治療右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄肺動脈主干狹窄肺動脈口狹窄(plumonarystenosis)右室后負荷增加重度狹窄時心排量減少周圍性紫紺PS病理生理癥狀不典型典型的心臟雜音心導管檢查、DSA診斷治療肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大法樂四聯(lián)癥（Tetralog