anca相關(guān)血管炎診治進(jìn)展ppt課件

1、淺談ANCA相關(guān)性血管炎臨床進(jìn)展,什么是血管炎？,血管壁內(nèi)或穿透血管全層的炎癥引起血流異常、血管完整性破壞 累及全身一個或多個臟器，累及多種類型的血管，以某一種血管類型累及為主 血管受損的后果，造成受累血管所供血的組織缺血、炎癥,大動脈炎 巨細(xì)胞動脈炎 Cogan綜合征 貝赫切特病,血管炎的分類,根據(jù)受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,結(jié)節(jié)性多動脈炎 Buerger?。ㄑㄩ]塞型脈管炎） 川崎病 原發(fā)性CNS孤立性血管炎,免疫復(fù)合物介導(dǎo) 過敏性紫癜 ANCA相關(guān)性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）,microscopic po

2、lyangiitis （MPA）,Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA）,大動脈炎 巨細(xì)胞動脈炎 Cogan綜合征 貝赫切特病,血管炎的分類,根據(jù)受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,結(jié)節(jié)性多動脈炎 Buerger?。ㄑㄩ]塞型脈管炎） 川崎病 原發(fā)性CNS孤立性血管炎,免疫復(fù)合物介導(dǎo) 過敏性紫癜 ANCA相關(guān)性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）,microscopic polyangiitis （MPA）,Eosinophilic Granulomatosis

3、with polyangiitis （EGPA）,繼發(fā)性血管炎,什么是ANCA？,ANCA：以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞中的初級顆粒為靶抗原的自身抗體,什么是ANCA？ 靶抗原是什么？,ANCA抗體譜,c-ANCA（胞質(zhì)型ANCA）的靶抗原： PR3，占80%-90% BPI 某些未知的抗原 P-ANCA（核周型ANCA）的靶抗原： 主要是MPO BPI 某些未知的抗原,ANCA抗體譜,P-ANCA,c-ANCA,ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特點,Epidemiology 流行病學(xué),AAV的發(fā)病率日益增高。目前世界范圍內(nèi)AAV 的發(fā)病率是20/ 百萬人口/ 年 男 / 女性別比：PR3-AAV（1.3

4、-1.9）MPO-AAV（0.3-0.8） PR3-AAV 和MPO-AAV 的發(fā)病不同，PR3-AAV 在世界北部更常見，而MPO-AAV在歐洲南部區(qū)域，亞洲和太平洋地區(qū)更常見。 目前缺乏中國的人口數(shù)據(jù)，但大多數(shù)中國患者也是 MPO-ANCA 陽性的,J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.,Etiology 病因,HLA-DPB與PR3-ANCA相關(guān)(GWAS) IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用 SERPINA1與GPA存在聯(lián)系；PRTN3與 PR3-AAV 有關(guān)，與 M

5、PO-AAV 無關(guān) ,MPO-AAV與二氧化硅暴露有關(guān) 細(xì)菌感染 金黃色葡萄球菌 人溶酶體相關(guān)膜蛋 白 2（H-LAMP2） 的ANCA，與細(xì)菌粘附素起作用導(dǎo)致疾病發(fā)生,J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.,Pathogenesis 發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,Clinical Manifestation 臨床表現(xiàn),ANCA相關(guān)血管炎的 臨床特征,Clin Kidney J. 2015 Jun;8(3):343-50,肺部表現(xiàn),PR3-AAV與MPO-AAV的區(qū)別？,PR3-AAV Versus MPO-AAV,BMC Nephrol. 2015; 16

6、: 90.Published online 2015 Jun 30,J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.,PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features,GPA肉芽腫性炎癥。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 陽性的GPA 的患者中均可發(fā)現(xiàn)肉芽腫形成。 腎小球旁肉芽腫， PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV（17/89,19.1%） 活檢時正常腎小球比例PR3-AAV（31%40%），MPO-AAV（26%28%） MPO-AAV 更多的腎小球纖維性改變，腎間質(zhì)纖維化、纖維性新月體形成以及毀損的腎小球，生存率更差。 MPO-ANCA 與肺纖維化，而PR3-AAV 肺纖維化發(fā)生較少。 免疫復(fù)合物沉積-腎小球腎炎PR3-AAV 和 MPO-AAV 電子致密物沉積的頻率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉積。說明兩種ANCA 血清型之間補體的不同作用。,J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314