臨床免疫觸須樣腎小球病病理、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁
臨床免疫觸須樣腎小球病病理、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第2頁
臨床免疫觸須樣腎小球病病理、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第3頁
臨床免疫觸須樣腎小球病病理、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第4頁
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臨床免疫觸須樣腎小球病病理、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜免疫觸須樣腎小球病,多見于60歲左右成人,常表現(xiàn)為腎病性蛋白尿、腎小球濾過率降低,半數(shù)患者有低補體血癥。約三分之二患者存在循環(huán)單克隆副蛋白和(或)淋巴漿細胞惡性腫瘤,預(yù)后取決于相關(guān)疾病,部分患者經(jīng)針對惡性腫瘤的治療可緩解,極少發(fā)展為終末期腎病,移植腎有復(fù)發(fā)報道。病因/發(fā)病機制與潛在的淋巴漿細胞疾病相關(guān),常有克隆性沉積物,表明沉積物與潛在惡性腫瘤存在因果關(guān)系。關(guān)鍵診斷特征包括系膜增生和不同程度的毛細血管內(nèi)增生;常為克隆性IgG和輕鏈限制,C3較少;系膜和腎小球基底膜中有直徑大于30nm、呈平行排列的微管。病理三鏡1.光鏡光鏡下表現(xiàn)多樣,常見膜增生性或膜性模式,偶見毛細血管內(nèi)增生。2.免疫熒光免疫熒光顯微鏡顯示系膜和毛細血管壁有免疫球蛋白G(常為克隆性)和少量C3,有輕鏈限制。3.電鏡電鏡下可見直徑大于30nm的微管,常呈平行排列。鑒別診斷與纖維樣腎小球腎炎相比,免疫觸須樣腎小球病電鏡下微管結(jié)構(gòu)更大且常呈克隆性染色;與冷球蛋白血癥性腎小球腎炎不同,后者多為免疫球蛋白M主導(dǎo),沉積物有微管或短而模糊的纖維結(jié)構(gòu),I型單克隆冷球蛋白沉積物有時與免疫觸須樣腎小球病難以區(qū)分,其他如纖維連接蛋白腎小球病或膠原纖維性腎小球病等沉積物在電鏡下有結(jié)構(gòu),但免疫熒光對免疫球蛋白呈陰性。病理圖譜圖1.免疫觸須樣腎小球病,呈現(xiàn)膜增生性模式,可見廣泛的腎小球基底膜分裂、系膜基質(zhì)擴張,以及與腎小囊粘連(瓊斯銀染色)。圖2.免疫觸須樣腎小球病,顯示節(jié)段性系膜和毛細血管袢陽性,反映了光鏡下沉積物的分布情況(免疫熒光顯微鏡,IgG染色)。圖3.免疫觸須樣腎小球病,沉積物呈有序的平行排列,在橫截面中可見微管狀亞結(jié)構(gòu),直徑約35nm(電鏡)。圖4.免疫觸須樣腎小球病

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