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文檔簡介

骨髓增生異常綜合征(MDS)

概述

MDS是一組獲得性、造血功能紊亂的造血干/祖細胞惡性克隆性疾病，骨髓病態(tài)造血，血細胞質(zhì)和量異常，具有急性髓細胞白血病危險特征：1、病態(tài)造血2、巨幼樣變3、一系、兩系或三系減低BM、PB細胞發(fā)育異常（病態(tài)造血）

紅系>60%或<15%

有核紅大小不均,有偽足,核巨幼樣變、多核、花瓣

樣、碎裂，胞漿多嗜性,可見點彩、H-J小體、空泡，

成熟紅細胞大小不均，大/卵園形

粒系原始細胞增多，可見原始細胞簇

核漿發(fā)育不平衡、幼核老漿、巨幼樣變、雙核、分

葉少，胞漿染色不勻，顆粒少，可見Auer體

巨核系淋巴樣微巨核、單圓核、多圓核、大單圓核、多

分葉核、少顆粒巨核、巨大血小板

細胞化學染色：外鐵增加，內(nèi)鐵多增加，MDS-RA可出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞免疫學：CD3、CD4減少遺傳學：5q-作為特殊類型MDSFAB（1982）分型

分型

BM原始PB原始BM環(huán)狀鐵PB單核Auer

細胞(%)細胞(%)粒幼細胞(%)細胞(109/L)體

RA<5<1<15不定-

RARS<5<1>15不定-

RAEB5～201-5不定<1-

RAEBT20～30>5不定<1+

CMML5～201-5不定>1-

WHO（2000）分類

難治性貧血

伴有環(huán)狀鐵粒幼細胞（RARS）

不伴有環(huán)狀鐵粒幼細胞（RA）

難治性血細胞減少伴有多系增生異常（RCMD）

難治性貧血伴有原始細胞過多（RAEB）

5q-綜合征

骨髓增生異常綜合征，不能分類（MDS-U）

WHO分類與FAB分型的差異

確定RA及RARS血細胞發(fā)育異常多限于紅系，按

骨髓原始細胞%,RAEB又分2個亞型:Ⅰ型5%～

10%,Ⅱ型10%～20%

劃出

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