自考內(nèi)科護理學(xué)講義

第六章血液系統(tǒng)疾病

第一節(jié)總論

識記：①造血器官組成。②血液組成。③血液病分類。

【造血器官及血液組成】

血液系統(tǒng)由血液及造血器官構(gòu)成C

1.造血器官由骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴結(jié)等構(gòu)成。在胚胎早期，肝、脾是主要造血器官，胚

胎后期骨髓為重要造血器官，出生后骨髓為人體主要造血器官。5?7歲以前全身骨髓都為紅骨髓，

20歲左右紅髓僅限于顱骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、骨盆的扁骨等。

血細胞來源于骨干內(nèi)生成的造血r*細胞,此類細胞具有自我復(fù)制及分化功能，髓系多能十細胞

可以分化為原粒、原單核細胞、原紅細胞、原巨核細胞：淋巴干細胞分化為各種淋巴細胞等。造血

干細胞主要存在于骨髓造血微環(huán)境中，造血微環(huán)境是由基質(zhì)細胞（如網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞等）、細

胞因子及細胞外基質(zhì)組成?；|(zhì)細胞產(chǎn)生細胞因子如粒系集落刺激因子，可促進中性粒細胞分化、

成熟；細胞外基質(zhì)是由骨髓中的膠原（可形成支架）、蛋白多糖（可黏在細胞表面，選擇結(jié)合細胞

因子）及糖蛋白構(gòu)成。

2.血液組成血液由血細胞及血漿組成。血細胞是血液重要組成部分，包括紅細胞、白細胞及血

小板：①成熟紅細胞中的血紅蛋白與結(jié)合為氧合血紅蛋白，且攜帶到各組織、細胞中，又能與

CC2結(jié)合成還原血紅蛋白，將CO2帶到肺泡內(nèi)釋放。②主要白細胞生理功能：中性粒細胞、單核細胞

具有吞噬作用，而中性粒細胞吞噬、殺滅細菌功能更強，對機體起著重要防御作用。單核細胞是巨

噬細胞的前身，在血流中穿透血管壁進入組織，經(jīng)增殖分化為巨噬細胞。淋巴細胞經(jīng)胸腺作用后稱

T淋巴細胞，參與細胞免疫，占血液中淋巴細胞總數(shù)的75%；未經(jīng)胸腺作用稱為B淋巴細胞，參與體

液免疫。③血小板對機體止血和凝血過程起重要作用。

【血液系統(tǒng)疾病的分類】

血液病常表現(xiàn)為血細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變，及出、凝血機制的障礙，故將血液病大致分為下列

幾類：

1.紅細胞疾病

（1）數(shù)量改變:常見各類貧血。

（2）質(zhì)量改變：遺傳性球形細脆增多癥、海洋性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

2.白細胞疾病

（1）數(shù)量改變：粒細胞缺乏癥，白細胞增多常由感染、炎癥等病理狀態(tài)引起。

（2）質(zhì)量改變：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。

3.出血性疾病

（1）血小板數(shù)量或質(zhì)量異常的疾?。涸l(fā)性血小板減少性紫瘢、血小板無力癥。

（2）凝血功能障礙：①凝血因子缺乏：血友病。②復(fù)合因素引起：彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。

③循環(huán)血中抗凝物質(zhì)過多。

（3）血管壁異常：過敏性紫瘢。

4.其他血栓性疾病與血流、血液成分、血液高凝狀態(tài)、血管壁等多種因素有關(guān)。

【思考題】

1.造血器官構(gòu)成；血液組成。

第二節(jié)貧血

識記：①貧血定義、分類。②貧血治療。

領(lǐng)會：貧血臨床表現(xiàn)。

貧血(anemia)是指外周血液單位體積內(nèi)血紅蛋白含量、紅細胞計數(shù)和(或)紅細胞壓積低于

正常最低值。其中血紅蛋白濃度最重要。在我國成人血紅蛋白測定男性低二120g/L女性低于110g/L

可診斷為貧血。一

【貧血分類】

貧血通常是根據(jù)引起貧血的病因及紅細胞形態(tài)進行分類。

1.按病因和發(fā)病機制分類

(1)紅細胞生成減少：①造血物質(zhì)缺乏：如鐵缺乏導(dǎo)致的缺鐵性貧血，葉酸和/或維生素B12

缺乏所致巨幼細胞貧血。②造血功能障礙：包括造血干細胞異常如再生障礙性貧血；骨髓受浸潤伴

發(fā)的貧血常見于白血病、淋巴瘤、骨鐲瘤等，某些慢性疾病可伴發(fā)貧血如慢性肝病、尿毒癥、系統(tǒng)

性紅斑狼瘡等，與造血負調(diào)控因子抑制造血致貧血有關(guān)。

(2)紅細胞破壞過多：即為溶血性貧血，詳見本章本節(jié)。

(3)失血：常見急性及慢性失血引起的貧血。

2.按紅細胞形態(tài)特點分類根據(jù)紅細胞平均體積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)將

貧血分成三類：

(1)大細胞性貧血：MCV>100um\MCHC320?350g/L。此類常見巨幼細胞貧血。

(2)正常細胞性貧血:MCV80-100um3,MCHC320?350g/L。此類常見再生障礙性貧血、急

性失血性貧血等。

(3)小細胞低色素性貧血：MCVV8011nMCHC小于320g/L。常見缺鐵性貧血、海洋性貧血等。

臨床上對以上兩種分類均使用，常以病因和發(fā)病機制分類為基礎(chǔ)，紅細胞形態(tài)分類為參考。

【臨床表現(xiàn)】

貧血造成全身血液攜氧能力減低，導(dǎo)致機體各系統(tǒng)和組織缺氧，故貧血可產(chǎn)生全身癥狀和體征。

另外，①貧血癥狀與貧血發(fā)生速度有關(guān)。急性貧血常出現(xiàn)較重癥狀，慢性貧血機體有適應(yīng)低氧的過

程，而使癥狀較輕。②貧血癥狀與貧血程度、年齡、原身體狀況有關(guān)。如老年人或伴心肺疾病者貧

血癥狀相對較重。

貧血表現(xiàn)如下：

1.一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白是貧血最突出的體征。檢查部位以甲床、手掌、峻結(jié)膜、口唇較為可

靠。疲乏無力是貧血最早出現(xiàn)的癥狀,且常易被患者忽視。

2.神經(jīng)系統(tǒng)貧血常產(chǎn)牛頭暈、頭痛、注意力不集中,嗜睡等。暈厥、意識模糊可出現(xiàn)在嚴重貧

血。

3.呼吸、循環(huán)系統(tǒng)貧血使血氧含量降低，患者常感呼吸困難。中度以上貧血者在體力活動后常

出現(xiàn)心慌、氣短，長期嚴重貧血可發(fā)展為貧血性心臟病，最后導(dǎo)致心力衰竭。

4.消化系統(tǒng)由于胃腸道缺血、缺氧，多表現(xiàn)食欲不振、惡心、腹脹等。

5.其他嚴重貧血者可出現(xiàn)低比重尿、輕度蛋白尿和尿濃縮功能減退、夜尿增多，性欲減退多見,

女性常伴有月經(jīng)不調(diào)或繼發(fā)閉經(jīng)等。

臨床上將貧血分為輕度(男HbV120g/L,女HbV110g/L)、中度(Hb60?90g/L)、重度(Hb

30?59g/L)、極重度(HbV30g/L)四級。

【迨療要，息】一

包括：①一般治療：貧血要適當休息或完全休息。飲食宜含高蛋白、高維生素、高熱量、易消

化食物；②去除病因：去除病因是治療貧血的重要環(huán)節(jié)。③藥物治療：治療貧血必須選擇合適的藥

物，如葉酸及維生素B治療巨幼細胞貧血；鐵劑治療缺鐵性貧血；紅細胞生成素治療腎性貧血。

④對癥治療：嚴重貧血應(yīng)輸血以迅速改善貧血癥狀，故輸血是對癥治療的重要措施。

【思考題】

1.貧血的定義及分類。

2.貧血最突出的體征。

缺鐵性貧血

識記：①概念。②鐵的來源、吸收、轉(zhuǎn)運、貯存利用及排泄，體內(nèi)鐵的分布。

領(lǐng)會：①病因。②臨床表現(xiàn)。③血象、骨髓象、血清鐵、鐵蛋白特點。④治療要點。

應(yīng)用：①能夠?qū)Ρ静』颊哌M行護理。②對健康人群、患者進行健康教育。

缺鐵性貧血是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，血紅蛋白合成不足，紅細胞生成障礙引起的一種小細胞、

低色素性貧血。體內(nèi)貯存鐵主要存在于骨儲、肝、脾等組織中。木病是我國最常見的一種貧血，各

年齡組均可發(fā)生，以嬰幼兒、婦女更多見，特別是育齡婦女、孕婦發(fā)病率更高。

【鐵的代

人體內(nèi)鐵分為：①功能狀態(tài)鐵：如血紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵、酶結(jié)合的鐵等；②貯存鐵：包括

鐵蛋白和含鐵血黃素，其男性約為lOWmg,女性約為300?400mg。

1.鐵的來源和吸收人體內(nèi)的鐵主要來源于食物，普通飲食每天從食物攝入的鐵為1?1.5mg,

可維持體內(nèi)鐵的平衡，孕婦、哺乳期婦女每天需鐵量增多約為2?4mg。含鐵量較豐富的食物有動物

肝、瘦肉類、血、蛋黃、豆類等，谷類、多數(shù)蔬菜、水果含鐵較低，乳類（如牛奶）含鐵最低。正

常人每天制造紅細胞約需鐵20?25mg,主要來自衰老紅細胞破壞后釋放的鐵。

鐵的吸收分兩步：①胃酸將鐵游離化，由維生素C等還原物質(zhì)將高鐵變成無機亞鐵，亞鐵易被

腸黏膜吸收；②鐵的主要吸收部位為十二指腸及空腸上段，亞鐵離子被小腸吸收后，大部分鐵通過

腸黏膜進入血流。鐵的吸收率多由體內(nèi)貯存鐵的含量控制。

2.鐵的轉(zhuǎn)運經(jīng)腸黏膜進入血流的亞鐵大部分被氧化為高鐵，高鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白（B?球蛋白）

相結(jié)合成為轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合體（即血清鐵），將鐵運送到全身各組織中，主要是骨髓。

3.鐵的貯存及排泄正常成人體內(nèi)鐵總量中貯存鐵約占29機貯存鐵主要以鐵蛋白和含鐵血黃素

形式貯存在肝、脾和骨髓等組織中。可通過測定血漿鐵蛋白濃度了解鐵貯備狀況。

正常人每天排泄鐵量極微，主要由糞便排出。育齡婦女主要通過月經(jīng)、妊娠、哺乳而丟失鐵。

正常男性每天排泄鐵不超過Img,女性每天排泄1?1.5mg,而哺乳期婦女每天從乳汁中排出鐵約lmgo

【病因和發(fā)病機制】

1.需鐵量增加而鐵攝入不足嬰幼兒、青少年生長發(fā)育期，需鐵量增加，育齡期女性需鐵量增加,

妊娠婦女胎兒每公斤體重需母體供給30mg鐵。若嬰兒、育齡婦女高鐵食物供給不足，易發(fā)生缺鐵性

貧血。

2.鐵吸收不良胃大部切除或胃-空腸吻合術(shù)后，由干胃酸不足及食物快速進入空腸，嚴重影響

鐵的吸收，可發(fā)生缺鐵性貧血。胃酸缺乏、腸道功能紊亂、小腸黏膜病變等均可使鐵吸收障礙。

3.慢性失血慢性失血是缺鐵性貧血的主要病因,常見潰瘍病出血、痔瘡出血、月經(jīng)過多、鉤蟲

病等可引起缺鐵性貧血。

體內(nèi)鐵缺乏時，可引起含鐵酶和鐵依賴酶活性降低，從而影響患者精神、行為及患兒智力、生

長發(fā)育；鐵缺乏還可致外胚葉營養(yǎng)障得及黏膜病變.

【臉床友現(xiàn)】

本病發(fā)病緩慢，早期多無癥狀，貧血明顯時可具有一般貧血的癥狀體征，如面色蒼白、疲乏無

力、頭暈、耳鳴、心悸氣短，嚴重可發(fā)生貧血性心臟病。部分患者可伴下列特征：

1.黏膜病變舌炎、口角炎，表現(xiàn)為舌乳頭萎縮、舌痛、舌質(zhì)淡而光滑，口角皴裂等。

2.外胚葉營養(yǎng)障礙常表現(xiàn)為皮膚干燥、皺縮、毛發(fā)干枯、易脫落，指（趾）甲變平，甚至凹下

呈反甲（勺狀或匙狀甲），且薄脆易裂。

3.神經(jīng)、精神系統(tǒng)多見兒童表現(xiàn)易怒、煩躁、興奮等；少數(shù)患者有異食癖，喜吃泥土等；兒童

生長發(fā)育遲緩、智力低下，以上癥狀與腦組織中鐵依賴酶活性降低有關(guān)。

【實驗室及其他檢查】

1.血象血紅蛋白降低，紅細胞呈小細胞、低色素性貧血，白細胞、血小板均正常。

2.骨髓象骨髓中度增生，主要是中晚幼紅細胞增生。骨髓鐵染色檢查可反映體內(nèi)貯存鐵情況，

本病常表現(xiàn)為骨髓細胞外含鐵血黃素消失，幼紅細胞內(nèi)含鐵顆粒減少或消失。

3.其他血清鐵降低，多V8.95』mol/L；總鐵結(jié)合力增高；血清鐵蛋白V12ug/L。

【診斷要點】

根據(jù)病史、癥狀體征，化驗檢查為小細胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白降低，骨髓鐵染色檢

查顯示體內(nèi)貯存鐵減少或消失，可診斷為缺鐵性貧血。缺鐵原因應(yīng)進一步查明。

【治療要點】

1.去除病因查明缺鐵的病因后必須積極治療，病因得到糾正，貧血才能不再復(fù)發(fā)。如月經(jīng)量過

多應(yīng)去婦科治療；寄生蟲感染者應(yīng)驅(qū)蟲治療。

2.補充鐵劑包括含鐵豐富的食物及藥物。一般鐵劑包括無機鐵（如硫酸亞鐵）和有機鐵（如右

旋糖酊鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵J,無機鐵劑不良反應(yīng)較有機鐵劑帙顯。常用口服鐵劑：硫酸

亞鐵成人劑量為每次0.3g,3次/日；硫酸亞鐵緩釋劑（福乃得），每次1片，1次/日；右旋糖

酊鐵50mg,2?3次/日?？诜F劑應(yīng)于餐后服用，以減少對胃腸道刺激；口服鐵劑同時可服用維生

素ClOOmg,3次/日，或同服稀鹽酸溶液均可促進鐵吸收；鐵劑忌與茶同服。服鐵劑后1周網(wǎng)織紅

細胞上升達高峰，血紅蛋白于2周后上升，2個月左右可恢更正常。

口服鐵劑胃腸道反應(yīng)嚴重而不能耐受，或有胃腸道疾病服用鐵劑時可使病情加重，或消化道對

鐵劑吸收不良，或病情要求迅速糾正貧血等情況可?使用注射鐵劑。常用肌肉注射鐵劑為右旋糖酊鐵

或山梨醇鐵，成人首劑50mg深層肌肉注射，無不適，次日改為100mg/d,嚴格掌握注射劑量，避免

過量導(dǎo)致鐵中毒。

【主要護理措施】

1.限制活動貧血嚴重或貧血發(fā)生速度快，應(yīng)臥床休息為主，輕、中度貧血或貧血發(fā)生速度緩慢

者，活動與休息交替。

2.飲食護理①應(yīng)進食高蛋白、高維生素、高鐵質(zhì)食品，含鐵多食品如肝、瘦肉、豆類、紫菜、

木耳、海帶等，動物食品的鐵較植物鐵更易吸收。②長期不吃肉食的偏食習(xí)慣，可以引起缺鐵性貧

血，必須讓患者認識并給予糾正。③食用含維生素C的食品，有利于鐵吸收。④餐后即刻飲濃茶會

影響鐵的吸收，因為茶葉中含糅酸與鐵結(jié)合形成不易吸收的物質(zhì)。飲茶在餐后2小時較適宜。

3.藥物護理

（1）口服鐵劑：①向患者解釋口服鐵劑易引起胃腸道反應(yīng)，該類藥物宜在飯后服用，按時服藥,

若有不適及時告訴醫(yī)護人員，便干調(diào)整藥量或更換制劑：②口服液體鐵劑時，如枸梭酸鐵筱，患者

要使用吸管，避免染黑牙齒；③服鐵劑同時忌飲茶；鈣鹽、鎂鹽也可抑制鐵吸收，應(yīng)避免同時服用；

④服鐵劑期間大便會變成黑色，（由于鐵劑在腸道細菌作用下變成硫化鐵所致），向患者說明以消

除顧慮。⑤鐵劑治療至血紅蛋白正常后，患者仍需繼續(xù)服用鐵劑3?6個月，目的是補足體內(nèi)貯存鐵。

（2）注射鐵劑：需要深層肌肉注射，可促進吸收，減輕疼痛。其副作用：極少數(shù)患者可有局部

疼痛、淋巴結(jié)腫痛，全身反應(yīng)輕者面紅、頭昏、尊麻疹，重者可發(fā)生過敏性休克，注射后10分鐘至

6小時之內(nèi)要觀察副作用，最好備有腎上腺素1支。

【健康教育】

1.對易患人群的預(yù)防教育對嬰幼兒強調(diào)改進喂養(yǎng)方法，應(yīng)及時增加輔食，如蛋黃、青菜、瘦肉

和肝等含鐵豐富食品。妊娠期、哺乳期婦女除食用含鐵多的食物外，還可每日服少量硫酸亞鐵0.2g。

世界衛(wèi)生組織提出在孕婦和嬰幼兒食品中加入少量鐵劑，在瑞典首先實行，效果極佳，目前認為可

以推廣應(yīng)用。

2.對患者的指導(dǎo)向本病患者說明貧血的病因及積極根治病因的重要意義，以提高自我保健意

識。

3.本病預(yù)后取決于原發(fā)病根治情況，若能根治，則貧血可徹底治愈。

【思考題】

1.缺鐵性貧血定義、主要病因、體內(nèi)鐵主要吸收部位及貯存鐵存在的主要形式，骨髓鐵染色表

現(xiàn)。

2.對缺鐵性貧血患者飲食及藥物的護理措施、對易患人群及對患者的健康教育。

小結(jié)

缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，血紅蛋白合成不足，紅細胞生成障礙引起的一種小細胞、

低色素性貧血。是我國最常見的貧血C含鐵最低的食物為乳類，鐵主要吸收部位是十二指腸及空腸

上段。慢性失血是缺鐵性貧血的主要病因。缺鐵性貧血具有??般貧血的癥狀、體征，可伴有黏膜病

變、外胚葉營養(yǎng)障礙及神經(jīng)、精神系統(tǒng)的特征表現(xiàn)。根據(jù)以上特點應(yīng)掌握該病診斷要點。治療原則

是去除病因、補充鐵劑，護理要點是了解口服、注射鐵劑的副作用及健康教育。

再生障礙性貧血

識記：①概念。②病因和發(fā)病機制。

領(lǐng)會：①臨床表現(xiàn)、臨床分型及其特點。②血象、骨髓象特點。③治療要點。

應(yīng)用：①能夠護理再障患者。②能對易患人群及患者進行健康教育。

再生障礙性貧血（簡稱再障）是由多種原因，如化學(xué)、物理、生物因素或不明原因等導(dǎo)致骨髓

造血功能衰竭的一類貧血。主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血、感染及外周血中全血細胞減少（紅細胞、

粒細胞和血小板均減少）。

按病程及表現(xiàn)分為急性再障（又稱重型再障I型或重型再障）及慢性再障（又稱非重型再隙），

慢性再障病情惡化時似急性再障又稱重型再障II型。

我國再障發(fā)病率每年0.74/10萬人口，而每年重型再障0.14/10萬人口。各年齡組均可發(fā)病，

但以青壯年多見。

【病因和發(fā)病機制】

1.病因約半數(shù)以上病例找不到明顯原因，現(xiàn)分述可能引起再障的相關(guān)因素。

（1）藥物及化學(xué)物質(zhì)：氯霉素類抗生素是引起再障最多見的藥物，其次是磺胺類、抗腫瘤化療

藥物等，化學(xué)物質(zhì)如苯（用于化工、油漆、染料及皮革等）、殺蟲劑等。苯是骨髓抑制的重要毒物

（表6-1）。

（2）物理因素：電離輻射主要是X線、丫射線等可干擾DNA的復(fù)制，抑制細胞有絲分裂，使

造血干細胞數(shù)量減少，骨髓微環(huán)境也受損害。

（3）病毒感染：特別是肝炎病毒能損傷骨髓造血與其病毒抑制造血干細胞的分化、增殖有關(guān)。

EB病毒等也可引起再障。

表6-1引起再障的常見藥物和化學(xué)物質(zhì)

抗微生物藥：氯霉素、合霉素、磺胺藥、四環(huán)素、鏈霉素、異煙腫等

解熱止痛藥：保泰松、消炎痛、阿司匹林、安乃近等

抗驚厥藥：苯妥英納、三甲雙酎等

抗甲狀腺藥：甲疏咪喋、卡比馬理、甲基硫氧喀咤等

其他：氯丙嗪、阿的平、氯喋、甲苯磺丁腺、乙酰嚶胺，抗癌藥中氮芥、

白消安、環(huán)磷酰胺等

化學(xué)物質(zhì)：苯及其衍生物、滴滴涕（DDT）、有機磷農(nóng)藥、染發(fā)劑等________________

獲扁機制"再障感時能寫干痼素酸廠

（1）造血干細胞缺乏或缺陷（“種子”學(xué)說）：包括干細胞質(zhì)和量的異常。骨髓各系造血干細

胞明顯減少，導(dǎo)致外周血全血細胞減少。此外，再障患者造血干細胞在長期骨髓體外培養(yǎng)基質(zhì)上不

能增殖或增殖顯著降低，部分再障患者有單克隆造血證據(jù)，可向陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、白血病

轉(zhuǎn)化。以上證實造血干細胞有缺陷。

（2）造血微環(huán)境受損（“土壤”學(xué)說）：部分再障患者骨髓基質(zhì)細胞（網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞）

體外培養(yǎng)生長差，且做骨髓內(nèi)造血干細胞移植不易成功。

（3）免疫異常（免疫學(xué)說）：再障患者骨髓及外周血淋巴細胞比例增高，T細胞分泌造血負調(diào)

控因子明顯增多，且發(fā)現(xiàn)髓系細胞凋亡亢進，此外，多數(shù)患者用免疫抑制劑治療有效。

目前多數(shù)學(xué)者認為再障主要發(fā)病機制是免疫異常。

【臨床表現(xiàn)】

主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血，反/感染，而肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。臨床根據(jù)病情、病程、

起病緩急將再障分為急性（.重型）和慢性（非重型）兩型。

1.急性再障（又稱重型再障）起病急、發(fā)展快，常以出急和感染為主要表現(xiàn)。感染表現(xiàn)為發(fā)熱,

呼吸道感染最常見，嚴重可合并敗血癥。多見病原菌為革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌；出

血常見口腔血泡，鼻出血及全身皮膚廣泛出血，內(nèi)臟出血以嘔血、便血、咯血多見。可有眼底出血

和顱內(nèi)出血，后者多為死亡原因之一。貧血多呈進行性加重，如逐漸出現(xiàn)頭昏、心跳、氣短等癥狀。

2.慢性再障（又稱非重型再障）本型較多見，起病緩、發(fā)展慢、病程長，貧血多為主要表現(xiàn),

感染及出血均較輕,且易控制?；颊呖纱婊疃嗄?，治療恰當病情可緩解或治愈。少數(shù)病情惡化可演

變?yōu)榧毙栽僬希ㄓ址Q重型再障II型），預(yù)后極差。

【實驗室及其他檢育】

1.血象全血細胞減少，急性型較明顯，慢性型程度較輕。貧血為正常細胞型。網(wǎng)織紅細胞絕對

值低于正常。白細胞計數(shù)多減少，以中性粒細胞減少為主。血小板減少，出血時間延長。

2.骨髓象①急性型骨髓顯示增生低下或極度低下，粒、紅二系明顯減少，無巨核細胞。②慢性

型多部位骨髓穿刺顯示增生低下，各系均減少。

【診斷要點】

根據(jù)病史有貧血，尤其伴有出血和發(fā)熱的患者，血象為全血細胞減少，多部位骨髓增生低下，

一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大，診斷不難。確診后應(yīng)查找病因。

【治療要點】

1.去除病因若找到再障的病因，囑患者今后不再接觸此類有害物質(zhì)，禁用對骨髓有抑制作用的

藥物。

2.支持治療

（1）貧血治療：嚴重貧血可考慮輸血或輸濃縮紅細胞，貧血癥狀不明顯者，盡量減少輸血。

（2）止血治療：對皮膚、黏膜出血者，可用糖皮質(zhì)激素；對顱內(nèi)、內(nèi)臟出血應(yīng)輸濃縮血小板液

或新鮮血。

（3）防治感染：做好口腔護理、皮膚清潔及病室清潔，粒細胞缺乏者宜保護性隔離，控制探視

人員，減少感染機會。發(fā)生感染時，檢查感染部位并作細菌培養(yǎng)，同時給予廣譜抗生素。

3.針對發(fā)病機制的治療

（1）雄激素：對慢性再障療效較好，作用機理可能是刺激腎臟產(chǎn)生促紅細胞生成素，還對骨髓

有直接刺激紅細胞生成作用。常用內(nèi)酸睪酮,成人劑量50?lOOmg肌肉注射，每日1次，需堅持治

療3?6個月，才能判斷是否有效。口服劑型有司坦嚏醇（康力龍）、大力補（達那嚏），上述藥物

對肝有損害，要定期查肝功能。

（2）免疫抑制劑：常用藥物有抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白及環(huán)抱素，以上藥物均對

T細胞有抑制作用；也可用甲潑尼龍等。主要適用于治療急性（嚴重型）再障，有時能取得滿意效

果。

（3）造血干細胞移植：40歲以下急性再障患者，有合適供髓者，可考慮采用此方法治療。

4.促造血造血生長因子適用于急性再障，尤其是急性再障用免疫抑制治療后，常用制劑為重組

人粒系集落刺激因子、重組人紅細胞生成素、粒-巨噬細胞集落刺激因子等。

5.其他治療

（1）胎肝細胞輸注：采用4?5個月胎兒肝組織制成懸液，給患者輸注。胎兒淋巴細胞未完全

分化為T細胞，不需配型，來源方便，缺點是胎肝內(nèi)造血干細胞數(shù)量較少。

（2）糖皮質(zhì)激素：對造血干細胞作用不能肯定，但可減少毛細血管出血。

（3）中醫(yī)藥治療：本病一般屬于中醫(yī)虛痛的范疇。血液的生成與脾、腎等臟腑有關(guān)，尤與腎的

關(guān)系最為密切，故治療以補腎為主。國內(nèi)慢性再障常用雄激素伴中醫(yī)藥治療。

【主要護理措施】

1.病情觀察向再障患者詢問其主訴，有無頭痛、惡心，觀察口唇、甲床蒼白程度，聽心率及肺

部有無啰音，了解血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞數(shù)。

2.休息與活動血小板數(shù)20X109-30X107L需完全臥床休息；一般重度以上貧血（HbV60g/L）

或伴血小板數(shù)30X10'?50X107L,需要以臥床休息為主，間斷床上及床邊活動；中輕度貧血或伴

血小板數(shù)50X109/L以上，應(yīng)休息與活動交替，活動中出現(xiàn)心慌、氣短及過度疲勞感應(yīng)立刻停止活

動。

3.鼻出血的護理①出血量少，可用干棉球或腎上腺素棉球填塞壓迫L血，并用冰袋放于前額部

冷敷，促進血管收縮以達止血目的。②若出血不止，應(yīng)作后鼻孔填塞術(shù)壓迫止血，術(shù)后定時用無菌

液體石蠟油滴入，保持鼻黏膜濕潤。③囑患者不要用手挖鼻痂，以防再出血。

4.口腔、牙眼出血的護理①牙眼滲血時，可用腎上腺素棉球或明膠海棉片貼敷齒齦，或局部涂

抹凝血酶粉劑、三七粉等。②牙齦存有陳舊血塊，用1%過氧化氫液體漱口效果更佳，囑患者進餐前、

后可用該液體漱口。③不要用牙刷、牙簽清理牙齒，可用棉簽蘸漱口液擦洗牙齒；④定時用洗必泰

等漱口，以保持口腔清潔。

5.藥物護理遵醫(yī)囑給予患者丙酸睪丸酮100mg,1次/日，肌注，向患者說明該類藥副作用，

以促使患者堅持用藥。其副作用及護理；①該藥為油劑，吸收慢，易發(fā)生腫塊，需經(jīng)常檢查注射部

位，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時理療，促進吸收，預(yù)防感染；②男性化作用，如毛須增多、聲音變粗、座瘡、

女性閉經(jīng)等，瘞瘡不要用手搔抓，以防感染，上述副作用于停藥后短期內(nèi)會全部消失；③肝功能受

損，用藥過程中應(yīng)定期檢查肝功能。

【健康教育】

1.加強衛(wèi)生宣教對長期接觸苯及其衍生物、X線等工作者，應(yīng)提高他們對工作環(huán)境危害的認識,

增強自我保健意識，促進自覺遵守勞動防護。單位領(lǐng)導(dǎo)應(yīng)重視環(huán)境污染的治理，制定嚴格防護措施,

定期為職工檢查血象，有異常者按規(guī)定給予妥善安排。

2.指導(dǎo)患者及人群不可隨便用藥濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰

松、阿司兀林、安乃近等,需要時要在醫(yī)牛指導(dǎo)下使用。

3.出院指導(dǎo)①講解疾病知識：向患者講述再障可為多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ撸〕涕L，

鼓勵患者堅持治療會有好轉(zhuǎn)或治愈可能。并指導(dǎo)患者尋找病因，如藥物或化學(xué)毒物、放射物質(zhì)等，

若找到可疑原因，今后應(yīng)避免。②患者應(yīng)堅持治療，同時學(xué)會自我護理，如預(yù)防出血、感染，定期

門診復(fù)查。

4.預(yù)后急性再障預(yù)后極差，常在一年內(nèi)死亡，多死于嚴重感染或腦出血。慢性再障預(yù)后相對較

好，部分患者經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療可■存活數(shù)年，僅有少數(shù)患者可以治愈。

【思考題】

1.再障概念、病因的可能相關(guān)因素。目前多數(shù)學(xué)者認為再障的主要發(fā)病機制。

2.急性及慢性再障臨床表現(xiàn)及治療的不同點。丙酸睪酮的藥物護理措施。

3.鼻出血及口腔、牙齦出血的護理措施。

小結(jié)

再生障礙性貧血是由于多種病因及不明原因引起骨健造血功能衰竭的一類貧血。多數(shù)患者病因

不明，發(fā)病可能與造血干細胞缺乏、造血微環(huán)境受損及免疫異常有關(guān)。主要表現(xiàn)為進行性貧血、出

血、反復(fù)感染，而肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。根據(jù)起病、病程將其分為急性（重型）和慢性（非重

型）兩型，每型各有其表現(xiàn)特點，雄激素對慢性再障療效好，應(yīng)了解作用機理。急性再障常用藥物

為抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺細胞球蛋白。護理重點在于藥物護理。

溶血性貧血

識記：①概念。②病因及血管內(nèi)、血管外溶血定義。

領(lǐng)會：①臨床表現(xiàn)特點(尤其急性溶血)。②有關(guān)檢查。③治療及護理要點。

溶血性貧血是指紅細胞壽命縮短，破壞增加，超過骨髓造血代償能力所引起的貧血。臨床表現(xiàn)

特點是貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細胞增高，骨髓幼紅細胞增牛。當溶血發(fā)生而骨髓造血功能足以

代償紅細胞的破壞時，可不發(fā)生貧血稱為溶血性疾病。

【臨床分類】

溶血性貧血可分為遺傳性和獲得性兩大類,遺傳性主要是紅細胞本身缺陷，獲得性均為紅細胞

外部因素引起。按溶血發(fā)生的場所，溶血可分成血管外溶血和血管內(nèi)溶血。

【病因和發(fā)病機制】

1.病因引起溶血性貧血的主要病因見表6-2。

2.發(fā)病機制

(1)溶血原理:正常紅細胞形態(tài)呈雙凹扁盤形，具有高度可塑性，保證了紅細胞通過狹小的微

循環(huán)管道，如脾竇等。紅細胞這種特性，主要取決于細胞膜、酶和血紅蛋白的正常狀態(tài)，任何一項

出現(xiàn)異常都會造成紅細胞易遭破壞。另外，紅細胞受到抗體、補體、理化等因素損傷，也可引起溶

血?，F(xiàn)分述引起溶血的原因：①紅細胞膜異常：紅細胞膜主要由蛋白質(zhì)和脂類組成，膜結(jié)構(gòu)正常是

保證紅細胞可變形性和柔韌性的重要條件。如膜對離子的通透性發(fā)生改變，使細胞內(nèi)鈉離子堆積，

造成紅細胞過度膨脹而不穩(wěn)定，易遭破壞。遺傳性球形細胞增多癥是由于膜蛋白異常，使紅細胞呈

球形，易在脾內(nèi)破壞。②紅細胞酶的異常：參與成熟紅細胞ATP生成的酶如丙酮酸激酶、葡萄糖-6-

磷酸脫氫酶(G6PD)等發(fā)生缺陷如蠶豆病，可引起細胞能量代謝異常，導(dǎo)致膜完整性受損而引起血

管內(nèi)及血管外溶血。③血紅蛋白異常：正常血紅蛋白由4種珠蛋白肽鏈組成。血紅蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異

常易發(fā)生溶血。常見珠蛋白生成障礙性貧血，該病是由于紅細胞內(nèi)肽鏈聚集和沉淀，使紅細胞硬度

增加，通過脾臟易被扣留破壞。④物理和機械因素：大面積燒傷，可使紅細胞變?yōu)榍蛐我妆黄茐摹?/p>

DIC時在微血管內(nèi)形成纖維蛋白，若紇細胞黏附在纖維蛋白表面，在血流沖擊下，紅細胞易被破壞,

或紅細胞強行通過變窄的微血管時，也可受到機械損傷而溶血，臨床稱為微血管病性溶血性貧血。

⑤其他：化學(xué)毒物或生物毒素對紅細庖的損害，如苯朋、鉛、蛇毒等可直接破壞紅細胞膜，使膜溶

解。脾功能亢進時，脾臟對紅細胞阻留、吞噬增強可致溶血。

表6-2溶血性貧血的病因分類

二7^0胞內(nèi)在缺而菽容血性/血

紅細胞膜異常：遺傳性形細加增多癥

紅細胞質(zhì)異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫前(G6PD)缺乏、丙酮酸激酶缺乏

珠蛋白鏈異常：海洋性貧血(又稱地中海貧血)、鐮狀細胞性貧血

獲得性溶血性貧血：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

二、紅細胞外部因素所致溶血性貧血

免疫因素：自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血性貧血、血型不合輸血

物理機構(gòu)因素：大面積燒傷、人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血

化學(xué)因素及藥物：苯、鉛、潢胺藥、蛇毒

感染因素：瘧疾(原蟲)、傳染性單核細胞增多癥(病毒)、支原體肺炎

其他：脾功能亢進________________________________________________________________

(2)溶血場所：①皿管內(nèi)溶血：指紅細胞在循環(huán)血中被破壞，Im紅蛋白宜接進入血漿。常見血

型不合的輸血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、燒傷、輸注低滲溶液及化學(xué)毒物等所致急性溶血。血管

內(nèi)溶血起病急，常有全身癥狀，如腰背全身酸痛，常伴血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。②jll管外溶血:

指紅細胞在脾、肝和骨髓部位遭到破壞而引起溶血。最常見是脾臟，脾有識別、破壞和清除異常及

衰老紅細胞的功能。常見遺傳性球形紐胞增多癥、血紅蛋白病、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型）

等。血管外溶血多起病緩慢，表現(xiàn)較輕，脾臟常腫大，多無血紅蛋白尿。

【臨床表現(xiàn)】

溶血性貧血表現(xiàn)與起病緩急、溶血程度及溶血場所有關(guān)?？煞譃榧毙院吐詢煞N：

1.急性溶血主要為血管內(nèi)溶血，起病急，如血型不合輸血。早期表現(xiàn)腰背四肢酸痛，且逐漸

加重，伴頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、寒戰(zhàn)、高熱等。這些表現(xiàn)是由于紅細胞大量破壞后分解

產(chǎn)物對機體的毒性作用所致?；颊叨嘤醒t蛋白尿、明顯貧血、黃疸。嚴重溶血可引起周圍循環(huán)衰

竭、休克，溶血產(chǎn)物可造成腎小管細胞缺血壞死及管腔阻塞，最終導(dǎo)致急性腎衰。

2.慢性溶血起病緩慢、癥狀較輕，可有不同程度的貧血和黃疸，肝、脾多腫大，在疾病過程

中常可并發(fā)急性溶血。由于長期高膽紅素血癥，可合并膽石癥和肝功能損害。

【實驗室及其他檢查】

1.確定是否為溶血性貧血

（1）紅細胞破壞增加及壽命縮短的檢查：①紅細胞和血紅蛋白有不同程度下降，血清總膽紅素

增高，血清非結(jié)合膽紅素增多。②血清結(jié)合珠蛋白減少或消失：溶血時，由肝臟產(chǎn)生的結(jié)合珠蛋白

與游離血紅蛋白結(jié)合，故結(jié)合珠蛋白降低或消失。③血漿游離血紅蛋白增多：急性溶血可見血紅蛋

白尿，慢性溶血多為含鐵血黃素尿。④紅細胞壽命縮短：多采用51珞標記紅細胞測定，正常紅細胞

半壽期為25?32天，溶血性貧血時明顯縮短。

（2）紅細胞代償性增生的檢查：①網(wǎng)織紅細胞增多：常為5%?20%,可高達50%?70%。②外周

血中出現(xiàn)幼紅細胞。③骨髓幼紅細胞高度增生。

2.確定溶血性貧血種類

（1）紅細胞滲透脆性試驗：遺傳性球形細胞增多癥脆性增加，海洋性貧血則脆性降低。

（2）酸溶血試驗（Ham試驗）：多用于診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

（3）抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）：測定紅細胞膜上或血清中自身抗體，用于診斷自身免

疫性溶血性貧血。

（4）血紅蛋白電泳分析：對血紅蛋白病的診斷有幫助。

【迨療要息】

1.病因治療對G6PD缺乏癥患者應(yīng)避免服用氧化性藥物（如伯氨喳琳、磺胺類、鎮(zhèn)痛藥等）、

禁食蠶豆及免干感染等,以防誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血..預(yù)防血型不合輸血,應(yīng)規(guī)范輸血前各環(huán)節(jié)的規(guī)

章制度，加強管理。

2.藥物治療糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：常用藥物為潑尼松、氫化潑尼松、環(huán)磷酰胺等。主要

治療免疫性溶血貧血，糖皮質(zhì)激素也用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

3.脾切除對遺傳性球形細胞增多癥效果好，自身免疫性溶血性貧血用糖皮質(zhì)激素治療無效或

需大劑量維持者，可考慮切脾。

4.支持治療對急、慢性溶血者，貧血嚴重時，輸血可迅速改善患者貧血，但對輸血適應(yīng)證要

嚴格掌握。

【上要護理措尷】

1.病情觀察密切注意溶血性貧血患者貧血、黃疸、尿色的變化，詢問患者主訴，了解有關(guān)檢

查結(jié)果，發(fā)現(xiàn)異常情況及時報告醫(yī)生c

2.輸血護理

（1）避免發(fā)生血型不合輸血的措施：①輸血前護理人員認真核對配血單姓名、床號、血型，應(yīng)

與血袋紙牌一致。②輸血后應(yīng)嚴密觀察患者的反應(yīng)：血型不合輸血早期反應(yīng)為腰背四肢酸痛、畏寒、

發(fā)熱、頭痛、惡心、腹痛，重者出現(xiàn)醬油尿、血壓降低甚至休克，最后可出現(xiàn)急性腎衰（表現(xiàn)少尿、

無尿）。上述癥狀輕重與輸入血量有關(guān)。③認真對待輸血患者的不適反應(yīng)，疑為血型不合時，應(yīng)立

刻報告醫(yī)生，同時使輸血速度減慢或停止輸血。

（2）及早發(fā)現(xiàn)溶血性貧血患者溶血加重：溶血性貧血患者輸血時，即使血型相符，也可能因輸

入補體或紅細胞而使溶血加重，故在輸血過程中嚴密觀察患者反應(yīng)，貧血、黃疸是否加重，可疑時,

立即向醫(yī)生報告。

【健康教育】

1.普及疾病常識①向蠶豆?。–6PD酶缺乏癥）高發(fā)區(qū)人群做廣泛衛(wèi)生宣教，蠶豆病為遺傳性

疾病，其紅細胞內(nèi)缺乏某種酶，在進食蠶豆后可引起溶血性貧血，囑患者不能吃蠶豆及蠶豆制品和

氧化性藥物（如伯氨喳琳、奎寧、非那西丁、磺胺藥、氯霉素等），因為上述因素可誘發(fā)溶血發(fā)作。

加強預(yù)防誘因宣傳，可大大減少疾病的發(fā)作，不發(fā)作時可與正常人一樣工作、生活。②陣發(fā)性睡眠

性血紅蛋白尿患者忌食酸性食物和酸性藥物，以減少溶血發(fā)作。

2.教會患者自我護埋①護埋人員指導(dǎo)患者依據(jù)貪血輕重，每天活動量要適度，以不出現(xiàn)心悸、

氣短及過度乏力為宜；②進食高蛋白、高維生素食品以保證營養(yǎng)。③自覺不適時，要觀察貧血、黃

疸是否加重，注意尿色是否加深或呈醬油色，可疑病情加重應(yīng)及時就診。④遺傳性溶血性貧血患者

應(yīng)去遺傳門診咨詢，特別是對婚前、婚后的指導(dǎo)尤為重要。

【思考題】

1.溶血性貧血、溶血性疾病定義，血管內(nèi)溶血、血管外溶血概念。

2.避免發(fā)生血型不合輸血的護理措施。

3.教會患者自我護理的內(nèi)容。

小結(jié)

溶血性貧血是指紅細胞壽命縮短，破壞增加，超過骨髓造血代償能力所引起的貧血。臨床表現(xiàn)

特點是貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細庖增高，骨髓幼紅細胞增生。溶血性貧血可分為遺傳性和獲得

性兩大類，遺傳性如遺傳性球形細胞博多癥、海洋性貧血等，獲得性如DIC所致微血管病性溶血等;

按溶血發(fā)生場所可分為血管外溶血及肌管內(nèi)溶血，要理解其概念。溶血性貧血臨床表現(xiàn)分為急性和

慢性兩型，重點是急性溶血表現(xiàn)，由于血型不合輸血表現(xiàn)似急性溶血。應(yīng)記住溶血性疾病定義及避

免血型不合輸血的護理措施。

第三節(jié)出血性疾病

識記：出血性疾病定義、出血性疾病發(fā)病三要素。

出血性疾病是指正常止血功能發(fā)生障礙，引起以自發(fā)出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一

組疾病。引起這類疾病有三種主要因素：①毛細血管壁異常；②血小板量或質(zhì)的異常：③凝血功能

的障礙。其中一種或一種以上發(fā)生障礙都可引起本病。

【正常止血、凝血機制】

1.止血機制正常人體的止血過程參與的主要因素為伏管、血小板及凝血因素:

（1）血管因素：當血管破裂后，即刻發(fā)生局部小血管反射性收縮，使受損部位血流減慢，血小

板很快黏附于血管內(nèi)皮下已暴露的膠原纖維和基底膜上。

（2）血小板因素：血管性血友病因子（VWF）可導(dǎo)致血小板直接黏附損傷部位，而且在膠原、

凝血酶等作用卜，血小板膜糖蛋白（GP）11b、111a形成纖維蛋白原復(fù)合物受體，使纖維蛋白原促進

血小板相互之間黏聚變形，促進止血和凝血，形成血小板白色血栓。

（3）凝血因素：血小板和組織損傷后，分別釋放出血小板第3因子：直接參與凝血反應(yīng)）、組

織因子（啟動外源性凝血），同時血漿中凝血因子刈與膠原纖維接觸后，使凝血因子刈被激活（啟

動內(nèi)源性凝血），此時開始了內(nèi)源性和外源性凝血的一系列變化。最后在血小板白色血栓周圍形成

纖維蛋白網(wǎng)，血液中紅細胞、白細胞阻留其中構(gòu)成凝血塊，在血栓收縮蛋白作用下凝血塊收縮并緊

密黏在損傷血管壁上，堵住傷口，達到永久止血作用。

2.凝血機制血液凝固是一系列凝血因子的酶反應(yīng)，凝血過程是按照一定規(guī)律進行的，即前一

個無活性的前原轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘目岬捻樞蜻B鎖反應(yīng).在正常情況下，所有凝血因子均處于無活性

狀態(tài)。目前已知凝血因子有12種，其中存在血漿中的因子有11種，除鈣離子外，均為蛋白質(zhì)。

凝血過程可分為三個階段：

（1）第一階段為凝血活酶形成，有下列兩個途徑：①內(nèi)源性凝血途徑：因子刈與血管內(nèi)皮下暴

露的膠原組織或異物等接觸后被激活，成為具有酶活性的凝血因子刈a,最后激活因子X與因子V而

形成凝血活酶。②外源性凝血途徑：血管壁或組織受傷后釋出組織因子，最后激活因子X,之后與

內(nèi)源性凝血途徑步驟相同，形成凝血活酶。

（2）第二階段凝血酶形成：血漿中的凝血酶原，在凝血活酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)槟浮?/p>

（3）第三階段纖維蛋白形成：纖維蛋白原在凝血酶作用下形成纖維蛋白單體，又在因子XHIa

作用卜，形成緊密穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體，完成了全部凝血過程。

特發(fā)性血小板減少性紫搬

識記：①概念。②與本病發(fā)病可能的相關(guān)因素。

領(lǐng)會：①急性型和慢性型臨床表現(xiàn)的不同。②血象、骨髓象及其他檢查的特點。③治療要點（重

點是糖皮質(zhì)激素治療機制及長期使用的不良反應(yīng)）。

應(yīng)用：能夠?qū)Ρ静』颊哌M行護理及健康教育。

特發(fā)性血小板減少件紫紫（ITP）是由于外周血血小板免疫1件破壞過多及血小板壽命縮短，造成血

小板減少的出血性疾病，為最常見的血小板減少性紫瘢。臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，血小

板減少；骨髓巨核細胞成熟障礙，血液中出現(xiàn)抗血小板抗體等特點。依其表現(xiàn)可分為急性及慢性兩

型，急性型多見于兒童，慢性型多見于女性成人。

【病因和發(fā)病機制】

病因未完全闡明，發(fā)病與以下因素有關(guān)。

1.免疫因素免疫因素是ITP發(fā)病的主要機制：①80%以上患者血小板表面可檢測出血小板膜糖

蛋白特異性自身抗體，又稱血小板相關(guān)抗體，多為免疫球蛋白IgG型。目前認為自身抗體致敏的血

小板被單核巨噬細胞過度吞噬破壞而發(fā)病。②糖皮質(zhì)激素及血漿置換等治療對ITP有肯定療效，以

上提示本病發(fā)生與免疫因素有密切關(guān)系。

2.肝、脾因素與自身抗體結(jié)合的血小板主要在脾臟遭到破壞，肝臟也有類似破壞作用，患者

做脾臟切除后，多數(shù)血小板計數(shù)上升，血小板抗體有所下降。脾是自身抗體產(chǎn)生主要部位，又是血

小板破壞重要場所。

3.感染因素細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系，理由是急性型在發(fā)病前2周有上呼吸道

感染，慢性型常因感染而使病情加重C

4.其他慢性型女性患者在青春期與絕經(jīng)期前易發(fā)病，可能是雌激素抑制血小板生成及促進單

核-巨噬細胞對自身抗體結(jié)合的血小板破壞有關(guān)。實驗顯示ITP的發(fā)生可能受基因的調(diào)控，即與遺傳

因素有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

本病分急性型和慢性型：

1.急性型多見于兒童,起病前1?3周常有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急驟，可出現(xiàn)發(fā)

熱，全身皮膚出血，常先出現(xiàn)于四肢c黏膜出血多位于鼻、齒齦等，當血小板低于20Xl（r/L時，

可有消化道及泌尿道內(nèi)臟出血等癥狀，顱內(nèi)*血可危及生命。80%以上患者可自行緩解，平均病程為

4?6周，痊愈后很少復(fù)發(fā)。少數(shù)可遷延轉(zhuǎn)為慢性。

2.慢性型以青年女性多見。起病緩慢且不易發(fā)現(xiàn)，女性患者常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。一般

出血癥狀較輕，可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚及黏膜出血點（直徑不超過2mm）、紫瘢（直徑3?5nlm）、

瘀斑（直徑5mm以上），皮膚紫瘢以下肢遠端多見，還有鼻、牙齦及口腔出血，也有顱內(nèi)出血引起

死亡者；反復(fù)發(fā)作者可伴輕度脾大，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。經(jīng)治療后少部分患

者可獲痊愈或緩解。

【實驗室及其他檢查】

1.血象血小板計數(shù)減少程度不一，急性型常低于20X107L,失血多可出現(xiàn)貧血，白細胞計數(shù)

多正常，慢性型一般常在（30?80）X107L.

2.骨髓象骨髓巨核細胞數(shù)量增多或正常，其中產(chǎn)血小板型巨核細胞減少。

3.其他出血時間延長，束臂試驗陽性。血小板壽命明顯縮短，最短者僅幾小時，血小板相關(guān)

免疫球蛋白（PAIgG）增高。

【診斷要點】

根據(jù)出血的臨床表現(xiàn)、血小板減少，骨髓內(nèi)巨核細胞增多或正常，排除了繼發(fā)性血小板減少性

紫瘢,一般診斷可以確立。

【治療要點】

1.一般治療血小板明顯減少，出血嚴重者應(yīng)臥床休息，感染時應(yīng)使用抗生素。

2.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥物,有效率達80%,該類藥物作用原理：①可減少抗體生成，②

抑制血小板與抗體結(jié)合，③阻滯單核-巨噬細胞破壞血小板（主要是脾、肝），④并降低血管壁通透

性。一般用藥后數(shù)口即可改善出血癥狀，但不能根治，停藥后易復(fù)發(fā)。口服潑尼松一般每次10?20mg,

3次/日，待血小板接近正常，可逐漸減量，常用小劑量（每日5?10mg）維持3?6個月。

3.脾切除脾切除可以減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生，適應(yīng)證：①應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療6個月

以上無效者；②糖皮質(zhì)激素有效，但維持量必須大于30mg/d。切脾后約70%?90%可獲療效。

4.免疫抑制劑用以上治療方法無效或療效差或不能切脾者，可應(yīng)生糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制

劑，或單獨使用免疫抑制劑。常用藥物有硫哩喋嶺、環(huán)磷酰胺、長春新堿、環(huán)抱素等。這些藥物有

抑制骨髓造血功能的副作用，使用時應(yīng)慎重。

5.急癥的處理適用于危重出血、急性型血小板低于20X109/L,近期實施手術(shù)或分娩者及疑有

或已發(fā)生腦出血者。處理方法：①輸注濃縮血小板懸液有較好止血效果：②靜脈注射大劑量丙種球

蛋白，機理為封閉單核-巨噬細胞上上受體，抑制抗體產(chǎn)生等；③血漿置換可清除抗體或免疫復(fù)合

物；④靜脈注射大劑量甲潑尼龍，機理為抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞。

6.其他達那嘎為合成的雄性激素，其與糖皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用，2?3月為一療程，作用

機制與抗雌激素、免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。

【上要護理措尷】

1.病情觀察皮膚黏膜出血需觀察出血部位、范闈，內(nèi)臟出血應(yīng)觀察出血量及出血是否停止，

觀察血小板計數(shù)，若〈血XIO'7L應(yīng)警惕腦出血。

2.休息與活動血小板計數(shù)在50X107L以上者，出血不重，可適量活動，避免外傷。血小板

在（30?40）XK/7L左右者，即便出血不重，也要少活動多休息，血小板計數(shù)在20X109/L以下常

有嚴重出血的危險，應(yīng)臥床休息，保持心情平靜。

3.癥狀護理皮膚出血者，剪短指甲，避免搔抓皮膚。定期擦洗，以保持皮膚清潔。使用注射

藥物在注射后用消毒棉球充分壓迫局部直至止血。便血、嘔血、陰道出血除應(yīng)記出血量外，需臥床

休息。口腔、鼻腔出血護理詳見再障護理措施。

4.預(yù)防腦出血血小板小于20Xl（r/L時有腦出血危險，患者便秘、劇烈咳嗽會引起顱內(nèi)壓升

高，誘發(fā)腦出血，故便秘時要用瀉藥或開塞露，劇咳者可用抗生素及鎮(zhèn)咳藥積極治療。

5.潛在并發(fā)癥腦出血的觀察及護理。

（1）囑患者多臥床休息，頭部少活動，監(jiān)測生命體征，觀察患者有無腦出血先兆，其先兆表現(xiàn)

為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、精神煩躁不安等，若出現(xiàn)應(yīng)勸慰患者保持安靜，并迅速通知醫(yī)生給予處

理，如遵醫(yī)囑給予止痛鎮(zhèn)靜藥，備好急救藥品。

（2）一旦發(fā)生顱內(nèi)出血，患者常進入昏迷，處理如下：①應(yīng)即刻將患者頭偏向一側(cè)，隨時吸出

嘔吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通揚；②開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板

液；③觀察并記錄患者意識狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。

6.藥物護理本病首選藥物為糖皮質(zhì)激素,患者服用大劑量糖皮質(zhì)激素5?6周左右易出現(xiàn)庫欣綜

合征、高血壓、感染、血糖增高等，用藥期間向患者及家屬解釋藥物副作用，說明在減藥、停藥后

可以逐漸消失，以免患者憂慮。還應(yīng)定期為患者檢查血壓、血糖、白細胞計數(shù)，發(fā)現(xiàn)可疑副作用，

應(yīng)及時報告醫(yī)生。

【健康教育】

1.對患者及家屬的指導(dǎo)慢性患者血小板處于50X109/L以上，可適當活動，預(yù)防外傷；避免

使用可引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等；本病為慢

性病，易反復(fù)發(fā)病，注意尋找誘發(fā)原因，以減少發(fā)作；定期門診復(fù)查血小板、堅持治療。

2.預(yù)后本病急性型大多數(shù)患者數(shù)周至4個月可恢復(fù)正常，極少復(fù)發(fā)；慢性型常反復(fù)發(fā)作，多

遷延不愈，可達數(shù)年或更長時間，較少自然緩解，

【思考題】

1.出血性疾病定義、引起該類病主要因素。

2.特發(fā)性血小板減少性紫瘢概念、其發(fā)病相關(guān)因素。

3.慢性型臨床表現(xiàn)及治療要點、預(yù)防腦出血的護理及潛在并發(fā)癥一腦出血的觀察及護理。

4.ITP患者常見護理診斷（有皮膚完整性受損的危險、組織完整性受損）是什么？

小結(jié)

出血性疾病定義及其引起主要因素為血管壁、血小板異常及凝血功能障礙。

特發(fā)性血小板減少性紫瘀；是由于外周血血小板免疫性破壞過多及血小板壽命縮短，造成血小

板減少的出血性疾病。為最常見的血小板減少性紫瘢。本病發(fā)病的重要原因可能是免疫因素。多數(shù)

患者血液中可檢出血小板相關(guān)免疫球蛋白。慢性型以青年女性多見，常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)，特

點是反復(fù)發(fā)作，出血加重，可遷延多年。本病治療首選藥物為糖皮質(zhì)激素。要理解該藥護理要點及

對慢性型患者的健康教育。

彌散性血管內(nèi)凝血

識記：概念。

領(lǐng)會：①臨床表現(xiàn)及有關(guān)檢查特點。②治療要點。③護理要點。

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是多種疾病發(fā)展過程中可能出現(xiàn)的病理狀態(tài)，由于致病因素激活凝血系

統(tǒng),導(dǎo)致傘身微血樺形成，從而消耗了大量簪血因子和血小板,并繼發(fā)纖溶亢進,造成傘身出血、

栓塞、微循環(huán)障礙的一組嚴重出血綜合征。

【病因和發(fā)病機制】

DIC病因很多，各疾病促發(fā)D1C發(fā)病機制不盡相同，大致分為兩大類，多數(shù)情況是綜合因素所

致。

1.血管內(nèi)皮損傷臨床最常見于嚴重的感染性疾病，占DIC發(fā)病數(shù)的31%-43%如敗血癥、內(nèi)

毒素血癥，常見的細菌感染，如綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌等，還有病毒感染；此外，休克、大面

積燒傷等均可損傷小血管內(nèi)皮細胞，使血管膠原纖維暴露，激活因子刈及組織因子釋放，從而激活

內(nèi)源性（因子X0被激活）及外源性（組織因子釋放）凝血系統(tǒng)。

2.組織損傷惡性腫瘤占DIC發(fā)病數(shù)的24%?34%,常見急性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺

癌、肝癌等，組織損傷還包括病理產(chǎn)科（胎盤早剝、羊水栓塞等）、嚴重創(chuàng)傷、廣泛性手術(shù)、肝壞

死等，均由于釋放大量組織因子進入血液循環(huán)，激活了外源性凝血系統(tǒng)。

正常機體內(nèi)凝血與抗凝系統(tǒng)保持著動態(tài)平衡，D1C的發(fā)生是由于體內(nèi)凝血超過抗凝能力，而導(dǎo)

致全身微血栓形成。上述各種病因激活內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)，產(chǎn)生大量凝血酶，使血液呈高凝狀態(tài)，

發(fā)生廣泛的微血栓，又消耗了大量血小板及凝血因子，使血液處于消耗性低凝狀態(tài)；此外，上述致

病因素可同時激活纖溶酶原，除使纖維蛋白溶解外，還可水解其他凝血因子，故造成嚴重出血。DIC

的發(fā)展過程，大體上可分為高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進期三期，各期常交叉出現(xiàn),

故臨床上不能截然分開。在DIC發(fā)生過程中，凝血的與纖溶能的形成是兩大關(guān)鍵因素。近年研究表

明組織因子是DIC最重要的始動機制,

【臨床表現(xiàn)】

由于原發(fā)病病情輕重及微血栓形成速度有所不同，使DIC臨床表現(xiàn)程度不一，一般臨床上分二

型：①急性型，常表現(xiàn)為嚴重出血，病情變化急劇，在數(shù)小時至1?2天內(nèi)發(fā)??；②慢性型，多發(fā)生

在慢性病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，常無癥狀或以栓塞為主，病程可達數(shù)月。DIC的臨床表現(xiàn)包括出血、

栓塞、休克及溶血等。

1.出血是DIC最常見的早期表現(xiàn)之一，出血多突然發(fā)生,常為廣泛性自發(fā)性出血，常見皮膚

黏膜出血，可呈多部位的瘀點或瘀斑、傷口和注射部位滲血，嚴重者可有內(nèi)臟出血，如嘔吐、咯血、

血尿，甚至顱內(nèi)出血。

2.微血管栓塞癥狀微血管內(nèi)血栓栓塞可使受損部位缺血、缺氧，持續(xù)時間過長可出現(xiàn)器官功

能障礙，甚至出現(xiàn)組織壞死。內(nèi)臟栓塞常見于肺、腦、肝、腎、胃腸道等。如肺栓塞常突然發(fā)生胸

痛、呼吸困難：腦栓塞表現(xiàn)為頭痛、偏癱、抽搐，嚴重則昏迷；腎栓塞常有腰痛、血尿、少尿或無

尿；胃腸道黏膜缺血壞死可引起嘔血和便血。

3.低血壓及休克見于嚴重病例，用原發(fā)病不易解釋，抗休克療效不佳。其主要原因：由于小

血管栓塞，使回心血量減少，心排血量降低及出血致血容量減少等。表現(xiàn)為低血壓或休克，常伴有

少尿、尿閉，呼吸及循環(huán)衰竭等。休克可加重DIC的發(fā)展。

4.微血管病性溶血微血管內(nèi)血栓形成使管腔變窄，當紅細胞通過微血管時，與管腔內(nèi)纖維蛋

白條索相互作用，加之血流不斷沖擊，紅細胞易造成機械性損傷和碎裂，發(fā)生溶血，稱之為微血管

病性溶血。溶血一般較輕微。

下醫(yī)驗室及其他檢查】

1.消耗性凝血障礙檢查①血小板減少，可見進行性下降，②纖維蛋白原持續(xù)下降或低于

1.5g/L,③凝血酶原時間延長。

2.纖溶亢進檢查測定纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）增多，EDP>20mg/L；血漿魚精蛋白副凝固試

驗（即3P試驗）陽性。

【診斷要點】

根據(jù)臨床表現(xiàn)有廣泛出血傾向和不易用原發(fā)病解釋的低血壓或休克，或伴有多發(fā)性微血管栓塞

癥狀、體征，及有關(guān)檢杳何小板及血漿纖維蛋白原進行性下降,3P試聆陽性或FDP>20mg/L.一般

可作出診斷。

【治療要點】

1.治療原發(fā)病、去除誘因有效治療原發(fā)病，可控制D【C進展。如積極控制感染性疾病；治療

休克、糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂等誘因也極為重要。

2.抗凝治療是終止DIC病理過程、重建凝血-抗凝平衡的重要措施。臨床上常用抗凝劑為肝素,

肝素是通過與抗凝血酶HI（AT-III）結(jié)合后，使ATTII被激活而發(fā)揮抗凝H1作用，激活后的AT-III與

凝血能及多種激活的凝血因子結(jié)合并使其滅活，但不能溶解已形成的血栓。

肝素鈉用法：急性DIC肝素鈉一般1500017d左右，每6小時用量不超過5000U,靜脈滴注，連

用3?5天，必須嚴密監(jiān)護血液各項檢查。低分子肝素出血并發(fā)癥較少，一次或分兩次皮下注射。

3.抗血小板聚集藥物對輕癥或診斷不確定患者。可用雙蹄達莫200?400mg/d,配合阿司匹林

4c?80mg/d,均為分次口服;低分子右旋糖酊500ml/d,靜脈滴注；或嘎氯匹定250mg,口服，2次

/do

4.其他治療

（1）補充凝血因子和血小板：適用于消耗性低凝期和繼發(fā)纖溶亢進期，一般每日輸注新鮮血

2co?800nl1,全血輸注已少用，?？煞謩e輸注新鮮血漿（凝血因子較全血多1倍）、纖維蛋白原濃

縮劑或血小板懸液。

(2)抗纖溶治療：適用于DIC晚期，禁用于DIC早、中期。常用藥有6-氨基己酸、氨甲苯酸

等。

(3)溶栓療法：主要用于DIC后期,臟器功能衰竭顯著且上述治療無效者，可試用尿激酶或組

織型纖溶酶原激活劑。

要護理措施】

1.病情監(jiān)測定時監(jiān)測生命體征，觀察意識狀態(tài)，皮膚、黏膜出血范圍，若有嘔血、便血、咯

血時，記錄出血量，并警惕腦出血。記出入量。

2.身心休息對神志清醒者，需卦床休息、心情平靜，以防病情加重。要做好家屬工作，使之

理解配合。

3.癥狀護埋皮膚避免受壓，呼吸困難者應(yīng)吸氧，咯血、嘔血需隨時清埋十凈。

4.化驗檢查的護理遵醫(yī)囑及時為患者抽血檢查，以便了解病情，調(diào)整用藥，如查血小板、纖

維蛋白原、凝血時間、3P試驗等。

5.藥物護理大劑量肝素鈉易引起自發(fā)性出血或加重出血，使用肝素鈉時應(yīng)觀察出血是否減輕

或加重，定期測凝血時間(CT),或活化部分凝血活酶時間(APTT),以指導(dǎo)用藥。

【健康教育】

1.積極治療易誘發(fā)DIC的疾病如感染性疾病或病理產(chǎn)科，醫(yī)護人員對此類疾病應(yīng)積極治療及

護理，以預(yù)防DIC的發(fā)生。若已發(fā)生應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)、及時處理。

2.預(yù)后DIC多預(yù)后不佳，特別是急性型，死亡原因多與病因、誘因未能去除，診斷治療不及

時，及患者身體狀況有密切關(guān)系。DIC治愈率為50%~8。%,病死率為20%~40%。

【思考題】

1