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關(guān)于癲癇病發(fā)作時患者會有哪些癥狀表現(xiàn)第1頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
癲癇的基本特點癲癇是大腦神經(jīng)元過量放電引起的皮層功能紊亂,可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型,但以運動性發(fā)作最常見。任何類型的癲癇發(fā)作都具有長期性(慢性)、發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點。
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癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(0.2-0.5‰)間。我國六大城市調(diào)查為35/10萬(0.35‰),
小兒為46/10萬(川東地區(qū))。大多數(shù)國家的平均患病率3.5-4.8‰,我國為4.6‰。第3頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
一癲癇的分類(一)按發(fā)作類型分類(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類/dxys/(三)按可能的病因?qū)W分類第4頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
(一)按發(fā)作類型分類:根據(jù)國際分類法,1983年10月我國首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會提出以下簡化發(fā)作類型分類方法:1、部分性發(fā)作2.全身性發(fā)作3.其他:包括分類不明的各種發(fā)作第5頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇1、部分性發(fā)作(1)簡單部分性發(fā)作①限局性運動性發(fā)作:包括單純限局性運動發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。②限局性感覺性發(fā)作:包括軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。第6頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作:包括失語、記憶或認(rèn)識障礙、錯覺及其它高級腦功能紊亂。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識障礙,包括自動癥。第7頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1)強直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作);(2)強直性發(fā)作;(3)陣攣性發(fā)作;(4)失神發(fā)作;(5)肌陣攣發(fā)作,包括嬰兒痙攣;(6)失張力發(fā)作3.其他
包括分類不明的各種發(fā)作第8頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時考慮其臨床多種特征,包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉(zhuǎn)歸等。有利于制定防治措施和預(yù)后估計。第9頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(三)按可能的病因?qū)W分類1.特發(fā)性:①遺傳性;②隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常(如輕度的發(fā)生學(xué)異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細胞異常增生等)。2.癥狀性(繼發(fā)性)第10頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇:應(yīng)同時指明發(fā)作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如:癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇第11頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細的病史:發(fā)作情況;病后抗癲癇藥物治療情況;癲癇和驚厥家族史(產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史)。
體格檢查:頭圍、智力和運動發(fā)育評價、定位體征。
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實驗室檢查:
⒈腦電圖(EEG):癲癇樣波;背景活動異常。發(fā)作間期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%。電視監(jiān)測中,若見到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化,則癲癇發(fā)作可能性很小。第13頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形,故對癲癇診斷無直接幫助。其他:主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學(xué)(如CT、MRI等)腰穿或血液生化檢查。第14頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥:單純性復(fù)雜性(≥15分鐘發(fā)作、局限性發(fā)作、叢集式發(fā)作)偏頭痛:常有陽性家族史,伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時期的復(fù)發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。第15頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇屏氣發(fā)作:哭鬧時發(fā)作,意識喪失、呼吸暫停伴青紫,EEG正常。嬰兒習(xí)慣性擦腿:無意識障礙、面潮紅,可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙:夜驚、夢魘、夢游等。EEG正常。癔?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常,暗示治療有效。
第16頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
穢語抽動癥:擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐,EEG。慢性復(fù)發(fā)性腹痛:幽門螺旋桿菌感染。第17頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日三、癲癇的治療
第18頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(一)抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對癲癇治療的主要手段。
1.用藥原則(1)盡早治療:越早開始規(guī)則治療,其成功率越高。但對首次發(fā)作者,若非嚴(yán)重發(fā)作,且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常,可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥。第19頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外,盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4)從小劑量開始,依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達最大療效或最大血濃度時為止。常用抗癲癇藥物:
(一)常規(guī)抗癲癇藥第20頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日第21頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(二)新一代抗癲癇藥物第22頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(5)堅持長期規(guī)則服藥。以保證穩(wěn)定血濃度。一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2-4年,又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過程才能停藥。第23頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年,EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥。復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重,應(yīng)避免減量和停藥。第24頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效,必須確認(rèn)該藥已達有效血濃度,并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。換藥時,應(yīng)待新藥達穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥。
第25頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1.癲癇持續(xù)狀態(tài)定義:一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘,或連續(xù)兩次發(fā)作,其間歇期意識障礙無恢復(fù)、總時間超過30分鐘者。第26頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇2.搶救:首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg,必要時15-30分鐘可重復(fù)一次。后者療效與起效時間與安定相當(dāng),但體內(nèi)藥效維持時間(15-24小時)遠較DZP(15-30分鐘)長。發(fā)作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。第27頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。
對持續(xù)狀態(tài)患兒同時還應(yīng)給氧、減輕腦水腫等。第28頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇
癲癇的外科治療1.病例選擇:(1)藥物難以控制的癲癇,平均每周仍有一次以上發(fā)作者;(2)局限性癲癇,其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者,如腫瘤或其他病變:(3)患者年齡,一般認(rèn)為12-30歲最好,但近年有日益增多的年幼兒手術(shù)成功的報道。
第29頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇2.手術(shù)禁忌癥:(1)術(shù)后會導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者;(2)智低(IQ<70,或活動性精神病);(3)大腦慢性進行性疾病。第30頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇3.手術(shù)方式:(1)癲癇病灶切除術(shù):①顳前葉切除術(shù):是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術(shù)。術(shù)后90%以上發(fā)作減輕,55%發(fā)作控制;②選擇性杏仁核海馬切除術(shù):大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區(qū),術(shù)后87%發(fā)作減輕,62%消失;第31頁,共34頁,星期日,2025年,2月5日小兒癲癇③顳葉以外皮層切除術(shù):是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法,平均有效率71%,發(fā)作消失43.2%;④大腦半球切除術(shù):嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側(cè)半球嚴(yán)重病變,且藥物治療無效者。術(shù)后癲
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