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文檔簡介

臨床Chiari畸形分型要點及診斷標(biāo)準(zhǔn)Chiari畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。根據(jù)其病理改變分為4種類型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。

Chiari畸形I型：常較多見。

主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入椎管。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合并脊髓空洞和輕度腦積水。Chiari畸形Ⅱ型：為最常見的類型。病理改變：在I型的基礎(chǔ)上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。大多數(shù)患者合并脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合并脊髓空洞和腦積水，本型尚可合并顱內(nèi)其他畸形。Chiari畸形Ⅲ型：罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。

Chiari畸形Ⅳ型：罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全，但不向下膨出。

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