醫(yī)療護(hù)理醫(yī)學(xué)培訓(xùn) 貧血課件

貧血診斷與鑒別診斷概念：

人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白濃度來(lái)代替。

正常低值：Hb（海平面地區(qū)）：男：120g/L

女：110g/L

孕婦：100g/L

貧血（Anemia）一、按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：分類貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)（平均紅細(xì)胞容積）MCHC(%)(平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細(xì)胞性貧血80~10032~35AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血<80<32IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血輕度（120-90g/l）癥狀輕微

中度（90-60g/l）

體力活動(dòng)后心慌、氣短

重度（60-30g/l）

臥床休息時(shí)心慌、氣短極重度（＜30g/l）

常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命三、貧血嚴(yán)重程度分4級(jí)四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血：

1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血

2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血：溶血性貧血三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血。

①、

軟弱無(wú)力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、甲床，皮膚③、心血管：心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④、呼吸：氣急、呼吸困難⑤、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦、其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)一）、血液檢查

可確定有無(wú)貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實(shí)驗(yàn)室檢查二）骨髓檢查包括涂片和活檢涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對(duì)診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測(cè)定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測(cè)定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。Hb測(cè)定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)：

1、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育

2、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物

3、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤

4、有無(wú)家族、遺傳病史

5、有無(wú)貧血的臨床癥狀與體征

6、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)貧血的診斷概念：由于體內(nèi)缺乏可用來(lái)合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：

1、鐵的來(lái)源(動(dòng)物內(nèi)臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調(diào)節(jié)

3、鐵的運(yùn)輸

4、鐵的分布與貯存

5、鐵的丟失缺鐵性貧血（Irondeficiencyanemia，IDA）

與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，正常約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合血清鐵含量血清鐵飽和度=———————×100%

總鐵結(jié)合力（總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）鐵的運(yùn)輸①、需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②、吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)、

月經(jīng)過(guò)多、溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。病因①、需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②、吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)、

月經(jīng)過(guò)多、溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。病因1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)

2、貧血本身的癥狀

3、缺鐵特殊癥狀：口腔；口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮指甲：變薄、反甲、匙狀甲神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁易怒、異食癖

臨床表現(xiàn)1、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM：紅系增生，中幼紅↑，體積小，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+

++

鐵粒幼細(xì)胞：正常：20

90%4、血清鐵蛋白：測(cè)貯存鐵，＜12μg/L5、血清鐵＜8.95μmol/L；總鐵結(jié)合力＞64

4μmol/L；血清鐵飽和度＜15%6、RBC游離原卟啉增高實(shí)驗(yàn)室檢查1、貧血為小細(xì)胞低色素性貧血2、有缺鐵的證據(jù)：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）的診斷ID符合下列任一條即可診斷：①血清鐵蛋白<12μg/L；②骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。IDE①符合ID的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力升高大于64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；③FEP（紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉）/Hb>4.5μg/gHb3、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效診斷要點(diǎn)鑒別診斷缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血地中海貧血慢性病性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥血清鐵↓↑不低且常增高↓↓↓血清鐵蛋白↓↑不低且常增高↑↓↓轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓↑不低且常增高↓--總鐵結(jié)合力↑不低--↓↓↓骨髓鐵粒幼細(xì)胞↓↑------巨幼細(xì)胞性貧血一、概念：營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。

病因1、攝入量不足：

孕母VitB12攝入量不足，新生兒貯存量少；長(zhǎng)期母乳，尤其素食的母乳；年長(zhǎng)兒極度偏食，僅吃素食。葉酸缺乏：2、吸收障礙：VitB12和葉酸均在腸道吸收，肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用。3、需要量增加：甲亢、慢性感染、腫瘤4、藥物的影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點(diǎn)或瘀斑。2、貧血表現(xiàn)3、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。4、精神神經(jīng)癥狀:

因脊髓側(cè)束和后束變性，可出現(xiàn)對(duì)稱性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。葉酸缺乏有易怒、妄想等精神癥狀；VitB12缺乏有抑郁、失眠、記憶力下降等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：大細(xì)胞性貧血：血涂片：成熟紅細(xì)胞大小不等，紅細(xì)胞體積大橢圓。中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，核右移。嚴(yán)重時(shí)白細(xì)胞、血小板會(huì)全血細(xì)胞少。2、骨髓象：增生性貧血。幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細(xì)胞巨幼變?！昂擞诐{老”。粒系、巨核系巨幼變。

3、葉酸、B12的測(cè)定：

VitB12<74pmol/L

葉酸<6.81nmol/L

診斷

根據(jù)營(yíng)養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神經(jīng)精神癥狀、體征，結(jié)合特征性血象、骨髓象，血清葉酸、VitB12濃度測(cè)定等，可作出診斷。鑒別診斷1、再生障礙性貧血巨幼貧（重者）可出現(xiàn)三系減少；再障呈正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯降低，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少2、造血系統(tǒng)腫瘤性疾病與紅白血病、骨髓增生異常綜合征鑒別，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，但葉酸、VitB12不低。3、多發(fā)性骨髓瘤巨幼紅細(xì)胞性貧血無(wú)骨髓瘤的特異性表現(xiàn)（主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。）例子貧血三項(xiàng)再生障礙性貧血定義簡(jiǎn)稱再障，通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，原因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。病因尚不明確1、病毒感染肝炎病毒、微小病毒2、化學(xué)因素、氯霉素類抗生素、磺胺類藥物等。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高2、一般無(wú)肝脾腫大3、骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病5、一般抗貧血治療無(wú)效重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和（或）出血。血象具備下述3項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×10^9/L；②中性粒細(xì)胞<0.5×10^9/L；③血小板<20×10^9/L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障鑒別診斷1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發(fā)作，不典型者隨訪檢查可見酸溶血試驗(yàn)（HAM試驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)或微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)陽(yáng)性。2、骨髓增生異常綜合征：病態(tài)造血現(xiàn)象、早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原等有助于鑒別。3、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少通過(guò)抗體檢測(cè)鑒別4、急性造血功能停滯溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者常有發(fā)生，骨髓涂片可見巨大原始紅細(xì)胞，疾病呈自限性。5、急性白血病骨髓象可發(fā)現(xiàn)原始粒、單或原始淋巴細(xì)胞明顯增多6、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病高熱非感染性，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重，多部位骨髓檢查可找到異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞溶血性貧血定義

溶血是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。常見疾病1、遺傳性球形細(xì)胞增多癥2、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥3、血紅蛋白?、僦榈鞍纂逆湻肿咏Y(jié)構(gòu)異常②珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常（地中海貧血）4、自身免疫學(xué)溶血性貧血5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿臨床表現(xiàn)急性：起病急驟，嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白、高熱和血紅蛋白尿、黃疸。嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭及急性腎衰竭。慢性：貧血、黃疸、脾大。診斷1、確定是否存在溶血：有無(wú)急性或慢性HA的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞增多，骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短。2、初步判定溶血性貧血的類型：區(qū)分血管內(nèi)溶血及血管外溶血。3、確定溶血性貧血的病因：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性者考慮溫抗體型自身免疫學(xué)HA，陰性者考慮①Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型自身免疫學(xué)HA；②非自身免疫性的其他溶血性貧血。血管內(nèi)溶血血管外溶血病因紅細(xì)胞在血液循環(huán)中遭到破壞，釋放游離的血紅蛋白引起癥狀單核-吞噬系統(tǒng)吞噬裂解紅細(xì)胞后，釋放的血紅蛋白可分解成珠蛋白和血紅素血紅蛋白尿有無(wú)血紅蛋白血癥有無(wú)含鐵血黃素尿有無(wú)游離膽紅素不高增高黃疸輕重，明顯常見原因血型不合的輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、地中海貧血起病急緩慢病程多發(fā)生急性溶血多發(fā)生慢性溶血臨床癥狀劇烈腰痛、四肢酸痛、頭痛、嘔吐等急性溶血表現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大，對(duì)貧血代償長(zhǎng)期可引起高膽紅素血癥，致膽石癥、肝功能減退溶貧的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1.Ham試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）陽(yáng)性----陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。2.Coombs試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)）陽(yáng)性----溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。3.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性----G6PD缺乏癥（篩查試驗(yàn)，有假陽(yáng)性的可能）4、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)----遺傳性球形細(xì)胞增多癥（增高）；海洋性貧血、缺鐵性貧血（減低）5、血紅蛋白電泳（HbA2）----增高是真的β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)考慮贈(zèng)送話費(fèi)影響，適于實(shí)體渠道營(yíng)銷語(yǔ)音收入＋增值損益?zhèn)溆霉ぞ?資料溶貧的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1.Ham試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）陽(yáng)性----陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。2.Coombs試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)）陽(yáng)性----溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。3.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性----G6PD缺乏癥（篩查試驗(yàn)，有假陽(yáng)性的可能）4、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)----遺傳性球形細(xì)胞增多癥（增高）；海洋性貧血、缺鐵性貧血（減低）5、血紅蛋白電泳（HbA2）----增高是真的β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)診斷1、確