腹膜后腫瘤影像學(xué)診斷

1、腹膜后腫瘤影像學(xué)診斷、學(xué)習(xí)園地、定義、腹膜后腫瘤包原發(fā)性腹膜后腫瘤、腹膜后淋巴瘤和轉(zhuǎn)移腫瘤。 原發(fā)性腹膜后腫瘤：指腹膜后間隙間質(zhì)內(nèi)脂肪、肌肉、纖維、淋巴、神經(jīng)等組織來源的腫瘤，不包括腹膜后各器官發(fā)生的腫瘤。 腹膜后淋巴瘤：多為全身淋巴瘤的一部分，但既可以單獨發(fā)生，也可以是最初疲勞的部位。 轉(zhuǎn)移瘤：指腹膜后間隙以外來自全身不同器官和組織的腫瘤，睪丸腫瘤、惡性淋巴瘤以及腹內(nèi)器官原發(fā)腫瘤較為常見，多沿淋巴系統(tǒng)擴散，少數(shù)腫瘤沿筋膜或間隙直接延伸。 原發(fā)性腹膜后腫瘤因藏于腹膜后，不易早期發(fā)現(xiàn)，除嗜鉻細胞瘤外，其他腫瘤在巨大生長時壓迫相鄰器官才產(chǎn)生臨床癥狀。原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retmpef

2、itoneal neoplasm，PRN )、惡性腫瘤(大多數(shù)):肉瘤(如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維組織細胞肉瘤等)良性腫瘤(稀少):主要有脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸形瘤、異位1、脂肪肉瘤起源于間葉組織而非脂肪組織，是軟組織腫瘤中最常見的肉瘤之一，好發(fā)于大腿及腹膜后軟組織深部。 CT表現(xiàn)： (1)實體型：腫瘤分化差，腫瘤內(nèi)成分以纖維組織為主，脂肪成分少，密度高。 其中有密度下降區(qū)，增強掃描輕度強化，壞死區(qū)無強化。 (2)假囊腫型：黏液型脂肪肉瘤，CT值在2020Hu之間，略高于脂肪密度，密度較均勻。 (3)混合型：腫瘤內(nèi)成分以纖維組織為主，伴有彌散脂肪組織，CT表現(xiàn)密度不均

3、勻，強化腫瘤周圍及腫瘤內(nèi)肌樣組織和纖維組織的強化掃描。 病例1病理：“右腹膜后腫瘤切除標(biāo)本”:脂肪瘤樣脂肪肉瘤(低度惡性度)。 病例2、病理、“腹腔內(nèi)巨大腫瘤切除標(biāo)本”，結(jié)合病史、符合脂肪肉瘤復(fù)發(fā)、去分化發(fā)展，部分區(qū)域呈硬化性脂肪肉瘤，部分區(qū)域呈惡性纖維組織細胞瘤變化。 2、平滑肌肉瘤起源于腹膜的平滑肌組織，包括血管平滑肌、腹膜后潛在間隙平滑肌、胚胎殘佗平滑肌等。 影像學(xué)表現(xiàn)：腫瘤體大，呈混合密度，形態(tài)不規(guī)則，浸潤周圍臟器，CT呈軟組織密度，以病變中心廣泛不規(guī)則壞死或囊變多，增強呈中等以上不均勻強化。 腫瘤內(nèi)通常不出現(xiàn)鈣化。 “腹膜后腫瘤、左腎、脾、胰尾切除標(biāo)本”:符合平滑肌肉瘤復(fù)發(fā)，腫瘤與脾

4、、腎、胰纖維性粘連，腫瘤壓迫胰尾組織引起部分胰腺組織壞死和炎性反應(yīng)，脾、腎組織結(jié)構(gòu)無明顯異常。 “腹膜后腫瘤切除”:免疫組化結(jié)果：平滑肌肉瘤。 3、纖維肉瘤，由成纖維細胞和膠原纖維組成的腫瘤。 CT表現(xiàn)無明顯特異性，主要表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，稍低于肌肉密度。 形態(tài)多不規(guī)則，常見大量出血、壞死、少數(shù)鈣化，對診斷有一定幫助。 增強后，腫瘤實質(zhì)部分軟組織密度可由中度增強到高度，密度不均勻。 纖維肉瘤復(fù)發(fā)，4，來源于向橫紋肌肉瘤、橫墳肌細胞或橫紋肌分化的間葉組織，并根據(jù)細胞成分和組織結(jié)構(gòu)決定四型(1)多態(tài)性：成人多見(2)腺房型：青壯年多見(3)胚胎型(4)葡萄狀肉瘤后兩型在幼兒和少年CT上呈現(xiàn)巨大塊

5、狀不規(guī)則的擁擠密度影、12Y女性，“腹腔巨大包塊切除標(biāo)本”顯示胚胎性橫紋肌肉瘤，淋巴結(jié)(1/1)枚也可見腫瘤疲勞。5、惡性成纖維細胞瘤來源于間葉組織。 CT表現(xiàn)主要為腫瘤大向周圍浸潤生長，腫瘤內(nèi)部壞死顯著，常見腫瘤內(nèi)出血，可伴轉(zhuǎn)移。這是一種原發(fā)間質(zhì)腫瘤，腫瘤基質(zhì)內(nèi)可積累骨軟骨化自然結(jié)構(gòu)并鈣化，以塊狀或環(huán)狀鈣化為特征表現(xiàn)。 腫瘤呈巨大淺分葉，內(nèi)見低密度壞死區(qū)和高密度出血灶、6、腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，原發(fā)性神經(jīng)源性腫瘤是較常見的腹膜后腫瘤，在腹膜后腫瘤中位于第二位，可來源于腹膜后的任何神經(jīng)結(jié)構(gòu)。 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤多來源于脊神經(jīng)鞘細胞，好發(fā)于脊柱旁、腎臟內(nèi)側(cè)和骨盆骶前區(qū)等

6、神經(jīng)組織豐富的部位，與腰大肌關(guān)系密切，神經(jīng)纖維瘤沿脊柱中線周圍呈分葉多房性發(fā)展。 神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤：CT掃描示腫瘤基沿神經(jīng)走行分布，腫瘤呈卵圓形或紡錘狀，邊緣清楚；神經(jīng)鞘瘤密度不均勻，腫瘤內(nèi)可含有脂質(zhì)成分，密度低于肌肉密度，腫瘤體大者壞死、囊變區(qū)增強掃描病灶輕度或明顯增強，但增強不均勻，囊變發(fā)生時呈環(huán)狀增強，壞死、囊變區(qū)未增強。 腹膜后神經(jīng)鞘瘤。 a )軸面CT示圓形腫塊(長箭)，內(nèi)見液化壞死灶(箭)，囊壁輕度強化。 b) CT冠狀面重組顯示囊性腫塊，壓迫推移門靜脈(箭)。 “左腹膜后腫瘤切除標(biāo)本”:節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤。 神經(jīng)纖維肉瘤表現(xiàn)為軟組織腫塊，腫塊形態(tài)大不規(guī)則或呈結(jié)節(jié)、分葉狀，多個結(jié)

7、節(jié)融合為混合密度塊，可見腫塊不規(guī)則增強，囊壞死。 神經(jīng)纖維肉瘤。 a)CT軸平面掃描顯示多結(jié)節(jié)融合成分葉狀腫塊(箭頭)合并腹水(長箭頭)。 b) CT軸面多數(shù)結(jié)節(jié)不均勻性增強(長箭頭)，壞死區(qū)無增強(箭頭)。 c )矢狀面重組顯示腫塊推移腸系膜上動脈和腹主動脈的分離位移(箭頭)。 7、來源于異位嗜鉻細胞瘤、腎上腺素能系統(tǒng)嗜鉻細胞，主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞，其佝僂病發(fā)生于腎上腺以外的嗜鉻組織，后者被稱為異位嗜鉻細胞瘤。 CT表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，良性者包膜完整，邊界清晰，惡性者有包膜外浸潤，大時易發(fā)生壞死、出血及囊變，增強呈不均勻強化。 左腹主動脈旁、腎門上方異位嗜鉻細胞瘤，其他良性腫瘤，

8、(1)淋巴管瘤呈均勻囊性腫瘤，無侵襲生長方式，未加強；(2)畸形瘤可見混合性成分，有脂肪、鈣化或軟組織成分；(3)脂肪瘤以體表皮下脂肪組織最常見，前臂、大腿及有典型的CT表現(xiàn)，呈均勻脂肪密度，負CT值，-70至-120HU，包膜完整，未增強。 二、腹膜后淋巴瘤、淋巴瘤常侵入腹、盆腔淋巴結(jié)，呈散在或融合塊分布，邊緣清晰，密度較均勻，并發(fā)全身其他部位淋巴結(jié)腫大。 免疫組化：“盆腔腫瘤切除標(biāo)本”:間變性大細胞淋巴瘤。 三、轉(zhuǎn)移瘤在腹主動脈、下大靜脈周圍表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié)或孤立團塊，可均勻或不均勻強化，伴有原發(fā)惡性病變表現(xiàn)、腹水及腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)多來自消化道。原右半結(jié)腸癌術(shù)后，四、腹膜后腫瘤定位診斷、腹膜后腫瘤的CT定位表現(xiàn)均存在腫瘤和腹膜內(nèi)臟器間脂肪間隔。 腹膜后內(nèi)臟器官(胰臟、腎臟等)受到壓迫而向前方位移的腫瘤與相鄰腹壁或骨盆的肌肉脂肪之間的間隙不清楚，消失的腫瘤包圍腹主動脈或下腔靜脈，腹主血管向前方及相反側(cè)位移。 定性診斷、神經(jīng)源性腫瘤位置偏于中線脊柱兩側(cè)，密度較均勻。 腫瘤出現(xiàn)大范圍壞死，呈囊腫密度，不伴鈣化，見于平滑肌肉瘤。 腫瘤出現(xiàn)了不均勻的脂肪密度。 增強的低密度脂肪影不增強，有形成脂肪肉瘤的傾向。 如果脂肪密度均勻，CT值總是負值，則與脂肪瘤診斷。 嬰幼兒和兒童腹膜后腫塊，伴有鈣化的是神經(jīng)母