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腎功能不全概述腎功能不全是指腎臟功能的極度低下或完全無(wú)功能的狀態(tài),臨床上表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥、電介質(zhì)異常、代謝性酸中毒等尿毒癥癥狀。腎功能不全可以分為急性腎功能不全和慢性腎功能不全。急性腎功能不全定義由于各種原因引起的腎功能在短時(shí)間內(nèi)(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)急劇下降的臨床綜合征,其血肌酐平均每天增加>44.2μmol/L。急性腎功能不全分類(lèi)(1)腎前性:血容量的減少如出血、嘔吐腹瀉、利尿劑使用等;有效循環(huán)血量減少如外周血管擴(kuò)張藥、心梗等心輸出量減少、低白蛋白血癥;腎血液動(dòng)力學(xué)的改變?nèi)绨⑺蛊チ值人幬?、高鈣血癥、肝腎綜合征等。(2)腎性:血管性如腎動(dòng)脈狹窄、腎靜脈血栓、進(jìn)行性高血壓、溶血性疾病等;腎小球性如各種急性腎炎、血管炎;間質(zhì)性如間質(zhì)性腎炎、高鈣血癥、腎盂腎炎;尿曲小管病變?nèi)缒蚯」芏氯蛩帷⒐撬枘[瘤蛋白)、急性尿曲小管壞死(骨骼肌溶解癥、溶血)等。(3)腎后性:腎結(jié)石、輸尿管狹窄、腫瘤、前列腺肥大、神經(jīng)原性膀胱等尿路梗塞。病程及預(yù)后:主要病理生理改變?yōu)榧彼俪霈F(xiàn)的少尿(<400ml/24h)而引起氮質(zhì)血癥。急性腎衰分為少尿期、多尿期和恢復(fù)期,經(jīng)數(shù)周乃至數(shù)月后治愈,大多數(shù)患者預(yù)后相對(duì)較好??祻?fù)干預(yù):無(wú)特殊處理。慢性腎功能不全定義是一個(gè)臨床綜合征,在慢性腎實(shí)質(zhì)疾病基礎(chǔ)上,緩慢出現(xiàn)的腎功能減退乃至衰竭。病程腎衰早期(氮質(zhì)血癥期):GFR低于正常的20-35%,血肌酐升高,無(wú)臨床癥狀。腎衰期:GFR低于正常的10-20%,血肌酐顯著升高(450-707μmol/L),臨床表現(xiàn)為貧血、夜尿增多、水電介質(zhì)失調(diào)、胃腸、心血管、中樞神經(jīng)癥狀。腎衰晚期(尿毒癥期):GFR<10ml/min,血肌酐>707μmol/L,臨床表現(xiàn)和生化異常已十分顯著??祻?fù)干預(yù)飲食療法:高碳水化合物低蛋白飲食(蛋白30g/day,)。運(yùn)動(dòng)療法:在判斷腎功能的基礎(chǔ)上實(shí)施運(yùn)動(dòng)療法。生活指導(dǎo)腎功能的評(píng)定1、定義:?jiǎn)挝粫r(shí)間內(nèi)清除血漿中某一物質(zhì)的能力。計(jì)算公式:Cx=Ux·V/Px符號(hào)含義:Cx-某物質(zhì)的清除率;Px-某物質(zhì)的血漿濃度;Ux-某物質(zhì)尿中的濃度;V-一分鐘尿量2、腎血漿流量renalplasmaflow:RPF,ml/min定義:?jiǎn)挝粫r(shí)間內(nèi)腎臟灌注的血漿量。方法:125碘對(duì)氨馬尿酸法,600-800ml/min意義:除自腎小球?yàn)V出外,其余幾乎全部可被近曲小管分泌。腎血流量(renalbloodflow,ml/min):RBF=RPF/(1-Ht/100)3、腎小球?yàn)V過(guò)率glomerularfiltrationrate:GFR,ml/min定義:?jiǎn)挝粫r(shí)間內(nèi)經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)的血漿量。方法:內(nèi)生肌苷清除率,正常值90±10ml/min。濾過(guò)率(filtrationfraction:FF):腎血漿流量(RPF)/腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)的比值,正常值0.2。4、近曲小管功能酚紅排泄試驗(yàn):靜脈注射1mlPSP后,與血中白蛋白結(jié)合,僅一小部分從腎小球?yàn)V過(guò),大部分經(jīng)由近曲小管分泌,可用于判斷有無(wú)近曲小管的功能障礙。一般以15分鐘排泄25-30%以上,2小時(shí)排泄率最為重要。近曲小管最大重吸收量(TmG)和最大排泄量(TmPAH):近曲小管對(duì)物質(zhì)的吸收和排泄都有最大極限。葡萄糖可用于檢查最大吸收量,PAH用于檢查最大排泄量。低分子蛋白排泄率:低分子蛋白包括β2微球蛋白、α1微球蛋白、κ輕鏈、α酸性糖蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等,低分子蛋白經(jīng)由腎小球?yàn)V過(guò)后,大部分在近曲小管被吸收,尿中低分子蛋白質(zhì)排泄增多提示近曲小管功能障礙。尿酶排泄率:尿酶NAG(N-乙酰-β-葡萄糖氨酶)、DAPⅣ、γGTP(γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)、ALP、LAP(亮氨酸氨基肽酶)等排泄增加提示近曲小管功能障礙。5、遠(yuǎn)曲小管功能障礙尿濃縮稀釋試驗(yàn)(Fishberg):檢查前一天晚餐后禁食,12小時(shí)后(次晨)收集尿液,以后每隔1小時(shí)收集尿液,共2次。測(cè)定尿比重,滲透壓降低提示遠(yuǎn)曲小管功能障礙。尿比重>1.020以上為正常。尿酶排泄率:尿中LDH(同功酶1、3)的排出增加提示遠(yuǎn)曲腎小管功能障礙。滲透壓清除率(COSM)和自由水清除率(CH2O):在利尿和限制水分的情況下檢查滲透壓活性物質(zhì)的移動(dòng)情況,反映遠(yuǎn)曲腎小管或集合管的功能。正常尿滲透壓700毫滲壓/L,相當(dāng)于尿比重1.020。6、影像診斷、核醫(yī)學(xué)檢查、腎活檢靜脈腎盂造影(IVP):了解腎盂、腎盞的形狀和輸尿管的走向。超聲波檢查:用于診斷有無(wú)先天性腎臟疾病、腎周?chē)撃[、腎血腫、腎萎縮、腎盂積水、多囊腎、腎結(jié)石、腎腫瘤等。放射性核素腎圖:131碘CT:腎臟腫瘤、多囊腎、腎外傷等。MRI:腎腫瘤淋巴血管轉(zhuǎn)移情況、鑒別多囊腎和腎出血。腎活檢:了解腎小球、腎間質(zhì)、腎血管的病變等。肝功能障礙的評(píng)定1、解剖:肝臟位于右上腹橫膈下方。大部分被腹膜包裹,一部分無(wú)腹膜覆蓋,呈暗紅色。重量約1200克,是人體最大的腺體,肝臟分為左右葉,左葉占1/4,右葉占3/4。肝臟下面中央凹陷處為肝門(mén),內(nèi)有肝動(dòng)脈、門(mén)靜脈、左右肝管,神經(jīng)淋巴等出入。其下面右膽囊窩,內(nèi)有膽囊。肝臟內(nèi)部有小葉間組織組成,肝小葉中央有中央靜脈,圍繞其周?chē)史派錉钆帕械母渭?xì)胞索,肝細(xì)胞間有肝竇,其內(nèi)面是星狀細(xì)胞內(nèi)襯,具有較強(qiáng)的吞噬能力。圍繞肝細(xì)胞間有毛細(xì)膽管,運(yùn)送來(lái)自肝細(xì)胞的膽汁。中心靜脈最后匯合致肝靜脈,回流之下腔靜脈。2、生理:分泌膽汁:肝臟的生理功能主要有制作膽汁,分泌入十二指腸,幫助脂肪的消化。每天500-1000ml。合成、貯存、分解糖原:血糖過(guò)多時(shí)合成糖原貯存,饑餓時(shí)糖原分解成葡萄糖釋放入血。其中需要激素的調(diào)節(jié)作用。合成血漿蛋白:氨基酸、凝血酶原等。分解不需要的氨基酸合成尿素。解毒作用。清除衰老的紅細(xì)胞。造血、儲(chǔ)存血液。

肝功能不全概述1、定義:肝功能不全指肝臟功能進(jìn)行性障礙,身體不能發(fā)揮多種必要功能的狀態(tài),可以有肝炎、肝腫瘤、肝硬化、膽道疾病等原因誘發(fā)。急性肝功能不全是由于重癥肝炎引起,表現(xiàn)為肝萎縮、進(jìn)行性黃疸、肝昏迷等精神神經(jīng)癥狀?;悸愿尾≌叱R蝻嬀啤⑺幬?、應(yīng)激、病毒感染等使病情加重。2、肝硬化:是肝損害的最終表現(xiàn),引起的病因有肝炎病毒、酒精、代謝異常、免疫異常等。在我國(guó)主要是肝炎病毒和酒精。肝炎病毒主要是乙型和丙型肝炎病毒。酒精引起的肝硬化也很常見(jiàn)。3、病程:肝硬化在臨床上可分為代償期和失代償期,或者按照Child分類(lèi)分為A、B、C三類(lèi)。代償期:自覺(jué)癥狀較輕,全身乏力、易疲勞、下肢浮腫、腹部膨脹感等,見(jiàn)有輕度的膽紅素血癥,無(wú)顯性黃疸。70-80%有肝腫大。多見(jiàn)有左葉代償性腫大,右葉萎縮。脾腫大、食道靜脈曲張、腹壁靜脈曲張,可見(jiàn)有鼻出血、皮下出血、及其他出血征象。失代償期:呈現(xiàn)肝功能不全和門(mén)脈高壓征。黃疸、發(fā)熱、腹水、消化道出血、意識(shí)喪失等。顯性黃疸的出現(xiàn)并急速增高是轉(zhuǎn)變?yōu)槭Т鷥斊诟斡不闹匾飨蟆?、ChildPugh分類(lèi):常用于運(yùn)動(dòng)、預(yù)后推測(cè)和日常生活指導(dǎo)的判斷依據(jù)。評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)GradeA:5-6分;GradeB:7-9分;GradeC:10-15分。ChildPugh分類(lèi)項(xiàng)目分值(分)123肝性腦?。ㄆ冢o(wú)Ⅰ-ⅡⅢ-Ⅳ腹水無(wú)易消退難消退膽紅素(μmol/L)<34(1-2mg/dl)34-51(2-3mg/dl)>51(>3mg/dl)白蛋白(g/L)≥3528-35≤28凝血酶原時(shí)間(秒)≤1415-17≥18原發(fā)性膽汁性肝硬化者膽紅素(mg/dl)(1-4mg/dl)

(4-10mg/dl)

(>10mg/dl)

5、肝性腦病分期意識(shí)障礙程度神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦電圖改變Ⅰ(前驅(qū)期)輕度性格改變和行為失常,如欣快激動(dòng)或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答準(zhǔn)確,吐詞不清緩慢。有撲翼樣震顫多數(shù)正常Ⅱ(昏迷前期)意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常。定向、定時(shí)、定點(diǎn)、理解、計(jì)算、智力混亂,言語(yǔ)、書(shū)寫(xiě)、舉止反常。睡眠時(shí)間倒錯(cuò),晝睡夜醒,幻覺(jué)、恐懼、狂躁。有撲翼樣震顫,腱反射亢進(jìn)、肌張力高、踝陣攣、babinski征陽(yáng)性。特征性異常Ⅲ(昏睡期)昏睡和精神錯(cuò)亂撲翼樣震顫,肌張力增加、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)有阻力,椎體束征陽(yáng)性。異常波形Ⅳ(昏迷期)神志喪失,不能喚醒。淺昏迷:對(duì)刺激有反應(yīng),腱反射和肌張力亢進(jìn)。明顯異常肝功能的評(píng)定肝功能檢查包括針對(duì)肝細(xì)胞變性的程度、肝臟疾病病因?qū)W、影像學(xué)檢查等內(nèi)容。從康復(fù)醫(yī)學(xué)的角度主要著重于肝細(xì)胞變性的程度的檢查,以便制定康復(fù)處方。1、肝細(xì)胞變性的指標(biāo):GOT、GPT等酶在肝細(xì)胞功能障礙時(shí)釋放入血液,心肌、骨骼肌等肝外細(xì)胞也含有這些酶,運(yùn)動(dòng)后會(huì)引起GOT的增高。GPT對(duì)肝臟的特異性較高,血清LDH活性也是肝細(xì)胞變性的指標(biāo),其中同功酶LDH5是肝臟的特異性酶。2、肝細(xì)胞合成能力的指標(biāo):白蛋白:血清蛋白由80多種蛋白質(zhì)構(gòu)成,其中主要的成分是白蛋白,當(dāng)肝功能障礙時(shí)白蛋白合成低下,γ球蛋白增高,白球蛋白比例(A/G)降低。膽堿脂酶(ChE):在肝臟合成,其半衰期是3-4天,較白蛋白短,是肝臟蛋白合成的敏銳指標(biāo)。脂肪肝時(shí)顯著增高,肝硬化或肝功能失代償期時(shí)降低。在腎病綜合征由于分子量大并不降低。血清膽固醇:也是肝細(xì)胞合成能力的重要指標(biāo),肝硬化時(shí)降低至100mg/dl,膽汁淤積時(shí)膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼嵴系K而在血清中升高。凝血酶原和凝血因子:在肝臟中合成,肝功能障礙時(shí)易致出血傾向。凝血時(shí)間測(cè)定是檢查肝功能障礙的指標(biāo)。3、肝細(xì)胞排泄功能的指標(biāo):血清膽紅素在肝臟中代謝由膽汁排出體外。肝細(xì)胞障礙時(shí)結(jié)合性膽紅素和非結(jié)合性膽紅素均增加。結(jié)合后膽管內(nèi)排泄障礙時(shí)表現(xiàn)為直接膽紅素增高。肝功能障礙時(shí)血中膽汁酸增高。靛氰氯ICG廓清率15分鐘停滯量肝硬化患者大于10%。4、膽汁淤積指標(biāo):主要表現(xiàn)為ALP、γGTP、LAP等膽道酶系增高。ALP和γGTP在骨骼疾病時(shí)也會(huì)升高。肝硬化引起的肝外病變常見(jiàn)并發(fā)癥:肝性腦病、肝腎綜合征、上消化道大出血其他:肝肺綜合征、肝硬化性心肌病、門(mén)脈性肺動(dòng)脈高壓及肝硬化性骨病門(mén)脈性肺動(dòng)脈高壓(POPH)定義:指在門(mén)靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生的,以休息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓(MPAP)>25mmHg,肺血管阻力(PVR)>240dynes·s/cm5,肺小動(dòng)脈嵌入壓(PAOP)<15mmHg或肺內(nèi)血流梯度(TPG)>12mmHg為特點(diǎn)的疾病。如患者M(jìn)PAP>50mmHg,則死亡率極高。臨床表現(xiàn):疾病早期,患者的臨床癥狀不明顯,除肝硬化的相關(guān)表現(xiàn)外,無(wú)特異性體征。隨著疾病進(jìn)展,患者可出現(xiàn)水腫、乏力、呼吸困難、腹脹、心悸、胸痛和暈厥等,其中最常見(jiàn)的是用力后呼吸困難,并出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、下肢水腫等右心功能衰竭的表現(xiàn)。診斷:可根據(jù)臨床表現(xiàn),同時(shí)結(jié)合檢查結(jié)果,如胸片提示肺動(dòng)脈段凸出,心電圖顯示電軸右偏,右束支傳導(dǎo)阻滯,右心室肥厚等。此外,還可實(shí)施經(jīng)胸腔多普勒超聲心動(dòng)圖檢查,其篩查中重度POPH的敏感度和特異度分別為97%和77%。肝肺綜合征(HPS)

定義:指由于肝臟受損或門(mén)靜脈高壓引起肺內(nèi)微血管發(fā)生改變,伴或不伴有低氧血癥,外周血?jiǎng)用}血氧分壓<70mmHg或者肺泡氣-動(dòng)脈血氧分壓差(PAO2-PaO2)>20mmHg。在肝硬化患者中,HPS的發(fā)生率約為15%~30%。研究顯示,HPS可增加肝硬化患者的死亡率。

臨床表現(xiàn):除了肝硬化自身的癥狀外,患者尚有呼吸困難、直立性低氧血癥、紫紺和杵狀指等。診斷:目前尚未發(fā)現(xiàn)肝硬化患者發(fā)生HPS的預(yù)測(cè)因素,也沒(méi)有建立可靠的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。脈搏血氧測(cè)定法(SpO2)仍是目前檢測(cè)低氧血癥和HPS最簡(jiǎn)單有效的方法,如果患者SpO2<95%,對(duì)比超聲心動(dòng)描記術(shù)(CTTE)顯示肺泡內(nèi)血管擴(kuò)張,血?dú)夥治鎏崾緞?dòng)脈血氧分壓<70mmHg,則可診斷HPS。治療:目前尚無(wú)確定可靠的治療方法。如患者出現(xiàn)HPS,可給予吸氧治療,特別是在夜間。肝移植是目前唯一能夠有效治療和逆轉(zhuǎn)HPS的方法,但HPS的存在也會(huì)升高肝移植術(shù)后的死亡率,特別是當(dāng)患者存在低氧血癥時(shí)。肝硬化性心肌?。–CM)定義:指肝硬化患者的心臟收縮和舒張功能、電生理變化、心臟結(jié)構(gòu)和血清學(xué)指標(biāo)發(fā)生改變。臨床表現(xiàn):肝硬化患者的心肌對(duì)多種生理和藥物刺激的收縮反應(yīng)減弱。部分肝硬化患者的心臟結(jié)構(gòu)或組織學(xué)發(fā)生改變,表現(xiàn)為左心房肥厚、左心室肥厚或擴(kuò)張。診斷:在運(yùn)動(dòng)、出血或給予藥物治療后,肝硬化患者心臟收縮功能明顯減弱。超聲心動(dòng)指數(shù)如E/A比值顯示心臟舒張功能存在異常。目前認(rèn)為,E/A比值是篩查CCM最可靠的指標(biāo)。心電圖顯示,大約30%-50%的肝硬化患者存在QT間期延長(zhǎng)。血清學(xué)檢查主要表現(xiàn)為肌鈣蛋白Ⅰ、B型鈉尿肽(BNP)及其前體的水平升高。治療:目前尚無(wú)合適的治療方法。有研究報(bào)告,對(duì)于肝硬化患者,給予醛固酮拮抗劑坎利酸鹽治療6個(gè)月,其心臟功能有一定改善,但統(tǒng)計(jì)學(xué)分析顯示,并無(wú)顯著差異,因而,需要更長(zhǎng)期的治療,以明確其療效。肝硬化性骨病常見(jiàn)類(lèi)型是骨質(zhì)疏松癥和骨折。在慢性肝病患者中,引起骨質(zhì)疏松最常見(jiàn)的原因是肝硬化和慢性膽汁淤積。此外,鈣和維生素D的缺乏、缺少鍛煉、體質(zhì)指數(shù)(BMI)低、性腺功能減退、酒精或藥物的作用也可引起骨質(zhì)疏松。臨床表現(xiàn):在原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)患者中,有20%-30%發(fā)生骨質(zhì)疏松,7%-14%出現(xiàn)骨折。在終末

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