腎小球疾病 ppt課件

1、.,1,腎小球疾病,.,2,講授目的和要求,1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點 2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制,.,3,講授主要內(nèi)容,概述 病因與發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 診斷 治療,.,4,原發(fā)性腎小球疾病的概述,血尿、蛋白尿、高血壓 病變累及雙腎腎小球 原發(fā)性 繼發(fā)性 遺傳性,.,5,臨床分型,急性腎小球腎炎 AGN acute glomerulonephritis 急進性腎炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性腎炎 CGN chronic glomerulonephritis 隱匿型腎炎 lat

2、ent glomerulonephritis 腎病綜合征 NS nephrotic syndrome,.,6,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,一、輕微病變性腎小球腎炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變 (腎炎、硬化) focal segmental lesions 三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病 MN membranous nephropathy 增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomeruloneph

3、ritis 未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis,.,7,系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis,增生性腎炎,.,8,發(fā)病機制,免

4、疫反應 一、體液免疫 1、循環(huán)免疫復合物沉積 Ag + Ab = CIC 沉積于腎小球系膜區(qū)、 內(nèi)皮下而致病 2、原位免疫復合物形成 游離Ag +原位Ab = IC,.,9,Circulating complex,Subepithelial deposits,Subendothelial deposits,Circulating immune complex deposition,.,10,Antigen,Antibody,Basement membrane deposit,In situ immune complex deposition,.,11,In EM : Immune comple

5、x is also called electron dense deposits,.,12,electron microscope,.,13,HE Staining ：normal glomerulus,.,14,granular pattern,.,15,發(fā)病機制,二、細胞免疫 微小病變型腎病小球內(nèi)無IC證據(jù)， 研究顯示患者淋巴細胞在體外培養(yǎng) 可釋放血管通透性因子。,.,16,發(fā)病機制,炎癥反應 一、炎癥細胞 單核吞噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板 腎小球固有細胞：系膜細胞、內(nèi)皮細胞、上皮細胞,.,17,發(fā)病機制,二、炎癥介質(zhì) 血管活性肽 生長因子 細胞因子 補體 凝血纖溶因子 血管

6、活性胺 白細胞三烯 激肽,.,18,hypercellularity,.,19,Proliferous epithelial cells,.,20,GBM become thick,.,21,GBM become thick,.,22,GBM become thick,.,23,PAS staining：proliferation of mesangial matrix,.,24,Neutrophil exudation,.,25,Hyalinization & sclerosis,.,26,發(fā)病機制,非免疫機制的作用 如血流動力學改變促進腎小球硬化，大量蛋白尿損傷腎小球等。,.,27,臨床表

7、現(xiàn),蛋白尿: 150mg/d 3.5g/d大量蛋白尿 血尿: 定義：RBC3個/HP 特點：無痛性、全程性 原因：GBM斷裂、滲透壓變化,.,28,臨床表現(xiàn),水腫 1）腎病性水腫：重力相關 原因：膠滲壓降低、 抗利尿激素增加 2）腎炎性水腫： 原因：“球管失衡”、 濾過分數(shù)下降,.,29,臨床表現(xiàn),高血壓 發(fā)生機制： 1）鈉水潴留容量依賴性高血壓 2）腎素分泌增加腎素依賴性高血壓 3）腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少： 腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽減少，前列腺素減少,.,30,臨床表現(xiàn),腎功能損害 急進性腎炎常導致ARF，部分急性腎炎可 有一過性腎功損害，慢性腎炎及腎病綜 合征可發(fā)展為CRF。,.,3

8、1,急性腎小球腎炎,.,32,概念,急性起病 腎炎綜合征 一過性氮質(zhì)血癥 鏈球菌感染,.,33,病因和發(fā)病機制,上呼吸道感染（急性扁桃體炎、咽炎） 皮膚感染（膿包瘡） 感染 免疫反應 腎臟彌漫性炎癥反應 致病抗原：胞漿或分泌蛋白的某些成分 1）CIC沉積于腎小球而致病 2）原位IC種植于腎小球,.,34,病理類型,毛細血管內(nèi)增生性腎炎 光鏡：彌漫性小球病變，內(nèi)皮及系膜細胞增生，小管間質(zhì)水腫，炎細胞浸潤 免疫病理：IgG及C3呈粗顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁 電鏡：上皮下駝峰狀大塊電子致密物,.,35,Endocapillary proliferative GN (left) normal,

9、(right) endothelial(E) & mesangial(M) cell proliferation and subepithelial hump like dense deposits(D),.,36,毛細血管內(nèi)增生性腎炎,.,37,臨床表現(xiàn),好發(fā)于兒童，男性居多。 1-3周的潛伏期。呼吸道感染的潛伏期較皮膚感染短。 自愈性，可在數(shù)月內(nèi)自愈。,.,38,臨床表現(xiàn),（1）尿異常： 血尿 肉眼血尿（30%），常為首發(fā)癥狀 尿液呈洗肉水樣，數(shù)天內(nèi)消失， 也可持續(xù)數(shù)周轉(zhuǎn)為鏡下血尿 蛋白尿（20%NS）,.,39,臨床表現(xiàn),（2） 水腫 80%可有水腫，腎炎面容 少數(shù)出現(xiàn)全身性水腫、胸水、

10、腹水 （3）高血壓 初期 一過性輕、中度高血壓，利尿后恢復,少數(shù)高血壓腦病、充血性左心衰竭等,.,40,臨床表現(xiàn),（4） 腎功能異常 大部分病人起病時尿量減少（400-700）ml/d, 少數(shù)為少尿（400ml/d)。 一過性氮質(zhì)血癥。一般于1-2周后尿量增加，腎功能于利尿后數(shù)日恢復，極少數(shù)出現(xiàn)急性腎衰,.,41,臨床表現(xiàn),（5）心力衰竭 原因：水鈉潴留 高血壓,.,42,實驗室及其他檢查,1.尿液檢查 血尿，多形性RBC 尿蛋白+-+，20%+-+， 24h定量3.5g， 尿沉渣可有RBC管形、顆粒管形 早期尿中WBC、上皮管形稍增多 2. C3及總補體初期下降，8周內(nèi)恢復正常。 抗“O”可

11、增高，部分病人CIC陽性 3. 腎功能檢查 Ccr降低，血肌酐、BUN升高。,.,43,診斷要點,潛伏期 1-3周 腎炎綜合征表現(xiàn) C3降低，8周內(nèi)恢復正常 以上3點可臨床診斷急性腎炎,.,44,鑒別診斷,一、急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病 1.其他病原體感染后腎炎 2.系膜毛細血管性腎炎（低補體血癥） 3.系膜增生性腎炎（IgA：C3正常）,.,45,鑒別診斷,二、急進性腎炎 三、系統(tǒng)性疾病腎損害 1.LN 2.HSPN 3.細菌性心內(nèi)膜炎腎損害 4.原發(fā)性冷球蛋白血癥 5.血管炎腎損害,.,46,腎活檢指征,1、少尿一周以上或進行性少尿伴腎功惡化者 2、病程超過兩個月而無好轉(zhuǎn)者 3、急性腎

12、炎綜合征伴腎病綜合征者,.,47,治療要點,休息、對癥治療 1.一般治療 ：臥床、低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 2.對癥治療 利尿、降壓 3.控制感染 抗生素10-14天，慢性扁桃體炎可行扁桃體摘除，手術后應用抗生素 4.透析治療 ARF,.,48,預后,1-4周內(nèi)病情逐漸恢復，利尿、消腫、降壓、尿檢轉(zhuǎn)陰，C3于8周內(nèi)恢復 鏡下血尿及微量白蛋白可遷延半年至一年 1%則因ARF死亡,.,49,慢性腎小球腎炎 chronic glomerulonephritis,.,50,概述,定義：蛋白尿、血尿及不同程度高血壓和腎功能損害，病變緩慢進展，結(jié)局為CRF一組疾病 特點：病程長 緩慢 持續(xù)進展,.,51,病因和

13、發(fā)病機制,5可由腎炎發(fā)展所致，絕大多數(shù)病因不清，起病即屬慢性 免疫介導的炎癥疾病 非免疫非炎癥因素,.,52,病理類型,系膜增生性腎炎（包括IgA和非IgA系膜增生性腎炎）； 系膜毛細血管性腎小球腎炎 膜性腎病； 局灶或節(jié)段性腎小球硬化,.,53,.,54,腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤,.,55,臨床特點,1、可發(fā)生于任何年齡，中青年為主，男性多見 2、起病方式不一 3、高血壓按舒張壓分： 輕度 90-100； 中度 100-110； 重度 110mmHg,.,56,臨床特點,4、尿的改變量1000ml/日以下，浮腫，夜尿多 5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、頭暈、疲乏、失眠等，與高血

14、壓、貧血、代謝及內(nèi)分泌功能紊亂等有關 6、眼底出血、滲血，視乳頭水腫，,.,57,實驗室檢查,1、尿常規(guī) 比重低，晚期固定在1.010， 尿蛋白1-3g/d， 紅細胞及管型（顆粒管型、透明管型） 急性發(fā)作有明顯血尿或肉眼血尿 2、血液檢查貧血，血沉增快，低蛋白血癥， 3、腎功能檢查腎小球濾過率、內(nèi)生肌酐清除率降低，血尿素氮及肌酐升高,.,58,診斷標準,尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上 除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎 不到1年者 呈急性腎炎綜合征 僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫 需行腎活檢,.,59,鑒別診斷,1、繼發(fā)性腎小球腎炎 LN、HSPGN 2、Alprot綜合征: 青少年（10歲前

15、）、眼（球形晶狀體）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿，輕、中度蛋白尿及進行性腎功能損害），家族史（性連鎖顯性遺傳、常染色體遺傳）,.,60,鑒別診斷,3.其它原發(fā)性腎小球病 （1）隱匿性腎炎：無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退 （2）感染后急性腎炎,.,61,鑒別診斷,4、原發(fā)性高血壓 （1）尿檢：尿蛋白量少，無血尿、 紅細胞管型 （2）臨床表現(xiàn)：無貧血、低蛋白血癥， 腎功能損害輕 （3）病史： （4）腎活檢：,.,62,鑒別診斷,5.慢性腎盂腎炎 病史 影像學 臨床表現(xiàn),.,63,治療,原則：以防止或延緩腎功能進行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防止嚴重合并征為主要目的，而不以消

16、除尿蛋白急尿紅細胞為目標 一般不宜給予糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物,.,64,治 療,1. 限制食物中蛋白及磷入量,.,65,治療,2.積極控制高血壓 ； 原則：尿蛋白1g/d,Bp125/75mmHg 尿蛋白1g/d,Bp130/80mmHg 應用腎保護藥物 3.應用抗血小板藥； 4.避免加重腎臟損害的因素 5.ACE-I與ARB的應用,.,66,概述 1 無癥狀性蛋白尿和（或）腎小球性血尿 2 見于輕微病變、輕度系膜增生、局灶增生、IgA腎炎等 臨床表現(xiàn)：除尿檢異常外，無水腫，高血壓，腎功能損害,隱匿性腎炎 （latent glomerulonephritis）,.,67,1.血尿和（或）蛋白尿

17、而無任何癥狀 2.排除生理性、繼發(fā)性、遺傳性,診斷標準,.,68,1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他繼發(fā)性、遺傳性腎臟疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路結(jié)石，感染，腫瘤,鑒別診斷,.,69,治 療,1.定期觀察，若病情加重立即腎活檢 2.避免感染、過勞和腎毒藥物,.,70,IgA腎病,IgA nephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因,.,71,發(fā)病機制,多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關 病變嚴重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細胞浸潤 細胞免疫具有一定作用,.,72,病 理,主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細血管內(nèi)增生、系膜毛細血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積,.,73,輕微病變性IgA腎病,.,74,局灶增生性IgA腎病,.,75,系膜增生性IgA腎病,.,76,IgA在系膜區(qū)沉積,.,