異常球蛋白血癥和腎淀粉樣變形病

異常球蛋白血癥和腎淀粉樣變形病定義異常球蛋白血癥，即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一種或一種以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。病因1．選擇性IgA缺乏癥多為常染色體隱性遺傳，偶有常染色體顯性遺傳。2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥為x染色體性聯(lián)遺傳病，因B細(xì)胞分化缺陷所致。臨床表現(xiàn)1．選擇性IgA缺乏癥多數(shù)無(wú)臨床癥狀，為正常狀態(tài)的一種變異。2．選擇性IgM缺乏癥患者抗感染的能力很低，對(duì)抗原刺激產(chǎn)生抗體的反應(yīng)很弱。3．選擇性IgG缺乏癥單獨(dú)IgG缺乏癥是一種家族性疾病，IgG和白蛋白分解代謝增高。4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥較常見(jiàn)。反復(fù)發(fā)生化膿性感染，常合并血液系統(tǒng)疾病輔助檢查

1．免疫學(xué)檢查血清中相應(yīng)免疫球蛋白水平常明顯降低。2．組織病理檢查周圍淋巴組織中非胸腺依賴區(qū)的部分組織發(fā)育不全，淋巴濾泡和生發(fā)中心數(shù)量較少，漿細(xì)胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥組織學(xué)檢查顯示產(chǎn)生IgM的漿細(xì)胞占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)。治療對(duì)IgA缺乏癥的治療主要是對(duì)癥治療。定義腎淀粉樣變性?。篈myloidosis淀粉樣物質(zhì)沉積在全身各組織器官所致的一種全身性疾病沉積在腎臟導(dǎo)致的腎病變----腎淀粉樣變性病淀粉樣物質(zhì)實(shí)質(zhì)----蛋白質(zhì)20余種主要3種：AL蛋白，AA蛋白，Aβ2-M贈(zèng)送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁(yè)面字體。在“開(kāi)始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。262、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁(yè)面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對(duì)象進(jìn)行了組合，選擇時(shí)一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標(biāo)右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。（如下圖）注意：為防止替換圖片發(fā)生變形，請(qǐng)使用與原圖長(zhǎng)寬比例相同的圖片。26PPT放映設(shè)置PPT放映場(chǎng)合不同，放映的要求也不同，下面將例舉幾種常用的放映設(shè)置方式。讓PPT停止自動(dòng)播放1.單擊”幻燈片放映”選項(xiàng)卡，去除“使用計(jì)時(shí)”選項(xiàng)即可。讓PPT進(jìn)行循環(huán)播放1