系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制課件

系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制淺析二〇一四年六月七日自身免疫異常血管變化遺傳易感性環(huán)境因素[1][1].

胡朝軍等.臨床14282份標(biāo)本自身抗體譜檢測(cè)結(jié)果分析[J].中華檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2006(8):688-691.

結(jié)論：SSc患者中主要陽性抗體為ANA,但ANA陽性并不一定是SSc。

/kns/detail/detail.aspx?QueryID=0&CurRec=1&recid=&β1及其信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)阻滯對(duì)系統(tǒng)性硬化癥皮損中成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)分化的影響

注：FB（成纖維細(xì)胞）、MFB(肌纖維母細(xì)胞)、α-SMA(α-平滑肌肌動(dòng)蛋白)結(jié)論：SSc患者皮損來源的FB存在強(qiáng)烈地向MFB轉(zhuǎn)分化的特性，TGF-β1可促使FB的轉(zhuǎn)分化[3].劉彤等.轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β1及其信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)阻滯對(duì)系統(tǒng)性硬化癥皮損中成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)分化的影響[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2011(11):1840-1845.[3]結(jié)論：外源性H2S可以抑制TGF-β

1信號(hào)通路，減少其下游調(diào)控因子CTGF蛋白表達(dá)，發(fā)揮其抗纖維化作用注：TGF-β1促進(jìn)臟器纖維化的信號(hào)是通過CTGF向下轉(zhuǎn)導(dǎo)的。反義CTGF技術(shù)或抗CTGF中和抗體可以阻斷TGF-β1引起的促纖維化效應(yīng)。TGF-β1可以引起短期的纖維化組織增生，而同時(shí)注射CTGF則可以引起持續(xù)穩(wěn)固的纖維組織增生。[4].曹華等.外源性H2S對(duì)肺纖維化大鼠肺組織轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β1及結(jié)締組織生長(zhǎng)因子的干預(yù)作用_曹華[J].中國(guó)老年學(xué)雜志,2014(1):140-141.外源性H2S對(duì)肺纖維化大鼠肺組織轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β1及結(jié)締組織生長(zhǎng)因子的干預(yù)作用[4]自身免疫異常血管變化遺傳易感性環(huán)境因素系統(tǒng)性硬化癥血管內(nèi)皮素-1和血管性血友病因子水平測(cè)定及意義

[5].周愛紅.系統(tǒng)性硬化癥血管內(nèi)皮素-1和血管性血友病因子水平測(cè)定及意義[J].泰山醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2010(11):844-846.

[5]注：ET-1（內(nèi)皮素）vWF（血管性血友病因子）結(jié)論：ET-1與vWF與疾病的活動(dòng)度呈正相關(guān)，SSc患者更容易發(fā)生血栓、血管痙攣、血管平滑肌細(xì)胞增殖病變等，所以可解釋雷諾現(xiàn)象和纖維化發(fā)病率較SLE高。選取2008-2012年在北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科和免疫科門診隨診的系統(tǒng)性硬化癥患者，通過分析病例組（238例）和對(duì)照組（245例），在每個(gè)位點(diǎn)上等位基因的分布差異，尋找與疾病相關(guān)的位點(diǎn)。結(jié)論：RHOB和FAM167A-BLK可能是中國(guó)漢族人群SSc的易感基因。SSc具有高度的遺傳異質(zhì)性，某些在外國(guó)人種中較為明確的易感基因位點(diǎn)在我國(guó)人群中未顯示出與疾病的關(guān)聯(lián)。[6].舒暢.中國(guó)漢族人群基因多態(tài)性與系統(tǒng)性硬化易感性的關(guān)聯(lián)研究[D].北京協(xié)和醫(yī)院,2012.

中國(guó)漢族人群基因多態(tài)性與系統(tǒng)性硬化易感性的關(guān)聯(lián)研究注：SNP(單核苷酸多態(tài)性)自身免疫異常血管變化遺傳易感性環(huán)境因素化學(xué)品二氧化硅重金屬汞氯乙烯、甲苯、三氯乙烯、苯酚藥