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XXXX科貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測XXXXX醫(yī)院匯報(bào)人:醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測概念貧血(anemia)是指循環(huán)血液中血紅蛋白(HGB)濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和/或血細(xì)胞比容(HCT)低于相應(yīng)年齡組、性別組和地域組人群參考區(qū)間下限的一種癥狀。病史和查體可為貧血病因診斷提供有重要價(jià)值的線索,要確定貧血的病因還需依賴大量的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目和指標(biāo)。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(一)
外周血細(xì)胞檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)(completebloodcount,CBC)和血涂片形態(tài)學(xué)檢查有助于判斷是否貧血和其嚴(yán)重程度。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):所有貧血病人進(jìn)行病因診斷均應(yīng)進(jìn)行此項(xiàng)檢查,它是最方便和最常用的反映骨髓紅系造血功能的參數(shù)。血涂片RBC形態(tài)學(xué):可獲得紅細(xì)胞大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)異常和血紅蛋白含量變化,異常紅細(xì)胞形態(tài)能提供重要診斷線索。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)(海平面條件)不同人群HGB/(g/L)HCTRBC/(×1012/L)成年男性<130<0.40<4.3成年女性<115(孕婦低于100)<0.35<3.810天以內(nèi)新生兒<1451個(gè)月以上兒童<904個(gè)月以上兒童<1006個(gè)月-6歲兒童<1106歲-14歲兒童<120貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(一)
外周血細(xì)胞檢查貧血程度分級(成人):輕度:血紅蛋白>90g/L但低于相應(yīng)組別參考區(qū)間下限,癥狀輕微。中度:血紅蛋白60-90g/L,體力勞動(dòng)時(shí)心慌氣短。重度:血紅蛋白30-59g/L,休息時(shí)心慌氣短。極重度:血紅蛋白濃度<30g/L。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(二)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查包括骨髓涂片、細(xì)胞化學(xué)染色、骨髓活體組織檢查、組織化學(xué)染色等,是進(jìn)行貧血類型判定和病因診斷的重要手段??梢苑从彻撬柙煅钴S程度、各系細(xì)胞的比例和形態(tài)以及某些特殊細(xì)胞。對于惡性血液病伴發(fā)的貧血、骨髓增生異常性腫瘤、巨幼細(xì)胞貧血、骨髓轉(zhuǎn)移瘤等常具重要提示或診斷價(jià)值。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(三)流式細(xì)胞術(shù)檢查已應(yīng)用于貧血的病因?qū)W或其他血液腫瘤導(dǎo)致貧血的實(shí)驗(yàn)診斷和鑒別診斷。例如,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)需要用流式細(xì)胞儀進(jìn)行紅細(xì)胞CD59和中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞的嗜水氣單胞菌溶素前體變異體(Flaer)檢查。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(四)遺傳學(xué)及基因?qū)W檢查包括染色體核型分析、熒光原位雜交、基因突變檢測等。在先天性貧血的診斷、鑒別診斷,如珠蛋白異常相關(guān)貧血、范科尼貧血及血液腫瘤所致貧血中的應(yīng)用越發(fā)廣泛。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(五)鐵代謝相關(guān)指標(biāo)檢查相關(guān)指標(biāo)包括血清鐵、血清鐵蛋白、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、轉(zhuǎn)鐵蛋白、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、紅細(xì)胞游離原卟啉和鐵調(diào)素。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(六)葉酸和維生素B12測定包括血清和紅細(xì)胞葉酸、維生素B12、維生素B12吸收試驗(yàn)(Schilling試驗(yàn))、抗內(nèi)因子抗體、胃壁細(xì)胞抗體、血清半胱氨酸和甲基丙二酸水平測定。主要針對大細(xì)胞性貧血的診斷和鑒別診斷,如葉酸、維生素B12吸收和代謝異常的營養(yǎng)不良性貧血、惡性貧血。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(七)血紅蛋白電泳主要用于檢查血紅蛋白肽鏈組合異常和血紅蛋白結(jié)構(gòu)是否正常,尤其用于血紅蛋白疾病和地中海貧血的鑒別診斷。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測一、貧血的常用實(shí)驗(yàn)室檢查(八)確定是否存在溶血的篩查提示溶血的指標(biāo):網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)、絕對值增高,血清、尿液膽紅素代謝異常及骨髓形態(tài)出現(xiàn)紅系代償性增生提示病人當(dāng)前可能存在溶血。進(jìn)一步確定溶血的檢查:血漿游離血紅蛋白測定、血清結(jié)合珠蛋白檢測、尿含鐵血黃素檢測能進(jìn)一步幫助確定溶血發(fā)生。紅細(xì)胞形態(tài)輔助診斷:紅細(xì)胞形態(tài)異常,如球形、靶形、橢圓形、口形、鐮形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞碎片,能對一些紅細(xì)胞形態(tài)異常及微血管病變所致溶血的確診提供幫助。溶血性貧血的病因?qū)W診斷與確診需要復(fù)雜的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目和流程。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測溶血性貧血(hemolyticanemia)是指各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速,而骨髓造血功能不能相應(yīng)代償而發(fā)生的一類貧血。紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞者為血管內(nèi)溶血,在血管外單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)豐富的組織破壞者為血管外溶血。臨床上按病因和發(fā)病機(jī)制可分為兩大類,即紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血和紅細(xì)胞外因素所致的溶血性貧血。前者多為遺傳疾病,如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等,但也有后天獲得性疾病如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。細(xì)胞外因素所致的溶血性貧血均為后天獲得性疾病。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(一)溶血性貧血的篩查檢測1.血漿游離血紅蛋白測定參考區(qū)間:10~50mg/L(1~5mg/dl)。臨床意義:發(fā)生血管內(nèi)溶血時(shí)血漿游離血紅蛋白明顯增高。血管外溶血時(shí)血漿游離血紅蛋白不增高。自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(一)溶血性貧血的篩查檢測2.血清結(jié)合珠蛋白測定參考區(qū)間:0.7~1.5g/L(70~150mg/dl)。臨床意義:各種溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白均有減低,血管內(nèi)溶血時(shí)減低顯著。嚴(yán)重血管內(nèi)溶血(血漿中游離血紅蛋白超過1.3g/L時(shí))可測不出血清結(jié)合珠蛋白。肝臟疾病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥等也可減低或消失。感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖皮質(zhì)激素治療、口服避孕藥、肝外阻塞性黃疸等可有結(jié)合珠蛋白增高。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(一)溶血性貧血的篩查檢測3.血漿高鐵血紅素白蛋白測定參考區(qū)間:陰性。臨床意義:陽性表示為嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(一)溶血性貧血的篩查檢測4.含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))參考區(qū)間:陰性。臨床意義:慢性血管內(nèi)溶血可呈現(xiàn)陽性,并持續(xù)數(shù)周。常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,在溶血初期可陰性。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(一)溶血性貧血的篩查檢測5.紅細(xì)胞壽命測定參考區(qū)間:70~140天。臨床意義:用于貧血的診斷及鑒別診斷,如嚴(yán)重感染、自身免疫紊亂、惡性腫瘤等合并貧血、藥物(如利巴韋林、抗腫瘤化療藥物等)相關(guān)貧血、治療(如放射治療、血液透析、心臟瓣膜置換等)相關(guān)貧血等。若RBC壽命<50天,提示溶血是貧血發(fā)生的主要機(jī)制??捎糜谠u估溶血性貧血治療期間的療效及溶血復(fù)發(fā)的早期識別。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(二)紅細(xì)胞膜缺陷的檢測1.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn):是測定紅細(xì)胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗力。參考區(qū)間:開始溶血:0.42%-0.46%(4.2-4.6g/L)NaCl溶液。完全溶血:0.28%-0.34%(2.8-3.4g/L)NaCl溶液。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(二)紅細(xì)胞膜缺陷的檢測1.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn):是測定紅細(xì)胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗力。臨床意義:脆性增高:開始溶血及完全溶血時(shí)氯化鈉溶液的濃度均較正常對照提前兩管(0.04%)或更高,即開始溶血>0.50%NaCl溶液、完全溶血>0.38%NaCl溶液時(shí)為脆性增高。主要見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥也可增高。脆性減低:常見于地中海貧血,也可見于缺鐵性貧血、某些肝硬化及阻塞性黃疸等。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(二)紅細(xì)胞膜缺陷的檢測2.紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn):紅細(xì)胞孵育過程中,葡萄糖的消耗增加,貯備的ATP減少,導(dǎo)致紅細(xì)胞膜對陽離子的主動(dòng)傳遞受阻,鈉離子在紅細(xì)胞內(nèi)集聚,細(xì)胞膨脹,滲透脆性增加。參考區(qū)間:未孵育:50%溶血為4.00-4.45g/LNaCl。37℃孵育24小時(shí):50%溶血為4.65-5.9g/LNaCl。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(二)紅細(xì)胞膜缺陷的檢測2.紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn):臨床意義:常用于輕型遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的診斷和鑒別診斷。脆性增加:見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。脆性減低:見于珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血、脾切除術(shù)后。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(二)紅細(xì)胞膜缺陷的檢測3.自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)參考區(qū)間:健康人紅細(xì)胞經(jīng)孵育48小時(shí)后,僅輕微溶血、溶血度<3.5%;加葡萄糖和加ATP孵育,溶血明顯糾正,溶血度均<1%。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(二)紅細(xì)胞膜缺陷的檢測3.自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)臨床意義:可用作遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血的鑒別診斷。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥時(shí),經(jīng)孵育后溶血明顯增強(qiáng)。加入葡萄糖及加入ATP后孵育,溶血均得到明顯糾正。Ⅰ
型先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥)時(shí)自身溶血加重,加葡萄糖或ATP均可使溶血部分糾正。Ⅱ
型先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血(丙酮酸激酶缺陷癥)自身溶血明顯增強(qiáng),加入葡萄糖孵育,溶血不能糾正,只有加入ATP才能糾正。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(三)紅細(xì)胞酶缺陷的檢測紅細(xì)胞酶缺陷所致溶血性貧血又稱為紅細(xì)胞酶病(erythrocyteenzymopathy),是指參與紅細(xì)胞代謝(主要是糖代謝)的酶由于基因缺陷,導(dǎo)致活性改變而發(fā)生溶血的一組疾病。1.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)參考區(qū)間:高鐵血紅蛋白還原率>75%;高鐵血紅蛋白0.3-1.3g/L。臨床意義:減低,蠶豆病和伯氨喹型藥物溶血性貧血病人由于G6PD缺陷,高鐵血紅蛋白還原率明顯下降。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(三)紅細(xì)胞酶缺陷的檢測2.變性珠蛋白小體生成試驗(yàn):葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷可致紅細(xì)胞內(nèi)的還原型谷胱甘肽(GSH)含量減少,出現(xiàn)高鐵血紅蛋白增高,最后形成變性珠蛋白小體(Heinzbodies)。參考區(qū)間:體外試驗(yàn)含變性珠蛋白小體的紅細(xì)胞百分率<30%。臨床意義:G6PD缺陷癥、不穩(wěn)定Hb、HbH病等變性珠蛋白小體常高于45%。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(三)紅細(xì)胞酶缺陷的檢測3.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)活性測定參考區(qū)間:(4.97±1.43)U/gHb。臨床意義:可用于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷相關(guān)的溶血性貧血篩查和定性。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(三)紅細(xì)胞酶缺陷的檢測4.丙酮酸激酶(PK)活性測定參考區(qū)間:(15.1±4.99)U/gHb。臨床意義:可用于丙酮酸激酶(PK)缺陷相關(guān)的溶血性貧血篩查和定性。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(四)珠蛋白生成異常的檢測1.血紅蛋白電泳參考區(qū)間:健康成人:HbA:94.5%-98.5%;HbA2:2.5%-3.5%;HbF:<1%。健康新生兒:HbA:12%-40%;HbA2:0.1%-1.0%;HbF:6%-93%。臨床意義:HbA2增高:是診斷β輕型地中海貧血的重要依據(jù),個(gè)別惡性貧血、葉酸缺乏所致巨幼細(xì)胞貧血、某些不穩(wěn)定血紅蛋白病也會(huì)增高。HbA2減低:缺鐵性貧血及鐵粒幼細(xì)胞貧血HbA2可減低。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(四)珠蛋白生成異常的檢測2.胎兒血紅蛋白酸洗脫試驗(yàn)參考區(qū)間:臍帶血、新生兒、嬰兒紅細(xì)胞呈陽性;成人陽性率很低,小于1%。臨床意義:地中海貧血病人輕型者(雜合子)少數(shù)紅細(xì)胞呈陽性,重型者陽性紅細(xì)胞明顯增多。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(四)珠蛋白生成異常的檢測3.胎兒血紅蛋白測定參考區(qū)間:成人<2%。新生兒55%-85%,1歲左右同成人。臨床意義:增高,β地中海貧血明顯增高,重型者高達(dá)80%-90%。急性白血病、再生障礙性貧血、純紅白血病、淋巴瘤等也可輕度增高。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(四)珠蛋白生成異常的檢測4.HbA2定量測定參考區(qū)間:1.1%-3.2%。臨床意義:同血紅蛋白電泳。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(四)珠蛋白生成異常的檢測5.限制性內(nèi)切酶譜分析:根據(jù)病人DNA限制性內(nèi)切酶圖譜的變化或限制性內(nèi)切酶降解DNA片段長度的多態(tài)性,來分析是否存在珠蛋白基因的突變、缺失等缺陷。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(五)
自身免疫性溶血性貧血檢測自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是由于體內(nèi)免疫異常,產(chǎn)生自身抗體和/或補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而引發(fā)的溶血性貧血。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(五)
自身免疫性溶血性貧血檢測1.抗球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))參考區(qū)間:直接、間接抗球蛋白均呈陰性反應(yīng)。臨床意義直接試驗(yàn):陽性表明紅細(xì)胞表面已結(jié)合有不完全抗體,可見于新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、一些淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等藥物性溶血反應(yīng)。溫抗體與冷抗體:AIHA大多為溫抗體型(37℃作用最強(qiáng),主要為IgG),少數(shù)為冷抗體型(主要為IgM),必要時(shí)需在4℃條件下試驗(yàn)以排除假陰性。抗體亞型:AIHA多為IgG型抗體,還有IgG+C3型、C3型、IgA型、IgM型及極少數(shù)IgG亞型,應(yīng)使用廣譜抗球蛋白血清試驗(yàn),必要時(shí)加用各種單價(jià)抗血清以提高陽性檢出率。間接試驗(yàn):主要用于Rh或ABO血型不合妊娠、免疫性新生兒溶血病的母體血清中不完全抗體的檢測。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(五)
自身免疫性溶血性貧血檢測2.冷凝集素試驗(yàn)參考區(qū)間:效價(jià)<1∶40,反應(yīng)最適溫度為4℃。臨床意義:某些AIHA病人的冷凝集素效價(jià)很高,有的可達(dá)1∶64000或更高。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(五)
自身免疫性溶血性貧血檢測3.冷熱雙相溶血試驗(yàn)參考區(qū)間:陰性。臨床意義:陽性見于陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥(PCH)。此外,某些病毒感染如麻疹、流行性腮腺炎、水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥也可能出現(xiàn)陽性反應(yīng)。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(六)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)為獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常在睡眠時(shí)加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(六)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測1.蔗糖溶血試驗(yàn)參考區(qū)間:陰性。臨床意義:PNH常為陽性,輕度陽性也可見于部分巨幼細(xì)胞貧血、再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,可作為PNH的篩選試驗(yàn),陽性時(shí)應(yīng)再做Ham試驗(yàn)。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(六)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測2.酸化溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))參考區(qū)間:陰性。臨床意義:特異性較高,但存在假陰性情況。陽性主要見于PNH,某些AIHA發(fā)作嚴(yán)重時(shí)也可能呈陽性。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(六)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測3.蛇毒因子溶血試驗(yàn)參考區(qū)間:陰性。臨床意義:蛇毒因子能直接激活血清中的補(bǔ)體C3,通過旁路途徑激活補(bǔ)體系統(tǒng),使PNH的紅細(xì)胞溶血,可用于PNH的檢測。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(六)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測4.紅細(xì)胞CD59檢測參考區(qū)間:健康人紅細(xì)胞的CD59表現(xiàn)為單一陽性峰,即正常細(xì)胞(Ⅰ
型細(xì)胞)。CD59部分缺失(Ⅱ
型細(xì)胞)和完全缺失(Ⅲ
型細(xì)胞)>5%作為PNH診斷的臨界值。臨床意義:CD59部分缺失(Ⅱ
型細(xì)胞)和完全缺失(Ⅲ
型細(xì)胞)的細(xì)胞數(shù)增多,支持PNH診斷。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測二、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測(六)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測5.粒細(xì)胞、單核細(xì)胞Flaer(嗜水氣單胞菌溶素前體變異體)測定參考區(qū)間:健康人Flaer檢測呈100%陽性。PNH細(xì)胞因缺失或缺乏糖基磷脂酰肌醇(GPI),呈部分缺失(Ⅱ
型細(xì)胞)和完全缺失(Ⅲ
型細(xì)胞)。臨床意義:Flaer對檢測微小PNH克隆非常敏感,且不受輸血和溶血的影響。目前多采用Flaer聯(lián)合CD59來檢測PNH克隆。
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