膽脂瘤ppt課件

1、膽脂瘤，又稱表皮樣囊腫，是一種起源于異位胚胎殘留組織的先天性良性腫瘤，可多發(fā)，無(wú)明顯性別差異，可發(fā)生于任何年齡，高峰年齡為40歲。膽脂瘤是一種慢性炎癥性包塊，也是慢性化膿性中耳炎的常見(jiàn)并發(fā)癥。不同部位膽脂瘤的臨床癥狀不同。對(duì)于膽脂瘤的治療，應(yīng)首先選擇手術(shù)，尤其是對(duì)有視力障礙等癥狀的膽脂瘤患者；值得注意的是，雖然手術(shù)切除是根除性的，但并不建議對(duì)膽脂瘤進(jìn)行完全切除以避免殘疾或死亡。橋小腦角和鞍旁是最常見(jiàn)的部位。它也存在于第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。約25%發(fā)生在顱骨板和脊柱。一般來(lái)說(shuō)，膽脂瘤可分為先天性和獲得性。前者被認(rèn)為起源于胚胎殘留上皮，這是常見(jiàn)于巖尖，乳突和中耳。獲得性膽脂瘤可分為兩

2、種類型：繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎的獲得性繼發(fā)性膽脂瘤和繼發(fā)于中耳滲出物的獲得性原發(fā)性膽脂瘤。目前，顱內(nèi)膽脂瘤被認(rèn)為是胚胎期(妊娠3-5周)神經(jīng)管閉合時(shí)外胚層成分混合所致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤的原因之一。臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為腦積水，因其對(duì)周圍組織的強(qiáng)損傷和炎癥而導(dǎo)致無(wú)菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水，約50%的患者常伴有癲癇發(fā)作，且臨床表現(xiàn)因腫瘤部位不同而不同。1；橋小腦角膽脂瘤：常以三叉神經(jīng)痛(70%)為首發(fā)癥狀，患側(cè)伴有耳鳴耳聾，晚期為橋小腦角綜合征，表現(xiàn)為面部感覺(jué)減退、面部肌肉無(wú)力、聽(tīng)力下降和共濟(jì)失調(diào)。2；鞍區(qū)膽脂瘤：主要早期臨床表現(xiàn)為視力喪失和視野缺損。少數(shù)患者可能患有內(nèi)分泌疾病，表現(xiàn)

3、為性功能障礙、垂體功能低下、多尿和下丘腦損傷。嘿。5，3；腦實(shí)質(zhì)膽脂瘤：大腦半球腫瘤常伴有癲癇發(fā)作、精神癥狀和偏癱，而小腦腫瘤常伴有眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)。4；顱內(nèi)膽脂瘤：由于阻斷腦脊液循環(huán)引起的顱內(nèi)高壓。5；顱骨膽脂瘤：經(jīng)常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨隆起多年，有彈性，無(wú)壓痛，可移動(dòng)或固定。6；中顱窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺(jué)減退、咀嚼肌無(wú)力等。有時(shí)還出現(xiàn)視力、視野障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。其中50%可以跨中顱窩和后顱窩形成。7；松果體區(qū)表皮樣囊腫的晚期主要表現(xiàn)為帕瑞瑙綜合征，如顱內(nèi)壓增高、抬眼困難、瞳孔對(duì)光的反射消失和存在調(diào)節(jié)反射。在、6和4中診斷的患者的臨床表現(xiàn)因腫瘤位置不同而有很大差異

4、，因此病史和體格檢查對(duì)于局部診斷通常具有更大的意義。在定性診斷中，通常需要客觀的輔助檢查來(lái)進(jìn)行最終確認(rèn)。大多數(shù)腰椎穿刺患者腦脊液檢查正常。頭顱x線平片在臨床上已基本消除，少數(shù)橋小腦角或中顱窩膽脂瘤伴巖骨尖或巖骨嵴破壞或鈣化。然而，板障中的膽脂瘤顱骨的特征是溶骨性病變、尖銳邊緣硬化和周圍骨髓炎。7、CT (1)顯示均勻或不均勻的低密度改變，CT值為015HU，邊緣清晰。(2)有兩種形態(tài)：扁平型：不規(guī)則形態(tài)，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔擴(kuò)散，以“一見(jiàn)縫就鉆”為特征。腫塊類型：多位于硬膜外腔，呈球形，密度混合。(3)腫瘤可能有鈣化，但不常見(jiàn)，大多數(shù)位于壁上或包膜內(nèi)。(4)小腦橋腦角池、環(huán)池和四足池腫瘤可引起腦干受

5、壓和變形。(5)在對(duì)比度增強(qiáng)掃描中，T1加權(quán)像大多顯示均勻的低信號(hào)強(qiáng)度，少數(shù)顯示高信號(hào)強(qiáng)度是由于液體膽固醇或腫瘤出血。T2加權(quán)成像顯示明顯均勻的高信號(hào)陰影，高于腦脊液信號(hào)。腫瘤包膜在T1加權(quán)像上顯示中等信號(hào)強(qiáng)度，在T2加權(quán)像上顯示高信號(hào)強(qiáng)度。增強(qiáng)檢查無(wú)增強(qiáng)效果。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是病理檢查的結(jié)果。第四腦室膽脂瘤。11，右側(cè)橋小腦角膽脂瘤。12，左側(cè)橋小腦角和橋腹區(qū)膽脂瘤。在平片上，左側(cè)橋小腦角和橋腦腹側(cè)占位性病變沿間隙生長(zhǎng)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)?；讋?dòng)脈向右移位，左腦橋受壓變形。在鑒別診斷中，位于小腦橋腦角的表皮樣囊腫應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤和腦膜瘤相鑒別，后者在年輕人中更常見(jiàn)，聽(tīng)神經(jīng)瘤常以耳

6、鳴和聽(tīng)力損失開(kāi)始，而腦膜瘤的聽(tīng)力損害輕于聽(tīng)神經(jīng)瘤，小腦橋腦綜合征和顱內(nèi)高壓比本病更嚴(yán)重。腦脊液蛋白通常會(huì)增加。位于中顱窩的需要與三叉神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤相鑒別。三叉神經(jīng)鞘瘤的顱底影像中?？梢?jiàn)卵圓孔擴(kuò)大，而顱底骨質(zhì)的破壞或增生在腦膜瘤中較為常見(jiàn)。位于鞍區(qū)的腫瘤可根據(jù)臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。畸胎瘤是一種混有脂肪密度的腫塊。皮樣囊腫：在中心線上，病灶密度均勻，常低于腦脊液，發(fā)病率低。蛛網(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，均勻，常為圓形或橢圓形，形狀規(guī)則，其特點(diǎn)是鉆孔無(wú)縫。顱咽管瘤：通常發(fā)生在鞍區(qū)，呈圓形或橢圓形，有少許不規(guī)則。囊性更常見(jiàn)，囊壁上有蛋殼樣鈣化，強(qiáng)化后會(huì)增強(qiáng)。嘿。16，左側(cè)小

7、腦橋腦角聽(tīng)神經(jīng)瘤，磁共振成像顯示左側(cè)小腦橋腦角區(qū)呈圓形占位，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯增強(qiáng)。腫瘤與聽(tīng)神經(jīng)相連。17，左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，左側(cè)小腦橋腦角區(qū)。T1WI(A)表現(xiàn)為不均勻的低信號(hào)，T2WI(B)表現(xiàn)為不均勻的高信號(hào)，以左內(nèi)聽(tīng)道為中心，邊界清晰。增強(qiáng)掃描(C，D)顯示明顯的不均勻強(qiáng)化，左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)束增厚強(qiáng)化()。嘿。18，右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤(圖片)，19，右側(cè)巖尖三叉神經(jīng)鞘瘤，平片掃描顯示在右側(cè)巖尖、鞍旁和海綿竇中、后顱窩有不規(guī)則的異常信號(hào)區(qū)，T2WI高信號(hào)不均勻，T1WI低信號(hào)不均勻；增強(qiáng)掃描(C，D)()明顯增強(qiáng)，但內(nèi)囊區(qū)未增強(qiáng)，右側(cè)橋小腦角池?cái)U(kuò)大，腦干受壓向左移位，內(nèi)

8、聽(tīng)道未見(jiàn)異常。20，右三叉神經(jīng)鞘瘤，核磁共振平片掃描顯示，右中后顱窩生長(zhǎng)囊性和實(shí)性占位病變，橫跨顱窩，形狀像啞鈴。T1WI(A)實(shí)部呈混合高信號(hào)，T2WI(B)實(shí)部也呈高信號(hào)。增強(qiáng)后(c、d)，實(shí)性部分明顯增強(qiáng)，但囊性區(qū)未增強(qiáng)(c、21、22，鞍區(qū)顱咽管瘤，MRI顯示鞍區(qū)囊性占位，T1WI(A)信號(hào)低，T2WI(B)信號(hào)高，囊底稍高信號(hào)沉積(A)。增強(qiáng)后(C，D)，囊壁明顯增強(qiáng)，包括。23，顱咽管瘤，24歲，左側(cè)橋小腦角腦膜瘤。25歲，松果體畸胎瘤，26歲，左側(cè)鞍旁畸胎瘤。27，左側(cè)顳蛛網(wǎng)膜囊腫，28，26。枕下正中入路可用于后顱窩，尤其是后顱窩和第四腦室的表皮樣囊腫。中腦患者可以通過(guò)幕下小腦

9、上入路；翼點(diǎn)入路可用于鞍區(qū)；對(duì)于穿過(guò)中顱窩和小腦腦橋的啞鈴形患者然而，在相當(dāng)多的部位很難實(shí)現(xiàn)膽脂瘤的全組織病理學(xué)切除，并且常常存在少量的包膜殘留，有時(shí)術(shù)后磁共振成像將顯示增強(qiáng)的信號(hào)存在。腫瘤的囊壁是生發(fā)組織，因此不粘連的囊壁應(yīng)盡可能廣泛地切除。為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液擴(kuò)散，術(shù)中可采用填塞物包裹腫瘤的方法。仔細(xì)取出囊腫內(nèi)容物后，注意反復(fù)沖洗手術(shù)區(qū)域，防止術(shù)后無(wú)菌性腦膜炎。關(guān)于顱骨板障膽脂瘤惡性轉(zhuǎn)化率的報(bào)道很少，常被用于切除較大、生長(zhǎng)較快或有壓痛的膽脂瘤。預(yù)防和治療表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥是降低該病死亡率和致殘率的關(guān)鍵。常見(jiàn)并發(fā)癥無(wú)菌性腦膜炎和腦室炎最常見(jiàn)，是由腫瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室刺激腦組織引

10、起的，發(fā)生率為10-40%，大多數(shù)患者發(fā)生在術(shù)后1-2周內(nèi)。早期手術(shù)和顯微手術(shù)切除腫瘤是預(yù)防這一并發(fā)癥的根本措施。一旦發(fā)生，可以使用大劑量的激素和抗生素，并且可以通過(guò)腰椎穿刺或腰椎穿刺持續(xù)排出腦脊液。大多數(shù)患者在上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。腦積水：主要由反復(fù)腦膜炎或腦室炎引起，可采取對(duì)癥治療，炎癥控制后可考慮分流。慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎：由于膠囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素和對(duì)癥治療。繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙：膠囊內(nèi)容物溢出導(dǎo)致顱神經(jīng)周圍纖維化，并通過(guò)壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。惡性轉(zhuǎn)化：很少變成鱗狀細(xì)胞癌，并且癌癥可以在重復(fù)手術(shù)后發(fā)生，特別是橋小腦角的表皮樣囊腫。當(dāng)表皮樣囊腫未達(dá)到預(yù)期目標(biāo)或手術(shù)切除后病情迅速惡化時(shí)，應(yīng)考慮惡性變化。它可以被廣泛接種并與腦脊液一起轉(zhuǎn)移。預(yù)后由于腫瘤是良性腫瘤，術(shù)后恢復(fù)一般良好。如果大部分切除成功，復(fù)