泌尿 1腎炎ppt課件

1、泌尿系統(tǒng)疾病 Diseases of Reproductive System,毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN 感染后性GN 急性GN, 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 (acute diffuse proliferative GN),又稱為,-病變特點,-發(fā)病特點,-臨床特點,特點 常見于514歲兒童 與A族溶血性鏈球菌感染有關(guān)， 一般發(fā)生在鏈球菌感染后1-3周 病變特點:雙側(cè)腎臟腎小球體積彌漫性增大 內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞彌漫增生 臨床:急性腎炎綜合征 兒童預(yù)后好,A組乙型溶血性鏈球菌,腎小球細(xì)胞和間質(zhì)炎,循環(huán)免疫復(fù)合物,炎癥介質(zhì),抗體,腎小球足細(xì)胞與基底膜之間,1、病因和發(fā)病機制,感染1-2周后,沉積,機理

2、:循環(huán)IC沉積,循 環(huán) IC 沉 積,電鏡 模式圖,IC,1、病因和發(fā)病機制,循 環(huán) IC 沉 積,內(nèi)皮C,系膜C,病變性質(zhì):急性增生性炎,1、病因和發(fā)病機制,大體 大紅腎 雙腎彌漫性、對稱性腫大 表面顏色變紅 蚤咬腎 大紅腎散在小出血點,2、病理變化,蚤 咬 腎,大紅腎,2、病理變化,病變性質(zhì):急性增生性炎,鏡下 腎小球 增生為主: 內(nèi)皮C和系膜C 滲出: 中性粒C 變質(zhì): 可有Cap纖維素樣壞死 腎小管上皮C變性；腔內(nèi)有管型 腎間質(zhì)充血水腫、炎C浸潤,體積大，細(xì)胞多，Cap腔、囊腔窄,觀察點,腎小球體積？腎小球囊腔大?。?腎小球細(xì)胞數(shù)目？毛細(xì)血管腔大??？,與正常腎小球?qū)Ρ?急性彌漫性增生性

3、腎小球腎炎,腎小球細(xì)胞數(shù)目腎小球體積 球囊腔狹窄,腎小球體積，內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞，Cap腔狹窄 球囊腔狹窄,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,腎小球內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤,毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死,微血栓,腎小管上皮C變性，腔內(nèi)可有管型,間質(zhì)充血水腫、炎C浸潤,紅細(xì)胞管型,蛋白管型,管型: 腎小管和集合管腔中形成的圓管狀體, 病理變化,電鏡 基底膜外側(cè)或上皮下有“駝峰狀”電子致密物沉積,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,免疫熒光,2、病理變化,IgG、C3沿基底膜沉積呈不連續(xù)顆粒狀熒光, 臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征,免疫復(fù)合物補體,血尿,水 鈉 潴 留,球內(nèi)Cap損傷、通透性,球內(nèi)細(xì)胞增生,蛋白尿,腎小管重吸收正

4、常,Cap受壓,炎癥介質(zhì),球內(nèi)血流量,濾過率,少尿,高血壓,水腫,全身Cap通透性,預(yù)后與年齡有關(guān) 兒童預(yù)后好 95% 數(shù)周或數(shù)月內(nèi)完全恢復(fù) 1% 新月體性GN 1%2% 慢性GN 成人預(yù)后差 15%20% 慢性GN,4、結(jié)局,臨床 少見，成人多見 起病急、進(jìn)展快、病情重 臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征 （主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥） 預(yù)后差（新月體超過80則預(yù)后不佳）, 新月體性腎小球腎炎 (快速進(jìn)行性GN,毛細(xì)血管外增生性GN),以上三種類型中均有部分病例與已明確的腎臟或全身性疾病有關(guān)，但約有50%的RPGN為原因未明的原發(fā)性腎炎。,病因和發(fā)病機制,大體:大白腎

5、 雙腎彌漫腫大 腎表面顏色蒼白 皮質(zhì)內(nèi)可有點狀出血,正 常,病理變化,病理變化,性質(zhì): 急性增生性炎 光鏡: 雙腎多數(shù)腎小球(50%)有新月體形成 早期：細(xì)胞性新月體；晚期：纖維性新月體 球囊腔變窄或閉塞，并壓迫毛細(xì)血管叢 血管壁纖維素樣壞死 腎小管上皮變性(細(xì)胞內(nèi)玻璃樣變),管型,萎縮消失 腎間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤,輕度纖維組織增生,新月體 (Crescent ),概念 腎小球囊內(nèi)增生的壁層上皮細(xì)胞與滲出的單核細(xì)胞等附著于球囊壁層,在毛細(xì)血管球外側(cè)形成新月形(新月體)或環(huán)狀結(jié)構(gòu)(環(huán)狀體),正 常,新月體,環(huán)狀體,整個球囊壁層上皮C,部分球囊壁層上皮C,新月體 (Crescent),部位 成分 形狀,

6、新月體 (Crescent ),新月體 (Crescent ),新月體細(xì)胞成分間有較多纖維素,新月體的發(fā)生、發(fā)展,新月體發(fā)生 Cap基底膜損傷（Cap壁纖維素樣壞死）纖維素滲出球囊壁層上皮細(xì)胞,基底膜損傷,纖維素,新月體的發(fā)生、發(fā)展,新月體發(fā)展 早期:細(xì)胞性新月體(壁層上皮C單核C) 纖維細(xì)胞 纖維-細(xì)胞性新月體 纖維化 晚期: 纖維性新月體,纖維-細(xì)胞性新月體,細(xì)胞性新月體,纖 維 性 新 月 體,腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)玻璃樣小滴 -重吸收原尿中的蛋白,腎小管,電鏡: 基底膜缺損，斷裂,臨床病理聯(lián)系,臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征 起病急、進(jìn)展快、預(yù)后差； 早期表現(xiàn)為血尿、蛋白尿， 迅速轉(zhuǎn)變?yōu)樯倌蚧驘o尿氮質(zhì)血癥急性腎衰,臨床病理聯(lián)系快速進(jìn)行性腎炎綜合征,Cap GBM損傷,血尿,纖維素滲出,細(xì)胞性新月體,球囊壁層上皮細(xì)胞增生,