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1、膽脂瘤,又稱表皮樣囊腫,是一種起源于異位胚胎殘留組織的先天性良性腫瘤,可多發(fā),無明顯性別差異,可發(fā)生于任何年齡,高峰年齡為40歲。膽脂瘤是一種慢性炎癥性包塊,也是慢性化膿性中耳炎的常見并發(fā)癥。不同部位膽脂瘤的臨床癥狀不同。對(duì)于膽脂瘤的治療,應(yīng)首先選擇手術(shù),尤其是對(duì)有視力障礙等癥狀的膽脂瘤患者;值得注意的是,雖然手術(shù)切除是根除性的,但并不建議對(duì)膽脂瘤進(jìn)行完全切除以避免殘疾或死亡。橋小腦角和鞍旁是最常見的部位。它也存在于第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。約25%發(fā)生在顱骨板和脊柱。一般來說,膽脂瘤可分為先天性和獲得性。前者被認(rèn)為起源于胚胎殘留上皮,這是常見于巖尖,乳突和中耳。獲得性膽脂瘤可分為兩
2、種類型:繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎的獲得性繼發(fā)性膽脂瘤和繼發(fā)于中耳滲出物的獲得性原發(fā)性膽脂瘤。目前,顱內(nèi)膽脂瘤被認(rèn)為是胚胎期(妊娠3-5周)神經(jīng)管閉合時(shí)外胚層成分混合所致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤的原因之一。臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為腦積水,因其對(duì)周圍組織的強(qiáng)損傷和炎癥而導(dǎo)致無菌性腦膜炎,或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水,約50%的患者常伴有癲癇發(fā)作,且臨床表現(xiàn)因腫瘤部位不同而不同。1;橋小腦角膽脂瘤:常以三叉神經(jīng)痛(70%)為首發(fā)癥狀,患側(cè)伴有耳鳴耳聾,晚期為橋小腦角綜合征,表現(xiàn)為面部感覺減退、面部肌肉無力、聽力下降和共濟(jì)失調(diào)。2;鞍區(qū)膽脂瘤:主要早期臨床表現(xiàn)為視力喪失和視野缺損。少數(shù)患者可能患有內(nèi)分泌疾病,表現(xiàn)
3、為性功能障礙、垂體功能低下、多尿和下丘腦損傷。嘿。5,3;腦實(shí)質(zhì)膽脂瘤:大腦半球腫瘤常伴有癲癇發(fā)作、精神癥狀和偏癱,而小腦腫瘤常伴有眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)。4;顱內(nèi)膽脂瘤:由于阻斷腦脊液循環(huán)引起的顱內(nèi)高壓。5;顱骨膽脂瘤:經(jīng)常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨隆起多年,有彈性,無壓痛,可移動(dòng)或固定。6;中顱窩表皮樣囊腫:主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀,如面部感覺減退、咀嚼肌無力等。有時(shí)還出現(xiàn)視力、視野障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。其中50%可以跨中顱窩和后顱窩形成。7;松果體區(qū)表皮樣囊腫的晚期主要表現(xiàn)為帕瑞瑙綜合征,如顱內(nèi)壓增高、抬眼困難、瞳孔對(duì)光的反射消失和存在調(diào)節(jié)反射。在、6和4中診斷的患者的臨床表現(xiàn)因腫瘤位置不同而有很大差異
4、,因此病史和體格檢查對(duì)于局部診斷通常具有更大的意義。在定性診斷中,通常需要客觀的輔助檢查來進(jìn)行最終確認(rèn)。大多數(shù)腰椎穿刺患者腦脊液檢查正常。頭顱x線平片在臨床上已基本消除,少數(shù)橋小腦角或中顱窩膽脂瘤伴巖骨尖或巖骨嵴破壞或鈣化。然而,板障中的膽脂瘤顱骨的特征是溶骨性病變、尖銳邊緣硬化和周圍骨髓炎。7、CT (1)顯示均勻或不均勻的低密度改變,CT值為015HU,邊緣清晰。(2)有兩種形態(tài):扁平型:不規(guī)則形態(tài),腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔擴(kuò)散,以“一見縫就鉆”為特征。腫塊類型:多位于硬膜外腔,呈球形,密度混合。(3)腫瘤可能有鈣化,但不常見,大多數(shù)位于壁上或包膜內(nèi)。(4)小腦橋腦角池、環(huán)池和四足池腫瘤可引起腦干受
5、壓和變形。(5)在對(duì)比度增強(qiáng)掃描中,T1加權(quán)像大多顯示均勻的低信號(hào)強(qiáng)度,少數(shù)顯示高信號(hào)強(qiáng)度是由于液體膽固醇或腫瘤出血。T2加權(quán)成像顯示明顯均勻的高信號(hào)陰影,高于腦脊液信號(hào)。腫瘤包膜在T1加權(quán)像上顯示中等信號(hào)強(qiáng)度,在T2加權(quán)像上顯示高信號(hào)強(qiáng)度。增強(qiáng)檢查無增強(qiáng)效果。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是病理檢查的結(jié)果。第四腦室膽脂瘤。11,右側(cè)橋小腦角膽脂瘤。12,左側(cè)橋小腦角和橋腹區(qū)膽脂瘤。在平片上,左側(cè)橋小腦角和橋腦腹側(cè)占位性病變沿間隙生長(zhǎng),T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)?;讋?dòng)脈向右移位,左腦橋受壓變形。在鑒別診斷中,位于小腦橋腦角的表皮樣囊腫應(yīng)與聽神經(jīng)瘤和腦膜瘤相鑒別,后者在年輕人中更常見,聽神經(jīng)瘤常以耳
6、鳴和聽力損失開始,而腦膜瘤的聽力損害輕于聽神經(jīng)瘤,小腦橋腦綜合征和顱內(nèi)高壓比本病更嚴(yán)重。腦脊液蛋白通常會(huì)增加。位于中顱窩的需要與三叉神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤相鑒別。三叉神經(jīng)鞘瘤的顱底影像中??梢娐褕A孔擴(kuò)大,而顱底骨質(zhì)的破壞或增生在腦膜瘤中較為常見。位于鞍區(qū)的腫瘤可根據(jù)臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。畸胎瘤是一種混有脂肪密度的腫塊。皮樣囊腫:在中心線上,病灶密度均勻,常低于腦脊液,發(fā)病率低。蛛網(wǎng)膜囊腫:密度與腦脊液相似,均勻,常為圓形或橢圓形,形狀規(guī)則,其特點(diǎn)是鉆孔無縫。顱咽管瘤:通常發(fā)生在鞍區(qū),呈圓形或橢圓形,有少許不規(guī)則。囊性更常見,囊壁上有蛋殼樣鈣化,強(qiáng)化后會(huì)增強(qiáng)。嘿。16,左側(cè)小
7、腦橋腦角聽神經(jīng)瘤,磁共振成像顯示左側(cè)小腦橋腦角區(qū)呈圓形占位,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈明顯增強(qiáng)。腫瘤與聽神經(jīng)相連。17,左側(cè)聽神經(jīng)瘤,左側(cè)小腦橋腦角區(qū)。T1WI(A)表現(xiàn)為不均勻的低信號(hào),T2WI(B)表現(xiàn)為不均勻的高信號(hào),以左內(nèi)聽道為中心,邊界清晰。增強(qiáng)掃描(C,D)顯示明顯的不均勻強(qiáng)化,左側(cè)聽神經(jīng)束增厚強(qiáng)化()。嘿。18,右側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤(圖片),19,右側(cè)巖尖三叉神經(jīng)鞘瘤,平片掃描顯示在右側(cè)巖尖、鞍旁和海綿竇中、后顱窩有不規(guī)則的異常信號(hào)區(qū),T2WI高信號(hào)不均勻,T1WI低信號(hào)不均勻;增強(qiáng)掃描(C,D)()明顯增強(qiáng),但內(nèi)囊區(qū)未增強(qiáng),右側(cè)橋小腦角池?cái)U(kuò)大,腦干受壓向左移位,內(nèi)
8、聽道未見異常。20,右三叉神經(jīng)鞘瘤,核磁共振平片掃描顯示,右中后顱窩生長(zhǎng)囊性和實(shí)性占位病變,橫跨顱窩,形狀像啞鈴。T1WI(A)實(shí)部呈混合高信號(hào),T2WI(B)實(shí)部也呈高信號(hào)。增強(qiáng)后(c、d),實(shí)性部分明顯增強(qiáng),但囊性區(qū)未增強(qiáng)(c、21、22,鞍區(qū)顱咽管瘤,MRI顯示鞍區(qū)囊性占位,T1WI(A)信號(hào)低,T2WI(B)信號(hào)高,囊底稍高信號(hào)沉積(A)。增強(qiáng)后(C,D),囊壁明顯增強(qiáng),包括。23,顱咽管瘤,24歲,左側(cè)橋小腦角腦膜瘤。25歲,松果體畸胎瘤,26歲,左側(cè)鞍旁畸胎瘤。27,左側(cè)顳蛛網(wǎng)膜囊腫,28,26。枕下正中入路可用于后顱窩,尤其是后顱窩和第四腦室的表皮樣囊腫。中腦患者可以通過幕下小腦
9、上入路;翼點(diǎn)入路可用于鞍區(qū);對(duì)于穿過中顱窩和小腦腦橋的啞鈴形患者然而,在相當(dāng)多的部位很難實(shí)現(xiàn)膽脂瘤的全組織病理學(xué)切除,并且常常存在少量的包膜殘留,有時(shí)術(shù)后磁共振成像將顯示增強(qiáng)的信號(hào)存在。腫瘤的囊壁是生發(fā)組織,因此不粘連的囊壁應(yīng)盡可能廣泛地切除。為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液擴(kuò)散,術(shù)中可采用填塞物包裹腫瘤的方法。仔細(xì)取出囊腫內(nèi)容物后,注意反復(fù)沖洗手術(shù)區(qū)域,防止術(shù)后無菌性腦膜炎。關(guān)于顱骨板障膽脂瘤惡性轉(zhuǎn)化率的報(bào)道很少,常被用于切除較大、生長(zhǎng)較快或有壓痛的膽脂瘤。預(yù)防和治療表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥是降低該病死亡率和致殘率的關(guān)鍵。常見并發(fā)癥無菌性腦膜炎和腦室炎最常見,是由腫瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室刺激腦組織引
10、起的,發(fā)生率為10-40%,大多數(shù)患者發(fā)生在術(shù)后1-2周內(nèi)。早期手術(shù)和顯微手術(shù)切除腫瘤是預(yù)防這一并發(fā)癥的根本措施。一旦發(fā)生,可以使用大劑量的激素和抗生素,并且可以通過腰椎穿刺或腰椎穿刺持續(xù)排出腦脊液。大多數(shù)患者在上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。腦積水:主要由反復(fù)腦膜炎或腦室炎引起,可采取對(duì)癥治療,炎癥控制后可考慮分流。慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎:由于膠囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔,刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫,可給予大劑量激素和對(duì)癥治療。繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙:膠囊內(nèi)容物溢出導(dǎo)致顱神經(jīng)周圍纖維化,并通過壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。惡性轉(zhuǎn)化:很少變成鱗狀細(xì)胞癌,并且癌癥可以在重復(fù)手術(shù)后發(fā)生,特別是橋小腦角的表皮樣囊腫。當(dāng)表皮樣囊腫未達(dá)到預(yù)期目標(biāo)或手術(shù)切除后病情迅速惡化時(shí),應(yīng)考慮惡性變化。它可以被廣泛接種并與腦脊液一起轉(zhuǎn)移。預(yù)后由于腫瘤是良性腫瘤,術(shù)后恢復(fù)一般良好。如果大部分切除成功,復(fù)
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